Entwickeln Sie schmerzhafte Wundstellen auf Ihrer Haut? Es könnte sich um Kalziphylaxie handeln!

Haben Sie schon einmal von einer Krankheit namens Kalziphylaxie gehört? Der Name mag etwas seltsam klingen. Es handelt sich jedoch um eine sehr seltene, sehr schmerzhafte und manchmal lebensbedrohliche Erkrankung. Dabei lagern sich Kalziumablagerungen in den kleinen Blutgefäßen des Körpers ab und verstopfen diese. Dadurch wird der Blutfluss unterbrochen, und die Haut sowie das darunterliegende Gewebe sterben ab. Es ist, als würde eine Pflanze verwelken, wenn sie nicht ausreichend Wasser bekommt.

Was ist Kalziphylaxie? Lasst es uns einfach erklären!

Vereinfacht gesagt, ist Kalziphylaxie eine Erkrankung, bei der sich Kalziumablagerungen in den Blutgefäßen bilden, den Blutfluss blockieren und zum Absterben von Haut und darunterliegendem Gewebe führen. Ähnlich wie ein Wasserrohr durch Schmutz verstopft wird und kein Wasser mehr fließt, lagern sich Kalziumablagerungen in den kleinsten Blutgefäßen unseres Körpers ab.

Am häufigsten treten diese Kalziumablagerungen in den Blutgefäßen auf, die die Haut und das darunterliegende Gewebe mit Blut versorgen. Sehr selten können sie jedoch auch in inneren Organen wie Augen, Lunge, Gehirn, Muskeln und Darm vorkommen.

Wenn diese Erkrankung die Haut betrifft, kann sie extrem schmerzhaft sein. Die betroffene Stelle kann sich öffnen und ein Geschwür bilden, ähnlich einem Wundliegen. Da Haut und Gewebe um das Geschwür herum absterben, kann sich der Schaden ausbreiten. Kalziphylaxie-Geschwüre heilen nur langsam und können zu schwerwiegenden Komplikationen führen.

Wenn sich diese Wunde infiziert, breitet sich die Infektion im ganzen Körper aus und das Immunsystem reagiert über. Dies nennt man Sepsis . Sie ist die gefährlichste und potenziell tödlichste Komplikation der Kalziphylaxie.

Gibt es verschiedene Arten von Kalziphylaxie?

Ja, es gibt zwei Haupttypen der Kalziphylaxie, je nachdem, wie sie sich entwickelt.

1. Urämische Kalziphylaxie

Dies ist die häufigste Form . Sie tritt oft bei Dialysepatienten mit terminaler Niereninsuffizienz auf. Das bedeutet, dass ihre Nieren nicht mehr richtig funktionieren und sie an ein Dialysegerät angeschlossen werden müssen, um Abfallprodukte aus ihrem Blut zu entfernen.

2. Nicht-urämische Kalziphylaxie

Diese Form ist sehr selten . Sie kann bei Menschen im Frühstadium einer Nierenerkrankung auftreten, bei Menschen, die kürzlich eine oder beide Nieren geschädigt haben, oder (sehr selten) bei Menschen, die überhaupt keine Nierenprobleme haben.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Kalziphylaxie ist eine sehr seltene Erkrankung.Bei Dialysepatienten tritt dies in etwa 35 von 10.000 Fällen auf (etwa ein Drittel von einem Prozent). In den Vereinigten Staaten beispielsweise sind über 1,5 Millionen Menschen dialysepflichtig, sodass dort jährlich etwa 2.000 Fälle von Kalziphylaxie gemeldet werden. In Ländern mit einer geringen Nierenerkrankungsrate ist die Erkrankung noch seltener.

Überraschenderweise haben Frauen jedoch ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken . Frauen erkranken doppelt so häufig daran wie Männer.

Was sind die Symptome?

Zu den Symptomen der Kalziphylaxie gehören:

