Oes gan rywun agos atoch y newidiadau hyn? Gadewch i ni ddysgu am Glefyd Pick

Yn aml, rydyn ni'n teimlo'n synnu pan welwn ni newidiadau annisgwyl yn ymddygiad a lleferydd rhai o'n hanwyliaid, onid ydym ni? Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr meddygol a allai fod y tu ôl i newidiadau o'r fath. Er bod hwn yn bwnc cymhleth braidd, gadewch i ni geisio ei ddeall yn syml.

Beth yw Clefyd Pick? Sut mae'n wahanol i glefyd Niemann-Pick?

Yn syml, mae Clefyd Pick yn gyflwr sy'n effeithio ar yr ymennydd, gan ladd celloedd yn raddol. Mae'n fath o ddementia o'r enw dementia frontotemporal (FTD) . Fe'i gwelir amlaf mewn pobl o dan 65 oed. Yn y gorffennol, gelwid dementia frontotemporal ei hun hefyd yn glefyd Pick. Ond nawr, dim ond mewn achosion lle bodlonir meini prawf penodol y mae meddygon yn defnyddio'r enw hwn.

Nawr efallai eich bod chi'n meddwl, "O... ydy clefyd Pick yr un peth â chlefyd Niemann-Pick?" Na, maen nhw'n ddau glefyd hollol wahanol. Er bod rhan "Pick" yr enw yr un peth, yn gyd-ddigwyddiadol, nid yw'r ddau glefyd yn gysylltiedig.

• Clefyd Pick: Fe'i enwir ar ôl Arnold Pick, niwrolegydd a seiciatrydd o'r Weriniaeth Tsiec a nododd y clefyd gyntaf ym 1892. Mae'n fath o ddementia frontotemporal (FTD), sy'n golygu mai dim ond eich ymennydd y mae'n effeithio arno.
• Clefyd Niemann-Pick: Wedi'i enwi ar ôl dau feddyg o'r Almaen, Albert Niemann a Ludwig Pick, mae'r clefyd hwn yn cael ei nodweddu gan groniad lipidau yn y corff ac anhwylder yn y ffordd y cânt eu rheoli. Pan fydd lipidau'n cronni, gallant effeithio ar lawer o organau, gan gynnwys yr ymennydd, yr afu, y ddueg, mêr yr esgyrn, a'r ysgyfaint.

Ydych chi'n deall y gwahaniaeth? Mae un yn rhywbeth sy'n gyfyngedig i'r ymennydd, a'r llall yn rhywbeth sy'n effeithio ar wahanol rannau o'r corff.

Pwy sy'n cael y clefyd hwn? Pa mor gyffredin ydyw?

Fel arfer, caiff clefyd Pick ei ddiagnosio yn iau na chyflyrau eraill fel dementia. Fe'i diagnosir amlaf mewn pobl yn eu 50au a'u 60au. Fodd bynnag, gall ddigwydd weithiau mewn pobl mor ifanc â 20 oed neu mor hen â 80 oed.

Mae rhywfaint o dystiolaeth y gall y clefyd redeg mewn teuluoedd. Mae ymchwilwyr wedi nodi o leiaf dri mwtaniad genynnau sy'n gysylltiedig ag ef. Fodd bynnag, yn y rhan fwyaf o achosion, mae'r clefyd yn ysbeidiol. Mae hyn yn golygu y gall rhywun ei ddatblygu heb unrhyw hanes teuluol.

Mae'n anodd dweud yn union pa mor gyffredin yw'r clefyd hwn. Mae arbenigwyr yn amcangyfrif bod rhwng 15 a 22 achos fesul 100,000 o bobl. Fodd bynnag, mae amheuon ynghylch cywirdeb yr ystadegau hyn, oherwydd mae'r clefyd yn anodd iawn i'w ddiagnosio yn ystod bywyd, ac weithiau hyd yn oed ar ôl marwolaeth, mae'n her i'w ddiagnosio. Felly gall nifer gwirioneddol y cleifion fod yn uwch.

