Hvad er Evans syndrom? Lad os tale om det!

Føler du dig nogle gange træt? Eller har du svært ved at stoppe blødninger, selv fra de mindste ting? Måske er det fordi din krops immunsystem arbejder imod dig. I dag skal vi tale om en sjælden, men meget vigtig tilstand at kende til. Det er Evans syndrom . Bare rolig, vi vil tale om alt i enkle vendinger.

Så hvad er Evans syndrom?

Kort sagt er Evans syndrom en autoimmun sygdom . Det, der sker, er, at de soldater, der skal beskytte vores krop, immunsystemet, fejlagtigt begynder at ødelægge nogle af vores egne blodlegemer. Det er som om vores egen hær angriber vores eget folk. Som følge heraf mister vores krop den nødvendige mængde blodlegemer. Dette unormale fald i blodlegemer er det, vi kalder cytopeni i medicin.

De fleste mennesker med Evans syndrom rammes først af et lavt antal røde blodlegemer (en tilstand kaldet anæmi ) og blodplader (en tilstand kaldet trombocytopeni ). Ud over begge dele kan nogle mennesker også have et lavt antal af en type hvide blodlegemer kaldet neutrofiler (en tilstand kaldet neutropeni ).

Når disse blodlegemetyper er lave, påvirkes mange vigtige ting i vores krop, såsom at få ilt, størkne og bekæmpe sygdomme. Det er derfor, vi føler os svage, trætte, begynder at bløde let og bliver syge oftere .

Denne tilstand kan ramme nogle mennesker meget mildt, mens andre kan være ret alvorlige. Og dens virkninger varer ikke på samme måde hele livet. Det bedste er, at selvom der ikke findes nogen kur mod den, kan behandling hjælpe med at kontrollere symptomerne og minimere virkningerne .

Hvad er symptomerne på Evans syndrom?

Symptomerne på Evans syndrom kan variere meget. Det afhænger af, hvilken type cytopeni du har, og hvor alvorlig den er. Ofte opstår anæmi eller trombocytopeni først, og de andre opstår senere.

Tidlige symptomer på mangel på røde blodlegemer ( anæmi ):

Er du træt, selv efter at have gået en kort afstand? Føler du dig træt og ude af stand til at gøre de ting, du plejede at gøre? Måske ser dit ansigt lidt blegt ud. Her er nogle af de tidlige tegn på anæmi :

• Føler mig bare ekstremt træt .
• Bleg hud (bleghed) .
• Svimmelhed eller uklarhed .
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø) .
• Hurtig hjerterytme (takykardi) .
• Følelse eller følelse af, at dit hjerte slår unormalt (hjertebanken) .

Tidlige symptomer på trombocytmangel (trombocytopeni):

Har du bemærket, at der nogle gange opstår små røde prikker på din hud? Eller får du bare blå mærker over hele kroppen? Føler du, at dit tandkød bløder mere end normalt, når du børster tænder? Her er de mulige symptomer på lavt antal blodplader:

• Små røde blødende pletter (petekkier) under huden.
• Lilla pletter på huden (purpura) .
• Blå mærker (ekymose) , der opstår uden årsag.
• Overdreven blødning fra tandkød eller næse.
• Kraftig blødning under menstruation hos kvinder.
• Blødning med afføring eller urin.

Symptomer på neutropeni (disse kan opstå senere eller ej):

Det er normalt at blive forkølet en eller to gange om måneden. Men bliver du ofte syg med feber? Får du mundsår hele tiden? Synes de at tage lang tid om at hele? Her er nogle ting, der kan ske, når dine neutrofiler er lave:

• Feber.
• Mundsår .
• Hyppige forkølelser, feber og mavesmerter.
• Tilbagevendende øreinfektioner.
• Langvarige svampeinfektioner.
• Urinvejsinfektioner (UVI'er) .

Andre symptomer på Evans syndrom (disse kan forekomme lejlighedsvis):

• Hævede lymfeknuder i halsen.
• Forstørret milt .
• Forstørret lever .
• Gulsot .

Hvorfor opstår Evans syndrom?

Som vi nævnte tidligere, er Evans syndrom en autoimmun sygdom . Det betyder, at vores krops immunsystem fejlagtigt genkender nogle af vores egne blodlegemer som "fjender" og begynder at angribe dem.

Dette arbejde udføres af B-celler, en særlig type celle i vores immunsystem. Disse B-celler producerer noget, der kaldes antistoffer . Disse antistoffer går hen og fanger disse uskyldige blodlegemer og ødelægger dem. Normalt begynder de at angribe én type blodlegeme først, og derefter kan de begynde at angribe andre typer blodlegemer.

Denne proces er i sidste ende årsagen til, at du har en mangel på mindst to typer blodlegemer (cytopeni), og nogle gange alle tre. En mangel på alle tre kaldes pancytopeni . De tre hovedtilstande, hvor disse blodlegemer er lave, er:

• Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)Det er her, at antallet af røde blodlegemer reduceres. Det vil sige, at de ødelægges hurtigere, end kroppen kan producere dem.
• Immun trombocytopeni (ITP) : Dette er en tilstand, hvor der er et fald i antallet af blodplader. Immunsystemet angriber og fjerner blodplader fra blodbanen.
• Autoimmun neutropeni (AIN) : Dette er en tilstand, hvor antallet af neutrofiler, en type hvide blodlegemer, falder. Immunsystemet angriber og ødelægger neutrofilerne.

Tænk over det, der kan være mange årsager til lave blodlegemer (cytopeni). Nogle gange kan det skyldes, at knoglemarven ikke producerer nok blodlegemer. Ved autoimmun cytopeni ødelægger immunsystemet dog sine egne blodlegemer.

Hvad er udløsende faktorer for Evans syndrom?

Forskere ved stadig ikke præcis, hvorfor disse autoimmune sygdomme udvikler sig. Men de har observeret, at disse sygdomme ofte starter efter en alvorlig sygdom eller en begivenhed, der lægger stor belastning på immunsystemet. Disse kaldes triggere .

Hvis du har én autoimmun sygdom, er du statistisk set også mere tilbøjelig til at udvikle en anden. Det er som om denne immunsystemsygdom spreder sig fra én del af kroppen til en anden.

Evans syndrom kan opstå alene (dette kaldes primært Evans syndrom ), eller det kan opstå som en sekundær tilstand forbundet med en anden tilstand (dette kaldes sekundært Evans syndrom) . Nogle af de tilstande, der kan være forbundet på denne måde, er:

• Systemisk lupus erythematosus (lupus)
• Almindelig variabel immundefekt
• Selektiv IgA-mangel
• Sjögrens syndrom
• Non-Hodgkins lymfom
• Kronisk lymfocytisk leukæmi
• Kronisk hepatitis C
• Kronisk HIV-infektion

Hvis du har primært Evans syndrom, kan det være udviklet efter en midlertidig sygdom, eller du har måske ikke en klar udløsende faktor. Forskere klassificerer Evans syndrom som en idiopatisk tilstand. Det betyder, at der ikke er fundet nogen direkte årsag.

Hvad er de mulige komplikationer ved Evans syndrom?

Ikke alle med Evans syndrom vil udvikle komplikationer. Nogle mennesker har kun meget milde symptomer. I alvorlige tilfælde kan disse blodlegememangler (cytopenier) dog være livstruende. For eksempel:

• Når der ikke er nok røde blodlegemer til at transportere ilt til kroppen, er der ikke nok ilt i blodet (hypoxæmi) . Dette er meget belastende for hjertet og kan føre til hjertesygdomme og hjertesvigt.
• Når du ikke har nok blodplader , som hjælper dit blod med at størkne, størkner dit blod ikke ordentligt. Dette kan få dig til at bløde let og hurtigt. Dette kan hurtigt føre til alvorlig anæmi.
• Når din krop mister neutrofiler , som hjælper med at bekæmpe infektioner, er du mere tilbøjelig til at få infektioner oftere, og de kan blive alvorlige og sprede sig i hele kroppen. Dette kan føre til en farlig tilstand kaldet sepsis .

Hvordan diagnosticerer læger Evans syndrom?

Evans syndrom diagnosticeres gennem blodprøver . Det kan opdages, hvis du udvikler symptomer på cytopeni, eller under en blodtælling udført under en rutinemæssig helbredsundersøgelse.

Hvis din komplette blodtælling (CBC) viser, at du har et lavt antal røde blodlegemer, blodplader eller neutrofiler, vil dit lægeteam udføre flere tests. For eksempel vil de kontrollere dit blod for forhøjede niveauer af antistoffer forbundet med Evans syndrom. De vil også undersøge for andre tilstande, der kan forårsage cytopeni, såsom visse infektioner eller kræft.

Læger bekræfter Evans syndrom ved at udelukke alle andre årsager. Nogle gange kan det også være nødvendigt at foretage en CT-scanning (computertomografi) eller en knoglemarvsbiopsi for at udelukke andre tilstande.

Findes der en fuldstændig kur mod Evans syndrom? Hvordan behandles det?

Faktisk findes der ingen fuldstændig kur mod Evans syndrom eller nogen anden autoimmun sygdom. Læger behandler disse autoimmune sygdomme ved at give dig medicin, der reducerer aktiviteten af ​​dit immunsystem.

Derudover kan dine symptomer behandles separat. Hvis dit blodtal for eksempel er meget lavt, kan din læge muligvis korrigere dette med lejlighedsvise blodtransfusioner .

Ligesom mange langvarige autoimmune sygdomme kan Evans syndrom blive bedre og værre over tid. Nogle gange kan symptomerne synes at forsvinde (kaldet remission) , men derefter kan de komme tilbage eller blive værre (kaldet tilbagefald ).

Du kan være nødt til at prøve forskellige behandlinger i løbet af dit liv, da deres succes kan variere over tid. Din læge vil forsøge at beskytte dig mod de mest alvorlige komplikationer ved Evans syndrom.

Hvad er behandlingerne?

Standardbehandlingen for Evans syndrom er immundæmpende medicin og, om nødvendigt, blodtransfusioner. Disse immundæmpende midler virker ved at reducere det fejlagtige angreb fra dit immunsystem.

