Er du bekendt med denne sjældne tilstand i dit barns hjerte? (Dobbelt indløbsvenstre ventrikel)

Når lægen fortæller dig, at din baby har et hjerteproblem, er det normalt, at du som forælder føler en masse frygt og angst. Især hvis det er en tilstand med et kompliceret navn som 'Dobbelt indløb venstre ventrikel', og det er sjældent, kan frygten være endnu større. Men bare rolig. Lad os tale om det enkelt, på en måde, du kan forstå. At kende disse oplysninger vil give dig en masse styrke til at klare denne rejse.

Hvad er denne venstre ventrikel med dobbelt indløb præcist?

Kort sagt er dette en medfødt hjertefejl . Det vil sige en forandring, der sker, når hjertet dannes, mens barnet stadig er i moderens livmoder. Vores hjerte har to primære nedre kamre (kamre). Den højre ventrikel og den venstre ventrikel. Men i hjertet af et barn med denne tilstand fungerer kun det ene af disse to nedre kamre korrekt . Det er den venstre ventrikel.

Normalt er hjertets to øvre kamre (atrier) forbundet med de to nedre kamre separat. Men i dette tilfælde er begge øvre kamre forbundet til det samme arbejdskammer, venstre ventrikel . Dette er en sjælden tilstand kaldet en 'enkeltventrikelfekt'.

Hvordan påvirker denne tilstand barnets krop?

For at forstå dette, lad os først se på, hvordan et sundt hjerte fungerer. Forestil dig, at vores hjerte er som et lille hus med fire værelser.

1. Sundt hjerte: Kroppens iltfattige, "beskidte" blod kommer ind i højre forkammer. Derfra går det til højre ventrikel, som pumper det til lungerne for at optage ilt. Det "rene" blod, som er blevet iltet af lungerne, vender tilbage til hjertets venstre forkammer. Derfra går det til venstre ventrikel, som pumper rent blod til hele kroppen. På denne måde blandes rent og beskidt blod aldrig sammen.

2. DILV-tilstand: Hos en baby med denne tilstand samler både iltfattigt blod og iltrigt blod sig i det samme arbejdskammer (venstre ventrikel) . Det, der sker, er, at disse to blodtyper blandes sammen. Derefter går dette blandede blod til babyens lunger og gennem hele kroppen. Som følge heraf får babyens kropsvæv ikke nok ilt.

Hvad er symptomerne på denne tilstand?

Disse symptomer opstår normalt inden for et par dage eller uger efter fødslen. Nogle gange kan disse symptomer pludselig blive alvorlige.

Hvad forårsager dette? Kan andre hjertesygdomme også forekomme?

Den præcise årsag til dette er endnu ikke kendt . Det forekommer ofte i løbet af de første 8 uger af graviditeten, når barnets hjerte er under udvikling. Det menes at være en kombination af genetiske påvirkninger og miljøfaktorer.

Ofte har babyer med denne 'dobbeltindløbsvenstre ventrikel'-tilstand også andre hjertefejl. Disse kan forstyrre blodtilførslen til lungerne.

• Aortakoarktation:Forsnævring af hovedpulsåren (aorta), der fører blod til kroppen.
• Pulmonal atresi: Den lungeventil, der fører blod til lungerne, er ikke korrekt dannet.
• Pulmonal ventilstenose: Forsnævring af den ventil, der fører blod til lungerne.

Hvordan diagnosticerer man denne sygdom?

Diagnose under graviditet

Nogle gange kan dit barns tilstand opdages før fødslen . Dette gøres med en særlig scanning kaldet et føtalt ekkokardiogram. Dette udføres normalt mellem 18 og 24 uger af graviditeten. Din læge kan anbefale denne test:

• Hvis der ses noget i retning af en unormal rytme i barnets hjerte under en rutinemæssig scanning.
• Hvis nogen i familien har en medfødt hjertesygdom.
• Hvis moderen har en medicinsk tilstand, der kan påvirke hjertesygdomme, såsom diabetes.

Identifikation efter fødslen

Ofte diagnosticeres denne tilstand efter fødslen.

• Pulsoximetri (Pulse Ox) test: Denne test udføres inden for 24 timer efter barnets fødsel. Den måler iltniveauet i barnets blod. Hvis iltniveauet er lavt, kan det være et hjerteproblem.
• Lægeundersøgelse: Når lægen undersøger babyen, kan han have mistanke om dette ved at høre en unormal hjertelyd (mumlen) eller se babyen blive blå.

Test for at bekræfte tilstanden

Når en mistanke opstår, udføres der adskillige tests for at bekræfte den og bedre forstå hjertets tilstand.

Hvad er behandlingerne for dette?

Denne tilstand behandles med en række operationer, der udføres i etaper . Disse operationer gør ikke hjertet "normalt", men de reorganiserer blodgennemstrømningen i hjertet, så barnet kan leve godt på lang sigt.

Første operation: Blalock-Taussig shunt

Dette gøres inden for de første par dage eller uger efter fødslen. Dette indebærer at indsætte et lille rør (shunt) for at hjælpe med at opretholde mængden af ​​blod til lungerne, hvis der er lav blodgennemstrømning. Dette giver barnet mulighed for at udvikle sig korrekt indtil den anden operation.

Anden operation: Glenn Shunt-procedure

Denne operation udføres, når babyen er omkring 4-6 måneder gammel . Det, der gøres her, er at forbinde det iltfattige blod, der kommer fra overkroppen, til lungerne uden om hjertet. Dette reducerer belastningen på hjertet betydeligt.

Tredje og sidste operation: Fontan-proceduren

Dette gøres, når barnet er omkring 2-3 år gammelt . Her forbindes det iltfattige blod, der kommer fra den nedre del af kroppen, direkte til lungerne. Efter denne operation stopper blandingen af ​​iltfattigt og iltrigt blod næsten helt. Iltniveauet i barnets krop kommer meget tættere på et sundt barns.

Medicin givet ud over kirurgi

Barnet skal have flere typer medicin før og efter operationen.

• Digoxin: Styrker hjertets sammentrækninger.
• ACE-hæmmere: Sænker blodtrykket.
• Antikoagulantia: Forebygger blodkoagulation (f.eks. aspirin).
• Diuretika: Fjerner overskydende vand fra kroppen.

Hvad skal du tænke på om barnets fremtid?

Det er et vanskeligt spørgsmål at stille, men det er vigtigt at vide. For et par årtier siden levede babyer med denne tilstand ikke længe. MenMed de avancerede operationer, der er tilgængelige i dag, er situationen meget anderledes.

I dag overlever mere end 70%-80% af de børn, der gennemfører denne serie af operationer, længere end 10 år. Mange når endda voksenalderen.

Disse børn kræver dog livslang opfølgning hos en kardiolog . Der kan også forekomme komplikationer, såsom hjerterytmeproblemer og hyppig lungebetændelse. De kan også være begrænset af anstrengende sport. De fleste børn kan dog have et normalt skoleliv.