Möchten Sie auch mehr über Haarzellleukämie erfahren? Sprechen wir darüber!

Fühlst du dich ständig müde? Oder leidest du unter ständigen Erkältungen und Infektionen? Manchmal gelten diese Beschwerden als normal, doch in seltenen Fällen können sie ein Anzeichen für etwas anderes sein. Heute sprechen wir über eine seltene, aber sehr wichtige Blutkrebsart, über die man Bescheid wissen sollte: die Haarzellleukämie.

Was ist diese „Haarzellleukämie“?

Vereinfacht gesagt handelt es sich um eine Krebsart, die im Blut entsteht. Unser Körper besitzt ein Knochenmark, aus dem die verschiedenen Blutzellen gebildet werden. B-Zellen (auch B-Lymphozyten genannt) sind eine Unterart der weißen Blutkörperchen. Ihre Hauptaufgabe ist es, Krankheitserreger abzuwehren und uns so vor Krankheiten zu schützen.

Bei der sogenannten Haarzellleukämie produziert das Knochenmark abnorme B-Zellen . Unter dem Mikroskop erkennt man an diesen Zellen winzige, haarähnliche Ausstülpungen. Daher der Name „Haarzellleukämie“ – aufgrund dieses haarähnlichen Aussehens. Die Diagnose stellen Pathologen durch die mikroskopische Untersuchung der Zellen.

Warum passiert das? Was geschieht mit dem Körper?

Obwohl die genauen Ursachen noch nicht bekannt sind, gibt es einige Vorgänge im Körper, die bei diesem Zustand auftreten. Stellen Sie sich einen Gemüsegarten vor: Was passiert, wenn Unkraut überhandnimmt? Das Gemüse verliert an Platz und kann nicht richtig wachsen, nicht wahr? Genau das passiert hier auch.

• Auswirkungen auf das Knochenmark: Diese abnormalen B-Zellen vermehren sich im Knochenmark wie Unkraut. Dadurch wird die Fähigkeit zur Produktion gesunder weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen und Blutplättchen (Zellen, die die Blutgerinnung unterstützen) beeinträchtigt.
• Schwellung der Lymphknoten und der Milz: Diese abnormalen Zellen in unseren Lymphknoten und der Milz beginnen sich zu teilen und zu vermehren, was zu einer Schwellung dieser Organe führt.
• Auswirkungen auf die Leber: Manchmal können sich diese abnormalen Zellen über den Blutkreislauf in die Leber ausbreiten und diese schädigen. Dies kann zu einer Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum führen (einer Erkrankung, die als Aszites bezeichnet wird).

Ist das üblich?

Die Haarzellleukämie ist eine sehr seltene Erkrankung. Selbst in einem Land wie Amerika tritt sie nur bei etwa einer von hunderttausend Personen auf. Es heißt außerdem, dass diese Erkrankung bei Weißen etwas häufiger vorkommt als bei anderen ethnischen Gruppen.

Was sind die Symptome?

Manchmal treten bei Menschen mit Haarzellleukämie keine Symptome auf . Treten jedoch Symptome auf, können diese sich beispielsweise wie folgt äußern:

• Müdigkeit: Diese Müdigkeit kann durch einen Rückgang der roten Blutkörperchen (Anämie) verursacht werden.
• Fieber und häufige Infektionen:Aufgrund des niedrigen Spiegels gesunder weißer Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen, treten häufiger Erkältungen und schwere Infektionen vermehrt auf.
• Schmerzen im linken Unterbauch: Wenn sich abnormale Zellen in der Milz ansammeln und diese anschwellen lassen, können Schmerzen im linken Unterbauch auftreten. Die Milz kann sich vergrößern und ein Völlegefühl verursachen, sodass Sie sich selbst nach kleinen Mahlzeiten satt fühlen. Auch ungewollter Gewichtsverlust ist möglich.
• Schmerzen im rechten Unterbauch: Bei einer vergrößerten Leber können Schmerzen auf der rechten Seite auftreten.
• Atembeschwerden: Dies ist ein weiteres Symptom von Anämie.
• Geschwollene Lymphknoten: Schmerzlose Knoten können am Hals, in den Achselhöhlen und im Bauchraum auftreten.
• Ungewöhnliche Blutergüsse oder Blutungen: Da das Knochenmark nicht genügend Blutplättchen produziert, die für die Blutgerinnung wichtig sind, können selbst kleinste Blutergüsse und Blutungen auftreten.

