Haben Sie schon einmal von dieser Krankheit gehört, bei der man in der Kälte blau anläuft und sich sehr müde fühlt? (Kälteagglutininkrankheit)

Fühlen sich Ihre Finger und Zehen manchmal blau an, wenn Ihnen richtig kalt ist? Oder fühlen Sie sich ohne ersichtlichen Grund ungewöhnlich müde und schwach? Vielleicht ist Ihre Haut auch blass geworden. Wenn Sie diese Symptome haben, könnte die Ursache eine seltene Erkrankung sein, über die wir aber alle Bescheid wissen sollten. Heute sprechen wir über die sogenannte Kälteagglutininkrankheit (CAD), was auf Singhalesisch „Krankheit der Blutzellaggregation bei Kälte“ bedeutet.

Was ist die „Kälteagglutininkrankheit (CAD)“? Lassen Sie uns das ganz einfach erklären.

Vereinfacht ausgedrückt handelt es sich bei der „Kälteagglutininkrankheit (CAD)“ um eine seltene Blutkrankheit, bei der das Immunsystem unseres Körpers – das System, das uns wie die Soldaten in unserem Körper vor Krankheiten schützt – fälschlicherweise unsere eigenen gesunden roten Blutkörperchen angreift .

Stellen Sie sich vor: Unser Immunsystem produziert normalerweise spezielle Proteine, sogenannte Antikörper, um schädliche Krankheitserreger zu zerstören, die in den Körper eindringen. Bei der koronaren Herzkrankheit (KHK) produziert unser Immunsystem jedoch einen speziellen Antikörper, einen sogenannten Autoantikörper, auch bekannt als Kälteagglutinin. Dessen Besonderheit ist, dass er gesunde rote Blutkörperchen in unserem Körper angreift und zerstört.

Wie Sie wissen, sind rote Blutkörperchen sehr wichtige Zellen , die Sauerstoff durch unseren Körper transportieren . Dieser Sauerstoff hilft unseren Zellen, die benötigte Energie zu produzieren. Wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen abnimmt, also eine Anämie auftritt, leidet unser Körper unter verschiedenen Beschwerden.

Die Kälteagglutininkrankheit gehört zu den hämolytischen Anämien. Bei einer hämolytischen Anämie baut das Knochenmark rote Blutkörperchen schneller ab, als es neue bilden kann. Man kann es sich wie einen Eimer mit einem Loch vorstellen, aus dem Wasser austritt.

Wie häufig ist diese Erkrankung namens „Kälteagglutininkrankheit“?

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung . Nur etwa eine von 100.000 Personen erhält jährlich die Diagnose. Am häufigsten tritt sie bei Frauen zwischen 40 und 80 Jahren auf. Die meisten Diagnosen werden jedoch bei Menschen Mitte 60 gestellt.

Wie wirkt sich die Kälteagglutininkrankheit auf meinen Körper aus?

Diese Erkrankung kann zu Anämiesymptomen führen. Anämie bedeutet, dass der Körper nicht genügend rote Blutkörperchen produziert. Je nach Ursache kann dieser Zustand chronisch oder vorübergehend sein. Auch die Auswirkungen auf den Körper können von leicht bis schwerwiegend variieren.

Ist die koronare Herzkrankheit (KHK) beispielsweise nicht schwerwiegend, können die Symptome sehr langsam auftreten. Es kann Jahre dauern, bis die Erkrankung diagnostiziert wird. In schweren Fällen kann die KHK jedoch zu ernsthaften, sogar lebensbedrohlichen Herzerkrankungen führen.Es ist möglich, dass es passiert.

Der Name dieser Krankheit enthält das Wort „Kälte“. Daher treten diese Symptome vor allem in Gebieten mit kaltem Klima oder an kalten Tagen stark auf.

Was sind die Symptome der „Kälteagglutininkrankheit“?

