Haben Sie auch ständig Durst und müssen Sie etwa zwanzig Mal am Tag urinieren? Könnte es sich um eine Arginin-Vasopressin-Störung oder Diabetes insipidus handeln?

Leiden Sie auch unter unerträglichem Durst? Haben Sie das Gefühl, nicht genug trinken zu können? Müssen Sie mehrmals täglich, manchmal sogar ein- oder zweimal pro Stunde, zur Toilette? Wenn Sie nachts aufstehen müssen, um Wasser zu lassen, und nicht richtig schlafen können, sollten Sie das nicht auf die leichte Schulter nehmen. Heute sprechen wir über eine seltene, aber behandelbare Erkrankung mit ähnlichen Symptomen. Früher wurde sie „Diabetes insipidus“ genannt.

Was ist die Arginin-Vasopressin-Störung?

Vereinfacht gesagt, handelt es sich bei dieser Erkrankung um einen Zustand, in dem der Körper zu viel Urin produziert. Das bedeutet, dass der Körper nicht genügend Wasser speichern kann. Die Hauptursache hierfür ist eine Störung des Hormons Arginin-Vasopressin (AVP) . Ärzte bezeichnen dieses Hormon auch als antidiuretisches Hormon (ADH) . AVP spielt eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung des Flüssigkeitshaushalts im Körper über die Nieren.

Es gibt zwei Haupttypen solcher Situationen:

1. AVP-Mangel (AVP-D): Dies ist der Fall, wenn Ihr Körper nicht genügend des Hormons AVP produziert.

2. AVP-Resistenz (AVP-R): Hierbei reagieren die Nieren nicht richtig auf das Hormon AVP. Das bedeutet, dass die Nieren das Hormon zwar verwerten, es aber nicht nutzen können.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Die Hauptsymptome eines AVP-Mangels und einer AVP-Resistenz sind:

• Häufiger Harndrang: Ein Hauptsymptom hierfür ist der Zwang, nicht nur tagsüber, sondern auch nachts zum Wasserlassen aufzustehen (Nykturie) .
• Große Mengen hellen oder wässrigen Urins ausscheiden: Normalerweise scheidet ein Mensch zwischen 1 und 3 Liter Urin pro Tag aus. Bei dieser Erkrankung können es jedoch bis zu 20 Liter sein. Stellen Sie sich vor, wie viel das ist!
• Übermäßiger Durst (Polydipsie): Das Gefühl, den Durst nicht stillen zu können, egal wie viel Wasser man trinkt.

Diese Symptome sind ein deutliches Anzeichen dafür, dass etwas in Ihrem Körper nicht richtig funktioniert. Es ist sehr wichtig, so schnell wie möglich ärztlichen Rat einzuholen.

Wie wirken sich diese Symptome auf Kleinkinder aus?

Tritt diese Erkrankung bei Kleinkindern auf, können die Symptome etwas anders sein. Einige davon sind:

• Schwere Dehydration .
• Verstopfung.
• Erbrechen.
• Häufiges Fieber.
• Er zeigte eine sehr aufgeregte und gereizte Haltung.
• Wachstumsschwäche / Gedeihstörung.

Wenn Säuglinge oder Kleinkinder diese Symptome aufweisen, sollten sie unbedingt sofort von einem Arzt untersucht werden.

Warum treten diese Arginin-Vasopressin-Störungen auf?

Die Gründe sind vielfältig und hängen von der zuvor erwähnten Art ab.

Ursachen des AVP-Mangels (AVP-D)

Diese Form des Diabetes, früher als zentraler Diabetes insipidus bezeichnet, wird durch einen Mangel des Hormons Arginin-Vasopressin (AVP) verursacht. Dies ist die häufigste Form.

Dies könnte folgende Ursachen haben:

• Schädigungen des Hypothalamus oder der Hypophyse (beides wichtige Hirnregionen, die Hormone regulieren) können durch Operationen oder Kopfverletzungen entstehen.
• Einige genetische Variationen (vererbte Genvariationen)
• Tumorbildung .
• Entzündungen / Granulome, die durch bestimmte Erkrankungen wie Sarkoidose oder Tuberkulose verursacht werden.
• Manchmal kann die Ursache nicht gefunden werden (idiopathisch) . Das bedeutet, dass bei etwa der Hälfte der Patienten die Ursache unbekannt ist.

Ursachen der AVP-Resistenz (AVP-R)

Diese Form wurde früher als nephrogener Diabetes insipidus bezeichnet. In diesem Fall produziert die Hypophyse das Hormon AVP, aber die Nieren reagieren nicht richtig darauf.

