Er du også konstant tørstig og urinerer meget? Lad os tale om nefrogen diabetes insipidus.

Har du også tørst hele dagen lang? Uanset hvor meget vand du drikker, føler du stadig, at du ikke har nok? Har du også brug for at urinere ofte og i store mængder? Du tror måske, at det er normalt, eller du tror måske endda, at det er diabetes. Dette kan dog også være et symptom på en sjælden medicinsk tilstand kaldet 'nefrogen diabetes insipidus'. Lad os tale om det enkelt, på en måde, du kan forstå.

Hvad er nefrogen diabetes insipidus?

Kort sagt er nefrogen diabetes insipidus en tilstand, hvor dine nyrer ikke er i stand til at regulere mængden af ​​væske i kroppen ordentligt. Vores kroppe producerer et hormon kaldet antidiuretisk hormon, eller ADH forkortet. Nogle kalder det også vasopressin. Dette hormon, ADH, "fortæller" vores nyrer, hvor meget vand de skal udskille i urinen, og hvor meget de skal tilbageholde i kroppen.

Nyrerne hos en person med nefrogen diabetes insipidus reagerer ikke korrekt på dette ADH-hormon. Det vil sige, at selvom ADH-hormonet giver et signal om at "tilbageholde vand og reducere urinproduktionen", lytter nyrerne ikke til det. Det, der så sker, er, at nyrerne producerer mere urin end nødvendigt. Dette kan hurtigt, nogle gange farligt, føre til dehydrering, det vil sige mangel på vand.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Forskere er ikke helt sikre på, hvor mange mennesker der har nefrogen diabetes insipidus, men de mener, at det er en meget sjælden tilstand. Det betyder, at det ikke er en sygdom, som alle får.

Findes der forskellige typer af diabetes insipidus?

Ja, der er fire typer diabetes insipidus. Lad os se, hvad de er:

• Central diabetes insipidus: Dette sker, når der er skade på hypofysen eller hypothalamus i hjernen. Det er disse dele, der producerer, lagrer og frigiver ADH-hormonet. Denne skade forhindrer kroppen i at regulere ADH normalt.
• Nefrogen diabetes insipidus: Ved denne type diabetes, vi taler om i dag, er nyrerne ude af stand til at reagere ordentligt på ADH-hormonet. Selvom ADH-hormonet er til stede, ser det ud til, at nyrerne ignorerer det.
• Dipsogen diabetes insipidus: Også kaldet 'primær polydipsi', forårsages dette af en defekt i tørstkontrolmekanismen i din hypothalamus. Dette får dig til at føle dig ekstrem tørstig, føle behov for at drikke vand ofte og urinere overdrevent.
• Gestationsdiabetes insipidus: Dette forekommer kun under graviditet. Nogle gange nedbryder et enzym produceret af moderkagen ADH-hormonet. Dette forsvinder efter fødslen.

Hvad er forskellen mellem nefrogen diabetes insipidus og diabetes mellitus?

Dette er et meget vigtigt emne, som mange mennesker er forvirrede over. Når vi hører ordet "diabetes", tænker vi på sukker, som betyder diabetes mellitus. Men selvom nogle af symptomerne på nefrogen diabetes insipidus og diabetes mellitus (såsom overdreven vandladning og overdreven tørst) er ens, er disse to sygdomme helt forskellige.

Diabetes mellitus er en langt mere almindelig sygdom. Den skyldes mangel på hormonet insulin eller at kroppen ikke bruger insulin korrekt, hvilket forårsager højt blodsukkerniveau. Nefrogen diabetes insipidus er dog et problem, der opstår, når nyrerne ikke reagerer på ADH-hormonet, og det har intet at gøre med blodsukkerniveauet . Så det er bedst ikke at forveksle de to, ikke?

Hvad er årsagerne til nefrogen diabetes insipidus?