• Starke Schmerzen: Dies ist oft ein sehr schmerzhafter Zustand. Die Schmerzen können auftreten, bevor sichtbare Anzeichen einer Verletzung oder anderer Schäden vorliegen. Der betroffene Bereich kann druck- oder berührungsempfindlich werden, was die Schmerzen verstärkt.
• Hautveränderungen (Frühstadium): Hierbei handelt es sich um Hautpartien, die sich rot, violett, braun oder schwarz verfärben. Diese Veränderungen ähneln meist einem Netzmuster. Es können Blasen auftreten, und die betroffene Haut kann sich verdicken und lederartig werden.
• Wunden und Geschwüre (Spätstadium): Die Hautveränderungen entwickeln sich meist zu Wunden, die sich sternförmig ausbreiten. Diese Wunden riechen oft übel. Abgestorbene Haut und Gewebe können sich schwarz verfärben, verkrusten und abblättern.
• Sehstörungen, innere Blutungen und Muskelschäden: Sehr selten können Kalziumablagerungen nicht nur unter der Haut, sondern auch im Körperinneren auftreten und weitere Probleme verursachen. Befinden sich Kalziumablagerungen in den Augen, kann das Sehvermögen beeinträchtigt sein. In inneren Organen können sie Blutungen und Muskelschäden hervorrufen.
• Kalziumablagerungen in großen Blutgefäßen und im Herzen: Eine häufige Komplikation einer Nierenerkrankung im Endstadium sind Kalziumablagerungen in großen Blutgefäßen und Herzklappen. Das Risiko hierfür steigt bei Entwicklung einer Kalziphylaxie.

Es gibt zwei Haupttypen von Kalziphylaxie-Läsionen:

Verletzungen treten häufig auf eine von zwei Arten auf:

• Zentrale Verteilung: Diese Läsionen finden sich am häufigsten im Bauchraum und an den Oberschenkeln. Sie sind häufiger bei Menschen mit einem höheren Body-Mass-Index (BMI) und bei Frauen. Etwa 70 % der Patienten mit urämischer Kalziphylaxie weisen diese zentral verteilten Läsionen auf. Bei nicht-urämischen Fällen liegt die Inzidenz bei etwa 50 %. Je mehr dieser zentralen Läsionen vorliegen, desto höher ist das Sterberisiko.
• Periphere Verteilung: Hierbei handelt es sich um Läsionen, die an den Extremitäten der Hände und Füße, insbesondere an den Fingerspitzen, auftreten. Bei schweren peripheren Läsionen kann eine Amputation eines Fingers, einer Zehe oder eines Teils der Extremität erforderlich sein, um eine Ausbreitung der Schädigung und lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern.

Warum tritt Kalziphylaxie auf? Was sind die Ursachen?

Die genaue Ursache der Kalziphylaxie ist noch nicht bekannt , Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass mehrere Faktoren zusammenwirken.

Zu diesen Faktoren können gehören:

• Zu viel Parathormon: Bei Nierenproblemen versuchen die Nebenschilddrüsen, den Kalziumspiegel im Blut stabil zu halten. Dabei produzieren sie vermehrt ein Hormon, das der Körper benötigt. Dies wird als Hyperparathyreoidismus bezeichnet. Ein Mangel an Vitamin D oder Kalzium kann ebenfalls zu einem Überschuss an Parathormon führen.
• Nierenversagen: Nieren, die nicht richtig funktionieren, stören das chemische Gleichgewicht, das Kalzium und Phosphor im Körper reguliert.
• Zu viel Phosphor: Unser Körper benötigt Phosphor für verschiedene chemische Prozesse, und die Nieren helfen, den Phosphorspiegel zu regulieren.
• Bestimmte Krebsarten: Dies tritt am häufigsten bei Fällen von Kalziphylaxie auf, die nicht mit einer Nierenerkrankung zusammenhängt.
• Trauma: Dieses kann durch eine Verletzung, einen medizinischen Eingriff wie eine Operation oder eine intravenöse (IV) Infusion verursacht werden.

Wer ist am stärksten gefährdet? (Risikofaktoren)

Es gibt mehrere Risikofaktoren und Erkrankungen, die mit Kalziphylaxie in Zusammenhang stehen können. Dazu gehören:

• Nierenprobleme: Die überwiegende Mehrheit der Menschen, die eine Kalziphylaxie entwickeln, befinden sich im Endstadium einer Niereninsuffizienz oder sind Dialysepatienten.
• Adipositas: Dieser Zustand erhöht das Risiko, eine Kalziphylaxie zu entwickeln.
• Diabetes: Bei täglicher Insulininjektion kann die Haut an der Injektionsstelle geschädigt werden.
• Autoimmunerkrankungen: Zum Beispiel Erkrankungen wie Lupus, Colitis ulcerosa und rheumatoide Arthritis.
• Lebererkrankungen: Auch eine durch Alkoholmissbrauch verursachte Hepatitis kann ein Risikofaktor sein.
• Warfarin: Dieses blutverdünnende Medikament verhindert, dass der Körper Vitamin K verwertet. Vitamin K ist für die Blutgerinnung unerlässlich. Es aktiviert außerdem ein Protein, das Kalziumablagerungen reguliert. Viele Menschen mit Nierenversagen im Endstadium haben einen Vitamin-K-Mangel. Dadurch bilden sich leichter Kalziumablagerungen.
• Kortikosteroide: Diese Medikamente werden zur Linderung von Schwellungen und Entzündungen verabreicht. Menschen, die eine Kalziphylaxie entwickeln, haben häufig kurz zuvor Kortikosteroide eingenommen.

