Bliver en brun plet på din krop rød og klør, når du gnider den? Det kunne være Urticaria Pigmentosa!

Har du nogensinde bemærket en rødbrun plet på dit barns eller din egen krop? Måske har du bare forsigtigt strøget pletten med fingeren, og pludselig blev pletten rød, begyndte at klø, og en lille blister dukkede op ovenpå. Hvis denne oplevelse er velkendt for dig, er det meget vigtigt at være opmærksom på den tilstand, vi taler om i dag.

Kort sagt, hvad er Urticaria Pigmentosa?

Urticaria Pigmentosa er en type nældefeber, der opstår på huden. Det ses oftest hos små børn og unge voksne. Det er faktisk en form for en tilstand kaldet 'mastocytose'.

Nu undrer du dig måske over, hvad 'mastocytose' er. Det er meget simpelt. 'Mastceller' er en særlig type celle i vores krops immunsystem. De er som kroppens sikkerhedsvagter. Når disse mastceller af en eller anden grund ophobes i overskud i ét område af huden, kalder vi det Urticaria Pigmentosa. Disse mastceller kan dog ophobes ikke kun i huden, men nogle gange i andre organer såsom knogler og tarme. Så udvikler det sig til en tilstand kaldet 'systemisk mastocytose'. Men bare rolig, det meste af tiden er Urticaria Pigmentosa hos børn begrænset til huden.

Hvorfor sker sådan noget?

Hovedårsagen til dette er de "mastceller" , som vi talte om tidligere. Disse er en type hvide blodlegemer, der produceres i vores knoglemarv. Disse celler findes overalt på vores kroppe, især der, hvor vi kommer i kontakt med omverdenen, såsom hud, lunger og tarme. Når noget som en bakterie kommer ind i kroppen, frigiver disse mastceller et kemikalie kaldet "histamin" for at beskytte kroppen.

Urticaria Pigmentosa skyldes en genetisk mutation, der får disse mastceller til at ophobe sig i overskud i huden. Denne genetiske ændring forekommer normalt, mens et barn stadig er i livmoderen. Det er dog ikke noget, der arves fra forældre til børn . Den nøjagtige årsag til denne mutation er endnu ikke fundet.

Hvis voksne får denne tilstand, kan den være lidt mere alvorlig. Det kaldes 'indolent systemisk mastocytose'. I dette tilfælde ophobes mastceller på steder som knoglemarven udover huden. Meget sjældent kan denne tilstand udvikle sig til en kræftform kaldet 'mastcelleleukæmi'. Men igen, det er meget sjældne ting . 99% af Urticaria Pigmentosa, der forekommer hos børn, er ikke så alvorlig.

Hvad er symptomerne på denne sygdom?

Det primære og mest åbenlyse symptom er "Dariers tegn", som vi talte om. Det vil sige, at de brune pletter bliver røde og kløende, når man gnider dem. Derudover kan nogle mennesker også opleve følgende symptomer.

Mere end 75% af patienter med Urticaria Pigmentosa er børn under 10 år. Hos de fleste børn er denne tilstand begrænset til huden og forbedres med alderen.

Hvordan diagnosticerer en læge dette?

I de fleste tilfælde kan din læge nemt diagnosticere denne tilstand ved at se på pletterne på din hud og kontrollere for Dariers tegn. Der kræves ingen andre tests.

Hvis der dog er tvivl om, at denne tilstand ikke er begrænset til huden, men også har påvirket andre dele af kroppen, kan lægen anbefale følgende tests.

• Blodprøve (`blodtælling`): Lær om de forskellige typer og mængder af celler i blodet.
• Serumtryptasetest: Kontrollerer tilstedeværelsen af ​​et enzym i blodet, der frigives af mastceller.
• Knogletæthedsscanning: Se hvor stærke dine knogler er.
• En knoglemarvsprøve: Kontrollerer om knoglemarven producerer sunde celler.

Behandlingsmetoder og hvordan man kontrollerer sygdommen

Den gode nyhed er, at Urticaria Pigmentosa forsvinder af sig selv for de fleste børn, når de bliver ældre . Der findes ingen specifik behandling, der kan forhindre dannelsen af ​​nye pletter. Eksisterende pletter kan tage år om at falme.

Så længe tilstanden er begrænset til huden, er der normalt ikke behov for større behandling. Din læge kan anbefale følgende for at hjælpe med at håndtere dine symptomer:

• Orale antihistaminer: Kontrollerer kløe og hævelse.
• Kortikosteroidcremer: Påfør på kløende områder.
• Cromolynnatrium: En medicin, der gives til behandling af symptomer som opkastning og diarré.
• EpiPen: En anordning, der gives til personer, der har en alvorlig allergisk reaktion (anafylaktisk reaktion), til brug i en nødsituation. Ikke alle har brug for denne.

Ting, man især skal undgå

Det vigtigste ved denne sygdom er at holde sig væk fra udløsere, der forværrer symptomerne, det vil sige ting, der får pletterne til at klø og blive røde.

Vigtigt: Hvis du eller dit barn har brug for at tage medicin for en anden tilstand, skal du sørge for at informere din læge om Urticaria Pigmentosa.

Kan der opstå komplikationer?

Meget sjældent kan denne tilstand udvikle sig til 'systemisk mastocytose'. Sådanne personer har en øget risiko for en alvorlig allergisk reaktion kaldet 'anafylaktisk shock', som kan være livstruende. Hvis du oplever symptomer som vejrtrækningsbesvær og bevidsthedstab , skal du straks tage til hospitalets skadestue .

Andre komplikationer ved systemisk mastocytose omfatter:

• Osteoporose: Svækkelse af knoglerne.
• Cytopeni: Nedsat produktion af blodlegemer i kroppen.
• Leverproblemer.
• Kræft (meget sjælden).

Igen er disse meget sjældne komplikationer. De er meget sjældne hos børn med Urticaria Pigmentosa.