Vil du også vide mere om hårcelleleukæmi? Lad os snakke!

Føler du dig træt hele tiden? Eller lider du af konstante forkølelser og infektioner? Nogle gange betragtes disse ting som normale, men de kan sjældent være tegn på noget andet. I dag skal vi tale om en sjælden, men meget vigtig blodkræftform, som det er meget vigtigt at være opmærksom på. Den kaldes "hårcelleleukæmi".

Hvad er denne "hårcelleleukæmi"?

Kort sagt er dette en type kræft, der starter i blodet. Vi har en del af vores krop kaldet knoglemarven. Det er fra denne knoglemarv, at de typer celler i vores blod dannes. Af disse er B-celler (også kaldet 'B-lymfocytter') en type hvide blodlegemer. Deres hovedfunktion er at bekæmpe bakterier, der kommer ind i vores krop, og beskytte os mod sygdomme.

Så i denne tilstand kaldet 'hårcelleleukæmi', sker der, at din knoglemarv producerer unormale B-celler . Når du ser på disse unormale celler under et mikroskop, kan du se, at de har små hårlignende fremspring, der kommer ud af dem. Derfor kaldes denne sygdom 'hårcelleleukæmi' på grund af det 'hårede' udseende. Den diagnosticeres af patologer, der undersøger cellerne under et mikroskop.

Hvorfor sker dette? Hvad sker der med kroppen?

Selvom det endnu ikke vides præcis hvorfor dette sker, er der et par ting, der sker med kroppen, når denne tilstand opstår. Forestil dig, at du har en køkkenhave, og hvad sker der, hvis ukrudtet vokser ukontrolleret? De gode grøntsager mister plads og vokser ikke ordentligt, ikke? Det er også det, der sker her.

• Knoglemarvseffekter: Disse unormale B-celler begynder at ophobe sig i knoglemarven, ligesom ukrudt. Det reducerer evnen til at producere sunde hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader (celler, der hjælper blodet med at størkne).
• Hævelse af lymfeknuder og milt: Disse unormale celler i vores lymfeknuder og milt begynder at dele sig og formere sig, hvilket får disse organer til at hæve.
• Leverpåvirkning: Nogle gange kan disse unormale celler sprede sig til leveren gennem blodbanen og beskadige den. Dette kan føre til væskeophobning i maven (en tilstand kaldet 'ascites').

Er dette almindeligt?

'Hårcelleleukæmi' er en meget sjælden sygdom. Selv i et land som Amerika forekommer den hos omkring én ud af hundrede tusinde mennesker. Det siges også, at denne tilstand er lidt mere almindelig blandt hvide mennesker end andre etniske grupper.

Hvad er symptomerne?

Nogle gange har personer med 'hårcelleleukæmi' ingen symptomer . Men når symptomerne opstår, kan de vise ting som:

• Træthed: Denne træthed kan opstå på grund af et fald i niveauet af røde blodlegemer (anæmi).
• Feber og hyppige infektioner:På grund af lave niveauer af sunde hvide blodlegemer, der bekæmper infektion, er hyppige forkølelser og alvorlige infektioner mere sandsynlige.
• Smerter i venstre side af maven: Når unormale celler i milten ophobes og får milten til at hæve, kan du opleve smerter i venstre side af maven. Milten kan forstørres og få dig til at føle dig mæt, og du kan føle dig mæt selv efter at have spist en lille mængde. Du kan også tabe dig uden at prøve.
• Smerter i nederste højre del af maven: Hvis leveren er forstørret, kan du opleve smerter i højre side.
• Vejrtrækningsbesvær: Dette er et andet symptom på anæmi.
• Hævede lymfeknuder: Smertefri klumper kan forekomme i nakken, armhulerne og maven.
• Usædvanlige blå mærker eller blødninger: Fordi knoglemarven ikke producerer nok blodplader, som hjælper blodet med at størkne, kan selv de mindste blå mærker og blødninger forekomme.

Vigtigt: At have et eller flere af disse symptomer betyder ikke nødvendigvis, at du har hårcelleleukæmi. Men hvis disse symptomer fortsætter, er det bedst at søge lægehjælp.

Hvad er årsagerne? Er der nogen risikofaktorer?

Eksperter kender stadig ikke den præcise årsag til hårcelleleukæmi. Forskning har dog vist, at omkring 90 % af personer med sygdommen har en genetisk mutation. Den påvirker et gen kaldet BRAF. Dette gen hjælper celler med at vokse. Så når det ændrer sig, begynder unormale celler at vokse og formere sig ukontrolleret. Denne genetiske ændring sker efter fødslen. Det er dog stadig ikke klart, hvad der forårsager denne ændring.

