Ist Ihnen diese seltene Herzerkrankung Ihres Babys bekannt? (Doppelter Auslass der rechten Herzkammer)

Sind die Haut und Lippen Ihres Neugeborenen etwas bläulich verfärbt? Scheint es etwas schwer zu atmen? Oder schwitzt es stark beim Trinken? Ignorieren Sie diese Anzeichen nicht. Manchmal können sie auf einen angeborenen Herzfehler hinweisen. Heute sprechen wir über einen seltenen Herzfehler, über den Sie als Eltern unbedingt Bescheid wissen sollten: den doppelten Auslass des rechten Ventrikels, kurz DORV.

Einfach ausgedrückt: Was ist ein doppelt ausmündender rechter Ventrikel (DORV)?

Um das zu verstehen, betrachten wir zunächst die Funktionsweise eines gesunden Herzens. Unser Herz ist wie ein kleines Haus mit vier Zimmern: zwei oberen und zwei unteren. Die beiden großen, kräftigen Räume unten heißen Herzkammern. Eine befindet sich auf der rechten Seite (rechte Herzkammer), die andere auf der linken Seite (linke Herzkammer).

So läuft es normalerweise ab:

• Das Hauptblutgefäß, das sauerstoffarmes, „schmutziges“ Blut zur Lunge transportiert, die Lungenarterie, entspringt in der rechten Herzkammer .
• Das größte Blutgefäß, die Aorta, entspringt der linken Herzkammer und transportiert sauerstoffreiches Blut aus der Lunge durch den gesamten Körper.

Das ist ja toll, nicht wahr? In jedem Zimmer eine große Röhre.

Bei einer doppelt-rechten rechten Herzkammer (DORV) ist diese Ordnung gestört. Bei einem Säugling mit DORV sind die beiden erwähnten Hauptblutgefäße, die Lungenarterie und die Aorta, entweder vollständig oder teilweise mit der rechten Herzkammer verbunden. Die linke Herzkammer ist entweder gar nicht oder nur zu einem sehr geringen Teil mit einem Hauptblutgefäß verbunden.

Dies wirft zwei Fragen auf:

1. Das sauerstoffreiche, saubere Blut, das zu anderen Körperteilen transportiert werden muss, vermischt sich mit dem sauerstoffarmen, unreinen Blut.

2. Es wird mehr Blut durch die Lunge gepumpt als nötig. Dies belastet Herz und Lunge stark. Mit der Zeit können diese Organe dadurch geschädigt werden.

Welche anderen Probleme können bei DORV auftreten?

Babys mit DORV können manchmal weitere Geburtskomplikationen aufweisen. Dazu gehören unter anderem:

• Ziliendysfunktion: Probleme mit der Funktion der sehr empfindlichen, haarähnlichen Teile der Atemwege des Babys.
• Heterotaxie:Die Organe des Babys im Brust- und Bauchraum befinden sich an anderen Stellen als üblicherweise.
• Darmfehlrotation: Eine abnorme Verdrehung des Darms beim Baby.
• Pulmonalstenose: Verengung oder Verengung der Klappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie.
• Ventrikuläre Hypoplasie: Eine oder beide Herzkammern sind kleiner als normal.

Gibt es verschiedene Arten von DORVs? Wie lassen sich diese unterscheiden?

Ja, es gibt verschiedene Arten von DORV. Diese Klassifizierung wird durch ein sehr wichtiges Merkmal bestimmt: Fast jedes Baby mit DORV hat zusätzlich einen Ventrikelseptumdefekt (VSD), der die Wand zwischen den beiden Herzkammern trennt. Dieser Defekt verhindert den Blutfluss zwischen den beiden Kammern.

Ärzte klassifizieren DORV danach, wo sich der VSD, also das Loch, befindet.

Die genaue Bestimmung des Typs ist für die Behandlungsplanung sehr wichtig.

Mama und Papa, achtet auf diese Symptome!

Die Symptome von DORV treten üblicherweise innerhalb der ersten Tage oder Wochen nach der Geburt auf. Achten Sie daher besonders darauf.

Was sind die Ursachen dieser Erkrankung? Welche Komplikationen können auftreten?

Tatsächlich haben Forscher noch keine eindeutige Ursache für DORV gefunden. Es wurde jedoch festgestellt, dass etwa 50 % der Babys mit dieser Erkrankung eine Veränderung ihrer Chromosomen aufweisen, also jener Teile unserer genetischen Information (DNA).

Wird DORV nicht ordnungsgemäß behandelt, können sich im Laufe der Zeit Komplikationen entwickeln.

• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Herzklappenprobleme
• Herzinsuffizienz
• Pulmonale Hypertonie
• Infektion der Herzinnenhaut (Endokarditis)

Wie diagnostizieren Ärzte den DORV-Status?

Manchmal lässt sich diese Art von Herzerkrankung sogar schon vor der Geburt des Babys im Rahmen von Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft feststellen. Die dafür angewandte spezielle Untersuchungsmethode heißt „Fetale Echokardiographie“.

Wenn das nicht möglich ist, werden Ärzte dies erst vermuten, wenn die zuvor erwähnten Symptome nach der Geburt des Babys auftreten. Dann werden sie das Baby untersuchen.

• Prüfen Sie, ob sich die Haut des Babys blau verfärbt.
• Das Herz wird mit einem Stethoskop abgehört, um nach abnormalen Geräuschen (Herzgeräuschen) zu suchen.
• Die Pulsoximetrie ist ein Test, der den Sauerstoffgehalt im Blut des Babys misst. Dazu wird ein kleines, klemmenartiges Gerät am Finger oder Ohr des Babys angebracht. Es handelt sich um einen einfachen und schmerzfreien Test.

