Läuft Ihr Kind blau an? Das könnte auf einen angeborenen Herzfehler hindeuten – erfahren Sie mehr über (Pulmonalatresie).

Die Freude, ein Neugeborenes nach Hause zu bringen, ist unbeschreiblich, nicht wahr? Doch manchmal mischt sich neben dieser Freude auch eine gewisse Sorge. Jede Mutter und jeder Vater wären beunruhigt, wenn sie sähen, dass die Lippen und Fingerspitzen ihres Babys bläulich verfärbt sind. In diesem Fall könnte es sich um einen angeborenen Herzfehler handeln. Heute sprechen wir über Pulmonalatresie , eine ernstzunehmende, aber behandelbare Herzerkrankung.

Einfach ausgedrückt: Was ist Pulmonalatresie?

Das klingt vielleicht etwas kompliziert, aber wir erklären es ganz einfach. Unser Herz ist wie ein kleines Haus mit vier Zimmern. Die Hauptaufgabe der beiden Zimmer auf der rechten Seite dieses Hauses (der rechte Vorhof und die Herzkammer) besteht darin, das sauerstoffarme Blut, das durch den Körper fließt, aufzufangen und zur Reinigung in die Lunge zu leiten.

Das Blut wird über ein großes Blutgefäß , die Lungenarterie , in die Lunge transportiert. Am Anfang dieses Blutgefäßes befindet sich eine Klappe, die wie eine Tür funktioniert. Wir nennen sie Pulmonalklappe . Wenn sich diese Klappe öffnet, fließt das Blut in die Lunge.

Stellen Sie sich nun vor, was passiert, wenn diese Tür, die Pulmonalklappe, bei der Geburt nicht ausgebildet ist oder vollständig verschlossen ist? Das ist der Zustand, den wir Pulmonalatresie nennen.

Dies ist eine sehr seltene Erkrankung. Selbst in einem Land wie Amerika ist nur eines von 6.700 Neugeborenen davon betroffen.

Weitere Herzfehler, die bei dieser Erkrankung auftreten können

Ein Baby mit Pulmonalatresie kann neben diesem Hauptdefekt noch weitere Herzprobleme haben.

• Rechte Herzhälfte entwickelt sich nicht richtig: Die rechte Herzkammer, die das Blut in die Lunge pumpt, und die darüber liegende Trikuspidalklappe können sich nicht richtig entwickeln und klein sein.
• Ein Loch im Herzen: Normalerweise hat ein Baby im Mutterleib ein kleines Loch (Foramen ovale) zwischen den beiden oberen Herzkammern (Atrien). Dieses verschließt sich nach der Geburt. Bei manchen Babys kann das Loch jedoch offen bleiben. Außerdem kann ein Loch in der Wand zwischen den beiden unteren Herzkammern (Ventrikeln) vorliegen (Ventrikelseptumdefekt – VSD). Durch dieses Loch vermischt sich sauerstoffarmes mit sauerstoffreichem Blut.

Woran erkennt man, ob das Baby diese Erkrankung hat? Symptome

Die Symptome einer Pulmonalatresie treten in der Regel innerhalb der ersten Stunden oder Tage nach der Geburt auf. Das wichtigste und am leichtesten erkennbare Symptom ist:Ein Zustand namens Zyanose .

Das bedeutet, dass die Lippen, Fingerspitzen und Zehen des Babys aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut blau erscheinen . Diese blaue Farbe ist der Grund, warum manche Menschen diese Erkrankung als „Blausucht“ bezeichnen.

Warum passiert das? Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache dieser Erkrankung ist noch unbekannt . Dieser Herzfehler tritt in den ersten acht Wochen der kindlichen Entwicklung im Mutterleib auf. Es wurden jedoch bestimmte Faktoren identifiziert, die das Risiko erhöhen.

• Genetische Faktoren: Das Risiko ist höher, wenn jemand in der Familie angeborene Herzfehler oder bestimmte genetische Erkrankungen (z. B. das DiGeorge-Syndrom) hat.
• Gesundheit der Mutter während der Schwangerschaft:
• Rauchen während der Schwangerschaft.
• Diabetes wird nicht richtig behandelt.
• Anwendung bestimmter Medikamente (teratogene Arzneimittel), die während der Schwangerschaft nicht geeignet sind.
• Elterliche Faktoren:
• Dass einer der Elternteile einen angeborenen Herzfehler hat.
• Fortgeschrittenes mütterliches Alter.

Wie diagnostizieren Ärzte diese Krankheit präzise?