Der er dog identificeret nogle risikofaktorer , der øger risikoen for at udvikle denne sygdom:

• Alder: Denne tilstand rammer oftest personer mellem 40 og 70 år. Den gennemsnitlige alder for diagnosen er omkring 58 år.
• Køn: Denne sygdom er mere almindelig hos mænd end kvinder.
• Agent Orange-eksponering: Forskere mener, at der er en sammenhæng mellem dette kemikalie og kronisk B-celleleukæmi og lymfom (herunder hårcelleleukæmi).

Hvilke komplikationer kan dette forårsage?

Hårcelleleukæmi forårsager et betydeligt fald i antallet af hvide blodlegemer i kroppen, der bekæmper infektioner, hvilket øger risikoen for at udvikle infektioner . Disse kan være bakterielle, virale eller svampeinfektioner. Nogle gange kan disse infektioner være livstruende.

Der er også en lille risiko for at udvikle en anden type kræft mange år efter diagnose og behandling. For eksempel har studier, der fulgte personer, der var blevet behandlet med succes for 'hårcelleleukæmi' i 10-20 år, rapporteret tilfælde af, at nogle personer udviklede andre kræftformer.

Hvordan diagnosticeres denne sygdom?

Når du ser en læge, vil han eller hun spørge dig om ting som hvornår dine symptomer startede, og om du får hyppige infektioner. Han eller hun vil også spørge om din sygehistorie. Derefter vil de foretage en fysisk undersøgelse. De kan også kontrollere dine lymfeknuder, milt og lever for hævelse.

Derefter kan du blive henvist til en hæmatolog eller medicinsk onkolog for yderligere tests for at bekræfte diagnosen. Disse tests kan omfatte:

• Fuldstændig blodtælling (CBC) og differentialanalyse: Denne analyse måler antallet af røde og hvide blodlegemer samt blodplader. Differentialanalysen måler antallet af forskellige typer hvide blodlegemer.
• Perifert blodudstrygning: Patologer ser på en blodprøve under et mikroskop for at lede efter unormale celler med "hår"-lignende fremspring.
• Knoglemarvsaspiration og knoglemarvsbiopsi: Disse tests kan detektere unormale celler i knoglemarven.
• CT-scanning (computertomografi - 'CT'-scanning): En 'CT'-scanning kan tage detaljerede billeder af kroppens indre. Dette kan bruges til at se størrelsen af ​​milten, leveren og lymfeknuderne eller en ultralydsscanning af maven.
• Flowcytometri: Dette kontrollerer blod og knoglemarv for unormale celler, såsom hårceller. Det kontrollerer også cellernes størrelse, form og tilstedeværelsen af ​​tumormarkører. Tumormarkører kan være proteiner produceret af kræftceller.

Hvordan behandles det?

Hvis du har en infektion, skal du først behandle den. Derefter vil andre behandlinger blive påbegyndt for at kontrollere symptomerne på 'hårcelleleukæmi'. Men som vi har sagt før, vil ikke alle have symptomer. For sådanne personer kan din hæmatolog eller onkolog foreslå en metode kaldet aktiv overvågning . Hvis der er symptomer, kan de ordinere medicin.

Aktiv overvågning

Hårcelleleukæmi er en meget langsomt voksende sygdom. Det kan tage år, før symptomerne viser sig. Da kræftbehandlinger kan forårsage bivirkninger og komplikationer, kan din læge, hvis du er asymptomatisk, beslutte at udsætte behandlingsstart, indtil symptomerne viser sig.

Under aktiv overvågning vil du se din læge hver tredje til sjette måned. Under disse besøg:

• De vil spørge om dit generelle helbred, især hvis du føler dig mere træt end normalt.
• Der vil blive udført en fysisk undersøgelse for at kontrollere for hævelse af lever og milt.
• Blodprøver bestilles for at kontrollere niveauet af blodlegemer og blodplader.

Det kan være lidt følelsesmæssigt svært at vente på, at symptomerne viser sig, før behandlingen påbegyndes. Men din læge vil forstå dine følelser og forklare, hvorfor aktiv overvågning anbefales.

Medicin

Den primære behandling for personer med hårcelleleukæmi er kemoterapi . De mest almindeligt anvendte kræftmedicin er cladribin (Leustatin®) eller pentostatin (Nipent®).