Dafür gibt es mehrere Gründe:

• Einige genetische Veränderungen.
• Verstopfte Harnwege.
• Langfristige Anwendung bestimmter Medikamente , insbesondere Lithium .
• Erhöhte Kalziumwerte im Blut (Hyperkalzämie) .
• Niedrige Kaliumwerte im Blut (Hypokaliämie) .

Eine spezielle Form, die während der Schwangerschaft auftritt

Dies wird als Gestationsbedingte Arginin-Vasopressin-Störung (gAVP-d) bezeichnet. Sie ist sehr selten. Während der Schwangerschaft produziert die Plazenta zu viel von einem Enzym, das das Hormon AVP abbaut.

Aus irgendeinem Grund ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass Sie diese Erkrankung haben:

• Wenn Sie Zwillinge oder Mehrlinge erwarten.
• Wenn Sie an einer Erkrankung leiden, die die Leberfunktion beeinträchtigt, wie z. B. Präeklampsie oder HELLP-Syndrom .

Die gute Nachricht ist, dass dieser „gAVP-d“-Zustand normalerweise zwei bis drei Wochen nach der Entbindung wieder verschwindet.

Welche Komplikationen können bei dieser Erkrankung auftreten?

Die Hauptkomplikation bei AVP-D und AVP-R ist die Dehydratation , also der Verlust von Flüssigkeiten und Elektrolyten, die für die Körperfunktionen notwendig sind.

Normalerweise kann man die Urinausscheidung kontrollieren, indem man mehr Wasser trinkt, als man benötigt. Tut man dies nicht, kann es sehr schnell zu einer Dehydrierung kommen.

Dehydrierung kann lebensbedrohlich sein. Bei Anzeichen von Dehydrierung wie Schwindel, Übelkeit oder extremer Müdigkeit sollten Sie sich umgehend in das nächstgelegene Krankenhaus begeben.

Wie stellen Ärzte das fest?

Da häufiger Durst und Harndrang auch durch andere häufige Erkrankungen verursacht werden können, schließen Ärzte bei der Diagnose von AVP-D oder AVP-R zunächst andere Erkrankungen aus. Wenn Sie diese Symptome haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich verschiedene Untersuchungen anordnen.

Bei der Diagnose dieser Erkrankung muss festgestellt werden, ob es sich um `AVP-D` oder `AVP-R` handelt und was die Ursache ist.

Diagnostische Tests

• Durstversuch: Dies ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose von AVP-D oder AVP-R. Sie werden während des Tests engmaschig überwacht, da es zu Dehydrierung kommen kann. Bei diesem Test trinken Sie mehrere Stunden lang keine Flüssigkeit, und wir beobachten die Reaktion Ihres Körpers. Bei dieser Erkrankung scheiden Sie weiterhin große Mengen wässrigen, hellen Urins aus. Bei normaler Erkrankung scheiden Sie lediglich eine geringe Menge konzentrierten, dunkelgelben Urins aus.
• Copeptin-Bluttest: Copeptin ist ein Nebenprodukt des Hormons AVP.
• Blutzuckertest: Dieser Test dient dem Nachweis von Diabetes mellitus, der ähnliche Symptome aufweist.
• Urinanalyse: Hierbei werden die Osmolalität ( Konzentration des Urins) und die Ketonkörper im Urin untersucht.
• Bildgebende Verfahren wie MRT-Scans (MRI – Magnetresonanztomographie): Diese werden durchgeführt, um festzustellen, ob Schäden an der Hypophyse oder am Hypothalamus vorliegen.

Wie werden diese `AVP-D` und `AVP-R` behandelt?

Die Behandlung richtet sich danach, ob Sie an AVP-D oder AVP-R leiden. Unabhängig von der Behandlung ist es wichtig, viel Wasser zu trinken, um einer Austrocknung vorzubeugen.

AVP-D (Mangel)-Behandlung

Desmopressin ist die Hauptbehandlungsmethode bei AVP-D. Es ist ein Medikament, das auf die gleiche Weise wie das Hormon AVP wirkt. Es kann in verschiedenen Darreichungsformen eingenommen werden (z. B. als Nasenspray, als Tablette).

Desmopressin wird gelegentlich bei der seltenen Schwangerschaftserkrankung „(gAVP-d)“ eingesetzt. Manchmal lässt sich die Erkrankung jedoch während der Schwangerschaft durch eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr kontrollieren.

