Lad os lære om en sjælden leukæmi, der udvikler sig i blodet? (Stor granulær lymfatisk leukæmi - LGL)

Har du nogensinde hørt om en mærkelig, men meget sjælden type leukæmi, der udvikler sig i blodet? Måske har du hørt om en ven, der har den. Eller måske har du bare hørt om den og undret dig over den. I dag skal vi tale om en sådan sjælden, men meget vigtig leukæmi. Den kaldes stor granulær lymfatisk leukæmi (LGL). Navnet lyder måske lidt langt, men lad os holde det enkelt.

Hvad betyder LGL egentlig?

Kort sagt er LGL en type leukæmi, der vokser langsomt i kroppen, kronisk (hvilket betyder, at den varer i lang tid). Den påvirker en særlig type hvide blodlegemer i vores blod. Vi kalder disse celler lymfocytter . Vidste du, at lymfocytter er meget vigtige dele af vores immunsystem? De er som soldater i vores hær. Det er dem, der bekæmper bakterier som vira, der trænger ind i vores krop, og det er dem, der danner antistoffer , der beskytter os mod sygdomme.

Så ved LGL sker der, at disse såkaldte lymfocytceller, især de to typer celler kaldet cytotoksiske T-celler eller naturlige dræberceller (NK-celler), ændrer sig unormalt af en eller anden grund og begynder at dele sig og formere sig ukontrolleret. Disse unormale celler kaldes LGL-celler.

Denne tilstand, kaldet LGL, vokser normalt meget langsomt. Derfor kaldes den kronisk leukæmi. Den er mest almindelig hos personer over 60 år. Læger kan behandle LGL. Men nogle gange kan tilstanden komme tilbage, og det kan være et langvarigt helbredsproblem.

Der er to hovedtyper af LGL:

Der er identificeret to hovedtyper af denne LGL-tilstand. De er:

1. T-celle stor granulær lymfocytisk leukæmi (T-LGL)

2. Kronisk lymfoproliferativ lidelse af NK-celler (CLPD-NK)

I begge tilfælde, som tidligere nævnt, sker der, at T-cellerne eller NK-cellerne bliver unormale.

Hvordan påvirker denne situation vores kroppe?

Du undrer dig måske over, hvilken effekt denne sygdom kaldet LGL har på vores kroppe. Da det er en type kronisk lymfatisk leukæmi, går disse unormale LGL-celler til knoglemarven og forstyrrer produktionen af ​​normale blodlegemer der. Det er som om en dårlig plante kommer ind og overtager en god plante.

Dette kan forårsage to hovedproblemer:

• Neutropeni : Dette er et fald i antallet af granulocytter i vores krop.Et fald i antallet af hvide blodlegemer (granulocytter) (den mest almindelige type hvide blodlegemer). Når disse celler falder, mindskes kroppens evne til at bekæmpe sygdomme eller immunitet. Dette øger risikoen for hyppige infektioner.
• Anæmi : Du har måske hørt om dette. Anæmi er, når kroppen mister den nødvendige mængde sunde røde blodlegemer. Denne tilstand kan opstå, fordi LGL-celler også påvirker produktionen af ​​røde blodlegemer. Når man udvikler anæmi, føler man sig træt og ekstremt udmattet.

Hvem har størst sandsynlighed for at få denne sygdom?

LGL er faktisk en meget sjælden sygdom. Hvis man ser sig omkring i verden, rapporteres denne tilstand hos omkring én ud af en million mennesker. Det betyder, at i et land som Sri Lanka kan disse patienter være meget få. For det meste, når denne sygdom diagnosticeres, er patienterne i 60'erne.

Hvad er symptomerne? Hvordan forstår vi dette?

Her er hvad der er lidt overraskende. Nogle mennesker med LGL kan gå i årevis uden symptomer . En undersøgelse viste, at omkring en tredjedel af personer med LGL slet ikke havde nogen symptomer, da de blev diagnosticeret. De fandt først ud af, at de havde det, da en blodprøve af en anden årsag viste et unormalt lavt antal røde blodlegemer eller et lavt antal hvide blodlegemer kaldet neutrofiler.