Wichtig: Das Auftreten eines oder mehrerer dieser Symptome bedeutet nicht zwangsläufig, dass Sie an Haarzellleukämie leiden. Sollten diese Symptome jedoch anhalten, ist es ratsam, ärztlichen Rat einzuholen.

Was sind die Ursachen? Gibt es Risikofaktoren?

Experten kennen die genaue Ursache der Haarzellleukämie noch immer nicht . Forschungen haben jedoch gezeigt, dass etwa 90 % der Betroffenen eine Genmutation aufweisen. Diese betrifft das Gen BRAF, das für das Zellwachstum verantwortlich ist. Verändert sich das Gen, beginnen sich abnorme Zellen unkontrolliert zu vermehren. Diese genetische Veränderung tritt nach der Geburt auf. Die Ursache dieser Veränderung ist jedoch weiterhin unklar.

Es wurden jedoch einige Risikofaktoren identifiziert, die das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, erhöhen:

• Alter: Diese Erkrankung betrifft am häufigsten Menschen zwischen 40 und 70 Jahren. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei etwa 58 Jahren.
• Geschlecht: Diese Krankheit tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf.
• Agent Orange-Exposition: Forscher vermuten einen Zusammenhang zwischen dieser Chemikalie und chronischer B-Zell-Leukämie sowie Lymphomen (einschließlich Haarzellleukämie).

Welche Komplikationen können dadurch entstehen?

Die Haarzellleukämie führt zu einem deutlichen Rückgang der weißen Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen, wodurch das Risiko für Infektionen steigt . Diese können bakterieller, viraler oder Pilzinfektionen sein. Manchmal können diese Infektionen lebensbedrohlich sein.

Es besteht auch ein geringes Risiko, viele Jahre nach der Diagnose und Behandlung eine zweite Krebsart zu entwickeln . So wurde beispielsweise in Studien, die Menschen, die erfolgreich gegen Haarzellleukämie behandelt worden waren, über einen Zeitraum von 10 bis 20 Jahren beobachteten, von Fällen berichtet, in denen einige Betroffene andere Krebsarten entwickelten.

Wie wird diese Krankheit diagnostiziert?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser Sie unter anderem fragen, wann Ihre Symptome begonnen haben und ob Sie häufig Infektionen haben. Er wird Sie auch nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Anschließend wird er Sie körperlich untersuchen. Dabei werden möglicherweise auch Ihre Lymphknoten, Ihre Milz und Ihre Leber auf Schwellungen untersucht.

Anschließend werden Sie möglicherweise zur Bestätigung der Diagnose an einen Hämatologen oder Onkologen überwiesen, um weitere Untersuchungen durchzuführen. Diese Untersuchungen können Folgendes umfassen:

• Blutbild und Differenzialblutbild: Hierbei werden die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen bestimmt. Das Differenzialblutbild zeigt die Anzahl der verschiedenen Arten von weißen Blutkörperchen an.
• Peripherer Blutausstrich: Pathologen untersuchen eine Blutprobe unter dem Mikroskop, um nach abnormalen Zellen mit "haarähnlichen" Ausstülpungen zu suchen.
• Knochenmarkaspiration und Knochenmarkbiopsie: Mit diesen Tests können abnorme Zellen im Knochenmark nachgewiesen werden.
• Computertomographie (CT): Eine Computertomographie ( CT) liefert detaillierte Bilder des Körperinneren. Damit lassen sich beispielsweise die Größe von Milz, Leber und Lymphknoten oder der Bauchraum per Ultraschall untersuchen.
• Durchflusszytometrie: Dabei werden Blut und Knochenmark auf abnorme Zellen, wie z. B. Haarzellen, untersucht. Außerdem werden Größe und Form der Zellen sowie das Vorhandensein von Tumormarkern analysiert. Tumormarker sind Proteine, die von Krebszellen produziert werden.

Wie wird es behandelt?

Bei einer Infektion muss diese zunächst behandelt werden. Anschließend werden weitere Behandlungen zur Linderung der Symptome der Haarzellleukämie eingeleitet. Wie bereits erwähnt, treten jedoch nicht bei allen Betroffenen Symptome auf. In solchen Fällen kann Ihr Hämatologe oder Onkologe eine sogenannte aktive Überwachung vorschlagen. Treten Symptome auf, werden Ihnen gegebenenfalls Medikamente verschrieben.