Welche Komplikationen können bei Kalziphylaxie auftreten?

Kalziphylaxie kann Komplikationen wie die folgenden verursachen:

• Schlaflosigkeit
• Appetitlosigkeit
• Depression
• Schwere Geschwüre
• Infektionen
• Amputation
• Sepsis

Wie diagnostizieren Ärzte diese Erkrankung?

Nach der Beurteilung Ihres Zustands, Ihrer Symptome und einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt den Verdacht auf Kalziphylaxie hegen. Diese körperliche Untersuchung umfasst die Betrachtung Ihrer Haut und der darunterliegenden Bereiche sowie das Abtasten auf Veränderungen. Der Arzt wird Sie auch nach Ihrer Krankengeschichte befragen und versuchen, eine Kalziphylaxie zu diagnostizieren. Sobald ein Arzt diesen Verdacht hegt, wird er weitere medizinische Tests anordnen, um die Ursache genauer abzuklären.

Welche Tests werden durchgeführt?

Ein Arzt kann folgende Tests anordnen:

• Hautbiopsie:

Die zuverlässigste Methode zur Diagnose einer Kalziphylaxie ist die Entnahme einer kleinen Hautprobe (in der Regel etwa 4 bis 5 Millimeter tief) aus der Haut und dem darunterliegenden Gewebe. Üblicherweise entnimmt der Arzt die Probe vom Rand einer Wunde oder Hautläsion. Diese Probe wird mikroskopisch untersucht, und bestimmte Substanzen werden eingesetzt, um Farb- oder chemische Veränderungen hervorzurufen und so die Diagnose zu bestätigen.

Wenn Sie bereits an einer Nierenerkrankung im Endstadium leiden und schwere Läsionen mit schwarzer Kruste aufweisen, ist eine Biopsie möglicherweise nicht erforderlich.

• Labortests:

Blut- und Urinuntersuchungen helfen bei der Diagnose von Krankheiten, der Beurteilung ihres Schweregrades und der Festlegung der besten Behandlungsmethode. Die am häufigsten von Ärzten verwendeten Tests sind:

• Nierenfunktionstests: Diese Tests analysieren den Urin, um festzustellen, wie gut Ihre Nieren funktionieren.
• Mineral- und Knochenparameter: Die Analyse von Kalzium, Phosphor, Parathormon und Vitamin D kann den Schweregrad der Erkrankung bestimmen.
• Leberfunktionstests: Wenn Sie Medikamente, die über die Nieren gefiltert werden, nicht vertragen, besteht die nächste Möglichkeit darin, Medikamente einzunehmen, die über die Leber gefiltert werden. Leberfunktionstests helfen Ärzten festzustellen, ob die Einnahme solcher Medikamente für Sie unbedenklich ist.
• Marker des Immunsystems:Dieser Test sucht nach Anzeichen dafür, dass Ihr Körper eine Infektion bekämpft. Er kann auch helfen, Autoimmunerkrankungen zu erkennen.
• Blutgerinnungsmarker: Die Analyse, wie gut Ihr Blut gerinnt (oder nicht gerinnt), ist nützlich, da sie Hinweise auf innere Blutungen oder andere Probleme geben kann.

• Bildgebende Verfahren:

Ein Arzt kann bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen oder Knochendichtemessungen anordnen, diese sind jedoch nicht üblich. Bildgebende Verfahren werden in der Regel dann eingesetzt, wenn andere Tests keine zur Diagnose beitragenden Ergebnisse liefern.

Wie wird dies behandelt? (Behandlung)

Da die Kalziphylaxie noch nicht vollständig erforscht ist, gibt es nur wenige Empfehlungen zur optimalen Behandlung. Derzeit ist die Erkrankung nicht heilbar , aber bei erfolgreicher Behandlung können die Symptome verschwinden.

