Stielt ein Teil des Gehirns Ihres Babys aus dem Kopf hervor? Das nennt man Enzephalozele!

Vielleicht haben Sie schon einmal gesehen oder gehört, dass manche Babys mit einem kleinen Loch im Schädel geboren werden, durch das ein Teil des Gehirns hervortritt. Es ist verständlich, dass Eltern in diesem Fall Angst bekommen. Heute sprechen wir über diese Erkrankung namens Enzephalozele. Keine Sorge, wir erklären sie ausführlich und verständlich.

Was ist eine Enzephalozele?

Vereinfacht gesagt, ist eine Enzephalozele ein Geburtsfehler, bei dem sich die Schädelknochen des Babys nicht richtig schließen, wodurch Hirngewebe durch sie hindurchtritt. Dies kann wie ein kleiner Ballon aussehen, der aus dem Schädel ragt.

Diese Erkrankung wird durch einen Neuralrohrdefekt verursacht. Sie fragen sich nun vielleicht, was das Neuralrohr ist. Ganz einfach: Nach der Befruchtung im Mutterleib entwickeln sich in den ersten Wochen Gehirn und Rückenmark des Babys in einer röhrenförmigen Struktur – dem Neuralrohr. Schließt sich der obere Teil des Neuralrohrs nicht richtig, entsteht eine sogenannte Enzephalozele. Diese kann harmlos sein, aber auch lebensbedrohlich werden.

Welche Arten von Enzephalozele gibt es?

Enzephalozelen werden danach klassifiziert, wo sie im Schädel entstehen. Sie treten hauptsächlich an folgenden Stellen auf:

• Okzipital: Am Hinterkopf des Babys, in der Nähe des Nackens. Dies ist die häufigste Art.
• Parietal: Oben am Kopf, in Richtung Hinterkopf.
• Frontoethmoidal (auch Sincipital genannt): Die Stirn des Babys befindet sich auf der rechten Seite.
• Keilbein: Es befindet sich im Inneren des Kopfes, hinter den Augen und vor den Ohren. Es ist möglicherweise von außen nicht sichtbar.

Darüber hinaus unterteilen Ärzte diese Erkrankung in zwei Typen, je nachdem, ob sie sich an der Vorder- oder Rückseite des Kopfes befindet:

• Anterior: Die Vorderseite des Schädels des Babys.
• Posterior: Am hinteren Ende des Schädels des Babys.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Enzephalozele ist eine sehr seltene Erkrankung. In Ländern wie den USA tritt sie bei etwa einem von 10.500 Neugeborenen auf, also etwa 375 Babys pro Jahr. Obwohl genaue Statistiken für Sri Lanka schwer zu finden sind, gilt die Enzephalozele weltweit als seltene Erkrankung.

Wie sieht ein Baby mit Enzephalozele aus?

Bei einer Enzephalozele, einem Neugeborenen, ist ein Loch im Schädel sichtbar, das sich nicht vollständig geschlossen hat. Dadurch wölbt sich Hirngewebe wie ein mit Haut überzogener Sack durch dieses Loch. Es sieht aus, als würde ein Ballon aus dem Kopf ragen. Je nach Lage des Lochs können sich haarähnliche Auswüchse an diesem Sack befinden.

Dieses Loch im Schädel kann überall am Kopf auftreten. Am häufigsten findet man es jedoch an der Stirn oder am Hinterkopf, in der Nähe des Halses.

Was sind die Symptome einer Enzephalozele?

Die Symptome dieser Erkrankung können von Person zu Person variieren. Sie hängen von der Größe des Lochs im Schädel, seiner Lage und dem Ausmaß des hervortretenden Gehirns ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Kopfschmerzen (insbesondere bei älteren Kindern oder bei späterer Diagnose)
• Sehprobleme
• Muskelschwäche in den Gliedmaßen
• Der Kopf war bei der Geburt kleiner als erwartet.
• Ataxie (Gleichgewichtsunfähigkeit beim Gehen oder Bewegen)
• Gesichtsdeformitäten (insbesondere im Bereich der Stirn)
• Verstopfte Nase (bei Vorliegen einer Enzephalozele in der Nase)
• Austritt von Rückenmarksflüssigkeit aus Nase oder Ohr

Manchmal können Symptome auch durch eine Ansammlung von wasserähnlicher Flüssigkeit im Gehirn verursacht werden (dies wird als Hydrozephalus bezeichnet).

Welche Komplikationen können bei einer Enzephalozele auftreten?

Kleine Enzephalozelen können sich mitunter ohne größere Komplikationen zurückbilden. In manchen Fällen können jedoch Langzeitkomplikationen auftreten. Dazu gehören:

• Entwicklungsverzögerungen (z. B. verzögertes Sprechen, Laufen)
• Geistige Behinderung
• Sehprobleme
• körperliche Wachstumsverzögerung
• Anfälle

Was sind die Ursachen einer Enzephalozele?

