Was Sie über die Castleman-Krankheit wissen müssen

Hatten Sie schon einmal einen Knoten – im Volksmund „Knoten“ genannt – am Hals, in der Achselhöhle oder in der Leistengegend? Solche Knoten schwellen manchmal bei einer Erkältung oder einer anderen Infektion an. Das ist normal. Wenn Sie aber ohne erkennbaren Grund über einen längeren Zeitraum geschwollene Knoten haben und sich zudem müde fühlen und Gewicht verlieren, sollten Sie sich Sorgen machen. Heute sprechen wir über eine seltene Erkrankung, die in solchen Fällen in Betracht gezogen werden kann: die Castleman-Krankheit.

Einfach ausgedrückt: Was ist die Castleman-Krankheit?

Stellen Sie sich unseren Körper wie ein Land vor. Unser Immunsystem ist dann die Armee, die dieses Land schützt. Dringt ein Krankheitserreger (Feind) von außen in den Körper ein, zieht diese Armee in den Kampf und besiegt den Feind. Nach dem Kampf kehrt die Armee in die Kaserne zurück und verstummt. So läuft es im Körper eines gesunden Menschen ab.

Bei Menschen mit der Castleman-Krankheit ist das anders. Hier kommt das Immunsystem, die „Armee des Krieges“, auch nach dem Ende der „Kampfphase“ nicht zur Ruhe. Es bleibt aktiv, quasi ständig kampfbereit. Das führt zu chronischen Entzündungen im Körper und kann Organschäden verursachen.

Unsere Lymphknoten, diese kleinen Gebilde, funktionieren wie Militärstützpunkte. Sie leisten viel Arbeit, filtern beispielsweise Krankheitserreger und speichern Immunzellen. Da das Immunsystem ständig aktiv ist, arbeiten auch die Lymphknoten permanent. Dadurch vermehren sich die Zellen in ihnen übermäßig. Deshalb schwellen die Lymphknoten bei der Castleman-Krankheit an. Es handelt sich nicht nur um eine Schwellung, sondern es kommt auch zu Veränderungen im Gewebe der Lymphknoten.

Was sind die Haupttypen der Castleman-Krankheit?

Die Casselman-Krankheit wird in zwei Haupttypen unterteilt. Symptome und Behandlungsmethoden unterscheiden sich deutlich. Daher ist es wichtig, diese beiden Typen genau zu verstehen.

Gibt es Subtypen der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD)?

Ja, MCD wird weiter in mehrere Subtypen unterteilt. Diese Klassifizierung erfolgt anhand der Ursache und anderer Begleiterkrankungen.

• POEMS-assoziierte MCD: POEMS ist eine sehr seltene Blutkrankheit. Manchmal kann MCD zusammen mit POEMS auftreten.
• HHV-8-assoziierte MCD: Diese Erkrankung wird durch eine Infektion mit dem Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) verursacht. Sie tritt besonders häufig bei HIV-Infizierten oder Menschen mit einer aus anderen Gründen geschwächten Immunabwehr auf.
• Idiopathische MCD (iMCD): Der medizinische Begriff „ idiopathisch “ bedeutet „es wurde keine Ursache gefunden“. Die meisten MCD-Patienten leiden an dieser Form. Das heißt, die genaue Ursache ist noch unbekannt.

Diese Art von iMCD wird weiter in drei kleinere Kategorien unterteilt:

1. iMCD in Verbindung mit TAFRO: TAFRO ist ein Name, der sich von einer Kombination mehrerer Symptome ableitet. Dazu gehören Thrombozytopenie (niedrige Anzahl an Blutplättchen), Anasarca (Wassereinlagerungen), Fieber, Nierenfunktionsstörung (eingeschränkte Nierenfunktion) und Organomegalie (Vergrößerung von Leber oder Milz).

2. iMCD mit idiopathischer plasmazellulärer Lymphadenopathie (iMCD-IPL): Bei dieser Form kann die Thrombozytenzahl erhöht sein. Es kann auch zu einer übermäßigen Antikörperproduktion durch weiße Blutkörperchen kommen.

3. iMCD, nicht näher bezeichnet (iMCD-NOS): iMCD-Patienten, die nicht mit TAFRO-Erkrankungen in Zusammenhang stehen und für die keine andere spezifische Ursache gefunden werden kann, fallen in diese Kategorie.

Was könnten die Symptome dieser Krankheit sein?

Die Symptome variieren je nach Art der Castleman-Krankheit.

Die unizentrische Casselman-Krankheit (UCD) verläuft meist symptomlos . Einziges Anzeichen ist ein geschwollener Lymphknoten (Adenoid). Manchmal treten Symptome (z. B. Schmerzen, Atemnot) erst auf, wenn der geschwollene Lymphknoten auf ein anderes Organ drückt.

Bei der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) sind die Symptome jedoch deutlicher ausgeprägt. Neben geschwollenen Lymphknoten können folgende Beschwerden auftreten:

• Häufiges Fieber
• Ich fühle mich ohne ersichtlichen Grund extrem müde und erschöpft (dies könnte auch auf eine Anämie hindeuten).
• Übermäßiges Schwitzen in der Nacht
• Übelkeit und Erbrechen
• Unerwarteter Gewichtsverlust
• Schwellungen der Beine, Knöchel oder des Bauches
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie) oder vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
• Taubheitsgefühl in Händen und Füßen (periphere Neuropathie)

Warum tritt diese Krankheit auf? Gibt es Risikofaktoren?

Tatsächlich haben Wissenschaftler noch keine spezifische Ursache für die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) gefunden .

Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) wird mit dem bereits erwähnten HHV-8-Virus in Verbindung gebracht. Forscher untersuchen jedoch weiterhin, ob andere Infektionen, Genmutationen oder Autoimmunreaktionen für den unbekannten Typ der iMCD verantwortlich sein könnten.

Bezüglich der Risikofaktoren sind für UCD und iMCD keine Risikofaktoren bekannt . Bei einer HIV-Infektion oder einer anderen Immunschwäche besteht jedoch ein erhöhtes Risiko, an einer HHV-8-assoziierten MCD zu erkranken.

Obwohl diese Krankheit bei Menschen jeden Alters auftreten kann, ist sie am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 60 Jahren zu beobachten.

Welche Komplikationen können bei dieser Krankheit auftreten?

Die Castleman-Krankheit kann das Risiko, an anderen Erkrankungen zu erkranken, leicht erhöhen, insbesondere an Krebserkrankungen wie Lymphomen, einer Krebserkrankung des Lymphsystems.

Darüber hinaus besteht bei Menschen mit UCD das Risiko, an einer seltenen, aber schwerwiegenden Hauterkrankung namens paraneoplastischer Pemphigus (PNP) zu erkranken. Menschen mit MCD haben ein erhöhtes Risiko für verschiedene Infektionen. Unbehandelt können diese Infektionen zu Organschäden und sogar zum Tod führen.

Aber keine Sorge, Ihr Arzt wird diesen Zustand ständig überwachen und die notwendigen Schritte unternehmen, um diese Komplikationen so weit wie möglich zu vermeiden.

Wie kann ein Arzt diese Krankheit genau diagnostizieren?

Da die Symptome der Castleman-Krankheit denen anderer Erkrankungen wie einer Erkältung oder Grippe ähneln, wird ein Arzt zunächst nach häufigen Erkrankungen suchen. Erst dann wird er die Castleman-Krankheit vermuten und spezifische Tests durchführen.

Im Wesentlichen werden folgende Tests durchgeführt:

• Laboruntersuchungen: Ihr Blut wird mikroskopisch untersucht, um Auffälligkeiten im Blutbild und andere Auffälligkeiten festzustellen. Bei Verdacht auf eine HHV-8-assoziierte MCD kann zusätzlich ein HIV-Test durchgeführt werden.
• Bildgebende Verfahren: CT- und PET-Scans können helfen, die genaue Lage geschwollener Lymphknoten im Körper zu bestimmen. Sie können auch eine Vergrößerung von Organen wie Leber und Milz feststellen.
• Lymphknotenbiopsie: Dies ist die einzige und sicherste Methode, die Erkrankung zu bestätigen . Dabei wird eine sehr kleine Gewebeprobe aus dem geschwollenen Lymphknoten entnommen und mikroskopisch untersucht. So lässt sich mit Sicherheit feststellen, ob spezifische Zellveränderungen vorliegen, die mit der Casselman-Krankheit in Zusammenhang stehen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlungsmethoden variieren je nach Art der Erkrankung völlig.

Behandlung der unizentrischen Casselman-Krankheit (UCD)

Die wichtigste und erfolgreichste Behandlungsmethode bei UCD ist die operative Entfernung des betroffenen Lymphknotens . In den meisten Fällen ist die Erkrankung nach diesem Eingriff vollständig geheilt.

Manchmal wird bei großen Tumoren vor der Operation eine Strahlentherapie oder Immuntherapie durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern und seine Entfernung zu erleichtern.

Befindet sich der Knoten an einer Stelle, die nicht operativ entfernt werden kann, und haben Sie keine Beschwerden, kann Ihr Arzt entscheiden, ihn nicht zu behandeln und ihn lediglich zu beobachten. Bei Patienten, die nicht für eine Operation infrage kommen und dennoch Beschwerden haben, kann jedoch die gleiche Behandlung wie bei MCD angewendet werden.

Behandlung der multizentrischen Casselman-Krankheit (MCD)

Da sich die MCD auf mehrere Körperteile ausbreitet, ist sie weder durch Operationen noch durch Strahlentherapie heilbar. Daher kommen andere Behandlungsformen zum Einsatz. Die Behandlung richtet sich danach, ob eine HHV-8-Infektion vorliegt und wie schwerwiegend die Erkrankung ist.

Folgende Behandlungen werden hauptsächlich angeboten:

• Kortikosteroide: Diese Medikamente helfen, die Symptome zu lindern, indem sie Entzündungen im Körper reduzieren.
• Chemotherapeutika: Diese wirken, indem sie das übermäßige Zellwachstum im Lymphsystem hemmen. Rituximab wird häufig bei HHV-8-assoziierter MCD eingesetzt.
• Immuntherapie: Diese Behandlungen wirken, indem sie das überaktive Immunsystem des Körpers beruhigen. Siltuximab (Sylvant®) ist das einzige für iMCD zugelassene Medikament.
• Antivirale Medikamente: Wenn Sie an einer HHV-8-assoziierten MCD leiden, können Ihnen diese Medikamente zur Kontrolle einer HIV- oder HHV-8-Infektion verabreicht werden.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie einen Knoten oder eine Beule an Ihrem Hals, in Ihrer Achselhöhle oder in Ihrer Leistengegend bemerken, die Sie fühlen können, sollten Sie dies unbedingt Ihrem Arzt mitteilen.

Wenn die in diesem Artikel genannten Symptome, wie beispielsweise unerklärliches Fieber, Gewichtsverlust und extreme Müdigkeit, über mehrere Wochen anhalten, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen.

Ist es möglich, mit dieser Krankheit zu leben?

Die Antwort auf diese Frage hängt davon ab, welchen Casselman-Typ Sie haben.

Bei einer UCD-Erkrankung sind die Heilungschancen sehr gut . Wird der Tumor operativ entfernt, ist die Krankheit oft vollständig geheilt. Nach der Behandlung hat dies keinen Einfluss auf die normale Lebenserwartung.

Die Prognose für Menschen mit MCD ist etwas kompliziert . Sie variiert je nach Art und Schweregrad der Erkrankung. Bei manchen können die Symptome plötzlich schwerwiegend und lebensbedrohlich werden. Bei anderen können die Symptome lange anhalten, doch es besteht Hoffnung. Zwischen 65 % und 75 % der Menschen mit MCD leben länger als fünf Jahre . Dank neuer Behandlungsmethoden verbessert sich diese Prognose stetig.

Es gibt keine einfache, allgemeingültige Antwort auf die Casselman-Krankheit. Die Behandlung hängt von Ihren individuellen Erfahrungen, der Art Ihrer Erkrankung und eventuellen Begleiterkrankungen wie HIV, TAFRO oder POEMS ab. Manchmal reichen eine Operation und eine engmaschige ärztliche Überwachung aus. In anderen Fällen sind möglicherweise mehrere Behandlungen im Laufe Ihres Lebens erforderlich. Daher ist es ratsam, offen mit Ihrem Arzt über Ihre Erkrankung, Ihre Behandlung und Ihre Zukunft zu sprechen.