Ein Knoten an Ihrem Körper? Könnte es sich um ein epithelioides Sarkom handeln? Finden wir es heraus – Nirogi Lanka

Das Entdecken eines kleinen Knotens oder einer Beule am Körper kann natürlich beunruhigend sein. Man fragt sich vielleicht: „Was ist das? Könnte es etwas Ernstes sein?“ Heute möchten wir über eine sehr seltene Erkrankung sprechen, die sich durch solche Knoten äußern kann: das Epithelioide Sarkom . Auch wenn der Name ungewöhnlich klingt, ist es wichtig, diese Erkrankung zu verstehen – für Ihre Gesundheit und Ihr Wohlbefinden. Präsentiert von Nirogi Lanka.

Was genau ist ein epithelioides Sarkom?

Epithelioides Sarkom (ES) ist eine sehr seltene Krebsart, die zu den Weichteilsarkomen gehört. „Weichteilgewebe“ umfasst Muskeln, Fettgewebe, Blutgefäße und Nerven im gesamten Körper. Dieser Krebs entwickelt sich typischerweise in diesen Geweben.

Meist beginnt es als schmerzloser Knoten an Unterarmen, Händen, Fingern, Unterschenkeln oder Füßen . Es kann jedoch prinzipiell überall am Körper auftreten. Gelegentlich finden sich mehrere Knoten, oder die Haut über dem Knoten kann Geschwüre entwickeln.

Das Besondere am epitheloiden Sarkom ist sein typischerweise sehr langsames Wachstum . Manche Menschen haben diese Erkrankung monate- oder sogar jahrelang, ohne Symptome zu verspüren. Das bedeutet, dass die Geschwulst sehr langsam wachsen kann, ohne dass man es überhaupt bemerkt.

Es gibt zwei Haupttypen dieser Erkrankung: den distalen und den proximalen. Schauen wir uns an, was das für Sie bedeutet.

Gibt es verschiedene Arten?

Ja, wie bereits erwähnt, gibt es zwei Hauptkategorien:

• Distaler Typ: Dies ist die häufigste Form . „Distal“ bezieht sich auf Bereiche, die weiter vom Körperzentrum entfernt liegen. Dieser Typ tritt am häufigsten an Händen, Unterarmen, Unterschenkeln und Füßen auf.

• Proximaler Typ: Dies ist eine seltenere, aggressivere Form . „Proximal“ bezieht sich auf Bereiche, die näher am Körperzentrum liegen. Das proximale epitheloide Sarkom (PES) kann in der Brust, im Bauchraum, in den Achselhöhlen, im Genitalbereich (wie Penis oder Vulva) oder sogar im Kopf- und Halsbereich auftreten.

Im Allgemeinen ist der proximale Typ aggressiver als der distale Typ, was bedeutet, dass er sich schneller ausbreiten oder fortschreiten kann, was den Behandlungsprozess erschweren kann.

Wie häufig kommt dies vor und wer ist gefährdet?

Es handelt sich um eine sehr seltene Krebsart. Zum Vergleich: Es gibt über 50 verschiedene Arten von Weichteilsarkomen, die zusammen nur etwa 1 % aller Krebserkrankungen bei Erwachsenen ausmachen. Das epitheloide Sarkom stellt einen sehr kleinen Anteil dieses einen Prozents dar.

Experten schätzen, dass es in Ländern wie den Vereinigten Staaten weniger als 1.000 aktive Fälle gibt. Wie Sie sehen, handelt es sich um eine äußerst seltene Diagnose.

Allgemein gesprochen:

• Distaler ES-Typ – die häufigste Form – betrifft am häufigsten Teenager und junge Erwachsene .
• Der proximale Typ ES – die seltenere, aggressivere Form – tritt häufiger bei älteren Erwachsenen auf.

Was sind die Symptome und wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Im Frühstadium kann ein epitheloides Sarkom völlig symptomlos verlaufen, das heißt, es kann vorhanden sein, ohne dass Sie körperliche Veränderungen bemerken. Mit zunehmender Größe des Tumors können jedoch folgende Symptome auftreten:

• Ein neu aufgetretener Knoten oder eine Schwellung , die klein oder groß sein kann.
• Hautgeschwüre über der Stelle der Beule, die einer kleinen Schürfwunde oder einer nicht heilenden Wunde ähneln.
• Schmerzen treten zwar auf, jedoch in der Regel nur dann, wenn der Tumor so groß wird, dass er auf umliegende Muskeln oder Nerven drückt. Nicht jeder Betroffene verspürt Schmerzen.
• Das Gefühl, dass ein bereits vorhandener Knoten allmählich an Größe zunimmt .

Wichtig: Sollten Sie eine neue Beule oder Schwellung bemerken oder eine bestehende Schwellung größer werden, suchen Sie bitte umgehend einen Arzt auf . Es könnte sich um ein harmloses Problem handeln, aber eine professionelle Untersuchung ist die sicherste Vorgehensweise.

Warum passiert das?

