Vidste du om denne sygdom, der påvirker både dine lunger og nyrer på samme tid? Lad os tale om Goodpastures syndrom!

Har du nogle gange vedvarende hoste? Giver hosten nogle gange lidt blod? Eller føler du, at du har problemer med at trække vejret, eller er du bare træt og har nedsat urinproduktion? Disse kan være tegn på noget alvorligt. I dag skal vi tale om en sådan sjælden tilstand, men en som du bør være opmærksom på.

Hvad er Goodpastures syndrom?

Kort sagt er Goodpastures syndrom en sjælden, men potentielt livstruende autoimmun sygdom . "Autoimmun" betyder, at vores krops forsvarssystem, immunsystemet, fejlagtigt begynder at angribe vores egne raske celler og væv.

I denne sygdom angriber vores immunsystem et protein kaldet kollagen. Kollagen er som en byggesten i vores kroppe. Kollagen hjælper med at holde vores hud, muskler, sener, ledbånd og knogler stærke.

Så hvis du har Goodpastures syndrom, vil nogle af de proteiner, som din krop producerer, kaldet antistoffer, binde sig til kollagenet i dine lunger og nyrer. Når dette sker, starter betændelse i disse områder, og vævet begynder langsomt at nedbrydes. Hvis det ikke behandles, kan det føre til alvorlig betændelse i nyrerne (glomerulonefritis), hvilket kan føre til nyresvigt. Du kan også begynde at bløde kraftigt fra lungerne (lungeblødning). I mange tilfælde er hovedårsagen til døden fra denne sygdom blødning fra lungerne.

Et andet navn for dette er:

• Anti-glomerulær basalmembran (anti-GBM) sygdom
• Goodpasture-sygdommen

Hvor almindeligt er dette?

Dette er en meget sjælden sygdom. Ifølge læger rapporteres der kun et til to nye tilfælde af sygdommen pr. 100.000 mennesker om året. Så du kan forestille dig, hvor sjælden den er.

Hvad er symptomerne?

Goodpastures syndrom er en '(pulmonal-renal)' tilstand. Det betyder, at både lungerne og nyrerne er påvirket på samme tid. Ofte er de første symptomer, der opstår, relateret til lungerne. Disse er:

• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø): Ikke kun når man går op ad trapper, men selv når man er i hvile.
• Brystsmerter : Brystsmerter ved vejrtrækning eller hoste.
• Hoste : En vedvarende, til tider smertefuld hoste.
• Der kommer en lyd fra brystet, når man trækker vejret : Det kan være en gurglende lyd, som om noget sidder fast inde i brystet.
• Jeg føler mig meget træt.`(træthed)`: En følelse af at være så svag, at man ikke kan gøre noget.
• Næseblod (epistaxis).
• Hoste blod op : Dette er et tegn, der skræmmer mange mennesker og kræver øjeblikkelig lægehjælp.
• Bleghed : Huden bliver bleg på grund af mangel på blod.

Nyrerelaterede symptomer kan også opstå senere. De omfatter:

• Et fald i antallet af røde blodlegemer i blodet, det vil sige anæmi .
• Blod i urinen (hæmaturi): Urinen kan blive rød eller mørkebrun.
• Mindre urinproduktion end normalt.
• Højt blodtryk .
• Kvalme og opkastning : Dette kan også forekomme ved appetitløshed.

Hvad forårsager dette?

Goodpastures syndrom opstår, når antistoffer produceret af vores immunsystem angriber kollagenet i den glomerulære basalmembran (GBM) i nyrerne. Denne GBM er en del af glomeruli, de små blodfiltrerende enheder i vores nyrer. Disse antistoffer angriber også kollagenet i luftsækkene i lungerne. Dette forårsager, at lungevævet ødelægges, hvilket forårsager blødning og gør det vanskeligt at trække vejret.

Det vides endnu ikke præcist, hvorfor immunsystemet angriber sit eget kollagen. Det er muligt, at miljøfaktorer og vores gener kan være involveret i tilstanden. Undersøgelser har vist, at personer med sygdommen har en stærk sammenhæng med en genetisk markør kaldet Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Dette er et protein, der hjælper immunsystemet med at skelne mellem vores eget væv og fremmede stoffer.

Nogle gange kan denne sygdom opstå efter en infektion, såsom forkølelse eller influenza. Du kan også:

• Hvis du ryger .
• Hvis du inhalerer stoffer som kokain .
• Risikoen for at udvikle denne sygdom er højere, hvis du udsættes for metalstøv eller kulbrintekemikalier såsom metan og propan.

Hvem påvirker dette mest?

Goodpastures syndrom kan forekomme i alle aldre, men det er mest almindeligt hos yngre mennesker, mellem ti og tredive år, og derefter igen hos personer i 60'erne og 70'erne.

Hvordan stilles diagnosen?

Når du ser en læge, vil de spørge om dine symptomer og foretage en fysisk undersøgelse. Derudover kan de også udføre følgende tests for at bekræfte Goodpastures syndrom:

• Blodprøver : Disse kontrollerer din estimerede glomerulære filtrationshastighed (eGFR), som måler, hvor godt dine nyrer fungerer.
• UrinprøverUrinanalyse: Dette kontrollerer for blod i din urin eller høje proteinniveauer (proteinuri).
• Billeddiagnostiske undersøgelser : Der foretages en røntgenundersøgelse af brystet eller en CT-scanning for at kontrollere lungeskader.
• Bronkoskopi : I denne procedure indsætter en læge et tyndt, langt rør (bronkoskop) med et kamera og lys fastgjort gennem din næse eller mund for at kontrollere for skader i dine lunger.
• Nyrebiopsi : I denne undersøgelse tages et lille stykke væv fra nyren og undersøges under et mikroskop for at bekræfte, om der er nyresygdom til stede.

