Haben Sie schon einmal von einer seltsamen Krankheit gehört, die das Gehirn befällt? Lernen wir die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) kennen.

Vielleicht waren Sie etwas verwirrt, als Sie den Namen dieser Krankheit hörten und sich fragten: „Was ist das für eine seltsame Krankheit?“ Die Creutzfeldt- Jakob-Krankheit, kurz CJD , ist eine sehr seltene, aber sehr schwere Erkrankung, die die Gehirnfunktionen beeinträchtigt . Vereinfacht gesagt, werden dabei nach und nach die Gehirnzellen zerstört. Dies kann zu Gedächtnisverlust, Verwirrtheit, Verhaltensänderungen und Gangstörungen führen.

Was sind die Symptome der CJD?

Die Symptome dieser Krankheit treten nicht alle gleichzeitig auf. Sie entwickeln sich allmählich. Sie können harmlos beginnen und sich mit der Zeit verschlimmern. Betrachten wir die Hauptsymptome der Reihe nach, vom frühesten bis zum schwersten:

• Vergesslichkeit und Gedächtnisprobleme: Es fängt damit an, dass man Kleinigkeiten vergisst. Dinge wie den Ort, wo die Schlüssel sind, oder den Namen einer Person. Aber das ist etwas mehr als nur normale Vergesslichkeit.
• Verwirrung und Desorientierung: Schwierigkeiten, sich an Dinge wie den eigenen Standort und die Uhrzeit zu erinnern. Schwierigkeiten, sich selbst an vertrauten Orten zurechtzufinden.
• Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit: Er/Sie ist nicht mehr der/die Alte, verhält sich ungewöhnlich, reagiert auf seltsame Weise wütend oder zieht sich plötzlich zurück. Er/Sie versucht, sich gesellschaftlich zurückzuziehen.
• Sehprobleme und Schwierigkeiten beim Verstehen des Gesehenen: Manchmal sieht man doppelt oder man kann nicht erkennen, was man sieht.
• Halluzinationen oder Wahnvorstellungen: Dinge sehen oder hören, die nicht da sind, oder die falsche Überzeugung haben, dass andere versuchen, einem zu schaden.
• Gleichgewichtsverlust und Koordinationsprobleme (Ataxie): Gefühl der Kontrolllosigkeit beim Gehen, Stolpern und Stürzen. Schwierigkeiten bei der Kontrolle der Gliedmaßen.
• Unkontrollierte Muskelzuckungen (Myoklonus) und Muskelsteifheit (Dystonie): Plötzliche, ruckartige Bewegungen der Körpermuskulatur, Zittern der Gliedmaßen. Manchmal versteifen sich die Muskeln und verdrehen sich auf ungewöhnliche Weise.
• Anfälle: Können plötzlich und unerwartet auftreten.
• Lähmung: Im Laufe der Zeit können Teile des Körpers gelähmt werden.
• Muskelatrophie: Die Muskeln verkümmern und der Körper wird dünner.

Diese Symptome treten nicht bei jedem auf die gleiche Weise oder im gleichen Tempo auf. Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, eines dieser Symptome verspürt, sollten Sie am besten so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen.

Warum tritt CJD auf? Was sind die Ursachen?

Das klingt vielleicht etwas kompliziert, aber ich erkläre es Ihnen ganz einfach. Unser Körper besitzt Proteine , die wie kleine Maschinen funktionieren und ihre Aufgaben nacheinander erledigen. Damit diese Proteine ​​richtig arbeiten können, müssen sie sich in eine bestimmte Form falten. Stellen Sie sich das wie ein Origami-Blatt vor: Wenn Sie es richtig falten, entsteht eine schöne Form.

Manchmal falten sich diese Proteine ​​falsch. Ein falsch gefaltetes Protein kann von unseren Gehirnzellen nicht verwertet werden. CJD wird durch eines dieser falsch gefalteten, abnormalen Proteine ​​verursacht. Diese werden „Prionen“ genannt.

Diese Prionenproteine ​​reichern sich in den Gehirnzellen an. Da die Zellen sie nicht abbauen können, schädigen sie diese allmählich und führen schließlich zum Zelltod. Besonders gefährlich ist, dass diese Prionen auch normale Proteine ​​falsch falten und so in Prionen umwandeln können. Wie eine ansteckende Krankheit vermehren sich diese Prionen und breiten sich im gesamten Gehirn aus. Deshalb verläuft die Erkrankung so schnell schwerwiegend.