Ehrlich gesagt ist die genaue Ursache des epitheloiden Sarkoms der Medizin noch nicht bekannt. Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass es häufig mit Mutationen im SMARCB1-Gen zusammenhängt. Dieses Gen liefert dem Körper die Anweisungen zur Herstellung bestimmter Proteine. Solche Genmutationen werden in der Regel im Laufe des Lebens erworben, es handelt sich also typischerweise nicht um eine vererbte Erkrankung .

Wie viele Weichteilsarkome tritt es oft ohne erkennbare Ursache auf. Allerdings kann bei Personen, die bereits wegen anderer Krebserkrankungen eine Strahlentherapie erhalten haben, ein leicht erhöhtes Risiko bestehen.

Darüber hinaus können bestimmte erbliche Krebssyndrome das Risiko, an einem epitheloiden Sarkom zu erkranken, leicht erhöhen. Dazu gehören:

• Gardner-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Tuberöse Sklerose
• Werner-Syndrom
• Gorlin-Syndrom

Diese Begriffe sind komplex, aber es ist unerlässlich, Ihre Krankengeschichte zu kennen. Sollten Sie an einer dieser Erkrankungen leiden, besprechen Sie diese bitte mit Ihrem Arzt.

Breitet es sich im ganzen Körper aus?

In vielen Fällen metastasiert das lokalisierte epitheloide Sarkom nicht (streut nicht). Die aggressiveren proximalen Typen können sich jedoch ausbreiten. Wenn es zu einer Ausbreitung kommt, sind am häufigsten die Lymphknoten, die Lunge und die Knochen betroffen.

Wie wird es diagnostiziert?

Ein Arzt wird verschiedene Tests durchführen, um ein Epithelioides Sarkom sicher zu bestätigen oder auszuschließen. Zu den wichtigsten Diagnosemethoden gehören:

• Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, um Lage, Größe und Eigenschaften des Knotens zu beurteilen.
• Biopsie: Dies ist die wichtigste Untersuchung . Eine kleine Gewebeprobe des Knotens wird entnommen und mikroskopisch untersucht. Dadurch lässt sich feststellen, ob es sich um Krebs handelt und, falls ja, um welche Krebsart.
• Bluttests zur Krebsdiagnostik: Bestimmte Tumormarker können manchmal durch Blutuntersuchungen nachgewiesen werden.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Diese Methode liefert eine sehr detaillierte Ansicht und hilft Ihrem Arzt, die genaue Lage und Größe des Tumors sowie eine mögliche Beteiligung des umliegenden Gewebes zu bestimmen.
• Computertomographie (CT-Scans): Diese Scans werden verwendet, um den Tumor zu beurteilen und zu überprüfen, ob sich der Krebs auf andere Bereiche, wie zum Beispiel die Lunge, ausgebreitet hat.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET-Scans): Diese sind nützlich, um aktives Krebszellwachstum im gesamten Körper zu erkennen.

Möglicherweise benötigen Sie nicht alle diese Tests. Ihr Arzt wird anhand Ihres individuellen Krankheitsbildes entscheiden, welche Diagnoseverfahren notwendig sind.

Welche Behandlungsmethoden stehen zur Verfügung?

Ihr Arzt wird Ihren Behandlungsplan individuell anpassen und dabei Faktoren wie die Größe und Lage des Tumors, eine mögliche Ausbreitung, Ihren allgemeinen Gesundheitszustand und Ihre persönlichen Wünsche berücksichtigen.

Operation

Die operative Entfernung des Tumors ist die primäre und häufigste Behandlungsmethode bei epitheloiden Sarkomen. Falls der Krebs sich auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet hat, kann Ihr Chirurg auch diese entfernen.

Strahlentherapie

Dies ist eine gängige Krebsbehandlung, bei der hochenergetische Röntgenstrahlen zum Einsatz kommen.Um Krebszellen zu zerstören, kann Ihr Arzt Ihnen vor der Operation eine Strahlentherapie empfehlen, um den Tumor zu verkleinern, oder nach der Operation, um verbliebene Krebszellen zu eliminieren.

Chemotherapie

Hat sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet, kann Ihr Arzt Ihnen eine Chemotherapie empfehlen. Dabei werden spezielle Medikamente eingesetzt, um die Krebszellen zu unterdrücken oder abzutöten. Diese werden häufig intravenös verabreicht, können aber auch als Tabletten, Flüssigkeiten, Cremes oder Injektionen gegeben werden.

Gezielte medikamentöse Therapie

Dies ist ein moderner Ansatz, der gezielt Gene und Proteine ​​angreift , welche das Wachstum und die Teilung von Krebszellen steuern. Dadurch wird die Schädigung gesunder Zellen minimiert. Ihr Arzt erstellt einen individuellen Behandlungsplan für Sie. Tazemetostat ist beispielsweise eine zielgerichtete Therapie, die bei epitheloiden Sarkomen eingesetzt wird, insbesondere wenn der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann.

Lässt sich das verhindern?

Da sich das epitheloide Sarkom in der Regel ohne eindeutig erkennbare Ursache entwickelt, gibt es leider keine bekannte Möglichkeit, es zu verhindern . Es gibt keine spezifischen Lebensstiländerungen, die einen garantierten Schutz davor bieten.

Was passiert, wenn bei mir ein epitheloides Sarkom diagnostiziert wird? Ist es heilbar?

Es ist verständlich, dass Sie sich Sorgen machen, aber das epitheloide Sarkom ist behandelbar , insbesondere bei frühzeitiger Erkennung . Ihr Arzt wird anhand der Testergebnisse das Stadium der Erkrankung beurteilen und einen individuellen Behandlungsplan erstellen.

Sie werden voraussichtlich von einem multidisziplinären Team unterstützt, darunter:

• Ihr Hausarzt .
• Onkologen: Spezialisten wie orthopädische Onkologen, chirurgische Onkologen und Ärzte, die sich auf Chemotherapie und Strahlentherapie spezialisiert haben.
• Dermatologen: Zur Behandlung von Hautproblemen.
• Pathologen: Experten, die Ihre Blut- und Biopsieproben analysieren.
• Therapeuten/Berater: Fachleute, die Ihnen helfen, mit dem emotionalen Stress und der Angst umzugehen, die mit einer Diagnose einhergehen können.

Die einzige Möglichkeit, ein epitheloides Sarkom potenziell zu heilen, besteht in der vollständigen chirurgischen Entfernung des Tumors . Eine vollständige Entfernung ist jedoch nicht in jedem Fall möglich.

Kann der Tumor nicht vollständig entfernt werden, wird Ihr Arzt Ihnen wahrscheinlich eine Kombination verschiedener Behandlungsformen empfehlen. Da das epitheloide Sarkom oft langsam wächst, können viele Patienten dennoch ein langes und erfülltes Leben führen.

Obwohl in verschiedenen medizinischen Berichten Überlebensraten erwähnt werden, variieren diese erheblich, da es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt. Die Überlebensstatistiken hängen stark von der Art des Krebses und dem Ansprechen des Patienten auf die Behandlung ab.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie irgendwo an Ihrem Körper eine ungewöhnliche Beule oder Schwellung bemerken, ignorieren Sie diese nicht. Suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf. Obwohl diese Beulen am häufigsten an Unterarmen, Händen, Fingern, Unterschenkeln oder Füßen auftreten, können sie überall am Körper vorkommen.

Fragen an Ihren Arzt

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen ein epitheloides Sarkom diagnostiziert wird, sollten Sie sich folgende Fragen stellen:

• Wo befindet sich der Tumor?
• Handelt es sich nur um einen Tumor oder ist er auch an anderen Stellen aufgetreten?
• Hat sich der Krebs auf andere Teile meines Körpers ausgebreitet?
• Welchen Behandlungsansatz empfehlen Sie?
• Wie lange wird meine Behandlung dauern?
• Wie werde ich mich während der Behandlung fühlen und welche Nebenwirkungen können auftreten?
• Gibt es verlässliche Informationsquellen oder Selbsthilfegruppen, wo ich mehr erfahren kann?

Es ist völlig normal, nach einer solchen Diagnose Angst, Wut oder Überforderung zu empfinden. Besprechen Sie Ihre Erwartungen in jeder Phase mit Ihrem Arzt. Auch ein Gespräch mit einem Therapeuten oder der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe kann sehr hilfreich sein, um die emotionalen Belastungen dieser Zeit zu bewältigen. Sie sind nicht allein; Ihr Ärzteteam und Ihre Angehörigen stehen Ihnen zur Seite.

Wichtigste Erkenntnisse

• Das epitheloide Sarkom ist eine sehr seltene, langsam wachsende Weichteilkrebsart .
• Es äußert sich häufig als Knoten an den Extremitäten , manchmal begleitet von Hautgeschwüren.
• Im Frühstadium treten möglicherweise keine Symptome auf .
• Es steht im Zusammenhang mit einer Mutation im SMARCB1-Gen , die genaue Ursache ist jedoch unbekannt.
• Die primäre Behandlungsmethode ist die Operation , ergänzt durch Bestrahlung, Chemotherapie und zielgerichtete Medikamente.
• Die Krankheit lässt sich zwar schwer verhindern , ist aber bei frühzeitiger Erkennung behandelbar .
• Wenn Sie einen neuen Knoten bemerken, suchen Sie umgehend einen Arzt auf.
• Bewahren Sie Ruhe, bleiben Sie proaktiv und befolgen Sie den Rat von medizinischen Experten . Ein Team von Fachleuten unterstützt Sie auf jedem Schritt Ihres Weges.

Bitte beachten Sie, dass diese Informationen ausschließlich zu Bildungszwecken dienen. Bei konkreten gesundheitlichen Problemen sollten Sie sich am besten an eine qualifizierte medizinische Fachkraft wenden.