Sut mae Clefyd Pick yn effeithio ar y corff?

Mae clefyd Pick yn glefyd niwroddirywiol, math o ddementia o'r enw dementia ffrynt-amsefyll (FTD). Yn syml, mae'r celloedd nerf (niwronau) yn yr ymennydd yn rhoi'r gorau i weithio'n raddol. Mae'r rhannau yr effeithir arnynt o'r ymennydd yn dechrau crebachu (atroffi). Yna, rydych chi'n colli'r galluoedd yr arferai'r rhannau hynny eu rheoli. Er bod ganddo rai tebygrwyddau i glefyd Alzheimer, mae clefyd Pick fel arfer yn dechrau yn iau, ac mae sawl gwahaniaeth pwysig.

Gan fod Clefyd Pick yn effeithio ar rannau penodol o'r ymennydd yn unig, y prif symptomau yw newidiadau mewn ymddygiad neu sgiliau iaith . Yn aml, nid yw pobl â Chlefyd Pick yn gallu cydnabod bod ganddynt broblem neu gyflwr. Mae hyn oherwydd nad yw eu hymennydd yn gallu prosesu gwybodaeth am eu cyflwr. Gelwir hyn yn "ddiffyg mewnwelediad".

Beth yw symptomau Clefyd Pick?

Mae Clefyd Pick yn digwydd mewn dau brif ffurf: un yw dementia blaen-amsefyllol amrywiadol ymddygiadol (bvFTD) , a'r llall yw affasia blaengar cynradd (PPA), sy'n effeithio ar rannau'r ymennydd sy'n gysylltiedig ag iaith.

Dementia blaen-amgylchol amrywiad ymddygiadol (bvFTD)

Gellir rhannu symptomau'r cyflwr bvFTD hwn yn chwe phrif gategori:

• Colli ataliadau: "Ataliad" yw'r rhan o'r ymennydd sy'n dweud wrthym "peidiwch â gwneud hyn." Pan fydd y rhannau hyn wedi'u difrodi, ni allwn ein hatal ein hunain rhag dweud neu wneud pethau amhriodol.
• Diffyg "hidlydd" ar gyfer yr hyn a ddywedir: Mae dweud yr hyn sydd ar eich meddwl, weithiau mewn ffordd sy'n brifo eraill, yn anghwrtais, neu'n amhriodol. Er enghraifft, sarhau rhywun yn sydyn mewn cynulliad teuluol.
• Diffyg parch at eraill: Efallai na fyddant yn parchu preifatrwydd eraill, gallant gyffwrdd â nhw'n anfodlon, gallant geisio ymddwyn mewn modd rhywiol amhriodol, a gallant fynd yn flin neu'n gynhyrfus yn sydyn.
• Gweithredoedd ac ymddygiadau di-hid: Gall hyn gynnwys gwario arian yn anghyfrifol, ac efallai hyd yn oed dwyn o siopau.

• Difaterwch: Gall hyn edrych fel iselder, ond mae ychydig yn wahanol.
• Colli diddordeb mewn unrhyw beth: Colli diddordeb mewn pethau yr oeddech chi'n arfer eu mwynhau (hobïau, treulio amser gyda ffrindiau).
• Tynnu'n ôl yn gymdeithasol: Osgoi bod gyda ffrindiau a theulu.
• Llai o hunanofal: Colli diddordeb mewn ymolchi, newid dillad, a chadw'n daclus.

• Colli empathi:Gelwir hyn hefyd yn "diflannu emosiynol." Mae'n anodd deall teimladau pobl eraill. Nid ydynt yn dangos cefnogaeth yng ngalar neu lawenydd pobl eraill fel yr oeddent yn arfer.