AVP-R (Resistenz)-Behandlung

Die Behandlung von `AVP-R` ist etwas kompliziert. Manchmal müssen mehrere Methoden kombiniert werden. Zum Beispiel:

• Thiaziddiuretika(Obwohl es sich hierbei um Medikamente handelt, die die Urinausscheidung erhöhen, wirken sie in dieser Situation anders.)
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

Wenn die AVP-R-Erkrankung durch ein Medikament verursacht wird, das Sie einnehmen, kann Ihr Arzt die Erkrankung möglicherweise behandeln, indem er Sie auf ein anderes Medikament umstellt.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie an AVP-D oder AVP-R leiden, ist es sehr wichtig, regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen. So kann Ihr Arzt Untersuchungen durchführen, um Ihren Zustand zu überwachen und sicherzustellen, dass Ihre Behandlung richtig wirkt.

Es könnte hilfreich sein, Ihrem Arzt folgende Fragen zu stellen:

• Habe ich `AVP-D` oder `AVP-R`?
• Was ist der Grund dafür?
• Handelt es sich um eine chronische (lang anhaltende) Erkrankung oder um eine vorübergehende?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Wie viel Wasser sollte ich pro Tag trinken?
• Was kann ich sonst noch tun, um diese Situation in den Griff zu bekommen?
• Besteht für meine Familie ebenfalls das Risiko, an einer Arginin-Vasopressin-Störung zu erkranken?

Was kann ich erwarten, wenn ich `AVP-D` oder `AVP-R` habe?

Die Prognose für die Erkrankungen AVP-D und AVP-R ist im Allgemeinen gut. Bei richtiger Behandlung und ausreichender Flüssigkeitszufuhr sollten keine schwerwiegenden Probleme auftreten.

Diese Personen haben jedoch ein höheres Risiko für Komplikationen:

• Babys
• Personen über 65 Jahre
• Menschen mit bestimmten psychischen Erkrankungen oder Entwicklungsstörungen

Diese Menschen haben möglicherweise Schwierigkeiten, ihren Durst zu erkennen, oder sind nicht in der Lage, etwas dagegen zu unternehmen.

Warum heißt das nicht jetzt „Diabetes insipidus“?

Im Jahr 2022 beschlossen mehrere medizinische Organisationen, die Bezeichnung „Diabetes insipidus“ in „Arginin-Vasopressin-Mangel“ und „Arginin-Vasopressin-Resistenz“ zu ändern. Hauptgrund hierfür war die Verwirrung, die durch den Begriff „Diabetes“ und dessen negative gesundheitliche Folgen entstand.

Wenn die meisten Menschen einfach „Diabetes“ sagen, meinen sie Diabetes mellitus . Dieser wird durch einen erhöhten Blutzuckerspiegel verursacht und geht mit Symptomen wie häufigem Durst und Harndrang einher. Diabetes mellitus ist jedoch deutlich häufiger als die Erkrankungen AVP-D und AVP-R (früher Diabetes insipidus genannt). Auch die Behandlung von Diabetes mellitus unterscheidet sich grundlegend von der Behandlung von AVP-D und AVP-R.

Das Wort „Diabetes“ stammt vom griechischen Wort „diabetesine“, was „hindurchfließen“ bedeutet. Dieser Name wird verwendet, weil, wie bei Diabetes, Flüssigkeiten zu schnell durch den Körper fließen, was bei diesen Störungen des Arginin-Vasopressins der Fall ist.

Zum Schluss muss ich Ihnen noch sagen… (Kernaussage)

Wenn Sie an AVP-D (Arginin-Vasopressin-Mangel) oder AVP-R (Arginin-Vasopressin-Resistenz) leiden, verbringen Sie möglicherweise den Großteil Ihres Lebens auf der Toilette und können Ihren Durst trotz reichlicher Flüssigkeitszufuhr nicht stillen. Die gute Nachricht ist jedoch: Diese Erkrankungen sind behandelbar.

Ihr Arzt wird einen individuellen Behandlungsplan für Sie erstellen und Ihnen auch sagen, wie viel Wasser Sie täglich trinken sollten, um ausreichend hydriert zu sein. Keine Panik! Lassen Sie sich von Ihrem Arzt unterstützen und beraten. Denken Sie daran: Es handelt sich hier nicht um „Diabetes“. Deshalb ist eine korrekte Diagnose und Behandlung so wichtig. Sie sind nicht allein. Bleiben Sie informiert und stark!

Arginin -Vasopressin-Störungen, Diabetes insipidus, AVP, ADH, übermäßiger Durst, häufiges Wasserlassen, Dehydratation, Polydipsie, Nykturie, Desmopressin, Niere, Hormone