Vores nyrer er ansvarlige for at filtrere blod og fjerne affaldsstoffer og overskydende væske fra kroppen som urin. Hormonet ADH (vasopressin) hjælper med at opretholde en balance mellem den mængde vand, vi drikker, og den mængde urin, vi udskiller.

Forestil dig, at når en rask person sveder meget eller drikker mindre vand, stiger ADH-niveauet, hvilket fortæller nyrerne, at de skal "producere mindre urin, spare på vandet i kroppen". På samme måde falder ADH-niveauet, når der er nok vand i kroppen, hvilket fortæller nyrerne, at de skal "producere mindre urin nu".

Men hvis din krop ikke reagerer korrekt på ADH, producerer dine nyrer for meget urin. Dette er, hvad der sker ved nefrogen diabetes insipidus. Denne tilstand kan være arvelig (hereditær) , eller den kan udvikle sig når som helst i livet (erhvervet) .

Erhvervet nefrogen diabetes insipidus

Dette er den mest almindelige type. Det opstår, når noget forstyrrer kroppens evne til at reagere på ADH. For eksempel kan det være forårsaget af visse tilstande, der påvirker dine nyrer. Sådanne tilstande omfatter:

• Amyloidose – Dette er, når et unormalt protein aflejres i organer, herunder nyrerne.
• Visse typer kræft
• Kronisk nyresygdom
• Nyreinfektioner, for eksempel pyelonefritis
• Polycystisk nyresygdom – Dette er når der dannes væskefyldte cyster i nyrerne.
• Medullær svampenyre

Der er andre årsager, der påvirker dette:

• Visse lægemidler: Især lithium (bruges mod visse psykiske sygdomme) ved langvarig brug.
• Lavt kaliumniveau i blodet (hypokaliæmi)
• Forhøjede calciumniveauer i blodet (hypercalcæmi)
• Seglcelleanæmi
• Sjögrens syndrom – Dette er en sygdom i immunsystemet.
• Urinvejsobstruktion – for eksempel noget i retning af en urinsten.

Arvelig nefrogen diabetes insipidus

Dette skyldes mutationer i generne AVPR2 eller AQP2. Disse gener fortæller kroppen, hvor meget vand der skal tilsættes urinen. Når disse gener er defekte, er nyrerne ikke i stand til at reagere på ADH. Symptomer på nefrogen diabetes insipidus, som er medfødt, opstår normalt inden for de første par måneder af livet .

Hvad er symptomerne på nefrogen diabetes insipidus?

Forestil dig, du kender nogen, lad os sige Sumana. Sumana er utrolig tørstig hele dagen lang. Hun arbejder med en stor flaske vand i nærheden. Men inden for en time efter at have drukket, er hun tørstig igen, og hun skal også ofte på toilettet, og hun urinerer meget. Nogle gange står hun op to eller tre gange om natten for at urinere. Hun tænkte: "Måske er det fordi, jeg drikker for meget vand." Men dette er de vigtigste symptomer på nefrogen diabetes insipidus.

En person med nefrogen diabetes insipidus kan have symptomer som:

• Tegn på dehydrering: Mundtørhed, sprukne læber, ekstrem træthed, svimmelhed og nogle gange blå øjne, når man står op. Tænk på det som at være i solen i lang tid uden vand.
• Polydipsi: Følelsen af ​​ikke at få nok vand, uanset hvor meget du drikker.
• Overdreven vandladning (polyuri): Hvis en voksen urinerer mere end 3 liter om dagen (normalt mellem 5-20 liter!), og hvis et barn urinerer mere end 2 liter om dagen, er det mistænkeligt. Urinen er også meget lys i farven, ligesom vand.

Hvis en lille baby har denne tilstand, kan de vise symptomer som disse, fordi de ikke forstår, hvordan man taler:

• Diarre
• Manglende trivsel og vægtøgning – Tager ikke på i vægt eller vokser sig højere som andre babyer.
• Hyppig feber
• Konstant rastløshed og gråd (irritabilitet) – babyen virker til at være i nød.
• Tab af appetit, nedsat mælkeindtag
• Anfald – Dette er et farligt tegn.
• Opkastning
• Skal skifte våde bleer ofte.

