Får du smertefulde sår på huden? Det kunne være calcifylaksi!

Har du nogensinde hørt om en sygdom kaldet calcifylaksi? Navnet lyder måske lidt mærkeligt. Men det er en meget sjælden, meget smertefuld og til tider livstruende tilstand. Det, der sker, er, at der ophobes kalkaflejringer i de små blodkar i din krop og blokerer dem. Når det sker, stopper det blodgennemstrømningen, og din hud og vævet nedenunder begynder at dø. Det er som en plante, der visner, når den ikke får nok vand.

Hvad er calcifylaksi? Lad os forstå det enkelt!

Kort sagt er calcifylaksi en tilstand, hvor kalkaflejringer ophobes i dine blodkar, hvilket blokerer blodgennemstrømningen og får huden og det underliggende væv til at dø. Ligesom et vandrør tilstoppes med snavs, og vandet holder op med at flyde, ophobes kalkaflejringer i de små blodkar i vores kroppe.

Oftest forekommer disse kalkaflejringer i blodkarrene, der forsyner huden og vævet under huden med blod. Men i meget sjældne tilfælde kan disse kalkaflejringer også forekomme i organer i kroppen, såsom øjne, lunger, hjerne, muskler og tarme.

Når denne tilstand påvirker huden, kan det være utroligt smertefuldt . Det berørte område kan også åbne sig og danne et sår, der ligner et liggesår. Når huden og vævet omkring såret dør, kan skaden sprede sig. Calciphylaxis-sår tager lang tid at hele og kan føre til alvorlige komplikationer.

Hvis dette sår bliver inficeret, spreder infektionen sig i hele kroppen, og vores immunsystem begynder at overreagere. Vi kalder dette sepsis . Dette er den farligste og dødeligste komplikation ved calcifylaksi.

Findes der typer af calcifylaksi?

Ja, der er to hovedtyper af calcifylaksi, afhængigt af hvordan den udvikler sig.

1. Uræmisk calcifylaksi

Dette er den mest almindelige type . Den forekommer ofte hos personer, der er i dialyse på grund af nyresygdom i slutstadiet (ESKD). Det betyder, at deres nyrer ikke fungerer korrekt, og de skal tilsluttes en dialysemaskine for at fjerne affaldsprodukter fra deres blod.

2. Ikke-uræmisk calcifylaksi

Denne type er meget sjælden . Den kan forekomme hos personer i de tidlige stadier af nyresygdom, hos personer, der for nylig har haft skade på en eller begge nyrer, eller (meget sjældent) hos personer, der slet ikke har nogen nyreproblemer.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Calcifylaksi er en meget sjælden tilstand.Blandt personer i dialyse forekommer dette hos omkring 35 ud af 10.000 personer (omkring en tredjedel af 1%). For eksempel er der i USA mere end 1,5 millioner mennesker i dialyse, så omkring 2.000 tilfælde af calcifylaksi rapporteres hvert år. Tilstanden er endnu sjældnere i lande med lav forekomst af nyresygdom.

Men overraskende nok har kvinder en højere risiko for at udvikle denne sygdom . Kvinder har dobbelt så stor risiko for at udvikle den som mænd.

Hvad er symptomerne på dette?

Symptomer på calcifylaksi inkluderer:

• Stærke smerter: Dette er ofte en meget smertefuld tilstand. Smerten kan begynde, før der er synlige tegn på skade eller anden skade. Det berørte område kan blive følsomt over for tryk eller berøring, hvilket forværrer smerten.
• Hudforandringer (tidlige stadier): Disse er områder af huden, der bliver røde, lilla, brune eller sorte. Disse forandringer ligner normalt et net. Der kan være blærer, og den berørte hud kan blive fortykket og læderagtig.
• Sår og mavesår (sent stadie): Hudforandringer udvikler sig normalt til sår, der spreder sig i et stjerneformet mønster. Disse sår har ofte en dårlig lugt. Den døde hud og det døde hudvæv kan blive sort, danne skorpe og skalle af.
• Synsproblemer, indre blødninger og muskelskader: Meget sjældent kan der opstå kalkaflejringer ikke kun under huden, men også inde i kroppen, hvilket forårsager andre problemer. Hvis der er kalkaflejringer i øjnene, kan synet være forringet. Hvis de er i indre organer, kan de bløde og beskadige musklerne.
• Kalkaflejringer i større blodkar og hjertet: En almindelig komplikation ved nyresygdom i slutstadiet er kalkaflejringer i større blodkar og hjerteklapper. Risikoen for dette øges, når der udvikles calcifylaksi.