Der er dog nogle almindelige tegn, som personer, der udvikler symptomer, kan bemærke:

• Ekstrem træthed og udmattelse : Dette er det mest almindelige symptom på LGL. Oftest skyldes dette den førnævnte anæmi.
• Hyppig feber og tilbagevendende infektioner : Bakterieinfektioner kan forårsage feber. Dette skyldes et svækket immunforsvar.
• Splenomegali: Dette er en forstørrelse af milten, et organ i vores krop. Dette kan være forårsaget af infektioner og visse typer anæmi.

Husk, at det ikke betyder, at du har LGL blot at have disse symptomer. De kan også være symptomer på mange andre sygdomme. Så hvis du oplever noget lignende, er det bedst at konsultere en læge for at få råd.

Er der andre tilstande forbundet med LGL?

Ja, mange mennesker med LGL har også andre autoimmune sygdomme . Det vil sige tilstande, hvor kroppens eget immunsystem angriber vores egne raske celler. Blandt disse er leddegigt den mest almindelige.

Derudover kan flere andre tilstande være forbundet med LGL:

• Anæmi : Vi har talt om dette før. Nogle mennesker bliver alvorligt anæmiske og har brug for blodtransfusioner for at opretholde deres niveau af røde blodlegemer. Nogle mennesker med LGLEn type anæmi kaldet hæmolytisk anæmi kan også udvikle sig. I dette tilfælde ødelægges eksisterende røde blodlegemer i stedet for at reducere produktionen af ​​røde blodlegemer.
• Lymfocytose : Dette er en stigning i antallet af hvide blodlegemer kaldet lymfocytter i blodet. Denne stigning i lymfocytter ses normalt hos personer med lymfatisk leukæmi, lymfomer eller virusinfektioner.

Hvad er den egentlige årsag til LGL?

Dette er noget, som lægerne stadig ikke fuldt ud forstår. Den præcise årsag til LGL er endnu ikke kendt. De mener dog, at der er en sammenhæng mellem denne leukæmi-tilstand og vores immunsystems funktion, autoimmune sygdomme og andre typer kræft.

• Omkring 30% af personer med LGL har andre autoimmune sygdomme, såsom leddegigt.
• Yderligere 25% til 30% kan have en anden type lymfom eller anden type kræft.
• Mange mennesker med LGL har også ændringer i deres gener. Især er der mutationer i to gener kaldet STAT3 og STAT5B . Disse to gener spiller en vigtig rolle i celleimmunitet og den måde, celler deler sig og formerer sig på.

Hvordan diagnosticerer læger denne sygdom?

Læger bruger primært blodprøver og genetiske analyser til at diagnosticere LGL. Her er nogle af de tests, der almindeligvis udføres:

• Komplet blodtælling (CBC) med differentialanalyse : Denne test tæller alle celletyper i dit blod, især hvor mange af hver type hvide blodlegemer du har.
• Perifert blodudstrygning : Dette involverer at se på en blodprøve under et mikroskop og tælle antallet af LGL-celler i blodet.
• Flowcytometri : Dette er en laboratorietest, der bruges til at analysere cellernes egenskaber. Denne test bruges ofte til at identificere og klassificere typer af leukæmi.
• Immunfænotypning : Dette involverer at tage blod- eller vævsprøver og undersøge dem for specifikke markører på overfladen af ​​celler. Disse markører kan bruges til at identificere bestemte typer sygdomme.
• T-cellereceptor (TCR) gen-omlejringsanalyse : Dette tager en blodprøve eller knoglemarv og ser efter eventuelle problemer med de gener, der styrer, hvordan T-celler fungerer.
• Genetisk testning : Du kan også teste for mutationer i de tidligere nævnte STAT3- og STAT5B-gener.

Ud over disse tests, immundefektAndre tests, såsom knoglemarvsundersøgelser, kan udføres for at udelukke andre tilstande såsom immundefekt, leddegigt, myelodysplasi og myeloide mutationer . Immunglobulinniveauer og monoklonale proteinniveauer kan også kontrolleres.

Hvordan behandles LGL?

Lad os sige, at du har T-LGL- eller CLPD-NK-leukæmi, men du ikke har nogen symptomer . I så fald kan din læge anbefale en strategi kaldet "vågent afventende". Dette indebærer løbende overvågning af dit helbred. Normalt vil du få taget blodprøver med et par måneders mellemrum for at se, om der udvikler sig symptomer.

For dem med symptomer kan der gives immundæmpende behandling og steroider . Læger kan starte den ene behandling efter den anden, eller de kan starte en lavintensiv behandling. Fordi LGL er en sjælden sygdom, opsøger de fleste en læge, der har specialiseret sig i denne sygdom.