Hvis kemoterapi ikke virker, eller hvis sygdommen vender tilbage, findes der andre behandlinger:

• Immunterapi: Rituximab (Rituxan®) er en behandling med monoklonale antistoffer, der anvendes mod hårcelleleukæmi. Det kan gives som en initial behandling med kemoterapi, eller hvis sygdommen vender tilbage. En anden immunterapi er rekombinant interferon alfa-2b (Intron A®).
• Målrettet behandling: Ved tilbagefald af hårcelleleukæmi kan lægemidler kaldet Rituximab og Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (dette er en type antistof-lægemiddelkonjugat) anvendes.
• Splenektomi: Meget sjældent kan denne operation anbefales, hvis medicinske behandlinger som kemoterapi ikke hjælper, og milten fortsætter med at hæve på grund af unormale celler i milten.

Er der nogen bivirkninger ved behandlingen?

Som enhver kræftbehandling kan det have bivirkninger. Især kemoterapimedicin mod hårcelleleukæmi øger risikoen for livstruende infektioner . Din læge vil forklare dig, hvilke skridt du kan tage for at forebygge infektioner, og hvilke ændringer i din krop, der kan være tegn på infektion.

Hvad kan man forvente, når man lever med denne sygdom?

Der findes i øjeblikket ingen kur mod hårcelleleukæmi. Forskning viser dog, at behandling, inklusive kemoterapi, kan holde sygdommen i remission i 10 år eller mere . Remission betyder, at man er fri for symptomer, og at der ikke kan findes tegn på sygdommen i prøver. En undersøgelse, der analyserede erfaringerne fra personer med hårcelleleukæmi, viste, at de efter behandling kan leve lige så længe som personer uden sygdommen.

Hårcelleleukæmi kan dog komme igen flere år efter den første behandling. Hvis det sker, findes der behandlinger, der kan sætte sygdommen tilbage i remission.

Mange mennesker har brug for livslang lægehjælp og støtte, da lægerne skal overvåge for tilbagefald. Selv hvis du har sygdommen, men ikke har symptomer, skal du have tests og opfølgningsaftaler hver tredje til sjette måned efter diagnosen.

Hvad er genvindingsraten?

Ifølge Leukæmi- og Lymfomforeningen er 90 % af de personer, der behandles med kemoterapimidlet Cladribine, i live fem år efter behandlingen. Din prognose – hvad der sker efter behandlingen – afhænger dog af mange faktorer . Din alder, generelle helbred, symptomer og hvordan din krop reagerer på behandlingen spiller alle en rolle. Hvis du har spørgsmål om dette, skal du spørge din læge.

Hvordan skal jeg passe på mit helbred?

Hårcelleleukæmi øger risikoen for livstruende infektioner. Du kan styrke dit immunforsvar og beskytte dig selv mod infektioner . Her er nogle forslag:

• Spis en sund kost: Ting som frugt, grøntsager, magre proteiner og fuldkorn hjælper immunsystemets funktion.
• Motionér dagligt: ​​At være aktiv hver dag er godt for mange aspekter af dit helbred, herunder dit immunforsvar.
• Få nok søvn: For lidt søvn kan gøre dit immunforsvar mindre effektivt.
• Få dine vacciner til tiden: Vacciner træner din krop til at bekæmpe bakterier, der forårsager sygdom. Tal med din læge om, hvilke vacciner du har brug for, og hvornår du skal få dem.

Hvornår skal du se en læge?

Hårcelleleukæmi og behandlingen heraf kan øge risikoen for at udvikle alvorlige, nogle gange livstruende infektioner. Kontakt straks en læge, hvis du oplever disse symptomer:

• En feber, der er højere end 38 grader Celsius (100,4 grader Fahrenheit), og som ikke går ned.
• En ondt i halsen, der varer mere end et par dage eller forværres.
• Mavesmerter, der ikke forsvinder eller bliver værre.

Opsummering og endelig (besked til hjemmet)

Måske har du følt dig mere træt end normalt uden grund. Eller måske har du tænkt på en luftvejsinfektion, der ikke er forsvundet på trods af al den medicin, du har taget. Nu har tests vist, at du har en sjælden blodkræft kaldet 'hårcelleleukæmi', som er fuldstændig uhelbredelig med behandling.

Men bare rolig . Der findes behandlinger, der kan holde tilstanden under kontrol i årevis uden symptomer. En langvarig 'remission' betyder, at dit sundhedsteam vil overvåge dit helbred resten af ​​dit liv. Og hvis hårcelleleukæmi vender tilbage, fortsætter forskere med at lede efter måder at bringe tilstanden tilbage i 'remission'.

Der er ting, du selv kan gøre. For eksempel kan kræftbehandlinger øge din risiko for infektion. Spørg din læge om vaccinationer og andre skridt, du kan tage for at reducere din risiko for infektion.Du er ikke alene, der er læger og sundhedspersonale til at hjælpe dig på denne rejse.

Hårcelleleukæmi , leukæmi, blodkræft, B-celler, knoglemarv, milt, symptomer