Typischerweise konzentrieren sich Ärzte auf folgende Dinge:

Wundversorgung

Hauptsächlich geht es darum, Infektionen vorzubeugen und die Wundheilung zu fördern. Dies kann verschiedene fortgeschrittene Behandlungsmethoden umfassen, zum Beispiel:

• Hyperbare Sauerstofftherapie: Dabei befinden Sie sich in einer luftdichten Kammer, die 100 % Sauerstoff enthält (statt der üblichen Sauerstoffkonzentration von etwa 20 %). Der Druck in der Kammer ist ebenfalls etwas höher als normal. Dies ist eine sehr wirksame Methode zur Förderung der Wundheilung.
• Débridement: Dabei wird abgestorbenes oder absterbendes Gewebe aus einer Wunde entfernt. Dies beugt Infektionen vor und fördert die Wundheilung. In schweren Fällen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein.
• Haut- und Gewebetransplantation: Bei größeren Gewebeverlusten können Transplantate, die von anderen Körperstellen entnommen werden, zur Reparatur und Heilung der Wunde beitragen.
• Antibiotika: Diese Medikamente helfen, bakterielle Infektionen zu stoppen.

Schmerzkontrolle

Kalziphylaxie ist eine äußerst schmerzhafte Erkrankung . Sie kann es Betroffenen erschweren, sich auszuruhen und ihrem Körper Zeit zur Genesung zu geben. Ärzte verschreiben zur Behandlung von Kalziphylaxie in der Regel Opioid-Schmerzmittel.

Natriumthiosulfat

Dieses Medikament wird Ihnen intravenös (intravenös) verabreicht. Es kann helfen, Kalziumablagerungen aus Ihren Blutgefäßen oder anderen Geweben zu entfernen.

Behandlung von Knochen- und Mineralstoffproblemen

Ein ausgeglichener Mineralstoffhaushalt im Blut ist sehr wichtig, um Komplikationen und Problemen vorzubeugen. Dazu gehört auch, dass der Parathormonspiegel weder zu niedrig noch zu hoch sein darf. In manchen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um eine oder mehrere Nebenschilddrüsen zu entfernen.

Dialyse

Hierbei handelt es sich um eine Behandlung, die Abfallprodukte aus dem Blut entfernt, wenn die Nieren nicht richtig funktionieren.

Ernährungsmanagement

Es ist sehr wichtig, Mangelernährung oder Nährstoffmängel, die bei Nierenproblemen und damit verbundenen Erkrankungen auftreten können, zu verhindern.

Medikamentenmanagement

Es ist wichtig, alle Ihre Medikamente zu überprüfen, um mögliche Nebenwirkungen und Probleme zu vermeiden. Dies ist besonders wichtig, wenn Sie Warfarin oder andere Medikamente einnehmen, die das Risiko einer Kalziphylaxie erhöhen.

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Ihr Arzt kann Ihnen die möglichen Komplikationen und Nebenwirkungen am besten erklären. Da die Kalziphylaxie eine wenig erforschte Erkrankung ist, können Komplikationen und Nebenwirkungen unvorhersehbar sein und von Person zu Person stark variieren.

Zu den möglichen Nebenwirkungen und Komplikationen gehören:

• Infektionen: Hierunter versteht man Infektionen, die im Zusammenhang mit medizinischen Eingriffen, Dialyse oder Operationen auftreten können, nicht jedoch Wundinfektionen, die durch Kalziphylaxie verursacht werden.
• Nebenwirkungen von Natriumthiosulfat: Dazu gehören Übelkeit, Erbrechen, Störungen des Flüssigkeitshaushalts, niedriger Blutdruck und Störungen des Säure-Basen-Haushalts. Ärzte sollten sich dieser Probleme bewusst sein, insbesondere bei Patienten mit Herzerkrankungen. In vielen Fällen lassen sich diese durch eine Dosisanpassung des Medikaments oder durch die Behandlung der Nebenwirkungen beheben.

Lässt sich das nicht verhindern?

Da die Ursachen der Kalziphylaxie noch nicht vollständig erforscht sind, ist es schwierig, der Erkrankung vorzubeugen. Ärzte empfehlen jedoch häufig, Risikofaktoren zu minimieren, beispielsweise durch die Aufrechterhaltung eines normalen Kalzium- und Phosphatspiegels.

Was passiert, wenn ich an Kalziphylaxie leide? Wie sieht meine Zukunft aus?

Leider ist die Prognose für Kalziphylaxie aufgrund mangelnden Verständnisses der Erkrankung im Allgemeinen ungünstig. Viele Betroffene verlieren die Fähigkeit zu gehen und verbringen die meiste Zeit im Rollstuhl oder im Bett.

Etwa die Hälfte der Menschen mit Kalziphylaxie überlebt nicht länger als ein Jahr. Sepsis ist die häufigste Todesursache.

