Haben Sie einen ungewöhnlichen Fleck auf der Haut? Es könnte sich um DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) handeln!

Ist Ihnen schon einmal eine kleine Beule oder Verfärbung auf Ihrer Haut aufgefallen? Manchmal schenkt man dem keine große Beachtung, nicht wahr? Doch selbst so etwas Kleines kann manchmal Anlass zur Sorge geben. Heute sprechen wir über eine seltene, aber wichtige Form von Hautkrebs: das Dermatofibrosarcoma Protuberans , kurz DFSP .

Was ist DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Vereinfacht gesagt, ist DFSP eine langsam wachsende, aber eher seltene Form von Hautkrebs. Er entsteht in der mittleren Hautschicht, der Dermis . Ärzte bezeichnen ihn oft auch als DFSP.

Da es sich um eine langsam wachsende Krebsart handelt, streut sie selten in andere Körperteile. Dennoch sollte man sie nicht ignorieren. Eine angemessene Behandlung und die Entfernung des Tumors sind sehr wichtig. Nur so kann ein Wiederauftreten (Rezidiv) oder eine Ausbreitung in andere Körperteile (Metastasierung) verhindert werden. Mit der richtigen Behandlung hat ein Mensch mit DFSP sehr gute Heilungschancen.

Handelt es sich bei diesem DFSP nur um einen Tumor? Oder ist es Krebs?

Nein, DFSP ist kein gutartiger Tumor. Es handelt sich um eine bösartige Erkrankung. Genauer gesagt ist es eine Form von Weichteilkrebs, ein Weichteilsarkom . Sarkome sind Krebserkrankungen, die sich in Geweben wie Muskeln, Fettgewebe und Haut bilden. Manchmal können sie auch die Knochen befallen.

Kann sich DFSP auf andere Körperteile ausbreiten (metastasieren)?

DFSP ist normalerweise keine Krebsart, die sich sehr schnell im Körper ausbreitet. In sehr seltenen Fällen kann es jedoch bei etwa einer von 20 Personen mit DFSP zu einer Ausbreitung des Krebses über den ursprünglichen Entstehungsort hinaus kommen. Dies wird als metastasierter Krebs bezeichnet.

Eine Ausbreitung ist am wahrscheinlichsten, wenn die Krankheit unbehandelt bleibt oder wenn der Krebs bereits tief in die Haut, ins Fettgewebe und in die Muskulatur eingedrungen ist.

Hinzu kommt, dass DFSP, obwohl die genaue Ursache unbekannt ist, bei Auftreten während der Schwangerschaft schwerwiegender verlaufen kann.

Darüber hinaus kann bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit DFSP eine aggressivere, sich schneller ausbreitende Form, das sogenannte fibrosarkomatöse Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) , auftreten. Selbst wenn diese DFSP-FS-Tumoren operativ entfernt werden, ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens höher und sie können sich auf andere Bereiche ausbreiten.

Wie häufig ist diese Erkrankung namens DFSP?

Das DFSP ist eine sehr seltene Krebsart. Weltweit erkranken jährlich nur etwa vier von einer Million Menschen daran. DFSP macht zwischen 1 % und 6 % aller Weichteilsarkome aus.

Diese Krebsart tritt am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 20 und 50 Jahren auf. Allerdings können auch Kleinkinder an dieser Hautkrebsart erkranken. Manche Säuglinge haben DFSP bereits bei der Geburt. Studien haben gezeigt, dass Schwarze etwas häufiger daran erkranken als Menschen anderer Ethnien.

Was sind die wichtigsten Arten von DFSPs?

Pathologen, also Ärzte, die Körpergewebe unter dem Mikroskop untersuchen, können anhand der Zellen genau bestimmen, an welcher Art von DFSP Sie leiden. Es gibt mehrere Haupttypen:

• Bednar-Tumoren (auch als pigmentiertes DFSP bekannt): Diese Zellen enthalten viel Melanin , das Pigment, das der Haut ihre Farbe verleiht. Daher können diese Tumoren in verschiedenen Farben auftreten, darunter Rot, Braun, Blau und Violett. Dieser Typ macht etwa 5 % aller DFSP-Diagnosen aus.
• Riesenzellfibroblastom: Dieser Typ ist durch das Vorhandensein von Riesenzellen gekennzeichnet. Er wird auch als juveniles DFSP bezeichnet, da er am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt.
• Fibrosarkomatöses Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS): Wie bereits erwähnt, handelt es sich hierbei um einen relativ aggressiven, sich schnell ausbreitenden Typ von Weichteilsarkom.
• Myxoide DFSPs: Diese bestehen aus einem abnormalen Bindegewebe, dem sogenannten myxoiden Stroma. Dieser DFSP-Typ ist sehr selten.

Was verursacht DFSP?

Überraschenderweise weisen 9 von 10 Menschen mit DFSP eine Genmutation auf, die die Erkrankung verursacht . Diese Genmutation entsteht in unseren Zellen nach der Geburt. Das bedeutet, dass DFSP nicht durch einen von den Eltern vererbten Gendefekt verursacht wird.