• Ymddygiadau cymhellol: Mae pobl sydd â'r anhwylder hwn yn arddangos patrymau ymddygiad sy'n wahanol iawn i eraill.
• Symudiadau ailadroddus: Gwneud symudiadau bach dro ar ôl tro, fel clapio dwylo, stampio traed, a cherdded yn ôl ac ymlaen.
• Ymddygiadau cymhleth neu ddefodol: gwylio'r un ffilmiau dro ar ôl tro, darllen yr un llyfrau, casglu'r un mathau o eitemau. Mae hyn yn cynnwys casglu.
• Ailadrodd: Ailadrodd yr un synau, geiriau a brawddegau dro ar ôl tro.

• Newidiadau mewn diet neu ymddygiadau sy'n canolbwyntio ar y geg: Gall pobl sydd â'r clefyd hwn brofi cyflwr o'r enw "hyperorality," sef diddordeb anarferol mewn pethau sy'n gysylltiedig â'r geg.
• Newidiadau mewn arferion bwyta: Mae pobl yn tueddu i orfwyta eu hoff fwydydd, yn enwedig byrbrydau, melysion ac alcohol. Gall hyn arwain at ennill pwysau.
• Ymddygiadau geneuol gorfodol: Ysmygu gorfodol, gorfwyta, ac ati. Hefyd, archwilio'r geg. Er bod hyn yn normal i blant ifanc ei wneud wrth iddynt archwilio'r byd, mae'n anarferol i oedolion ei wneud.
• Pica: Dyma fwyta sylweddau anfwytadwy, di-faethlon (darnau arian, pridd, cerrig mân) yn orfodol.

• Colli swyddogaeth weithredol ond galluoedd eraill yn gyfan: Mae "swyddogaeth weithredol" yn cyfeirio at y gallu i gynllunio'r diwrnod, datrys problemau, a chyflawni pethau. Er bod y galluoedd hyn yn cael eu hamharu mewn pobl â'r clefyd hwn, nid yw galluoedd eraill, fel cof a phrosesu gweledol, yn cael eu heffeithio cymaint yn y camau cynnar. Mae hwn yn nodwedd allweddol sy'n gwahaniaethu dementia blaen-amserol oddi wrth glefyd Alzheimer.

Aphasia Cynyddol Blaengar (PPA)

Gall clefyd Pick achosi PPA hefyd. Mae hyn yn achosi colli sgiliau iaith yn raddol, fel y gallu i siarad a deall beth mae eraill yn ei ddweud. Er bod tri phrif is-fath o PPA, dau brif fath y gellir eu cysylltu â chlefyd Pick yw:

• Amrywiad PPA anghyffredin (nfvPPA): Yn y math hwn, mae'n anodd paru geiriau a defnyddio gramadeg gywir. Er y gellir deall geiriau sengl a brawddegau syml, mae'n anodd deall brawddegau cymhleth.
• Amrywiad semantig PPA (svPPA):Mae'r math hwn yn cael anhawster dewis y gair cywir neu ddeall ystyr geiriau. Efallai na fydd rhai pethau a ddywedir yn gwneud synnwyr, ac mae'n anodd deall beth mae eraill yn ei ddweud. Efallai y bydd problemau darllen ac ysgrifennu, ond gallant ailadrodd yr hyn y mae eraill yn ei ddweud yn yr un ffordd.

Dychmygwch, mae eich tad yn sydyn yn dod yn wahanol i'r person yr arferai fod, yn ceryddu pawb, yn gwario arian yn ddi-hid, neu'n hwmian yr un gân drwy'r dydd. Neu, pan fyddwch chi'n siarad ag ef, mae ei eiriau'n mynd yn gymysg, ac mae'n teimlo fel nad yw'n deall yr hyn rydych chi'n ei ddweud. Dyma enghreifftiau o'r pethau rydyn ni wedi bod yn siarad amdanyn nhw.

Beth sy'n achosi'r cyflwr hwn? Ydy o'n heintus?

Mae Clefyd Pick yn fath o ddementia frontotemporal (FTD) sydd ag achos penodol iawn. Mae ein hymennydd a'n celloedd nerf yn cynnwys protein arbennig o'r enw tau . Mae angen i'r proteinau hyn fod â siâp penodol, neu ni fyddant yn gweithio'n iawn.