Enzephalozele ist meist eine angeborene Erkrankung, d. h. sie entsteht bereits im Mutterleib. Sehr selten kann sie jedoch auch später infolge einer Kopfverletzung, eines Hirntumors oder anderer seltener Erkrankungen wie idiopathischer intrakranieller Hypertension auftreten.

Eine angeborene Enzephalozele entsteht, wenn sich der obere Teil des Neuralrohrs, wie bereits erwähnt, nicht richtig verschließt. Im Neuralrohr bilden sich Gehirn und Rückenmark des Babys. In der dritten oder vierten Schwangerschaftswoche nimmt es eine röhrenförmige Gestalt an und muss sich anschließend korrekt verschließen. Schließt sich der obere Teil nicht richtig, kann sich der Schädel nicht vollständig ausbilden. Dadurch tritt ein Teil des Gehirns des Babys durch diese Öffnung hervor.

Die genaue Ursache für den unvollständigen Verschluss des Neuralrohrs ist noch nicht bekannt, Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass folgende Faktoren eine Rolle spielen könnten:

• Genetische Veränderungen (etwas, das zum Zeitpunkt der Empfängnis geschieht)
• Einige Infektionen , die die Mutter während der Schwangerschaft erleidet (z. B. Toxoplasmose , Röteln , Zytomegalievirus)Herpes-simplex-Virus (Herpes-simplex-Virus )
• Einige Erkrankungen des Nervensystems (z. B. Chiari-Malformation Typ 3)

Eine Enzephalozele kann auch durch bestimmte andere Erkrankungen verursacht werden. Zum Beispiel:

• Walker-Warburg-Syndrom
• Knobloch-Syndrom
• Roberts-Syndrom
• Amniotisches Bandsyndrom

Was sind die Risikofaktoren für eine Enzephalozele?

Wenn in Ihrer Familie bereits ein Neuralrohrdefekt vorgekommen ist, ist Ihr Risiko, ebenfalls einen zu bekommen, leicht erhöht. Auch ein Mangel an Folsäure (Vitamin B9) vor und während der Schwangerschaft erhöht das Risiko für ein Kind mit Neuralrohrdefekt.

Wie wird eine Enzephalozele diagnostiziert?

In den meisten Fällen kann Ihr Arzt diese Erkrankung im Rahmen einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung während Ihrer Schwangerschaft feststellen. Bestehen Zweifel, kann Ihr Arzt Ihnen zusätzlich eine pränatale MRT- Untersuchung empfehlen. Diese kann weitere Informationen über die Erkrankung liefern.

Diese Erkrankung kann bei der Untersuchung des Babys nach der Geburt bestätigt werden. Zusätzlich werden Bluttests und weitere bildgebende Verfahren durchgeführt, um die Ursache und die Auswirkungen auf das Baby zu ermitteln. Die Behandlung wird entsprechend geplant.

Kann eine Enzephalozele unentdeckt bleiben?

Ja, das kann vorkommen. Vor allem sehr kleine Enzephalozelen, die sich an der Nase oder Stirn des Babys befinden, bleiben manchmal unentdeckt. Diese kleinen Enzephalozelen verursachen in der Regel keine größeren Symptome beim Neugeborenen und führen auch später im Leben nicht zu Komplikationen.

Welche Behandlungsmethoden gibt es bei Enzephalozele?

Die Hauptbehandlungsmethode bei dieser Erkrankung ist eine Operation, bei der der Schädel repariert und das hervorstehende Hirngewebe entfernt wird. In den meisten Fällen ist der aus dem Schädel herausragende Teil des Gehirns nicht funktionsfähig und kann entfernt werden. Manchmal, wenn die Öffnung klein ist, wird das Gehirn wieder in den Schädel zurückverlagert, und der Chirurg repariert anschließend den Schädel.

Dieser Eingriff wird üblicherweise innerhalb weniger Tage nach der Geburt, in den ersten Lebensmonaten oder innerhalb des ersten Lebensjahres durchgeführt. Die Dauer hängt von der Größe der Enzephalozele, ihrer Lage und dem Ausmaß der Beeinträchtigung des Babys ab.

Wichtig ist, dass Babys wie diese in der Regel mehr als eine Operation benötigen. Bei Gesichtsfehlbildungen ist eine Operation notwendig, ebenso wie bei einem Hydrozephalus.

Wenn Ihr Baby älter wird, benötigt es möglicherweise zusätzliche Hilfe. Zum Beispiel:

• Sonderpädagogische Programme an der Schule
• Wenn Sie einen Krampfanfall haben, nehmen Sie Medikamente dagegen ein.
• Brillen bei Sehproblemen

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Wie bei jedem chirurgischen Eingriff gibt es mögliche Nebenwirkungen. Aber keine Sorge, das Ärzteteam Ihres Babys ist sehr gut ausgebildet. Sie werden alles tun, um diese Risiken zu minimieren.

Zu den Risiken gehören:

• Infektion
• Rückenmarksflüssigkeitsverlust
• Blutung

Ist das Loch im Schädel groß und ein großer Teil des Gehirns betroffen, besteht ein erhöhtes Risiko für neurologische Probleme. Sprechen Sie vor Behandlungsbeginn mit dem Kinderarzt über diese Nebenwirkungen.

Kann ein Baby mit Enzephalozele überleben?

Ja, Babys mit Enzephalozele können überleben. Eine Operation zur Reparatur des Schädels kann ihnen dabei helfen. Babys mit größeren Schädelöffnungen können jedoch mehr Symptome und Komplikationen aufweisen als Babys mit kleineren Öffnungen. Daher ist bei ihnen die Wahrscheinlichkeit einer lebensbedrohlichen oder verkürzten Lebenserwartung höher.

Untersuchungen haben ergeben, dass Babys mit Löchern an der Vorderseite ihres Schädels bessere Überlebenschancen haben als Babys mit Löchern an der Rückseite.

Wie hoch ist die Sterblichkeitsrate?

Laut Daten von Organisationen wie den US-amerikanischen Zentren für Krankheitskontrolle und -prävention (CDC) liegt die Sterblichkeitsrate bei großen Enzephalozelen bei etwa 45 %. Das bedeutet, die Überlebenschance beträgt 55 %. Dieses Risiko steigt mit der Größe des Schädellochs, seiner Lage und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Babys bei der Geburt.

Lässt sich eine Enzephalozele verhindern?

Es gibt keine spezifische Methode, eine Enzephalozele zu verhindern. Sie können jedoch das Risiko, ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt zu bekommen, verringern. Am wichtigsten ist eine ausreichende Folsäurezufuhr.

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, sollten Sie sich vorab von Ihrem Arzt beraten lassen. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise empfehlen, täglich 400 µg Folsäure einzunehmen, auch wenn Sie zu diesem Zeitpunkt keine Schwangerschaft planen. Der Grund dafür ist, dass Neuralrohrdefekte im ersten Schwangerschaftsdrittel auftreten können. Das bedeutet, dass Sie oft noch gar nicht wissen, dass Sie schwanger sind. Deshalb ist es wichtig, frühzeitig Folsäure einzunehmen.

Wenn in Ihrer Familie bereits Fälle von Neuralrohrdefekten aufgetreten sind oder Sie selbst schon ein Kind mit einem solchen Defekt hatten, informieren Sie Ihren Arzt. Er kann Ihnen dann helfen, Neuralrohrdefekte in Zukunft zu vermeiden.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, sollten Sie sich vor der Empfängnis beraten lassen.Sprechen Sie mit einem Arzt darüber. Er kann Ihnen helfen, Ihre Gesundheit zu erhalten und so das Risiko eines Kindes mit einer Geburtsfehlbildung zu verringern.

Welche Fragen sollten Sie Ihrem Arzt stellen?

Wenn bei Ihrem Baby eine Enzephalozele diagnostiziert wird, ist es normal, viele Fragen zu haben. Scheuen Sie sich nicht, Fragen wie diese zu stellen:

• Wo ist das Loch im Schädel meines Babys?
• Benötigt mein Kind eine Operation?
• Welche Nebenwirkungen hat die Operation?
• Wie soll ich mein Kind nach der Operation pflegen?
• Auf welche Komplikationen sollte ich achten?
• Was kann ich tun, wenn mein Kind altersgemäße Entwicklungsmeilensteine ​​nicht erreicht?

Die Geburt eines Kindes mit Enzephalozele ist eine sehr emotionale Zeit. Sie werden sich möglicherweise stark gestresst und hilflos fühlen, insbesondere während der Behandlung Ihres Babys. Ihr Baby muss nach der Operation im Krankenhaus bleiben, um sich zu erholen. Umgeben Sie sich in dieser Zeit mit Familie und Freunden, die Ihnen jederzeit Unterstützung bieten können.

Viele Menschen finden Trost im Gespräch mit einem Psychotherapeuten , insbesondere nach dem unerwarteten Verlust eines Kindes. Komplikationen einer Enzephalozele können das Kind im späteren Leben beeinträchtigen. Gehen Sie daher regelmäßig zum Kinderarzt und beobachten Sie die Entwicklung und Genesung Ihres Kindes.

Eine wichtige Botschaft für Sie (Kernaussage)

Obwohl eine Enzephalozele eine beängstigende Erkrankung ist, können viele Babys bei frühzeitiger Erkennung und angemessener Behandlung gut überleben. Am wichtigsten ist es, vor einer Schwangerschaft Folsäure einzunehmen und die Anweisungen Ihres Arztes zu befolgen. Wenn Sie Fragen dazu haben, scheuen Sie sich nicht, mit einem Arzt zu sprechen. Sie sind nicht allein.

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