Stellen Sie sich vor, dieses Prion verhält sich wie ein fauler Apfel, der alle anderen guten Äpfel verdirbt.

Gibt es verschiedene Arten von CJD?

Ja, es gibt mehrere Haupttypen der CJD. Diese werden danach klassifiziert, wie sie sich entwickeln.

1. Sporadische CJD: Dies ist die häufigste Form. Sie tritt plötzlich und ohne erkennbare Ursache auf. Die genaue Ursache ist noch unbekannt.

2. Genetische CJD: Diese Form tritt auf, wenn ein abnormales Gen von einem oder beiden Elternteilen vererbt wird. Es gibt zwei Unterformen: das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit . Diese Formen sind sehr selten.

3. Erworbene CJD: Diese Form der Erkrankung wird durch äußere Einflüsse verursacht. Beispielsweise kann sie durch eine Organtransplantation , eine Gewebetransplantation oder die Verwendung nicht ordnungsgemäß sterilisierter chirurgischer Instrumente entstehen. Aufgrund der großen Fortschritte in der Medizintechnik sind solche Fälle heutzutage jedoch sehr selten.

4. Variante der Creutzfeldt- Jakob -Krankheit (vCJK): Diese Krankheit ist möglicherweise mit der Rinderseuche BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) verwandt. Man kann sich mit vCJK infizieren, indem man Fleisch von einer BSE-infizierten Kuh isst. Das Prion, das BSE verursacht, kann auch auf den Menschen übertragen werden. Aufgrund der in der Tierhaltung getroffenen Sicherheitsmaßnahmen ist dies jedoch weltweit sehr selten.

Wer ist am ehesten von CJD betroffen? Ist die Krankheit ansteckend?

Tatsächlich kann jeder an CJD erkranken. Manchmal kann man das Prion jahrelang im Körper haben, ohne dass Symptome auftreten. Sobald jedoch Symptome auftreten, kann die Krankheit aufgrund der Hirnschädigung schnell schwerwiegend werden.

Diese Krankheit betrifft üblicherweise Menschen zwischen 50 und 80 Jahren. Genetische Formen der CJD können jedoch gelegentlich auch bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren auftreten.

Sie fragen sich vielleicht, ob es sich um eine ansteckende Krankheit handelt . Eine Person mit CJD kann nicht durch alltäglichen Kontakt, Niesen oder das Teilen von Lebensmitteln von Mensch zu Mensch übertragen werden. Es besteht kein Grund zur Sorge. Die einzige Möglichkeit, sich mit CJD anzustecken, ist, wie bereits erwähnt, die Transplantation eines Organs oder Gewebes von einer an CJD erkrankten Person oder die Injektion bestimmter Hormone von einer an CJD erkrankten Person.

Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) kann zwar durch Bluttransfusionen übertragen werden, dies ist jedoch sehr selten. Auch diese Form der vCJK ist weltweit sehr selten.

Wie diagnostizieren Ärzte CJD präzise?

Wenn Sie glauben, Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) zu haben, wird Ihr Arzt zunächst aufmerksam zuhören und eine körperliche sowie neurologische Untersuchung durchführen. Manchmal wird er Sie bitten, einfache Aufgaben zu erledigen, um sich ein Bild von der Funktionsweise Ihres Gehirns zu machen.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als transmissible spongiforme Enzephalopathien bezeichnet werden. Der Name leitet sich davon ab, dass ein durch Prionen geschädigtes Gehirn unter dem Mikroskop wie ein Schwamm mit Löchern aussieht.

Die Ärzte führen noch einige weitere Tests durch, um die CJD-Diagnose zu bestätigen.

• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Dabei werden detaillierte Bilder des Gehirns aufgenommen und nach Auffälligkeiten gesucht.
• Spinalpunktion oder Lumbalpunktion: Dabei wird eine Probe der Rückenmarksflüssigkeit entnommen und auf Prionenproteine ​​untersucht.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Diese Untersuchung misst die elektrische Aktivität des Gehirns und sucht nach abnormalen Mustern. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) kann ein spezifisches Muster auftreten.

Darüber hinaus können weitere Tests durchgeführt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome wie CJD aufweisen.

• Bluttests
• Gentest: Bei Verdacht auf genetische CJD.
• Urinanalyse
• Hirnbiopsie: Diese wird nur sehr selten durchgeführt, und zwar nur dann, wenn alle anderen Tests die Diagnose nicht bestätigen können, da es sich um einen kleinen chirurgischen Eingriff handelt.