Hvordan diagnosticeres nefrogen diabetes insipidus?

Hvis du har disse symptomer, er det første, du bør gøre, at se en læge. Han eller hun vil stille dig spørgsmål, undersøge dig og om nødvendigt bestille tests såsom:

• Blodprøver: Kontroller niveauet af elektrolytter, såsom natrium, i kroppen og nyrefunktionen.
• Urinprøver:Se på urinens koncentration (hvor fortyndet den er), og hvad der er i urinen.
• Vandmangelstest: Dette indebærer, at man ikke drikker væske i flere timer og derefter overvåger sin vægt, urinproduktion og blod- og urinkoncentrationer hver time. Dette er en vanskelig test, men den er meget vigtig for diagnosen. Dette er den eneste måde præcist at afgøre, om nyrerne reagerer på ADH. Denne test udføres under lægeligt tilsyn på et hospital.
• Test med ADH-hormon: Nogle gange gives ADH-hormon som en injektion sammen med væskemangeltesten, og derefter kontrolleres det, om urinkoncentrationen ændrer sig. Ved nefrogen diabetes insipidus ændrer urinkoncentrationen sig ikke meget, selvom der gives ADH.
• MR-scanning af din hypofyse (magnetisk resonansbilleddannelse): Hvis du har mistanke om en tilstand som central diabetes insipidus, skal du kigge efter eventuelle abnormiteter i hjernen.
• Genetisk testning: Hvis nogen i din familie har diabetes insipidus, eller hvis du har mistanke om, at det er en arvelig form.

Findes der en fuldstændig kur mod nefrogen diabetes insipidus?

For at være ærlig, findes der i øjeblikket ingen fuldstændig kur mod nefrogen diabetes insipidus.

Men bare rolig. Det kan håndteres. Din læge kan muligvis ændre den medicin, du tager, der forårsager problemet (såsom lithium). Hvis der også er en anden underliggende tilstand (såsom nyresygdom eller en calcium/kalium-ubalance), kan korrekt behandling nogle gange vende eller kontrollere nefrogen diabetes insipidus.

Så hvordan behandler man dette?

I tilfælde hvor det er irreversibelt (for eksempel medfødt), er behandlingen primært rettet mod at forhindre dehydrering og opretholde en god livskvalitet. Dette kan omfatte:

• Drik vand regelmæssigt: Dette er det vigtigste. Du bør drikke vand i løbet af dagen, når du føler dig tørstig. Sørg for at drikke mere vand, især på varme dage, når du træner, eller når du sveder. Hav også en flaske vand i nærheden om natten.
• Ændringer i kosten:
• Lavsaltkost: At spise for meget salt øger tørst og vandladning.
• Lavproteinkost: Nogle gange kan du blive bedt om at begrænse proteinindtaget, fordi vand også er nødvendigt for at skylle de affaldsprodukter ud, der produceres under proteinfordøjelsen.
• Medicin, der reducerer urinproduktionen:
• Thiaziddiuretika:Overraskende nok reducerer disse diuretika faktisk mængden af ​​urin, når de gives til personer med nefrogen diabetes insipidus. Det er lidt kompliceret, men de er nyttige.
• Amilorid: Kan gives i kombination med thiazider, især ved NDI forårsaget af lithium.
• Receptpligtige ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er): For eksempel indomethacin. Disse hjælper med at gøre nyrerne lidt mere følsomme over for ADH.

Hvilke fødevarer og drikkevarer bør en person med denne tilstand undgå?

Din læge kan bede dig om at begrænse alkohol, koffeinholdige drikkevarer (såsom kaffe, te og nogle sodavand), salt mad (såsom syltede agurker, tørret kød, pølser og chips) og muligvis proteinrige fødevarer, da disse kan få din krop til at miste mere vand og øge dit væskeindtag.