Nach diesen ersten Tests können weitere Tests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

• Nichtinvasive Bildgebungsverfahren: CT-Scans, MRT-Scans und Röntgenaufnahmen, die außerhalb des Körpers des Babys durchgeführt werden.
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG): Eine schmerzlose Untersuchung, die die elektrische Aktivität des Herzens misst.
• Echokardiografie (Echo): Dies ist eine Art Ultraschalluntersuchung des Herzens. Dabei werden Schallwellen eingesetzt, um alles über das Herz klar darzustellen, einschließlich seiner Form, Funktion und der Verbindungen seiner Blutgefäße.
• Herzkatheteruntersuchung: Dabei wird ein sehr dünner Schlauch (Katheter) über ein Blutgefäß in der Leiste oder im Arm des Babys in das Herz eingeführt, um sehr genaue Informationen über den Druck, den Sauerstoffgehalt und die Struktur des Herzens zu erhalten.

Keine Sorge, es gibt eine Behandlungsmöglichkeit! – Lass uns mehr über die Operation erfahren.

Fast jedes Baby mit DORV benötigt innerhalb des ersten Lebensjahres eine Operation am offenen Herzen. Das mag Ihnen beängstigend vorkommen. Das ist ganz normal. Aber denken Sie daran: Dank der heutigen Medizintechnik können diese Operationen sehr erfolgreich durchgeführt werden.

Ihr Arzt und Ihr Herzchirurg werden bei der Entscheidung über eine Operation verschiedene Faktoren berücksichtigen.

• Welcher DORV-Typ hat das Baby?
• Ob es weitere Probleme mit dem Herzen oder anderen Organen des Babys gibt.
• Der allgemeine Gesundheitszustand des Babys.

Es gibt verschiedene Arten von Operationen, die häufig durchgeführt werden.

• Intraventrikuläre Reparatur: Bei diesem Eingriff schafft der Chirurg mithilfe eines speziellen Patches einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt (VSD), also das Loch im Herzen. Dieser Tunnel ermöglicht es dem Blut, vom linken Ventrikel zur Aorta zu fließen.
• Biventrikuläre Korrektur oder arterielle Umstellung: Wenn beide Herzkammern des Babys in gutem Zustand sind und es sich bei dem DORV um einen subpulmonalen VSD (Taussig-Bing-Typ) handelt, kann der Chirurg eine Operation durchführen, um die Aorta zu entfernen und sie mit der linken Herzkammer zu verbinden.
• Univentrikuläre Korrektur (Fontan-Operation): Bei einer sehr komplexen DORV kann der Chirurg diese Operation empfehlen. Dabei wird sauerstoffarmes Blut aus den unteren Körperregionen direkt in die Lunge geleitet. Es handelt sich um einen komplexen Eingriff, der mehrere Schritte umfasst.

Jede Herzoperation birgt Risiken. Dazu gehören Blutungen, Blutgerinnsel, Infektionen und Komplikationen bei der Narkose. Ärzte tun jedoch ihr Bestes, um diese Risiken zu minimieren.

Wie wird das Leben nach der Operation aussehen?

Nach der Operation muss das Baby mindestens eine Woche im Krankenhaus bleiben. Die Dauer hängt von der Art des Eingriffs und dem Zustand des Babys ab.

Eines ist jedoch zu beachten: Wer sich einer DORV-Operation unterzogen hat, muss lebenslang in kardiologischer Behandlung bleiben. Es ist unerlässlich, die vereinbarten Kontrolltermine wahrzunehmen und die notwendigen Untersuchungen durchführen zu lassen.

Bei manchen Menschen können auch Jahre nach der Operation noch Herzrhythmusstörungen oder Herzprobleme auftreten. Deshalb ist es wichtig, stets auf seine Gesundheit zu achten.

Wann man zum Arzt gehen und wann man die ETU aufsuchen sollte

Auch nach der Operation sollten Sie Ihr Kind genau beobachten. Sollten folgende Symptome auftreten, benachrichtigen Sie umgehend Ihren Arzt.

• Wenn Sie einen ungewöhnlichen, schnellen oder pochenden Herzschlag verspüren.
• Wenn Sie Brustschmerzen oder Atembeschwerden verspüren (dies können Anzeichen eines Herzinfarkts sein).

In den folgenden Fällen bringen Sie das Kind unverzüglich in die Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses.

Wichtige Fragen an Ihren Arzt

Es ist ganz normal, viele Fragen zu haben, wenn bei Ihrem Baby DORV diagnostiziert wird. Scheuen Sie sich nicht, alles zu fragen. Lassen Sie sich von Ihrem Arzt alles erklären. Hier sind einige Fragen, die Sie stellen können.

1. Welchen DORV-Typ hat mein Kind?

2. Welche Art von Operation möchten Sie vornehmen lassen?

3. Wann sollte die Operation durchgeführt werden?

4. Welche Risiken birgt die Operation?

5. Welche Risiken bestehen, wenn man sich nicht operieren lässt?

6. Werden nach dieser Operation weitere Operationen bei meinem Kind notwendig sein?

7. Muss mein Kind für den Rest seines Lebens Medikamente einnehmen?

Wenn Sie durch das Stellen solcher Fragen alles richtig verstehen, werden Sie in der Lage sein, fundierte Entscheidungen ohne Angst zu treffen.