Pan fydd proteinau tau yn camweithio, yn cymysgu â'i gilydd, ac yn cronni y tu mewn i niwronau, mae'r celloedd hynny'n cael eu difrodi a'u dinistrio. Gelwir y niwronau sydd wedi'u difrodi yn "gelloedd Pick." Maent yn chwyddo ac yn siâp balŵn. Gelwir y clystyrau o broteinau tau sydd wedi'u cymysgu y tu mewn i'r celloedd yn "gyrff Pick." Gellir gweld y rhain o dan ficrosgop. Yn bwysig, ni welir y celloedd Pick a'r cyrff Pick hyn mewn unrhyw glefyd arall.

Mae pam mae'r proteinau tau hyn yn camweithio yn dal i fod yn ddirgelwch. Er bod ymchwilwyr wedi cysylltu rhai mwtaniadau genetig â hyn, yn y rhan fwyaf o achosion nid yw'r clefyd yn etifeddol.

Nid yw'r clefyd hwn yn heintus. Nid yw'n cael ei drosglwyddo o un person i'r llall. Er bod posibilrwydd y caiff ei basio o genedlaethau i genedlaethau, nid yw'n digwydd yn y rhan fwyaf o achosion.

Sut mae Clefyd Pick yn cael ei ddiagnosio? Pa brofion sy'n cael eu gwneud?

Gall meddygon wneud diagnosis o ddementia frontotemporal (FTD) trwy archwiliadau corfforol a niwrolegol, profion diagnostig a delweddu, a gall y canlyniadau benderfynu a yw'n FTD ymddygiadol neu'n isdeip o PPA.

Fodd bynnag, yr unig ffordd i wybod yn sicr a yw dementia blaen-amsefyllol (FTD) rhywun yn cael ei achosi gan glefyd Pick yw chwilio am gyrff Pick a chelloedd Pick yn eu meinwe ymennydd. Dim ond trwy archwilio sampl o feinwe'r ymennydd o dan ficrosgop y gellir gweld hyn. Mae hyn yn golygu mai dim ond ar ôl i rywun farw, mewn awtopsi, y gellir gwneud diagnosis pendant o glefyd Pick.

Gellir gwneud profion fel y rhain i wneud diagnosis o FTD:

• Profion gwaed: Mae'r rhain yn chwilio am farcwyr cemegol o'r enw "biomarcwyr" a all helpu i wneud diagnosis o rai clefydau.
• Profion hylif serebro-sbinol:Gwneir hyn drwy gymryd hylif o'r asgwrn cefn (tap asgwrn cefn / puncture meingefnol).
• Sgan CT (Tomograffeg gyfrifiadurol - sgan CT)
• EEG (Electroenseffalogram)
• Profion genetig
• Sgan MRI (Delweddu cyseiniant magnetig - MRI)
• Sgan PET (Tomograffeg allyriadau positron - sgan PET)

A oes triniaeth ar gyfer Clefyd Pick? A ellir ei wella?

Yn anffodus, nid oes iachâd, triniaeth nac atal ar gyfer clefyd Pick. Gall meddygon ragnodi meddyginiaethau i helpu i reoli symptomau fel iselder, difaterwch ac ymddygiad ymosodol. Fodd bynnag, gan fod y triniaethau hyn yn amrywio o berson i berson, eich meddyg yw'r person gorau i siarad ag ef.

A ellir lleihau'r risg o ddatblygu'r clefyd hwn?

Mae Clefyd Pick yn digwydd mewn ffyrdd anrhagweladwy, anhysbys. Felly, nid oes unrhyw ffordd ar hyn o bryd i'w atal na lleihau'r risg o'i ddatblygu.

Pa fath o ddyfodol all rhywun sydd â'r afiechyd hwn ei ddisgwyl?