Er der måder at forebygge nefrogen diabetes insipidus?

Der findes ingen dokumenterede strategier til at forhindre dette. Især den medfødte type kan ikke forebygges. For den erhvervede type gælder dog følgende:

• Hvis du tager medicin, der kan forårsage NDI, såsom lithium, er det vigtigt at tale med din læge om det og få din nyrefunktion kontrolleret regelmæssigt.
• Risikoen kan reduceres ved hurtig og korrekt behandling af underliggende helbredsproblemer (nyresygdom, elektrolytubalancer).

Hvis jeg har denne tilstand, hvad skal jeg så forvente?

Det er de bedste nyheder. Med den rette behandling og en sund livsstil har personer med nefrogen diabetes insipidus normalt færre større komplikationer og kan leve et normalt liv. Du kan arbejde og nyde livet som normalt.

Men hvis det ikke håndteres korrekt, kan det føre til alvorlige komplikationer. Lad os se på, hvad de er:

• Dehydrering: Dette er den mest almindelige og mest alvorlige komplikation. Alvorlig dehydrering kan føre til bevidsthedstab, anfald og nyresvigt.
• Elektrolytforstyrrelse: Dette er en ændring i mængden af ​​elektrolytter (såsom natrium og kalium) i kroppen. Dette kan påvirke hjertefrekvens og nervefunktion.
• Infektioner: Ting som urinvejsinfektioner (UVI) og nyreinfektioner.
• Udviklingsforsinkelser, hjerneskader og intellektuel handicap hos spædbørn. Dette er meget farligt for små børn. Derfor bør behandlingen straks påbegyndes, hvis en baby har disse symptomer.
• Nyresvigt: Kan forekomme på lang sigt, hvis det ikke kontrolleres ordentligt.
• Hydronefrose: Fordi blæren konstant er fuld, stiger urinen op, og nyrerne hæver.

Hvornår bør du søge lægehjælp?

Hvis du er i tvivl eller bekymret over mængden af ​​urin, du vandlader, især hvis du vandlader meget med overdreven vandladning, skal du helt sikkert kontakte en læge.

Mængden af ​​urin, en voksen udskiller om dagen, kan variere fra person til person, især afhængigt af hvor meget vand de drikker. Men hvis du urinerer mere end 2-3 liter om dagen (nogle definitioner siger mere end 3 liter), eller hvis du urinerer meget ofte (mere end syv eller otte gange om dagen) , kan det være et tegn på et problem.

Inden du går til lægen, er det meget nyttigt at føre dagbog over, hvor meget vand du drikker, og hvor meget urin du producerer (mål hvis muligt). Dette vil gøre det lettere for lægen at forstå din tilstand.

Så hvad er det, vi skal huske fra denne historie? (Hilsen til at tage med hjem)

Nefrogen diabetes insipidus er en sjælden tilstand, hvor dine nyrer ikke reagerer korrekt på hormonet ADH i kroppen, hvilket får dig til at producere for meget urin. Dette kan føre til hurtig dehydrering.

• De vigtigste symptomer er overdreven tørst og overdreven, vandig vandladning .
• Dette bør ikke forveksles med diabetes mellitus; i dette tilfælde er blodsukkerniveauet normalt.
• Denne tilstand kan være til stede ved fødslen eller udvikle sig senere i livet.
• Selvom der ikke findes nogen fuldstændig kur, kan du leve et normalt og sundt liv med den rette medicinske behandling og livsstilsændringer (især at drikke nok vand og kontrollere din kost).
• Hvis du har mistanke om, at du eller dit barn har nogen af ​​disse symptomer, skal du straks søge lægehjælp. Gå ikke i panik, men det vigtigste er at blive informeret og tage de nødvendige skridt. Du er ikke alene, og læger kan hjælpe dig.

` Nefrogen diabetes insipidus, nyresygdom, overdreven vandladning, overdreven tørst, ADH, vasopressin, dehydrering