To hovedtyper af Calciphylaxis-læsioner forekommer:

Når der opstår skader, sker de ofte på en af ​​to måder:

• Central fordeling: Disse læsioner findes oftest i maven og lårene. De er mere almindelige hos personer med et højere Body Mass Index (BMI) og hos kvinder. Omkring 70 % af patienter med uræmisk calcifylaksi har disse centrale fordelinglæsioner. I ikke-uræmiske tilfælde er forekomsten omkring 50 %. I tilfælde, hvor der er flere af disse centrale læsioner, er risikoen for død højere.
• Perifer fordeling: Disse er læsioner, der forekommer i ekstremiteterne af hænder og fødder, især fingerspidserne. Når perifere læsioner er alvorlige, kan en læge være nødt til at amputere en finger, tå eller en del af lemmet for at forhindre skaden i at sprede sig og forårsage livstruende komplikationer.

Hvorfor opstår calcifylaksi? Hvad er årsagerne?

Den præcise årsag til calcifylaksi er endnu ikke kendt , men forskning tyder på, at den er forårsaget af mere end én faktor. Disse faktorer går sammen om at forårsage calcifylaksi.

Disse faktorer kan omfatte:

• For meget biskjoldbruskkirtelhormon: Når du har nyreproblemer, forsøger dine biskjoldbruskkirtler at holde dit blods calciumniveau stabilt. Når de gør dette, producerer de mere af et hormon, som din krop har brug for. Dette kaldes hyperparathyroidisme . Dette kan også ske, når din krop ikke får nok D-vitamin eller calcium.
• Nyresvigt: Nyrer, der ikke fungerer korrekt, forstyrrer den kemiske balance, der kontrollerer calcium og fosfor i kroppen.
• For meget fosfor: Vores kroppe bruger fosfor til forskellige kemiske processer, og nyrerne hjælper med at kontrollere fosforniveauet.
• Visse typer kræft: Dette ses oftest i tilfælde af calcifylaksi, som ikke er relateret til nyresygdom.
• Traume: Dette kan være forårsaget af en skade, en medicinsk procedure såsom kirurgi eller en intravenøs (IV) linje.

Hvem er mest udsat for dette? (Risikofaktorer)

Der er flere risikofaktorer og medicinske tilstande, der kan være forbundet med calcifylaksi. De er:

• Nyreproblemer: Langt de fleste mennesker, der udvikler calcifylaksi, er i de sidste stadier af nyresvigt, såvel som dem, der er i dialyse.
• Fedme: Denne tilstand øger risikoen for at udvikle calcifylaksi.
• Diabetes: Når du injicerer insulin hver dag, kan huden på injektionsstedet blive beskadiget.
• Autoimmune sygdomme: For eksempel sygdomme som lupus, colitis ulcerosa og leddegigt.
• Leversygdom: Alkoholinduceret hepatitis, en tilstand forårsaget af alkoholmisbrug, kan også være en risikofaktor.
• Warfarin: Denne blodfortyndende medicin forhindrer kroppen i at bruge K-vitamin. K-vitamin er afgørende for blodets evne til at størkne. K-vitamin aktiverer også et protein, der kontrollerer kalkaflejringer. Mange mennesker med nyresygdom i slutstadiet har ikke nok K-vitamin. Dette gør det lettere at danne kalkaflejringer.
• Kortikosteroider: Disse lægemidler gives for at reducere hævelse og betændelse. Personer, der udvikler calcifylaksi, har ofte for nylig taget kortikosteroider.

Hvad er komplikationerne ved calcifylaksi?

Calcifylaksi kan forårsage komplikationer såsom:

• Søvnløshed
• Tab af appetit
• Depression
• Svære mavesår
• Infektioner
• Amputation
• Sepsis

Hvordan diagnosticerer læger dette?

En læge kan have mistanke om calcifylaksi efter at have gennemgået din tilstand, symptomer og en fysisk undersøgelse. Denne fysiske undersøgelse kan omfatte at se på din hud eller områderne under din hud og mærke efter eventuelle ændringer. De vil også spørge om din sygehistorie og forsøge at diagnosticere calcifylaksi. Når en læge har mistanke om dette, vil de bestille medicinske tests for at finde ud af mere.

Hvilke tests bliver der lavet?

En læge kan bestille disse tests:

• Hudbiopsi:

Den mest pålidelige måde at diagnosticere calcifylaksi på er at tage en lille prøve (normalt omkring 4 til 5 millimeter dyb) af huden og vævet nedenunder. En læge vil normalt tage en prøve fra kanten af ​​et sår eller en hudlæsion. Denne prøve undersøges under et mikroskop, og visse stoffer bruges til at forårsage farveændringer eller kemiske ændringer for at bekræfte diagnosen.

Hvis du allerede har nyresygdom i slutstadiet og har alvorlige læsioner med en sort skorpe, er en biopsi muligvis ikke nødvendig.