Was sind die Risikofaktoren für die Entwicklung von DFSP?

Neben der ethnischen Zugehörigkeit kann jede Art von Hautverletzung oder Narbenbildung das Risiko für die Entwicklung eines Dermatofibrosarkoms (DFSP) erhöhen. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie die Haut verletzt werden kann:

• Brennen
• sich einer Strahlentherapie unterziehen
• Chirurgische Einschnitte
• Tätowierungen

Stellen Sie sich vor, Sie hatten eine schwere Verbrennung mit einer großen Narbe. Oder Sie wurden wegen einer anderen Erkrankung bestrahlt. Wenn die Haut durch solche Einflüsse geschädigt wird, besteht ein geringes, wenn auch seltenes Risiko, dass sich in Zukunft eine Erkrankung wie das Dermatofibrose-Sarkom (DFSP) entwickelt. Deshalb sollten wir Hautveränderungen stets im Auge behalten.

Was sind die Symptome von DFSP?

Die frühen Symptome des Dermatofibrosarkoms (DFSP) sind so unauffällig, dass sie oft übersehen werden. Diese Tumore entwickeln sich am häufigsten an Brust, Rücken, Schultern, Bauch oder Gesäß. Sie können aber auch an Armen, Beinen, Kopfhaut und im Mund auftreten.

Zunächst kann eine kleine, blaue Flecken-ähnliche Stelle auf der Haut sichtbar sein.Es ist flach und schmerzlos. Es kann sich etwas rau anfühlen, und die Farbe kann sich leicht verändern.

Bei Säuglingen und Kleinkindern kann DFSP wie ein Muttermal aussehen. Diese Flecken sind in der Regel etwa 1 bis 5 Zentimeter breit.

Die Symptome des Dermatofibrosarkoms (DFSP) werden mit dem Wachstum des Tumors sichtbar. Dieser wächst in die oberste Hautschicht (Epidermis) ein. Dadurch bilden sich harte Knoten (Noduli) an der Hautoberfläche . Der Begriff „Protuberanz“ bedeutet „vorstehend“.

Diese Symptome können an diesen Beulen auftreten:

• Es kann leicht reißen oder bluten.
• Es haftet fest an der Haut (kann nicht verschoben werden).
• Mit zunehmendem Alter dehnt sich die Haut.
• Es fühlt sich hart an, fast wie Gummi.
• Die Farbe kann rötlich-braun, violett, blau oder rot sein.
• Es kann bei Berührung etwas empfindlich sein.

Gibt es andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie DFSP verursachen?

Ja, es gibt eine gutartige Hauterkrankung namens zelluläres Dermatofibrom . Diese kann, insbesondere im Frühstadium, dem Dermatofibrom mit seröser Granulomatose (DFSP) sehr ähnlich sehen. Zelluläre Dermatofibrome sind gutartige Weichteiltumore. Sie treten am häufigsten an den Beinen auf und können jucken und schmerzen. Die meisten Dermatofibrome bedürfen keiner Behandlung. Dennoch ist es ratsam, die beiden Erkrankungen nicht zu verwechseln und einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie Veränderungen an Ihrer Haut bemerken.

Wie wird DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) diagnostiziert?

DFSP wird von Dermatologen diagnostiziert, also von Ärzten mit Spezialausbildung in Hautkrebs und Hautkrankheiten. Ihr Arzt entnimmt zunächst eine kleine Gewebeprobe des Hautknotens oder -flecks und schickt diese zur Untersuchung ins Labor (Hautbiopsie) . Gegebenenfalls wird der gesamte Knoten entfernt und ebenfalls ins Labor geschickt. Pathologen untersuchen das Gewebe dann mikroskopisch, um festzustellen, ob es Krebszellen enthält.

Bestätigt die Hautbiopsie den Verdacht auf DFSP, wird Ihnen möglicherweise eine MRT-Untersuchung empfohlen. Diese hilft, die genaue Größe des Tumors und seine Ausbreitungstiefe in die Haut zu bestimmen. Diese Informationen sind für die Behandlungsplanung sehr wichtig.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Die wichtigste und beste Behandlungsmethode für DFSP ist die operative Entfernung des Tumors. Dermatologen wenden hierfür in der Regel ein spezielles Verfahren an, die sogenannte Mohs-Chirurgie . So läuft die Operation ab:

• Zunächst wird ein Lokalanästhetikum in den Behandlungsbereich injiziert, damit Sie keine Schmerzen verspüren.
• Dann schneidet der Arzt den bösartigen Tumor heraus und entfernt ihn. Dabei wird aber nicht nur der Tumor selbst, sondern auch ein kleiner Bereich gesunder Haut um den Tumor herum entfernt. Dieser Bereich wird als Resektionsrand bezeichnet.
• Anschließend werden die Ränder des entfernten Gewebes unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob noch Krebszellen vorhanden sind.
• Falls sich an den Rändern noch Krebszellen befinden, wird der Arzt erneut etwas Gewebe aus dem Bereich entfernen, in dem die Operation durchgeführt wurde.
• Auf diese Weise wird die Gewebeentfernung so lange fortgesetzt, bis an den Rändern keine Krebszellen mehr gefunden werden.
• Nach der vollständigen Entfernung des Tumors wird gegebenenfalls eine rekonstruktive Operation durchgeführt.