Ym mhob math o FTD, gan gynnwys Clefyd Pick, mae'r ymennydd yn dirywio'n raddol. Wrth iddo wneud hynny, mae'r rhannau o'r ymennydd yr effeithir arnynt yn colli eu gallu i weithredu. Yng Nghlefyd Pick, mae hyn fel arfer yn effeithio ar y rhannau o'r ymennydd sy'n rheoli ymddygiad neu'r rhannau o'r ymennydd sy'n cydlynu lleferydd a'r gallu i ddeall beth mae eraill yn ei ddweud.

Efallai y byddwch hefyd yn colli mewnwelediad i'ch cyflwr. Hynny yw, efallai y byddwch yn colli'r gallu i ddeall y symptomau a'r hyn sy'n digwydd i chi oherwydd y clefyd hwn.

Mae pobl â dementia frontotemporal (FTD) yn colli'r gallu i fyw'n annibynnol yn raddol. Wrth i'r clefyd fynd yn ei flaen, efallai y bydd angen gofal 24 awr arnynt gan anwyliaid neu weithwyr proffesiynol hyfforddedig. Gall hyn hyd yn oed olygu bod angen gofal hirdymor.

Gall pobl sydd â FTD brofi anhawster llyncu (dysffagia) , a all ei gwneud hi'n anodd bwyta, yfed a siarad. Mae hyn yn cynyddu'r risg o ddatblygu cyflyrau fel niwmonia neu fethiant anadlol.

Mae pob math o FTD, gan gynnwys clefyd Pick, yn gyflyrau gydol oes. Mae'r clefyd yn ddifrifol, gan ddinistrio rhannau mawr o'r ymennydd yn raddol. Gall cymhlethdodau fod yn ddifrifol a hyd yn oed yn angheuol. Gan fod disgwyliad oes yn amrywio o berson i berson, mae'n anodd dweud yn union sut y bydd y clefyd yn effeithio arnoch chi a pha mor hir y bydd yn para. Gall eich meddyg (neu'r meddyg sy'n trin eich anwylyd) ddweud mwy wrthych am hyn.

Sut allwch chi arfer eich ewyllys os na allwch chi wneud penderfyniadau drosoch eich hun?

Os cewch ddiagnosis o ddementia frontotemporal (FTD) yn ei gamau cynnar, mae'n bwysig siarad â'ch meddyg, eich teulu neu'ch anwyliaid, a'r rhai rydych chi'n ymddiried ynddynt a all wneud penderfyniadau pwysig i chi cyn gynted â phosibl. Gall y sgwrs hon fod yn anodd, ond bydd siarad am y pethau hyn yn gynnar yn hytrach nag yn hwyrach yn helpu'ch anwyliaid i wybod beth yw eich dymuniadau os na allwch siarad am eich materion neu wneud penderfyniadau.

Yn ogystal â'r sgwrs honno, mae hefyd yn bwysig cael eich dymuniadau a'ch penderfyniadau yn ysgrifenedig. Os na allwch ofalu amdanoch chi'ch hun, neu os na allwch wneud penderfyniadau am eich gofal neu'ch lles, ystyriwch baratoi dogfennau cyfreithiol. Gallwch gael cymorth gan gyfreithiwr i baratoi'r dogfennau hyn, ond gallwch hefyd baratoi rhai ohonynt eich hun (yn dibynnu ar y gyfraith yn eich ardal, efallai y byddant angen cymeradwyaeth notari neu swyddog arall).

Beth ydych chi'n ei wneud os yw rhywun sy'n agos atoch chi'n dangos y symptomau hyn?

Yn aml, mae pobl â FTD yn brin o fewnwelediad i'w symptomau neu eu cyflwr. Gan nad ydyn nhw'n gweld bod ganddyn nhw broblem, dydyn nhw ddim yn credu bod angen sylw meddygol arnyn nhw. Gall y diffyg dealltwriaeth hwn fod yn rhwystredig ac yn frawychus i'r person â'r symptomau a'r rhai sydd agosaf atyn nhw.

