Du har måske ikke hørt dette navn før. Epithelioid hæmangioendoteliom (EHE) er en meget, meget sjælden kræftform, der forekommer hos omkring én ud af en million mennesker. Navnet er lidt kompliceret, så det kan være skræmmende. Men bare rolig. Det er vigtigt at forstå denne sjældne tilstand enkelt og klart. Så i dag skal vi tale om præcis, hvad EHE er.
Kort sagt, hvilken slags kræft er EHE?
Forestil dig, at blodkarrene ( arterier , vener og kapillærer) i vores kroppe er som et netværk af veje, der strækker sig over et land. Indersiden af disse veje er beklædt med et meget tyndt lag celler. Disse celler kaldes endotelceller i lægevidenskaben.
Endotelkræft starter i cellerne, der beklæder blodkarrene. Da blodkar er overalt i vores kroppe, kan EHE-kræft udvikle sig overalt i kroppen. Disse tumorer starter dog oftest i leveren, lungerne eller knoglerne . De kan dog også udvikle sig i andre områder, såsom hoved, hals, skjoldbruskkirtel, mave, æggestokke, prostata, hjerne og rygmarv.
Nogle gange kan EHE vise sig som en enkelt klump. Andre gange kan den vise sig som flere klumper i det samme organ eller i flere organer. Ofte, når EHE diagnosticeres, har kræften allerede spredt sig til mere end ét organ.
Er EHE en type sarkom?
Ja, det er rigtigt. Sarkom er en type kræft, der udvikler sig i kroppens bløde væv, såsom blodkar. Fordi EHE-kræft begynder i endotelcellerne i blodkarrene, klassificeres det som en type sarkom.
Er denne kræft ondartet?
Ja, EHE er ondartet , hvilket betyder, at det er en ondartet eller kræftfremkaldende tilstand. I modsætning til godartede tumorer kan disse kræftceller vokse ukontrolleret, sprede sig (metastasere) til andre dele af kroppen og beskadige sundt væv.
Men her er noget at huske på. EHE-kræft er meget kompleks. Nogle EHE-tumorer spreder sig hurtigt, som meget aggressive kræftformer. Men andre vokser meget langsomt over mange år. Overraskende nok har der været rapporter om, at disse tumorer krymper uden behandling. På grund af denne variable adfærd er det vanskeligt at forudsige sværhedsgraden af denne kræftform, og hvordan den vil reagere på behandling.
Hvad er symptomerne på EHE?
Mange patienter med EHE oplever ingen symptomer i starten. Derfor opdages det ofte tilfældigt under tests for en anden tilstand. Men hvis symptomer opstår, afhænger de af placeringen af kræftknuden.
Nogle almindelige symptomer, der kan ses, er:
- En klump, der kan mærkes under huden (dette kan være smertefuldt eller ej)
- Vægttab uden grund
- Feber og ekstrem træthed
Lad os se på, hvordan symptomerne varierer afhængigt af kræftens placering.
| Kræftens placering | Mulige symptomer |
|---|---|
| Lever | Mavesmerter, oppustethed. |
| Lunger | Vejrtrækningsbesvær, hoste, hoste blod op, clubbing. |
| Knogler | Knoglesmerter, hyppige brud. |
| Rygrad | Besvær med at gå eller bevæge sig, rygsmerter. |
Hvad forårsager EHE-kræft?
Kræftformer som EHE udvikler sig, når en sund celle omdannes til en kræftcelle og begynder at dele sig ukontrolleret.
I et forsøg på at finde ud af, hvad der forårsager dette, har forskere fundet ud af, at det skyldes en specifik genetisk mutation . Kort sagt er to kromosomer i vores celler forkert forbundet, hvilket får to gener til at blive viklet ind i hinanden. Disse gener kaldes (WWTR1) (også kaldet (TAZ) ) og (CAMTA1) . Når disse to gener bliver viklet ind i hinanden, forårsager det, at EHE-kræftceller begynder at dannes.