In den meisten Fällen können diese Erkrankungen bereits vor der Geburt des Babys, also durch während der Schwangerschaft durchgeführte Ultraschalluntersuchungen, festgestellt werden.

• Während der Schwangerschaft: Sollte der Arzt bei einer Routineuntersuchung (Ultraschall) Zweifel am Herzen des Babys haben, wird er Sie zu einer speziellen Untersuchung , dem fetalen Echokardiogramm , überweisen. Diese Untersuchung ermöglicht es, die Herzfunktion und -struktur des Babys sehr genau zu beurteilen.

• Nach der Geburt: Wenn der Arzt beim Abhören des Herzens ein ungewöhnliches Geräusch (Herzgeräusch) feststellt oder das Baby blau anläuft, besteht der Verdacht auf diese Erkrankung. Anschließend werden verschiedene Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Pulmonalatresie sollte so früh wie möglich nach der Diagnose behandelt werden. Sie ist mit Medikamenten nicht vollständig heilbar. Medikamente und andere Methoden werden jedoch eingesetzt, um das Leben des Babys zu retten und seinen Zustand zu stabilisieren, bis eine Operation möglich ist. Die endgültige Lösung besteht in einer Reihe von Operationen .

1. Sofortbehandlung (Medikamente und Verfahren)

• Behandlung: Nach der Geburt verschließt sich normalerweise ein spezielles Blutgefäß (Ductus arteriosus). Um dieses Gefäß offen zu halten, wird das Medikament Alprostadil intravenös (i.v.) verabreicht. Dadurch kann ein Teil des sauerstoffarmen Blutes in die Lunge gelangen und dort mit Sauerstoff angereichert werden. Dies ist eine vorübergehende Lösung.
• Verfahren: Manchmal wird ein Stent eingesetzt, um das Blutgefäß offen zu halten. Oder es wird eine Septostomie durchgeführt, um die Öffnung zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens zu erweitern. Diese Eingriffe dienen dazu, den Blutfluss etwas zu verbessern.

2. Operation (Chirurgie)

Die Art der Operation, die das Baby benötigt, hängt von der Entwicklung der rechten Herzhälfte und dem Vorhandensein von Löchern im Herzen ab.

Viele Kinder durchlaufen in den ersten Lebensjahren eine Reihe von drei Operationen am offenen Herzen .

1. Erste Operation (BTT-Shunt): Diese erfolgt in der Regel in den ersten Lebenstagen . Dabei wird ein kleiner künstlicher Schlauch (Shunt) an einen Ast der Hauptschlagader angeschlossen, die das Blut zum Körper transportiert – genauer gesagt an die Arterie, die auch die Lunge versorgt. Dadurch wird ein neuer Weg für den Blutfluss zur Lunge geschaffen.

2. Zweiter Eingriff (Glenn-Operation): Dieser Eingriff wird durchgeführt, wenn das Baby zwischen 4 und 8 Monate alt ist. Dabei wird der zuvor eingeführte Schlauch entfernt und das sauerstoffarme Blut aus dem Oberkörper direkt mit der Lunge verbunden.

3. Dritte Operation (Fontan-Operation): Dies ist der letzte Schritt dieser Operationsserie. Das Kind ist zwischen 2 und 4 Jahre alt.Dies geschieht in einem Zwischenschritt. Hierbei wird das sauerstoffarme Blut aus den unteren Körperregionen ebenfalls direkt in die Lunge geleitet.

Sobald diese drei Operationen abgeschlossen sind, gelangt das gesamte sauerstoffarme Blut im Körper direkt in die Lunge, um mit Sauerstoff angereichert zu werden, anstatt in die rechte Herzkammer zu fließen.

Was geschieht nach der Operation?

Da es sich um größere Operationen handelt, muss das Baby etwa ein bis zwei Wochen im Krankenhaus, auf der Intensivstation, bleiben. Es benötigt unter anderem ein Beatmungsgerät, um die Atmung zu unterstützen, Monitore zur Überwachung der Herzfunktion und Schmerzmittel.

Manche Babys können nach der Operation nicht saugen. In solchen Fällen wird ihnen Milch über eine Magensonde verabreicht. Auch nach der Entlassung aus dem Krankenhaus sollten Sie Gewicht und Wachstum Ihres Babys genau im Auge behalten.

Mit zunehmendem Alter können weitere Operationen oder andere Behandlungen notwendig werden. Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen sind ebenfalls sehr wichtig, da ein Risiko für Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz besteht.