Os yw rhywun sy'n agos atoch chi'n dangos symptomau FTD neu gyflwr tebyg, gallwch chi geisio helpu yn y ffyrdd hyn:

• Gofynnwch sut allwch chi helpu: Er bod pobl â FTD yn dangos symptomau, efallai nad ydyn nhw'n sylweddoli bod y rhain yn arwyddion o broblem ddifrifol gyda'r ymennydd. Drwy wrando arnyn nhw, a chynnig eich cefnogaeth, gallant deimlo'n gysylltiedig â phobl y maen nhw'n ymddiried ynddyn nhw, a gallant hyd yn oed gael yr anogaeth sydd ei hangen arnyn nhw i weld meddyg.
• Anogwch nhw i geisio cymorth: Er bod dementia frontotemporal (FTD) yn gyflwr nad oes ganddo iachâd na thriniaeth, mae yna ffyrdd o drin a rheoli rhai o'r symptomau. Gall yr ymdrechion hyn fynd yn bell tuag at wella ansawdd bywyd rhywun sydd â'r cyflwr. Gall gweld meddyg helpu rhywun sydd â FTD i gael diagnosis. Gall gofal arbenigol ddarparu rhyddhad rhag rhai o'r symptomau anghyfforddus i bobl sydd â'r cyflwr a'u teuluoedd.
• Arhoswch yn dawel a pheidiwch â chymryd pethau'n bersonol: Yn aml nid oes gan bobl ag Anhwylder Ffrwydrol y Galon (FTD) unrhyw reolaeth dros yr hyn maen nhw'n ei ddweud neu'n ei wneud. Gall hyn ymddangos fel eu bod nhw'n ceisio'n fwriadol annifyr, cywilyddio neu frifo eraill, ond mewn gwirionedd mae'n broblem feddygol.
• Peidiwch ag ofni gofyn am help: Gall gofalu am rywun sydd â FTD fod yn anodd iawn, yn enwedig wrth i'r cyflwr waethygu dros amser. Peidiwch ag ofni gofyn am help neu adnoddau. Mae llawer o asiantaethau cyhoeddus a phreifat yn darparu systemau a gwasanaethau cymorth, fel gofal dydd i oedolion, gofal seibiant, a gofal nyrsio cartref medrus.
• Gofal tymor hir yw'r opsiwn gorau o bosibl: I lawer, gall gofalu am anwylyd sydd â FTD deimlo fel swydd amser llawn. Ni all pawb neilltuo cymaint o amser na ymdrech i ofalu am anwylyd. Felly, mae'n bwysig ystyried a oes angen gofal ar eich anwylyd mewn cyfleuster gofal tymor hir gyda chyfleusterau nyrsio medrus. Er y gall hwn fod yn benderfyniad anodd i'w wneud, gofal o'r fath yw'r ffordd orau o sicrhau eu bod yn ddiogel, yn gyfforddus, a gyda gofalwyr cymwys, hyfforddedig.

Neges i'w chymryd adref yn olaf

Mae Clefyd Pick yn gyflwr o'r enw dementia frontotemporal (FTD), sef math o ddementia sy'n niweidio'r ymennydd yn raddol yn iau na chlefydau ymennydd eraill sy'n gysylltiedig ag oedran. Mae FTD hefyd yn effeithio ar y rhannau o'r ymennydd sy'n helpu person i ddeall priodoldeb ac amhriodoldeb eu hymddygiad. Gall hyn achosi rhwystredigaeth, camddealltwriaethau, ac aflonyddwch difrifol arall i fywydau pawb sy'n gysylltiedig. Er y gellir trin rhai symptomau, nid oes iachâd a all wrthdroi'r clefyd ei hun, ac yn aml mae angen gofal cyson, 24 awr ar bobl â'r cyflwr.

Os ydych chi neu rywun agos atoch chi yn profi'r symptomau hyn, y peth gorau i'w wneud yw ceisio cyngor meddygol. Cofiwch, nid ydych chi ar eich pen eich hun, ac mae lleoedd i gael cymorth.

` Clefyd Pick, Dementia Frontotemporal, Dementia, Clefyd yr Ymennydd, Niwroddirywiol, Protein Tau, Newidiadau Ymddygiad