Die Symptome einer koronaren Herzkrankheit hängen oft mit Anämie und einer verminderten Durchblutung des gesamten Körpers zusammen. Zu diesen Symptomen gehören:

• Sehr müde sein (Fatigue) : Nicht nur Müdigkeit, sondern ein Gefühl der Leblosigkeit.
• Schwäche : Der Körper wird so schwach, dass er zu nichts mehr fähig ist.
• Schwindel : Ein Gefühl des Drehens.
• Schwitzen : Vergebliches Schwitzen.
• Atembeschwerden (Dyspnoe) : Schwierigkeiten beim Atmen bereits bei leichter Anstrengung.
• Herzfrequenz steigt (Tachykardie) : Die Herzfrequenz erhöht sich.
• Blässe : Die Haut wird nicht mehr ausreichend durchblutet und erscheint blass.
• Finger, Zehen und Ohren verfärben sich bei Kälte blau (Raynaud-Syndrom) : Wenn man sich an einem kalten Ort wie Nuwara Eliya aufhält oder kaltes Wasser berührt, verfärben sich Finger, Zehen und Ohren blau, manchmal auch weiß. Dies kann mit Taubheitsgefühlen einhergehen.

Es können auch Symptome einer Gelbsucht auftreten. Wenn rote Blutkörperchen zerstört werden, setzen sie eine gelbe Substanz namens Bilirubin frei. Wenn sich dieses Bilirubin im Körper anreichert, entsteht Gelbsucht. Zu den Symptomen der Gelbsucht gehören:

• Dunkelbrauner Urin.
• Pass, das Weiße der Augen und die Iris sind gelb.

Was sind die Ursachen der Kälteagglutininkrankheit?

Die Kälteagglutininkrankheit (CAD) ist eine Form der autoimmunhämolytischen Anämie. Das bedeutet, dass das Immunsystem die eigenen Zellen angreift. Bei CAD wird das Immunsystem durch Kälte aktiviert und produziert einen Autoantikörper, der rote Blutkörperchen markiert, um sie zu zerstören. Die markierten roten Blutkörperchen verklumpen (agglutinieren). Diese verklumpten Zellen können dann leicht von Makrophagen, einem anderen Bestandteil des Immunsystems, aufgenommen und abgebaut werden.

Dieser Prozess beginnt , wenn die Temperatur unter 3–4 Grad Celsius (37–39 Grad Fahrenheit) sinkt. Unsere normale Körpertemperatur liegt bei etwa 37 Grad Celsius. Das Problem tritt auf, wenn wir Temperaturen ausgesetzt sind, die deutlich darunter liegen.

Die koronare Herzkrankheit (KHK) stört den normalen Rhythmus der körpereigenen Produktion gesunder roter Blutkörperchen. Normalerweise hat ein rotes Blutkörperchen eine Lebensdauer von etwa 120 Tagen. Während dieser Zeit kann das Knochenmark neue rote Blutkörperchen bilden, um die abgestorbenen zu ersetzen. Bei KHK ist dieser Zyklus jedoch gestört.

Die Forscher wissen noch immer nicht genau, warum unser Immunsystem gesunde Zellen angreift.Manchmal kann eine koronare Herzkrankheit (KHK) durch eine andere Grunderkrankung verursacht werden. Dies wird als „sekundäre KHK“ bezeichnet. Lässt sich kein solcher Zusammenhang feststellen, entwickelt sich die KHK also ohne erkennbare Ursache, spricht man von „primärer KHK“ oder „idiopathischer KHK“.

Welche anderen Erkrankungen können mit der „Kälteagglutininkrankheit“ in Zusammenhang stehen?

Sekundäre KHK tritt üblicherweise im Zusammenhang mit Infektionen, Autoimmunerkrankungen und lymphoproliferativen Erkrankungen auf. Zum Beispiel:

• Infektiöse Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber)
• Mykoplasmenpneumonie
• `Zytomegalievirus`
• Lupus
• Rheumatoide Arthritis
• Non-Hodgkin-Lymphom
• Chronische lymphatische Leukämie
• „Waldenström-Makroglobulinämie“

Diese Bezeichnungen mögen Ihnen vielleicht etwas verwirrend vorkommen, aber es handelt sich um Fachbegriffe, die von Ärzten verwendet werden, daher ist es gut, wenn Sie sie kennen.