• Laboratorietestning:

Blod- og urinprøver hjælper med at diagnosticere sygdomme, vurdere sygdommens sværhedsgrad og bestemme den bedste behandling. De tests, som læger oftest bruger, er:

• Nyrefunktionstest: Disse test analyserer urin for at se, hvor godt dine nyrer fungerer.
• Mineral- og knogleparametre: Analyse af calcium, fosfor, parathyroidhormon og D-vitamin kan bestemme sygdommens sværhedsgrad.
• Leverfunktionstest: Når du ikke kan tage medicin, der filtreres af dine nyrer, er den næste mulighed at tage medicin, der filtreres af din lever. Leverfunktionstest hjælper læger med at afgøre, om det er sikkert at give dig medicin, der er afhængig af leveren.
• Immunsystemets markører:Denne test leder efter tegn på, at din krop bekæmper en infektion. Den kan også hjælpe med at opdage autoimmune sygdomme.
• Blodkoagulationsmarkører: Det er nyttigt at analysere, hvor godt dit blod størkner (eller ikke størkner), da det kan afsløre muligheden for indre blødninger eller andre problemer.

• Billeddiagnostiske tests:

En læge kan bestille billeddiagnostiske undersøgelser, såsom røntgenbilleder eller knogletæthedsscanninger, men disse er ikke almindelige. Billeddiagnostiske undersøgelser udføres sandsynligvis, når andre undersøgelser ikke giver svar, der kan hjælpe med diagnosen.

Hvordan behandles dette? (Behandling)

Fordi forskere stadig ikke fuldt ud forstår calcifylaksi, er der begrænset vejledning om den bedste behandling. I øjeblikket er der ingen kur mod denne tilstand, men hvis behandlingen lykkes, kan dine symptomer forsvinde.

Typisk fokuserer læger på disse ting:

Sårpleje

Det vigtigste er at forebygge infektion og hjælpe såret med at hele. Dette kan omfatte flere avancerede behandlinger, for eksempel:

• Hyperbarisk iltbehandling: Dette indebærer at placere dig i et lufttæt kammer, der indeholder 100% ilt (i stedet for den normale iltkoncentration på omkring 20%). Trykket i kammeret er også lidt højere end normalt. Dette er en meget effektiv måde at fremme sårheling på.
• Debridement: Dette er fjernelse af dødt eller døende væv fra et sår. Dette hjælper med at forhindre infektion og fremmer sårets heling. I alvorlige tilfælde kan dette kræve operation.
• Hud- og vævstransplantation: I tilfælde, hvor meget væv er gået tabt, kan transplantater taget fra andre steder i kroppen hjælpe med at reparere og hele såret.
• Antibiotika: Disse lægemidler hjælper med at stoppe bakterieinfektioner.

Smertekontrol

Calcifylaksi er en ekstremt smertefuld tilstand . Det kan gøre det svært for dig at hvile og lade din krop hele. Læger ordinerer normalt opioid smertestillende midler mod calcifylaksi.

Natriumthiosulfat

Denne medicin gives til dig gennem en vene (IV). Den kan hjælpe med at fjerne kalkaflejringer fra dine blodkar eller andet væv.

Behandling af knogle- og mineralproblemer

Det er meget vigtigt at holde dine blodmineraler på det rette niveau og i balance for at forhindre komplikationer og problemer. Dette inkluderer at holde dine biskjoldbruskkirtelhormonniveauer fra at blive for lave eller for høje. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med kirurgi for at fjerne en eller flere af dine biskjoldbruskkirtler.

Dialyse

Dette er en behandling, der fjerner affaldsprodukter fra blodet, når dine nyrer ikke fungerer korrekt.

Ernæringsstyring

Det er meget vigtigt at forebygge underernæring eller næringsstofmangel, der kan opstå ved nyreproblemer og relaterede tilstande.

Medicinhåndtering

Det er vigtigt at gennemgå al medicin, du tager, for at undgå potentielle bivirkninger og problemer. Dette er især vigtigt, hvis du tager warfarin eller anden medicin, der øger risikoen for calcifylaksi.

Er der nogen bivirkninger ved behandlingen?

Din læge kan bedst forklare de mulige komplikationer og bivirkninger. Da calcifylaksi er en dårligt forstået tilstand, kan komplikationer og bivirkninger være uforudsigelige og variere meget fra person til person.

Nogle af de bivirkninger og komplikationer, der kan forekomme, er:

• Infektioner: Dette refererer til infektioner, der kan opstå i forbindelse med medicinske procedurer, dialyse eller kirurgi, ikke infektioner fra sår forårsaget af calcifylaksi.
• Bivirkninger af natriumthiosulfat: Disse omfatter kvalme, opkastning, væskebalanceproblemer, lavt blodtryk og problemer med blodets surhedsgrad. Læger bør være opmærksomme på disse problemer, især hos personer med hjertesygdomme. I mange tilfælde kan disse håndteres ved at ændre dosis af denne medicin eller ved at behandle bivirkningerne.