Gibt es andere Behandlungsmethoden für DFSP ohne Operation?

Selbst wenn DFSP-Tumoren operativ entfernt werden, können sie mitunter wieder auftreten. Nach einer typischen weiten Exzision besteht eine Wahrscheinlichkeit von 20 bis 30 %, dass sie innerhalb von drei Jahren erneut auftreten. Nach einer Mohs-Chirurgie sinkt dieses Risiko auf 4 bis 5 %. Dennoch ist es wichtig, wachsam zu bleiben, da Tumoren auch nach 10 Jahren oder später wiederkehren können.

Manchmal, wenn sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat (metastasiertes DFSP) oder wenn der Tumor zu groß oder zu lokal begrenzt ist, um operativ entfernt zu werden, setzen Ärzte das Medikament Imatinib ein. Dieses Medikament kann den Tumor verkleinern und ihn so leichter operativ entfernen.

Wenn der Krebs durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden kann oder eine Operation überhaupt nicht möglich ist, kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit DFSP?

Das sind wirklich beruhigende Neuigkeiten. Da es sich bei DFSP um eine langsam wachsende, indolente Krebsart handelt, überleben mit der richtigen Behandlung über 99 % der Betroffenen 10 Jahre oder länger. Daher ist es am wichtigsten, Ruhe zu bewahren und den Rat Ihres Arztes zu befolgen.

Was kann ich tun, um meine Zukunftsaussichten zu verbessern?

Es gibt verschiedene Dinge, die Sie tun können, um Ihre Aussichten zu verbessern:

• Führen Sie regelmäßig Selbstuntersuchungen Ihrer Haut durch. Achten Sie auf neue Veränderungen, Flecken oder Knoten. Sollten Sie etwas Auffälliges bemerken, informieren Sie umgehend Ihren Arzt.
• Nach der Behandlung sollten Sie in den ersten drei Jahren mindestens alle drei bis sechs Monate zu einer Hautuntersuchung zu Ihrem Arzt gehen. Danach sollten Sie die Kontrolluntersuchungen einmal jährlich oder nach Anweisung Ihres Arztes durchführen lassen.
• Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung. UV-Strahlen der Sonne erhöhen das Risiko für verschiedene Hautkrebsarten. Tragen Sie daher Sonnenschutzmittel, wenn Sie sich in der Sonne aufhalten, schützende Kleidung und begrenzen Sie Ihre Aufenthaltsdauer im Freien während der heißesten Tageszeit.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie neue Veränderungen an Ihrer Haut bemerken, insbesondere wenn eines der folgenden Symptome auftritt, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen:

• Neu aufgetretene, hartnäckige Beulen oder Flecken bzw. neu aufgetretene Hautwucherungen.
• Veränderungen an Warzen, Muttermalen, alten Narben oder Tätowierungen.
• Wenn die Hautstellen leicht bluten.

Denken Sie daran, dass Hautveränderungen oft harmlos sind. Manche Veränderungen können jedoch ein Anzeichen für Hautkrebs sein. Wenn Sie also Zweifel haben, sollten Sie am besten einen Arzt aufsuchen, um dies abzuklären.

Was soll ich meinen Arzt fragen?

Wenn bei Ihnen DFSP diagnostiziert wurde, möchten Sie Ihrem Arzt vielleicht Fragen stellen wie:

• Warum habe ich diesen Hautkrebs bekommen?
• Besteht für mich das Risiko, an anderen Arten von Hautkrebs zu erkranken?
• Welche Behandlung ist die beste für mich?
• Besteht die Gefahr, dass sich dieser Krebs auf andere Körperteile ausbreitet?
• Wie oft sollte ich zur Krebsvorsorgeuntersuchung kommen?

Die Antworten auf diese Fragen helfen Ihnen, die Erkrankung besser zu verstehen und Ihre Behandlungs- und Zukunftspläne zu präzisieren.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Obwohl DFSP eine seltene Hautkrebsart ist, breitet sie sich sehr unwahrscheinlich auf andere Körperteile aus. Eine operative Behandlung ist jedoch unerlässlich, um das Wachstum zu stoppen. Früherkennung und die richtige Behandlung verbessern Ihre Prognose erheblich. Achten Sie daher auf Ihre Haut und suchen Sie einen Arzt auf, wenn Ihnen etwas Ungewöhnliches auffällt. Sie sind nicht allein, und es gibt Ärzte, die Sie auf diesem Weg begleiten können.

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