De vigtigste typer medicin givet:

• Kortikosteroider , såsom prednison . Dette er normalt den første behandling, der gives.
• Intravenøs immunglobulinbehandling (IVIg) involverer indgift af en opløsning indeholdende humane antistoffer gennem en vene. Disse nye antistoffer kan binde sig til de defekte autoimmune antistoffer og deaktivere dem.

Hvis du ikke reagerer godt på standardbehandlinger, kan din læge prøve andre behandlinger. Disse omfatter:

• Monoklonale antistoffer , såsom rituximab . Disse er antistoffer fremstillet i et laboratorium. Nogle gange kan disse stoppe den autoimmune reaktion. Din læge kan foreslå disse, hvis anden medicin ikke virker.
• Splenektomi . I alvorlige tilfælde kan din læge anbefale en operation for at fjerne din milt. Din milt er der, hvor gamle blodlegemer fjernes. Så når milten fjernes, går processen lidt langsommere.

Er der nogen komplikationer eller bivirkninger ved behandlingen?

Når du tager immundæmpende medicin, reduceres dit immunsystems reaktion på din autoimmune sygdom. Din immunitet over for infektioner reduceres dog også . Så du skal tage særlige forholdsregler for at undgå at blive syg.

Din læge kan anbefale yderligere vacciner ud over dem, du allerede har fået. Når dit immunforsvar er svækket (immunkompromitteret), kan du være mere modtagelig for sygdomme, som du normalt ikke ville få.

Påvirker livet med Evans syndrom levetiden?

Evans syndrom påvirker ikke nødvendigvis din levetid. Nogle mennesker har kun meget milde, lejlighedsvise symptomer. Nogle komplikationer, såsom blødning, hjertesygdomme og infektion, kan dog være livstruende.

Hvis du har sekundært Evans syndrom, hvilket betyder at du har det sammen med en anden kronisk lidelse, kan det også påvirke din levetid. Du kan få livstruende komplikationer, der følger med din anden lidelse.

Hvad er udsigterne for en person med Evans syndrom?

Oplevelserne hos personer med Evans syndrom varierer meget. Symptomerne kan være milde eller svære. Nogle mennesker føler, at deres symptomer forsvinder helt (remission). Andre oplever dem igen senere (tilbagefald).

Mange mennesker har brug for en eller anden form for behandling og regelmæssige lægeundersøgelser. Behandlinger virker ofte godt, men ikke altid. Nogle gange kan behandlingernes effektivitet synes at falde over tid. Du skal muligvis prøve andre behandlinger.

Hvordan passer jeg på mig selv, mens jeg lever med Evans syndrom?

Hvis du har Evans syndrom, er det vigtigt at du går til regelmæssige lægeundersøgelser . Selv hvis du har det godt, vil din læge gerne overvåge din tilstand og opdage det tidligt, hvis den forværres.

Du bør også altid være opmærksom på dig selv og være opmærksom på nye symptomer. Hvis du har en forkølelse, der ikke bliver bedre, eller hvis du har ukontrollerbar blødning, skal du straks kontakte din læge .

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Du kan stille din læge spørgsmål som disse:

• Hvilke typer blodlegemer mangler jeg?
• Hvor meget er de faldet?
• Hvilke symptomer eller advarselstegn skal jeg være opmærksom på?
• Hvordan ved jeg, om behandlingen virker eller ej?
• Hvad sker der, hvis behandlingen ikke virker?
• Hvornår skal jeg bestille min næste lægetid?

Evans syndrom er en sjælden tilstand, som du måske ikke har hørt om før. Symptomerne kan være mærkelige og foruroligende. Det kan være lidt af en skræmmende proces at forstå, hvad der foregår, og hvad det betyder.

Selvom Evans syndrom er en livslang lidelse, er den ikke altid den samme. Behold håbet om, at du får det bedre, i hvert fald nogle gange. Uanset hvordan du har det, vil dit lægeteam være der for at give dig den pleje, du har brug for.

Sidste besked til hjemmet

Okay, så lad os minde dig om nogle af de vigtigste ting, vi har talt om.

• Hvad er Evans syndrom?En sjælden sygdom, hvor dit eget immunsystem angriber dine egne blodlegemer.
• Dette kan føre til et fald i antallet af røde blodlegemer ( anæmi ), blodplader (trombocytopeni) og muligvis neutrofiler (neutropeni) .
• Symptomer som overdreven træthed, bleghed, let blå mærker, hyppig blødning og hyppige infektioner kan forekomme.
• Selvom der ikke findes nogen fuldstændig kur mod dette, kan symptomerne kontrolleres med behandling .
• Det er meget vigtigt at følge regelmæssige lægelige råd og være opmærksom på symptomer.
• Du er ikke alene. Dine læger og dine nærmeste vil hjælpe dig. Det er også meget vigtigt at forblive positiv.

Jeg håber, at disse oplysninger er nyttige for dig. Hvis du har spørgsmål, er du velkommen til at tale med din læge.

Evans syndrom, autoimmun sygdom, cytopeni, anæmi, trombocytopeni, neutropeni, blodsygdomme