Je nach Art der Erkrankung kann die Überlebenschance nach einem Jahr jedoch steigen oder sinken. Hier die Bedingungen und Chancen:

• Nicht-urämische Kalziphylaxie (nicht im Zusammenhang mit terminaler Niereninsuffizienz):Menschen, die eine Kalziphylaxie ohne terminale Niereninsuffizienz entwickeln, haben ein geringeres Sterberisiko innerhalb eines Jahres. Bei nicht-urämischer Kalziphylaxie liegt das Sterberisiko innerhalb eines Jahres zwischen 25 % und 45 %. Bei urämischer Kalziphylaxie liegt das Sterberisiko zwischen 45 % und 80 %.
• Geschwüre und Wundstellen: Im Endstadium der Kalziphylaxie entwickeln sich Hautveränderungen zu Geschwüren und Wundstellen. Je später die Diagnose gestellt wird, desto schlechter ist die Prognose. Nur etwa 20 % der Betroffenen überleben länger als sechs Monate.
• Wunddebridement (Entfernung von abgestorbenem Gewebe): Es gibt Hinweise darauf, dass diese Art der Wundversorgung die Überlebensrate erhöht. Die Ein-Jahres-Überlebensrate lag bei Patienten, die ein Debridement erhielten, bei etwas über 61 %, verglichen mit etwa 27 % bei Patienten ohne Debridement.

Wie lange dauert diese Situation schon an?

Kalziphylaxie ist eine chronische, lebenslange Erkrankung, die derzeit nicht heilbar ist . In einigen Fällen kann die Erkrankung jedoch nach einer Behandlung in Remission gehen. Wie lange diese Remission anhält, ist der Forschung noch nicht bekannt.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Bei einer Kalziphylaxie ist es sehr wichtig , die Anweisungen Ihres Arztes genau zu befolgen . Besonders sorgfältig sollten Sie auf die Wundversorgung achten und Wunden oder offene Stellen sauber halten und vor Infektionen schützen. Besprechen Sie außerdem mit Ihrem Arzt Ihre Ernährung, Ihre Medikamente und alle neuen Nahrungsergänzungsmittel oder Hausmittel, die Sie in Erwägung ziehen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Sprechen Sie in diesen Fällen mit Ihrem Arzt:

• Wenn Sie glauben oder wissen, dass Sie ein Risiko haben, an Kalziphylaxie zu erkranken, ist das in Ordnung.
• Wenn Sie bereits wissen, dass Sie diese Krankheit haben.
• Wenn Sie neue schmerzhafte Stellen oder Bereiche bemerken.
• Wenn Sie eine Veränderung Ihrer Hautfarbe bemerken.
• Wenn Sie Veränderungen an oder unter Ihrer Haut bemerken.

Ihr Arzt ist die beste Informationsquelle über Ihre Risikofaktoren, die Symptome, auf die Sie achten sollten, und wann Sie ärztlichen Rat einholen sollten. Er kann eine Kalziphylaxie frühzeitig erkennen, was die Behandlung erleichtert.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Wenn Sie an Kalziphylaxie leiden, wird Ihr Arzt Ihnen erklären, wann Sie sich bezüglich der Wundversorgung in seiner Praxis melden oder wann Sie dringend ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen sollten. Am wichtigsten ist es, auf Anzeichen einer Infektion oder Probleme im Wundbereich zu achten. Dazu gehören:

• Schwellungen oder Rötungen um die Wunde herum sind in Ordnung.
• Wenn Sie beim Berühren der Stelle um die Wunde herum ein Wärmegefühl verspüren.
• Wenn Flüssigkeit aus einer Wunde austritt und/oder ein unangenehmer Geruch wahrnehmbar ist.
• Wenn sich auf der Wunde eine schwarze Kruste bildet.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen könnten, sind:

• Welche Art von Kalziphylaxie habe ich?
• Welche Behandlung ist die beste für mich?
• Können Sie mir Ansprechpartner vermitteln, die mir während meiner Krankheit helfen können?
• Wie sind die Zukunftsaussichten für jemanden in meiner Situation?

Kernaussage

Kalziphylaxie kann schwer verständlich sein, da es nur wenige Studien und Informationen dazu gibt. Ein Gespräch mit Ihrem Arzt kann Ihnen helfen, die Erkrankung besser zu verstehen und zu wissen, was Sie erwartet. Kalziphylaxie kann eine komplexe und schwer zu behandelnde Erkrankung sein, aber es gibt Behandlungsmöglichkeiten, die helfen können. Wenn Sie sich deswegen gestresst fühlen, kann ein Gespräch mit einem Therapeuten Ihnen helfen, Ihre Gefühle zu verarbeiten. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein, und es ist wichtig, die richtige medizinische Beratung und Unterstützung zu erhalten.

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