Kan dette ikke forhindres?

Fordi forskere ikke fuldt ud forstår årsagerne til calcifylaksi, er det vanskeligt at forebygge tilstanden. Læger anbefaler dog ofte at minimere risikofaktorer, såsom at holde calcium- og fosfatniveauerne normale.

Hvad sker der, hvis jeg har calcifylaksi? Hvad er fremtiden?

Desværre er udsigterne for calcifylaksi generelt negative på grund af manglende forståelse af sygdommen. Mange mennesker med calcifylaksi mister evnen til at gå og tilbringer det meste af deres tid i en kørestol eller seng.

Omkring halvdelen af ​​personer med calcifylaksi overlever ikke mere end et år. Sepsis er den hyppigste dødsårsag.

Afhængigt af sygdommens art kan chancen for at overleve et år dog øges eller mindskes. Her er betingelserne og chancerne:

• Ikke-uræmisk calcifylaksi (ikke forbundet med nyresygdom i slutstadiet):Personer, der udvikler calcifylaksi uden nyresygdom i slutstadiet, har mindre sandsynlighed for at dø inden for et år. I tilfælde af ikke-uræmisk calcifylaksi er risikoen for død inden for et år mellem 25 % og 45 %. I tilfælde af uræmisk calcifylaksi er risikoen for død mellem 45 % og 80 %.
• Sår og sår: I de sidste stadier af calcifylaksi udvikler hudforandringer sig til sår og sår. Jo senere diagnosen stilles, desto dårligere er udsigterne. Kun omkring 20% ​​af personer med sår eller sår overlever mere end seks måneder.
• Sårdebridering (fjernelse af dødt væv): Der er bevis for, at denne type sårpleje øger overlevelsen. Overlevelsesraten efter et år for dem, der gennemgik debridering, var lidt over 61 % sammenlignet med omkring 27 % for dem, der ikke gjorde det.

Hvor længe har denne situation stået på?

Calcifylaksi er en kronisk, livslang tilstand, der i øjeblikket ikke kan kureres . I nogle tilfælde kan sygdommen dog gå i remission efter behandling. Forskerne ved ikke, hvor længe den kan opretholdes i remission.

Hvordan passer jeg på mig selv?

Det er meget vigtigt at følge din læges anvisninger så nøje som muligt ved calcifylaksi. Du bør være særligt omhyggelig med sårpleje, holde eventuelle sår eller sår rene og beskyttet mod infektion. Du bør også tale med din læge om den mad, du spiser, den medicin, du tager, og eventuelle nye kosttilskud eller hjemmemidler, du overvejer.

Hvornår skal jeg se en læge?

Tal med din læge i disse tilfælde:

• Hvis du tror eller ved, at du er i risiko for at udvikle calcifylaksi, er det fint.
• Hvis du allerede ved, at du har denne sygdom.
• Hvis du bemærker nye smertefulde pletter eller områder.
• Hvis du bemærker en ændring i din hudfarve.
• Hvis du bemærker ændringer i din hud eller under huden.

Din læge er den bedste kilde til information om dine risikofaktorer, hvilke symptomer du skal være opmærksom på, og hvornår du skal søge lægehjælp. De kan identificere calcifylaksi tidligt, hvilket kan hjælpe med din behandling.

Hvornår skal jeg tage på skadestuen?

Hvis du har calcifylaksi, vil din læge vejlede dig i, hvornår du skal ringe til deres kontor angående sårpleje, eller hvornår du skal søge akut lægehjælp. De vigtigste ting at være opmærksom på er tegn på infektion eller problemer omkring et sår. Disse omfatter:

• Hævelse eller rødme omkring såret er okay.
• Hvis du føler varme, når du rører ved området omkring såret.
• Hvis der kommer væske fra et sår og/eller en dårlig lugt.
• Hvis der dannes en sort skorpe på såret.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille lægen?

Nogle spørgsmål, du kan overveje at stille din læge, er:

• Hvilken type calcifylaksi har jeg?
• Hvad er den bedste behandling for mig?
• Kan du forbinde mig med ressourcer, der kan hjælpe mig under min sygdom?
• Hvad er udsigterne for en person i min situation?

Besked til hjemmet

Calcifylaksi kan være svært at forstå, da der er begrænset forskning og information om det. At tale med din læge kan hjælpe dig med at forstå det bedre og vide, hvad du kan forvente. Calcifylaksi kan være en kompleks og vanskelig behandlingstilstand, men der findes behandlingsmuligheder, der kan hjælpe. Hvis du føler dig stresset over det, kan det at tale med en rådgiver hjælpe dig med at håndtere dine følelser. Husk, at du ikke er alene, og det er vigtigt at få den rette lægelige rådgivning og støtte.

` Calcifylaksi, nyresygdom, hudsygdom, blodkar, calcium, dialyse, sår