Kan Goodpastures syndrom kureres?

Ja, dette kan helbredes, hvis sygdommen diagnosticeres korrekt, og behandlingen påbegyndes hurtigt.

Hvordan behandles det?

Behandling af Goodpastures syndrom varierer afhængigt af tilstandens sværhedsgrad. Hvis tilstanden ikke er for alvorlig, kan læger ordinere medicin såsom:

• Kortikosteroider : For eksempel medicin som prednison. Disse hjælper med at stoppe blødninger i lungerne.
• Immunsuppressive lægemidler : Lægemidler som cyclophosphamid. Disse forhindrer dit immunsystem i at angribe sit eget væv.
• Blodtrykssænkende medicin (antihypertensiva): Disse hjælper med at kontrollere blodtrykket og reducere skader på nyrerne.

Derudover bruger læger også en behandling kaldet plasmaferese . Dette indebærer at tage blod fra en vene i din arm gennem en nål, hvorved den flydende del af blodet, kaldet plasma, adskilles fra blodcellerne. De skadelige anti-GBM-antistoffer findes i dette plasma. Plasmaet fjernes derefter, og plasma fra en rask person tilsættes tilbage til dine blodceller og gives tilbage til dig. Kort sagt fjerner det de skadelige antistoffer fra din krop.

Hvor lang tid tager det at komme sig efter behandlingen?

Du skal tage immundæmpende medicin i cirka 6 til 12 måneder. I mange tilfælde skal du muligvis udføre plasmaferese hver dag i flere uger.

Hvad vil der ske nu?

Hvis Goodpastures syndrom ikke behandles, kan det føre til livstruende blødninger fra lungerne og nyresvigt. Men hvis sygdommen opdages tidligt, og behandlingen påbegyndes, er resultatet normalt godt. Din krop producerer kun disse skadelige antistoffer i en kort periode – fra et par uger til omkring to år. Tilbagefald eller gentagelser er meget sjældne.

Den mest alvorlige komplikation ved dette er nyresvigt. Hvis det sker, er dialysebehandling nødvendig for at filtrere blodet.En nyretransplantation er nødvendig.

Hvad har jeg at sige om mit liv?

Omkring 80% af personer med Goodpastures syndrom har en femårsoverlevelsesrate på 80%. Det er, hvis sygdommen diagnosticeres tidligt og behandles korrekt.

Kan dette forebygges?

Det er muligvis ikke muligt at forhindre det helt. Du kan dog reducere din risiko ved at undgå visse ting:

• Kulbrinter, hvilket betyder ting som metan, propan, benzin, petroleum og tjære.
• Metalstøv.
• Kokain.
• Hårfarvningsprodukter.

Hvordan kan jeg passe på mig selv?

Hvis du har Goodpastures syndrom, er det en god idé at gøre disse ting:

• Stop helt med at ryge. Undgå at være på steder, hvor andre ryger (dvs. undgå eksponering for "passiv rygning").
• Vær fysisk aktiv i mindst 30 minutter hver dag.
• Prøv at reducere stress .

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du hoster blod op, har vejrtrækningsbesvær, har nedsat vandladning eller oplever et af de andre symptomer, der er anført ovenfor, skal du straks kontakte en læge. Tidlig opdagelse øger dine chancer for helbredelse betydeligt. Hvis det ikke behandles, kan det forårsage permanent nyreskade og endda dødelige lungeproblemer.

Hvilke spørgsmål bør du stille lægen?

Når du ser en læge, kan du stille disse spørgsmål:

• Hvordan ved jeg med sikkerhed, om jeg har Goodpastures syndrom?
• Hvor alvorlig er min tilstand?
• Hvilke behandlinger anbefaler du?
• Hvad kan jeg gøre for at passe på mine nyrer?
• Skal jeg gå til en nefrolog eller en pulmonolog?
• Kan du fortælle mig om en støttegruppe, der hjælper folk med denne sygdom?

Hvad er de tre hovedtræk (triaden) ved Goodpastures syndrom?

Inden for medicin refererer en "triade" til tre hovedsymptomer, der beskriver en medicinsk tilstand. De tre hovedsymptomer på Goodpastures syndrom er:

• Blødning fra lungerne.
• Hurtig stigning i inflammation i nyrerne.
• Tilstedeværelsen af ​​de antistoffer, der kaldes "anti-GBM-antistoffer", i kroppen.

Det kan være meget belastende og ensomt at have denne sygdom, især da den nøjagtige årsag stadig er ukendt. Det kan forstyrre dine daglige aktiviteter, og du kan endda være nødt til at skifte job, hvis du arbejder med metalpulver, benzin eller tjære.

Til sidst, hvad man skal huske

Så Goodpastures syndrom er noget at være bange for, men hvis du genkender symptomerne tidligt, hurtigt opsøger en læge og starter behandlingen, kan du opnå meget gode resultater. Vær opmærksom på ændringer i din krop. Hvis du føler noget mærkeligt, er det vigtigt at søge lægehjælp uden at afvise det som noget ubetydeligt. Du er ikke alene, og læger kan hjælpe dig.

Goodpastures syndrom, anti-GBM-sygdom, lungeblødning, nyresygdom, autoimmune sygdomme, vejrtrækningsbesvær, blod i urinen