Gibt es eine Behandlung für CJD?

Leider gibt es derzeit keine Heilung für CJD, keine Behandlung, um die Ausbreitung der Krankheit zu stoppen oder ihren Verlauf zu verlangsamen . Das ist das Traurigste an dieser Krankheit.

Palliativmedizin kann jedoch die durch die Symptome verursachten Beschwerden lindern und dem Patienten Erleichterung verschaffen. Beispielsweise können Medikamente verabreicht werden, um Krampfanfälle zu kontrollieren, Verhaltensänderungen zu behandeln oder unkontrollierte Muskelkrämpfe zu reduzieren. Der Nutzen dieser Behandlungen ist jedoch begrenzt.

Da sich dieser Zustand rasch verschlimmern kann, ist es wichtig, dass Patient und Angehörige unterstützende Pflege erhalten. Im Endstadium der Erkrankung helfen Hospizdienste dem Patienten, schmerzfrei und beschwerdefrei zu leben.

Gelegentlich schlägt Ihnen Ihr Ärzteteam, sofern Sie die Voraussetzungen erfüllen, auch die Teilnahme an klinischen Studien vor, in denen neue Behandlungsmethoden erforscht werden.

Was können Sie erwarten, wenn Sie an CJD erkranken?

Da CJD unheilbar ist und es keine Heilung gibt, besteht wenig Hoffnung auf Besserung. Nach dem Auftreten der ersten Symptome nimmt die Fähigkeit zu funktionieren, zu gehen und zu sprechen mit der Zeit allmählich ab.

Da sich der Gesundheitszustand so schnell ändern kann, ist es wichtig, gemeinsam mit Ihrem Behandlungsteam Ihre Wünsche und Bedürfnisse zu besprechen und Entscheidungen zu treffen. Tatsächlich ist es für jeden von uns ratsam, unabhängig davon, ob wir erkrankt sind oder nicht, ein Dokument wie eine Patientenverfügung zu erstellen. Das bedeutet, dass Sie, falls Sie sich nicht mehr selbst äußern können, schriftlich festgehalten haben, welche medizinische Versorgung Sie wünschen und welche nicht. Gerade bei einer sich schnell ausbreitenden Krankheit wie CJD ist es besonders wichtig, dies frühzeitig zu tun.

Da diese Erkrankung so schwerwiegend ist, kann es für Sie und Ihre Angehörigen sehr hilfreich sein, sich von einem Psychiater oder Psychotherapeuten beraten zu lassen. Es kann eine große Stärke sein, sich an diese Veränderungen anzupassen und das eigene Selbstvertrauen zu stärken.

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines CJD-Patienten?

Die meisten CJD-Patienten sterben innerhalb weniger Monate oder eines Jahres nach der Diagnose. Die einzige Ausnahme bildet die genetische CJD , bei der Betroffene nach dem Auftreten der Symptome ein bis zehn Jahre leben können.

Ihr Arzt kann Ihnen genaue und aktuelle Informationen zu Ihrem Gesundheitszustand geben. Bedenken Sie jedoch, dass Statistiken Verallgemeinerungen darstellen und jeder Mensch anders ist.

Lässt sich CJD verhindern?

Viele Formen der CJD lassen sich nicht verhindern. Insbesondere die sporadische CJD, die spontan auftritt, kann nicht verhindert werden.

Die einzige vermeidbare Form ist die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) . Sie wird durch den Verzehr von mit BSE („Rinderwahnsinn“) infiziertem Rindfleisch verursacht und kann verhindert werden.

Tierversuche verhindern, dass BSE-infizierte Rinder in die Lebensmittelkette gelangen. Ungeprüftes und unsachgemäß zubereitetes Fleisch kann jedoch ein Risiko darstellen. Daher ist es am sichersten, den Verzehr von nicht reguliertem und ungeprüftem Fleisch zu vermeiden, insbesondere von solchem, das Teile wie Gehirn und Knochenmark enthält .

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Die Diagnose CJD kann das Leben von Grund auf verändern. Es kann sich anfühlen, als ob man selbst und die Welt um einen herum im Bruchteil einer Sekunde verschwunden wären. Ein solcher Wandel kann für Betroffene und Angehörige schwer zu verkraften sein.

Wenn Sie sich unsicher sind, was Sie davon halten sollen oder wie Sie weiter vorgehen sollen, steht Ihnen Ihr Ärzteteam zur Seite. Es hilft Ihnen, vorauszuplanen und sich auf das Kommende vorzubereiten. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein.

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