Kan vi ikke reducere forekomsten af ​​denne sygdom?

Desværre nej, det kan vi ikke. Læger ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager det. Så det er svært at sige, hvordan man kan forebygge det. Det har dog vist sig, at personer med autoimmune sygdomme har en højere risiko for at udvikle denne tilstand. Så hvis du har en af ​​disse autoimmune sygdomme, er det en god idé at spørge din læge, om du bør være bekymret for LGL.

Er LGL en dødelig sygdom?

I de fleste tilfælde er LGL en kronisk sygdom, ikke en pludselig død . Omkring 75 % af personer med T-LGL-leukæmi og CLPD-LGL-leukæmi overlever i fem år efter diagnosen. Omkring 10 % af personer med disse typer leukæmi dør dog af alvorlige infektioner, der kan opstå som en komplikation til leukæmien. Derfor er det meget vigtigt at beskytte sig mod infektioner.

Hvordan passer jeg på mig selv? Hvordan lever jeg med denne tilstand?

Hvis du har LGL, har du muligvis ingen symptomer. Det er dog vigtigt at passe på dit generelle helbred, herunder at gå til regelmæssige helbredstjek. Uanset om du har symptomer eller ej, kan disse forslag hjælpe:

• Spis en sund kost : Spis mere magert kød, fisk, frugt, grøntsager og fuldkorn.
• Motionér regelmæssigt : Vælg en motionsform, der føles godt og passer til dig.
• Sov godt : Tilstrækkelig hvile er meget vigtigt.
• Håndter stress.Gør ting, der gør dig glad, mediter, dyrk yoga.
• Beskyt dit immunforsvar : Spørg din læge om vaccinationer og andre ting, du kan gøre for at forebygge infektioner. Selv simple ting som at vaske hænder med sæbe og holde sig væk fra overfyldte steder kan hjælpe.

Er det muligt at leve et normalt liv med denne tilstand?

Generelt lever personer, der behandles for LGL, ofte et normalt liv . De kan leve lige så længe som en person uden tilstanden. Det er dog vigtigt at huske, at nogle personer med LGL allerede kan have alvorlige blodsygdomme, der påvirker deres livskvalitet.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du udvikler symptomer, der tyder på, at din tilstand muligvis forværres, bør du helt sikkert kontakte din læge. Hvis du allerede er i behandling for symptomer, bør du også fortælle din læge om eventuelle ændringer, du bemærker i din krop (for eksempel forværring af symptomerne).

Hvilke er de vigtige spørgsmål at stille lægen?

Da LGL er en så sjælden sygdom, er det normalt at have mange spørgsmål om den. Her er nogle spørgsmål, som vi håber vil hjælpe dig med at lære mere om LGL:

• Hvilken type LGL har jeg?
• Hvad er behandlingerne for dette?
• Vil jeg have brug for mere end én behandling?
• Jeg har det rigtig godt nu. Vil jeg udvikle symptomer?
• Jeg har andre sygdomme. Vil LGL forværre dem?

Vær aldrig bange for at stille den slags spørgsmål. Din læge er der for at hjælpe dig. De er forpligtet til at forklare alt på en måde, så du kan forstå.

Endelig ting at huske

Stor granulær lymfatisk leukæmi (LGL) er en sjælden blodkræftform, der påvirker dine hvide blodlegemer. Selv hvis du har denne tilstand, bemærker du muligvis ikke nogen ændringer i din krop, der kan være symptomer på LGL. Nogle gange kan symptomerne udeblive i årevis.

Læger kan ikke kurere denne tilstand fuldstændigt. Der findes dog behandlinger, der kan hjælpe med at kontrollere symptomerne. Det er normalt at føle sig chokeret og bange, når man hører, at man har en uhelbredelig sygdom . Dine læger vil forstå, hvorfor du har det sådan.

De vil med glæde forklare dig, hvad du kan gøre for at passe på dit helbred nu, og hvad du kan forvente, hvis symptomerne udvikler sig. At vide, hvad du kan forvente i fremtiden, vil give dig masser af selvtillid og styrke til at leve med LGL. Så tal med din læge om alle de spørgsmål, du har. Bliv informeret. Det er det bedste, du kan gøre i en tid som denne.

`LGL-leukæmi, blodkræft, hvide blodlegemer, lymfocytter, neutropeni, anæmi, immunsystem