Derfor kan din læge også teste for denne unormale kromosomassociation, når den stiller en diagnose.
Hvordan stilles diagnosen?
Som vi tidligere har diskuteret, opdages EHE ofte ved et tilfælde. Læger bemærker kun knuden under en billeddiagnostisk undersøgelse, såsom en CT-scanning eller MR-scanning, af en anden grund. De undersøger derefter placeringen, størrelsen og om den har spredt sig til andre områder.
Disse er de mest almindeligt anvendte tests til at diagnosticere EHE.
| Prøve | Kort sagt, hvad sker der? |
|---|---|
| CT-scanning | Røntgenbilleder bruges til at tage en række tværsnitsbilleder af indersiden af din krop. Dette kan hjælpe med at identificere EHE-tumorer i brystet, maven og bækkenet. Dette hjælper med tydeligt at se, hvad der er inde i organer, knogler og muskler. |
| MR-scanning (MRI) | En kraftig magnet og radiobølger bruges til at lave meget klare billeder af kroppens indre. Dette er især nyttigt til at kontrollere for EHE-tumorer i leveren og knoglerne. Nogle gange kan en helkrops-MR-scanning, som dækker hele kroppen fra top til tå, hjælpe med at finde tumorer, der har spredt sig til knoglerne. |
| Kerne-nålebiopsi | Dette er den vigtigste test for at bekræfte, om en knude er EHE efter en scanning. Et lille stykke væv fjernes fra knuden ved hjælp af en speciel hul nål. En speciallæge kaldet en patolog undersøger dette stykke væv under et mikroskop for at bestemme, om der er kræftceller, og hvilken type de er. |
Derudover for at identificere knuder og se om de har spredt sig (ultralyd) ellerDin læge kan også anbefale andre tests, såsom en PET-scanning .
Hvad er behandlingerne for EHE?
Da EHE er en så sjælden tilstand, er der endnu ingen standardbehandlingsretningslinjer for den. Derfor vil du blive behandlet af et tværfagligt team af læger, der har erfaring med behandling af sarkomer. Dette team kan omfatte en kirurgisk onkolog , en radiolog og, afhængigt af det organ, hvor kræften er placeret (f.eks. knogle), en ortopædkirurg eller en levertransplantationsspecialist.
Den behandling, du modtager, afhænger af flere faktorer, herunder størrelsen på knuden, dens placering, hvor mange knuder der er, og om kræften har spredt sig.
Her er nogle behandlingsmuligheder:
Vågent venten
Hvis du ikke har nogen symptomer og ikke er en god kandidat til operation, kan din læge beslutte ikke at behandle dig i første omgang og kun overvåge din tilstand nøje. Dette skyldes, at bivirkningerne af behandlingen nogle gange kan opveje fordelene. Som vi nævnte tidligere, krymper nogle EHE-tumorer uden behandling eller vokser meget langsomt. Men hvis tilstanden forværres, kan din læge foreslå en anden behandlingsmulighed.
Kirurgi
Den mest almindelige behandling af en enkelt tumor er kirurgi. I denne procedure fjerner kirurgen kræfttumoren og en lille mængde sundt væv omkring den for at sikre, at der ikke er nogen kræftceller tilbage.
Vaskulær embolisering
Dette indebærer at blokere de blodkar, der forsyner tumoren med blod. Ligesom en plante dør, når man holder op med at vande den, kan tumoren ikke vokse eller krymper, når blodforsyningen afbrydes. Dette kan gøres for at krympe tumoren før operation eller som hovedbehandling. Transarteriel kemoembolisering (TACE) og radioembolisering er to sådanne behandlinger.
Målrettet terapi
Dette er den mest almindelige behandling for fremskreden EHE. Denne behandling bruger lægemidler, der blokerer de næringsstoffer og ilt, som kræftceller har brug for at vokse.
