Haben Sie einen Knoten an Ihrem Körper? Könnte es sich um ein epithelioides Sarkom handeln? Finden wir es heraus!

Es ist ganz normal, etwas beunruhigt zu sein, wenn man einen kleinen Knoten oder Tumor am Körper entdeckt, oder? In solchen Momenten gehen einem viele Fragen durch den Kopf. „Was ist das? Ist es gefährlich?“ Solche Fragen kommen einem in den Sinn. Heute sprechen wir über eine sehr seltene Krebsart , die sich als solche Knoten äußern kann. Sie heißt Epithelioides Sarkom . Auch wenn der Name etwas ungewöhnlich klingt , ist es wichtig, darüber Bescheid zu wissen.

Was ist ein epithelioides Sarkom? Um es genau zu sagen…

Epithelioides Sarkom (ES) ist, vereinfacht gesagt, eine sehr seltene Krebsart, die zu den Weichteilsarkomen gehört. „Weichteilgewebe“ bezeichnet Strukturen in unserem Körper wie Muskeln, Fettgewebe, Blutgefäße und Nerven. Dieser Krebs entwickelt sich also an solchen Stellen.

Es beginnt oft als Knoten an den Unterarmen, Händen, Fingern, Unterschenkeln oder Fußsohlen . Es kann jedoch überall am Körper auftreten. Manchmal bilden sich auch mehrere Knoten. Bei manchen Menschen entwickeln sich an den Stellen, an denen die Knoten auftreten, auch Hautgeschwüre .

Das Beste daran ist, dass das epitheloide Sarkom eine sehr langsam wachsende Krebsart ist. Stellen Sie sich vor: Manche Menschen haben diese Krebsart monatelang, sogar jahrelang, ohne jegliche Symptome zu zeigen. Das bedeutet, sie kann in Ihrem Körper wachsen, ohne dass Sie es überhaupt bemerken.

Dies wird auch als Epithelsarkom bezeichnet. Es gibt zwei Haupttypen: distales und proximales. Schauen wir uns das auch an.

Gibt es davon verschiedene Arten? Welche sind das?

Ja, wie bereits erwähnt, gibt es zwei Haupttypen von epitheloiden Sarkomen.

• Distaler Typ: Dies ist der häufigste Typ . „Distal“ bedeutet weit vom Körperzentrum entfernt. Daher tritt dieser Typ am häufigsten an Stellen wie Händen, Füßen, Oberarmen und Unterschenkeln auf .

• Proximaler Typ: Dies ist der seltenste Typ . „Proximal“ bedeutet näher am Körperzentrum. Daher kann sich dieses proximale epitheloide Sarkom (PES) beispielsweise in der Brust, im Magen, in den Achselhöhlen, im Genitalbereich (z. B. Penis oder Vulva) oder im Kopf- und Halsbereich entwickeln.

Im Allgemeinen ist dieser proximale Typ etwas größer als der distale Typ.Aggressiv. Das bedeutet, dass es sich etwas schneller ausbreiten und verschlimmern kann. Daher kann die Behandlung etwas schwieriger sein.

Wie häufig ist das epitheloide Sarkom? Wer ist am ehesten davon betroffen?

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Krebsart. Man bedenke: Es gibt über 50 verschiedene Arten von Weichteilsarkomen. Zusammen machen sie etwa 1 % aller Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus. Und selbst dieses epitheloide Sarkom stellt mit etwa 1 % aller Weichteilsarkome eine sehr geringe Gruppe dar. Es ist also extrem selten.

Experten zufolge gibt es selbst in einem Land wie Amerika derzeit weniger als 1.000 Menschen mit diesem epitheloiden Sarkom. Man kann sich also vorstellen, wie selten diese Erkrankung ist.

Normalerweise,

• Der distale ES-Typ – die häufigste Form – betrifft am häufigsten Teenager und junge Erwachsene .
• Der proximale Typ ES – die seltene, etwas schwerere Form – tritt am häufigsten bei älteren Erwachsenen auf.

Was sind die Symptome? Wie erkennt man es?

Im Frühstadium verursacht ein epitheloides Sarkom möglicherweise keine Symptome. Das bedeutet, dass Sie unter Umständen nichts Auffälliges bemerken. Mit zunehmendem Wachstum des Tumors können jedoch Symptome wie die folgenden auftreten:

• Es bildet sich ein neuer Knoten oder eine Schwellung . Diese kann klein oder groß sein.
• An der Stelle, an der sich die Beule befindet, bilden sich Geschwüre auf der Hautoberfläche , ähnlich wie bei einem kleinen Schnitt oder einer Wunde.
• Schmerzen treten auf. Dies geschieht jedoch nur, wenn der Tumor etwas größer ist und auf umliegende Muskeln oder Nerven drückt. Nicht jeder Patient verspürt Schmerzen.
• Es fühlt sich an, als würde ein Knoten, der schon lange da ist, immer größer werden .

Wichtig: Sollten Sie irgendwo an Ihrem Körper eine neue Beule oder Schwellung dieser Art bemerken oder das Gefühl haben, dass eine bestehende größer wird, suchen Sie unbedingt einen Arzt auf . Es könnte etwas Harmloses sein, aber eine Untersuchung ist ratsam.

Warum passiert das? Was sind die Gründe?

Ehrlich gesagt, können Ärzte immer noch nicht mit Sicherheit sagen, was genau das epitheloide Sarkom verursacht. Die Forschung hat jedoch ergeben, dass es mit einer Anomalie im Gen SMARCB1 zusammenhängt . Dieses Gen steuert die Proteinproduktion im Körper. Die Genmutation tritt in der Regel im Laufe des Lebens auf. Das heißt, man wird in den meisten Fällen nicht damit geboren .

Wie die meisten Weichteilsarkome entwickeln sich auch epitheloide Sarkome oft ohne erkennbare Ursache . Sie werden jedoch in der Regel nach einer vorangegangenen Krebserkrankung diagnostiziert.Das Risiko, daran zu erkranken, ist bei Menschen, die sich einer Strahlentherapie unterzogen haben, etwas höher.

Darüber hinaus haben Experten festgestellt, dass Menschen mit bestimmten familiären Krebssyndromen möglicherweise ein leicht erhöhtes Risiko haben, an einem epitheloiden Sarkom zu erkranken. Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:

• Gardner-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Tuberöse Sklerose
• Werner-Syndrom
• Gorlin-Syndrom

Das ist etwas kompliziert, aber gut zu wissen. Wenn Sie diese Erkrankung haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um weitere Ratschläge zu erhalten.

Breitet sich diese Krankheit im ganzen Körper aus?

In den meisten Fällen streut ein epitheloides Sarkom nicht (metastasiert nicht) . Es bleibt also an seinem Ursprungsort. Manchmal, insbesondere bei aggressiveren Typen wie dem proximalen Typ, kann es jedoch zu einer Ausbreitung kommen. In diesem Fall befällt es am häufigsten die Lymphknoten, die Lunge und die Knochen .

Woran erkennt man das? (Diagnose)

Zur Diagnose eines epitheloiden Sarkoms führt ein Arzt verschiedene Tests durch. Die wichtigsten sind:

• Körperliche Untersuchung : Der Arzt wird Sie untersuchen und dabei unter anderem die Lage und Größe des Knotens überprüfen.
• Biopsie: Dies ist die wichtigste Untersuchung . Dabei wird eine sehr kleine Gewebeprobe entnommen und mikroskopisch untersucht. Nur so lässt sich sicher feststellen, ob es sich um Krebs handelt und wenn ja, um welche Art von Krebs.
• Bluttests zur Krebsdiagnostik: Einige Krebsmarker lassen sich im Blut nachweisen.
• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Mit dieser Untersuchung lassen sich die Lage des Tumors, seine Größe und eine mögliche Ausbreitung auf das umliegende Gewebe genau erkennen.
• Computertomographie (CT): Mit dieser Untersuchung kann man sich den Tumor ansehen und feststellen, ob sich der Krebs auf andere Bereiche, wie zum Beispiel die Lunge, ausgebreitet hat.
• PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie – PET-Scan): Dieses Verfahren hilft dabei, Bereiche im Körper zu finden, in denen Krebszellen aktiv sind.

Möglicherweise müssen Sie nicht alle diese Tests durchführen lassen. Ihr Arzt wird anhand Ihres Gesundheitszustands entscheiden, welche Tests notwendig sind.

Wie sieht die Behandlung aus?

Ihr Arzt wird den Behandlungsplan anhand verschiedener Faktoren auswählen, darunter die Größe des Tumors, seine Lage, ob sich der Krebs auf andere Bereiche ausgebreitet hat, die Heilungsfähigkeit Ihres Körpers und Ihre Wünsche.

Operation

Die wichtigste und häufigste Behandlungsmethode bei epitheloiden Sarkomen ist die operative Entfernung des Tumors . Hat sich der Krebs auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet, können diese ebenfalls entfernt werden.

Strahlentherapie

Dies ist eine weitere gängige Behandlungsmethode bei Krebs. Dabei werden Krebszellen mithilfe hochenergetischer Röntgenstrahlen zerstört. Ärzte setzen diese Behandlung ein, um einen Tumor vor einer Operation zu verkleinern. Sie kann aber auch verwendet werden, um nach einer Operation verbliebene Krebszellen abzutöten.

Chemotherapie

Hat sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet, kann Ihr Arzt Ihnen eine Chemotherapie empfehlen. Dabei erhalten Sie spezielle Medikamente, die die Krebszellen abtöten. Diese Medikamente werden häufig intravenös verabreicht. Sie können aber auch als Tabletten, Flüssigkeit, Creme zum Auftragen auf die Haut oder als Injektion verabreicht werden.

Gezielte medikamentöse Therapie

Dies ist eine relativ neue Behandlungsmethode. Dabei werden Medikamente verabreicht , die gezielt die Gene und Proteine ​​angreifen , welche das Wachstum und die Teilung von Krebszellen steuern. Dadurch werden gesunde Zellen weniger geschädigt. Es gibt verschiedene Medikamente, die hierfür eingesetzt werden. Ihr Arzt wird einen individuellen Behandlungsplan für Sie erstellen, der auf Ihrer Erkrankung basiert. Tazemetostat ist ein Medikament, das bei epitheloiden Sarkomen eingesetzt wird. Es hilft bei der Behandlung von Krebszellen, die nicht vollständig operativ entfernt werden können.

Lässt sich das verhindern?

Das Traurige daran ist, dass sich das epitheloide Sarkom meist ohne erkennbaren Grund entwickelt und wir daher keine Möglichkeit haben, seine Entstehung zu verhindern . Das bedeutet, dass man nicht sagen kann: „Wenn Sie dies oder jenes tun, wird es nicht passieren.“

Was passiert, wenn man an einem epitheloiden Sarkom erkrankt? Kann es geheilt werden?

Es ist verständlich, dass Sie in diesem Moment Angst bekommen. Epithelioide Sarkome sind jedoch behandelbar , insbesondere wenn sie frühzeitig erkannt werden . Ihr Arzt wird verschiedene Untersuchungen durchführen, um die Größe des Tumors und eine mögliche Ausbreitung in andere Bereiche festzustellen. Anschließend wird er einen individuellen Behandlungsplan für Sie erstellen.

Möglicherweise werden Sie von einem Ärzteteam behandelt. Dazu gehören unter anderem:

• Ihr Hausarzt ( der Arzt, der Sie üblicherweise behandelt).
• Onkologen: Dazu gehören orthopädische Onkologen, onkologische Chirurgen und Ärzte, die Chemotherapie und Strahlentherapie verabreichen.
• Dermatologen: Bei Hautproblemen.
• Pathologen: Diejenigen, die Ihre Blut- und Biopsiebefunde auswerten und Ihnen die Details mitteilen.
• Therapeuten: Menschen, die Ihnen helfen, mit dem Stress und den Ängsten umzugehen, die mit einer solchen Krankheit einhergehen.

Die einzige Möglichkeit, ein epitheloides Sarkom vollständig zu heilen, besteht in der vollständigen operativen Entfernung des Tumors . Allerdings ist eine vollständige Entfernung nicht immer möglich.

Kann der Tumor nicht vollständig entfernt werden, empfiehlt Ihr Arzt häufig eine Kombination verschiedener Behandlungen, um Ihre Erkrankung zu kontrollieren. Da es sich beim epitheloiden Sarkom um eine langsam wachsende Krebsart handelt, können viele Betroffene ein langes und erfülltes Leben führen .

Es gibt zahlreiche Forschungsberichte zur Überlebensrate dieser Erkrankung. Da es sich jedoch um eine sehr seltene Krankheit handelt, variieren die Statistiken stark. Laut einigen Berichten liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate zwischen 25 % und 92 %. Sie hängt von vielen Faktoren ab, wie beispielsweise der Art der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Behandlung.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie irgendwo an Ihrem Körper eine ungewöhnliche Beule oder Schwellung bemerken, ignorieren Sie diese nicht. Suchen Sie unbedingt einen Arzt auf. Bei Menschen mit epitheloidem Sarkom treten Beulen am häufigsten an den Unterarmen, Händen, Fingern, Unterschenkeln oder Fußsohlen auf. Bedenken Sie jedoch, dass diese Tumore überall am Körper entstehen können.

Welche Fragen sollten Sie dem Arzt stellen?

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen ein epitheloides Sarkom diagnostiziert wurde, können Sie Ihrem Arzt folgende Fragen stellen:

• Wo befindet sich der Tumor?
• Habe ich nur einen Tumor? Oder gibt es noch weitere?
• Hat sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet?
• Welche Behandlung empfehlen Sie?
• Wie lange wird meine Behandlung dauern?
• Wie werde ich mich während der Behandlung fühlen? (Zum Beispiel Nebenwirkungen)
• Gibt es irgendwo Anlaufstellen, wo ich mehr darüber erfahren kann? (z. B. vertrauenswürdige Websites, Bücher)

Es ist normal, Angst, Wut und Frustration zu empfinden, wenn man eine solche Diagnose erhält. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, was Sie vor, während und nach der Behandlung erwartet. Auch ein Gespräch mit einem Berater oder Therapeuten kann hilfreich sein. Sie können Ihnen helfen, mit den komplexen Gefühlen umzugehen, die Sie in dieser Zeit durchmachen. Wenn möglich, schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe an, in der sich Menschen in einer ähnlichen Situation befinden. Das kann Ihnen helfen, sich weniger allein zu fühlen.

Kernaussage

• Das epitheloide Sarkom ist eine sehr seltene, aggressive Weichteilkrebsart .
• Häufig Knoten in den GliedmaßenEs kann als Ausschlag auftreten, manchmal auch mit Hautläsionen.
• Symptome treten möglicherweise nicht im Frühstadium auf.
• Es steht im Zusammenhang mit einem Defekt in einem Gen namens SMARCB1 , die genaue Ursache ist jedoch noch nicht bekannt.
• Die chirurgische Operation ist die Hauptbehandlungsmethode . Strahlentherapie, Chemotherapie und zielgerichtete Medikamente werden ebenfalls eingesetzt.
• Es ist schwer zu verhindern , aber wenn es frühzeitig erkannt wird, kann es behandelt werden .
• Wenn Sie einen neuen Knoten an Ihrem Körper bemerken, suchen Sie umgehend einen Arzt auf.
• Haben Sie keine Angst, geraten Sie nicht in Panik und befolgen Sie die ärztlichen Ratschläge . Sie sind nicht allein, Ärzte und Angehörige sind für Sie da.

Bitte beachten Sie, dass dieser Artikel nur zur allgemeinen Information dient. Bei gesundheitlichen Bedenken sollten Sie sich an einen Arzt wenden.