Wie wird die Kälteagglutininkrankheit diagnostiziert? (Diagnostik)

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen fragen und Ihre Krankengeschichte überprüfen. Anschließend wird er einige spezielle Bluttests anordnen, um festzustellen, ob Sie an hämolytischer Anämie leiden und ob Sie Autoantikörper im Zusammenhang mit koronarer Herzkrankheit (KHK) aufweisen.

Zur Diagnose einer hämolytischen Anämie werden folgende Bluttests verwendet:

• Blutbild : Dieses liefert detaillierte Informationen über Ihre roten Blutkörperchen. Es zeigt an, wie viele rote Blutkörperchen Sie haben, wie groß sie sind und wie hoch Ihr Hämoglobinwert ist. Hämoglobin ist ein sehr wichtiges Protein, das den roten Blutkörperchen beim Sauerstofftransport hilft.
• Retikulozytenzahl : Diese Kennzahl misst die Anzahl unreifer roter Blutkörperchen (Retikulozyten) in Ihrem Körper. Wenn das Immunsystem reife rote Blutkörperchen zerstört, versucht der Körper, als Ausgleich mehr dieser unreifen Zellen zu bilden.
• Serumspiegeluntersuchungen : Erhöhte Werte von Laktatdehydrogenase (LDH) und Bilirubin im Blut sowie erniedrigte Werte von Haptoglobin sind Anzeichen für eine hämolytische Anämie.

Um festzustellen, ob eine koronare Herzkrankheit (KHK) die Ursache Ihrer hämolytischen Anämie ist, untersucht Ihr Arzt anschließend auf das Vorhandensein von Autoantikörpern, die rote Blutkörperchen angreifen. Folgende Tests werden hierfür durchgeführt:

• Direkter Coombs-Test (DAT) : Dieser Test weist Autoantikörper nach, die mit koronarer Herzkrankheit (KHK) in Zusammenhang stehen. Dabei werden Ihre roten Blutkörperchen vom restlichen Blut getrennt und in einer kontrollierten Umgebung gelagert. Anschließend wird eine spezielle Lösung hinzugefügt. Verklumpen die roten Blutkörperchen mit der Lösung (Agglutination), ist der Test positiv und weist auf das Vorhandensein des Autoantikörpers hin.
• `Kälteagglutinin-Titer-Test`Dieser Test misst die Konzentration bzw. Menge dieser Autoantikörper in Ihrem Blut. Eine hohe Konzentration dieser Autoantikörper ist ein Hinweis auf eine koronare Herzkrankheit (KHK).

Sobald Ihre Diagnose bestätigt ist, wird Ihr Arzt auch prüfen, ob Ihre koronare Herzkrankheit mit einer Grunderkrankung zusammenhängt („sekundäre koronare Herzkrankheit“).

Wie wird die Kälteagglutininkrankheit behandelt?

Je nach Schweregrad Ihrer Symptome kann die Behandlung Änderungen des Lebensstils, Medikamente und in Notfallsituationen auch Bluttransfusionen umfassen.

• Lebensstil : Wenn Sie an KHK leiden, wird Ihnen Ihr Arzt wahrscheinlich raten , Kälte zu meiden . Das ist das Wichtigste. Sie sollten warme Kleidung tragen, kalte Duschen vermeiden und Reisen in kalte Regionen einschränken.
• Medikamente : Das am häufigsten zur Behandlung der koronaren Herzkrankheit eingesetzte Medikament ist Rituximab . Es hemmt die Bildung von Autoantikörpern durch das Immunsystem, die die roten Blutkörperchen angreifen. Ein neues Medikament namens Sutimlimab wurde kürzlich ebenfalls zugelassen. Es blockiert die Angriffe des Immunsystems auf die roten Blutkörperchen direkt.
• Bluttransfusionen und Plasmaaustausch : Bei einer akuten Verschlimmerung Ihrer koronaren Herzkrankheit kann Ihr Arzt eine Bluttransfusion oder einen Plasmaaustausch durchführen, um Ihren Zustand zu stabilisieren. Der Plasmaaustausch reduziert die Menge an Autoantikörpern in Ihrem Blut.

Wenn Sie an einer sekundären KHK leiden, wird Ihr Arzt auch die zugrunde liegende Erkrankung behandeln.

Lässt sich CAD verhindern?

Leider lässt sich die Kälteagglutininkrankheit nicht verhindern. Man kann die Symptome jedoch lindern und ein gutes Leben führen.

Wie lange kann man mit der Kälteagglutininkrankheit leben?

Menschen mit koronarer Herzkrankheit (KHK) haben in der Regel eine ähnlich hohe Lebenserwartung wie Gleichaltrige ohne KHK. Laut einer aktuellen Studie können Menschen, bei denen die Diagnose im Alter von 68 Jahren gestellt wird, im Durchschnitt mit einem Alter von über 80 Jahren rechnen. Das bedeutet, dass Sie mit der richtigen Behandlung und Betreuung ein gutes Leben führen können.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn bei Ihnen eine koronare Herzkrankheit diagnostiziert wird, ist es ratsam, Ihrem Arzt Fragen wie diese zu stellen:

• Steht meine koronare Herzkrankheit im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung?
• An welchen Symptomen kann ich erkennen, ob sich mein Zustand verbessert oder verschlechtert?
• Muss ich die Medikamente gegen diese Erkrankung weiterhin einnehmen?
• Welches Klima eignet sich am besten zum Leben für jemanden mit CAD?
• Welche Temperaturbereiche sollte ich meiden, um meine Symptome zu lindern?

Wie sich Ihre Kälteagglutininkrankheit (CAD) entwickelt, hängt davon ab, ob es sich um eine primäre oder sekundäre Form handelt. Auch der Schweregrad Ihrer Symptome beeinflusst, wie intensiv die Behandlung sein muss. Durch die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung kann Ihr Arzt Ihre CAD möglicherweise heilen. Selbst bei einer langjährigen CAD können Sie Ihre Anämiesymptome kontrollieren und gesund bleiben, indem Sie Erkältungen vermeiden und Ihre Medikamente wie verordnet einnehmen.

Die wichtigsten Punkte, die Sie sich aus dem Besprochenen merken sollten (Kernaussage).

• Die Kälteagglutininkrankheit (CAD) ist eine seltene Erkrankung, bei der das eigene Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift. Verschlimmert wird dieser Zustand durch Kälte.
• Zu den Symptomen können Gelenkschmerzen, extreme Müdigkeit, blasse Haut, bläuliche Verfärbung der Finger bei Kälte und manchmal Gelbsucht gehören.
• Dies kann „primär“ (ohne erkennbare Ursache) oder „sekundär“ (durch eine andere Krankheit verursacht) sein.
• Zur Diagnose werden Bluttests durchgeführt.
• Die Behandlung kann die Vermeidung von Erkältungen, die Einnahme von Medikamenten und manchmal auch Bluttransfusionen umfassen.
• Auch wenn sich dies nicht verhindern lässt, kann man mit der richtigen Vorgehensweise ein gutes Leben führen.
• Wenn Sie diese Symptome haben, zögern Sie nicht, ärztlichen Rat einzuholen. Je früher Sie die Erkrankung erkennen, desto einfacher ist sie zu behandeln.

Bitte beachten Sie, dass dieser Artikel nur zu Informationszwecken dient. Sollten Sie Symptome verspüren, suchen Sie bitte einen Arzt auf.

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