Strålebehandling
Denne behandling kan bruges til at ødelægge eventuelle kræftceller, der måtte være tilbage efter operationen. Strålebehandling kan også gives som hovedbehandling for personer, der ikke kan opereres. I denne behandling bruges målrettede højenergistråler til at ødelægge kræftceller.
Kemoterapi
Til EHE (kemoterapi)Det bruges ikke særlig ofte, men hvis kræften er i et fremskredent stadium, kan det anbefales i kombination med andre behandlinger.
Organtransplantation
Hvis flere tumorer har påvirket et større organ (oftest leveren), kan lægen anbefale en organtransplantation.
Forskning i EHE er stadig i gang, og nye behandlinger testes i kliniske forsøg . Afhængigt af sværhedsgraden af din tilstand kan din læge foreslå, at du deltager i en af disse forskningsbaserede behandlinger.
Hvor længe kan man leve med EHE?
Når du hører dette, tænker du måske: "Hvor længe kan jeg så leve?" For at være ærlig er det svært at give et klart svar på det spørgsmål. Fordi EHE er en meget sjælden tilstand, indsamles der stadig information om den.
Som vi tidligere har diskuteret, opfører denne kræft sig heller ikke ens hos alle. For nogle kan kræften sprede sig hurtigt, selv med behandling. For andre kan kræften leve i årevis uden større symptomer eller uden at tumoren spreder sig. Nogle tumorer krymper uden behandling.
Derfor kan du kun få den bedste information om din tilstand og fremtid fra din behandlende læge. Han vil gennemgå alle dine testrapporter og din tilstand og give dig den mest præcise information.
Spørgsmål du bør stille din læge
Det er normalt at have mange spørgsmål, når man hører om en så sjælden tilstand. Glem ikke at stille disse spørgsmål, når du går til lægen.
| Spørgsmål at stille | Hvorfor er dette vigtigt at vide? |
|---|---|
| Hvor er min kræftknude? | Symptomer og behandlinger varierer afhængigt af placeringen. |
| Hvilke symptomer kan hjælpe mig med at vide, om knuden vokser? | Dette vil hjælpe dig med at blive hurtigt underrettet, hvis der er ændringer. |
| Hvilke faktorer påvirker prognosen for min tilstand? | Dette er vigtigt for at få en realistisk forståelse af din situation. |
| Hvilke behandlinger anbefaler du til mig? Hvad er deres bivirkninger? | Du kan træffe en klar beslutning om behandling og være forberedt på bivirkninger. |
| Hvem er specialisterne i mit behandlingsteam? | Lær det team at kende, der tager sig af dig. |
| Hvor ofte skal jeg komme til opfølgning? | Lær hvordan du holder styr på dit helbred. |
Det er altid vigtigt at søge behandling hos læger, du har tillid til. Det er endnu vigtigere, når det kommer til en sjælden tilstand som EHE. Da der stadig er så meget, vi ikke ved om dette, kan det at søge behandling hos læger, der har erfaring med behandling af sarkomer og komplekse kræftformer, gøre en stor forskel i din helbredelsesproces.
Besked til hjemmet
- Epithelioid hæmangioendoteliom (EHE) er en meget sjælden type kræft, der starter i de celler, der beklæder blodkarrene.
- Denne kræftform kan variere meget fra person til person. Nogle vokser hurtigt, mens andre vokser meget langsomt eller krymper uden behandling.
- Det er ofte asymptomatisk og kan opdages tilfældigt under en scanning udført af en anden årsag.
- En biopsi er afgørende for at bekræfte diagnosen.
- Behandlingsmetoderne tilpasses hver enkelt patient og kan omfatte observation, kirurgi og målrettede terapier.
- Da dette er en sjælden tilstand, er det vigtigt at søge behandling hos et team af specialister med erfaring i sarkom. Stil din læge spørgsmål og få en god forståelse af din tilstand.
💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar