Fibrosarkom: Lad os lære mere om denne sjældne kræftform

Hvad tænker du, når du ser en ny knude eller tumor på din krop, især på dit ben eller din arm? Det meste af tiden tror vi, det er normalt og ignorerer det. Men nogle gange kan selv noget så småt være noget, vi skal være opmærksomme på. I dag skal vi tale om en meget sjælden kræftform, der kan vise sig som en knude. Dette kaldes fibrosarkom.

Kort sagt, hvad er fibrosarkom?

Fibrosarkom er en sjælden type kræft, der forekommer i blødt væv. I medicin kalder vi dette sarkom. Nu undrer du dig måske over, hvad blødt væv er. Det er meget simpelt. Det er det væv, der forbinder og holder forskellige dele af vores krop sammen. For at være præcis, hører ting som sener og ledbånd, der forbinder ting som knogler og muskler i vores krop, til disse bindevæv.

Fibrosarkomkræft udvikler sig ofte i det bløde væv dybt inde i kroppen. Det er mest almindeligt i benene (omkring hofte- eller lårbensknoglen), overarme, knæ eller overkrop. Det kan også sjældent udvikle sig i hovedet eller nakken. Nogle gange kan denne kræft også udvikle sig i knoglerne eller i det fibrøse bindevæv, der dækker knoglerne.

Hvis du eller dit barn får denne diagnose, afhænger det næste skridt af mange faktorer. Din alder, kræftens størrelse og hvor den sidder, vil alle spille en rolle. Din læge vil forklare alt baseret på din diagnose.

Der er to hovedtyper af dette.

Fibrosarkom kan opdeles i to hovedtyper. Disse to typer er meget forskellige fra hinanden.

Hvad er symptomerne på denne sygdom?

Det tager normalt et stykke tid, før symptomer på fibrosarkom viser sig. Fordi disse tumorer udvikler sig i blødt væv dybt inde i kroppen, bemærker du muligvis ikke noget, før tumoren er vokset sig stor nok til at trykke på en nærliggende nerve eller et blodkar.

Dette er de symptomer, der ofte ses:

• En blød klump, der er smertefri eller let smertefuld: Dette kan forekomme på benene, armene eller overkroppen.
• En prikkende fornemmelse eller skarp, stikkende smerte: Nogle gange siger vi "prikkende og stikkende fornemmelse". Dette kan skyldes tryk på en nerve nær tumoren.
• Unormal hævelse: Denne type hævelse kan forekomme, når tumoren komprimerer blodkarrene.

Disse symptomer kan ligne symptomerne på andre, mindre alvorlige tilstande, så kun en læge kan med sikkerhed afgøre, om disse ændringer skyldes fibrosarkom eller en anden almindelig, ikke-kræftfremkaldende (godartet) tilstand.

Hvad er årsagerne og risikofaktorerne for fibrosarkom?

Forskere er endnu ikke sikre på, hvad der præcist forårsager fibrosarkom. Det menes dog, at genetiske mutationer i celler spiller en rolle. Kort sagt sker der ændringer i DNA'et i vores celler. Disse ændringer får cellerne til at dele sig hurtigt og ukontrolleret, hvilket danner kræftsvulster.

En almindelig genetisk mutation er især blevet identificeret i fibrosarkom hos børn. Omkring 90% af disse er relateret til problemer i NTRK-genfamilien. Når disse gener ikke fungerer korrekt, kan der udvikles kræfttumorer.

Faktorer, der øger risikoen

Forskere har fundet ud af, at visse arvelige tilstande kan øge risikoen for at udvikle fibrosarkom.

• Familiær adenomatøs polypose
• Li-Fraumeni syndrom
• Neurofibromatose type 1 (Neurofibromatose type 1)
• Nevoid basalcellekarcinomsyndrom
• Retinoblastom
• Tuberøs sklerose
• Werner syndrom (Werner syndrom)

Derudover kan nogle andre medicinske tilstande være forbundet med dette:

• Knogleinfarkt (død af knogleceller på grund af nedsat blodgennemstrømning til knoglerne)
• Kronisk knogleinfektion (kronisk osteomyelitis)
• Fiberdysplasi
• Pagets sygdom i knoglerne

Der er også risikofaktorer relateret til miljøet og din tidligere sygehistorie:

• Tidligere at have modtaget strålebehandling af det område, hvor kræften er placeret.
• Alvorlige forbrændinger, hvor kræften er placeret.
• Eksponering for visse kemikalier, såsom thoriumdioxid, vinylchlorid eller arsen.
• Eksponering for metaldele (f.eks. krom, kobolt, nikkel) indsat i kroppen gennem kirurgi.

Hvordan stiller en læge diagnosen? (Diagnose)

Læger udfører adskillige tests for at diagnosticere fibrosarkom. Oplysningerne fra disse tests bestemmer kræftens stadium og grad.

• MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse): Dette er den mest almindelige billeddiagnostiske test, der bruges til at diagnosticere fibrosarkom. Den kan tydeligt vise tumorens størrelse og placering, og om den påvirker blodkar eller nerver.
• CT-scanning (computertomografi): Denne scanning bruger en række røntgenbilleder og en computer til at skabe tredimensionelle (3D) billeder af dit bløde væv og knogler.
• Biopsi: Dette involverer fjernelse af et lille stykke væv fra tumoren (kerne-nålsbiopsi) eller hele tumoren (excisionsbiopsi) til undersøgelse. En patolog undersøger vævet i et laboratorium for at se, om det indeholder kræftceller.
• Immunhistokemi (IHC): Dette er en særlig laboratorietest, der bruger proteiner kaldet antistoffer til at bekræfte, om tumoren er fibrosarkom eller en anden type bløddelskræft.

Hvordan bestemmes stadierne af kræft?

Læger klassificerer kræft i stadier for at bestemme, hvor langt den har spredt sig, og hvor alvorlig den er. Dette tager højde for tumorens størrelse, dens placering og om den har spredt sig. De ser også på kræftens "grad". Dette er, hvor unormale kræftcellerne ser ud, når de ses under et mikroskop. Celler, der ser unormale ud, betragtes som "højgradige" kræftformer, som kan være mere aggressive.

Din læge vil forklare dig, hvad resultatet vil være efter behandlingen, afhængigt af din kræfts stadium.

Hvad er behandlingerne for dette?

Behandling af fibrosarkom afhænger af mange faktorer, herunder dit generelle helbred, dine præferencer og kræfttypen.

Behandling af fibrosarkom af voksentypen

• Kirurgi: I denne procedure fjerner lægerne kræftsvulsten og en lille mængde sundt væv omkring den for at sikre, at der ikke er nogen kræftceller tilbage.
• Strålebehandling: Strålebehandling kan gives før operationen for at krympe tumoren eller for at ødelægge eventuelle resterende kræftceller efter operationen.
• Kemoterapi:Selvom nogle læger ordinerer denne behandling, har den ikke været særlig succesfuld mod fibrosarkom, der debuterer i voksenalderen. Denne type kræft reagerer ofte ikke godt på kemoterapi.

Behandling af infantil fibrosarkom

• Kirurgi: Hos børn kan kirurgisk fjernelse af tumoren ofte helbrede sygdommen fuldstændigt.
• Stråling og/eller kemoterapi: Disse behandlinger bruges til at krympe tumorer før operation eller til at ødelægge resterende celler bagefter. I modsætning til den voksne form reagerer de fleste fibrosarkomer i børn meget godt på kemoterapi.
• Målrettet terapi: Denne behandling kan forhindre celler i at dele sig hurtigt på grund af problemer med 'NTRK'-genet. Dette kan krympe tumorer og gøre operationen lettere.

Hvordan er tilstanden efter behandling? (Prognose)

Resultaterne for infantil fibrosarkom er meget gode. De fleste af disse kan helbredes fuldstændigt med en kombination af kirurgi, strålebehandling, kemoterapi eller målrettet behandling. 10-års overlevelsesraten er omkring 90%. Hvis kirurgi med succes kan fjerne alle spor af kræften, nærmer dette tal sig 100%.

Fibrosarkom, der debuterer i voksenalderen, er mere kompliceret. Ofte diagnosticeres disse tumorer, efter de er vokset sig store nok til at påvirke nerver eller blodgennemstrømning. Som med al anden kræft fører tidlig opdagelse til bedre resultater. Når kræften er fremskreden, bliver den vanskeligere at behandle. Omkring halvdelen af ​​patienterne kan udvikle sygdommen igen efter behandling.

Hvis du har denne tilstand, hvordan passer du så på dig selv?

Mange mennesker føler sig hjælpeløse, når de får konstateret kræft. En af de bedste måder at håndtere disse følelser på er at passe på sig selv under og efter behandlingen. Her er nogle ting, du kan gøre:

• Forstå din opfølgningsplan: Spørg din læge, hvad du kan forvente under rekonvalescensen og ved opfølgningsaftaler.
• Håndtering af angst: Regelmæssige kontrolbesøg efter behandling er vigtige for tidlig opdagelse af tilbagefald af kræft. Men det kan også forårsage angst. Tal med en rådgiver om det.
• Bed om hjælp: Du vil helt sikkert have brug for hjælp under din behandling. Dine kære venter måske på at hjælpe dig. Fortæl dem, hvordan du kan hjælpe.
• Fokuser på gode sundhedsvaner: Det er meget vigtigt at spise nærende mad, få nok motion og sove godt.
• Slap af:Kræft og kræftbehandlinger kan gøre dig meget træt. Planlæg at få så meget hvile som muligt under behandlingen.
• Bekæmp stress: Ting som meditation, afslapningsøvelser og dybe vejrtrækningsøvelser kan hjælpe med at reducere stress.

Hvornår skal du til lægen?

Efter behandlingen vil du normalt se din læge hver tredje måned i de første to år og derefter med lidt længere intervaller i fire til fem år. Hvis fibrosarkom vender tilbage, hvilket normalt sker inden for de første fem år, vil denne tidsplan hjælpe med at opdage et eventuelt tilbagefald tidligt.

Du bør kontakte din læge, hver gang du udvikler nye knuder eller nye smerter.

Hvornår skal du på akutmodtagelsen (ETU)?

Mange kræftbehandlinger påvirker dit immunforsvar, hvilket øger din risiko for infektion. Her er nogle symptomer, der kan kræve, at du tager på skadestuen under behandlingen:

• Feber på 38,3 grader Celsius (100,4 Fahrenheit) eller højere.
• Føler mig kold og ryster.
• Hoste med slim.
• Mavesmerter.
• Vedvarende diarré.
• Vedvarende kvalme og opkastning.