Aktive Überwachung

Die Haarzellleukämie ist eine sehr langsam fortschreitende Erkrankung. Es kann Jahre dauern, bis Symptome auftreten. Da Krebsbehandlungen Nebenwirkungen und Komplikationen verursachen können, kann Ihr Arzt, falls Sie keine Symptome haben, entscheiden, die Behandlung erst nach dem Auftreten von Symptomen zu beginnen.

Im Rahmen der aktiven Überwachung werden Sie alle drei bis sechs Monate Ihren Arzt aufsuchen. Bei diesen Terminen:

• Sie werden Sie nach Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand fragen, insbesondere wenn Sie sich müder fühlen als sonst.
• Es wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, um eine Schwellung von Leber und Milz auszuschließen.
• Es werden Bluttests angeordnet, um die Anzahl der Blutzellen und Blutplättchen zu überprüfen.

Es kann emotional etwas schwierig sein, mit der Behandlung zu warten, bis Symptome auftreten. Ihr Arzt wird Ihre Gefühle jedoch verstehen und Ihnen erklären, warum eine aktive Überwachung empfohlen wird.

Medikamente

Die primäre Behandlungsmethode für Menschen mit Haarzellleukämie ist die Chemotherapie . Die am häufigsten verwendeten Krebsmedikamente sind Cladribin (Leustatin®) oder Pentostatin (Nipent®).

Wenn die Chemotherapie nicht anschlägt oder die Krankheit erneut auftritt, gibt es andere Behandlungsmethoden:

• Immuntherapie: Rituximab (Rituxan®) ist ein monoklonaler Antikörper zur Behandlung der Haarzellleukämie. Er kann als Erstbehandlung in Kombination mit einer Chemotherapie oder bei einem Rezidiv eingesetzt werden. Eine weitere Immuntherapie ist rekombinantes Interferon alfa-2b (Intron A®).
• Gezielte Therapie: Bei rezidivierter Haarzellleukämie können die Medikamente Rituximab und Moxetumomab Pasudotox (Lumoxiti®) (eine Art Antikörper-Wirkstoff-Konjugat) eingesetzt werden.
• Splenektomie: In sehr seltenen Fällen kann diese Operation empfohlen werden, wenn medikamentöse Behandlungen wie Chemotherapie nicht helfen und die Milz aufgrund abnormaler Zellen in der Milz weiter anschwillt.

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Wie jede Krebsbehandlung kann auch diese Nebenwirkungen haben. Insbesondere Chemotherapeutika gegen Haarzellleukämie erhöhen das Risiko lebensbedrohlicher Infektionen . Ihr Arzt wird Ihnen erklären, welche Maßnahmen Sie ergreifen können, um Infektionen vorzubeugen, und welche Veränderungen an Ihrem Körper Anzeichen einer Infektion sein können.

Was können Sie erwarten, wenn Sie mit dieser Krankheit leben?

Für die Haarzellleukämie gibt es derzeit keine Heilung . Studien zeigen jedoch, dass eine Behandlung, einschließlich Chemotherapie, die Erkrankung für zehn Jahre oder länger in Remission halten kann. Remission bedeutet, dass keine Symptome mehr auftreten und keine Anzeichen der Erkrankung mehr nachweisbar sind. Eine Studie, die die Erfahrungen von Menschen mit Haarzellleukämie analysierte, ergab, dass sie nach der Behandlung genauso lange leben können wie Menschen ohne diese Erkrankung.

Die Haarzellleukämie kann jedoch einige Jahre nach der Erstbehandlung erneut auftreten. In diesem Fall gibt es jedoch Therapien, die die Erkrankung wieder in Remission bringen können.

Viele Menschen benötigen lebenslange medizinische Betreuung und Unterstützung, da Ärzte ein Wiederauftreten der Erkrankung überwachen müssen. Selbst wenn Sie die Krankheit haben, aber keine Symptome aufweisen, sind nach der Diagnose alle drei bis sechs Monate Untersuchungen und Nachsorgetermine erforderlich.

Wie hoch ist die Genesungsrate?

Laut der Leukemia and Lymphoma Society leben 90 % der mit dem Chemotherapeutikum Cladribin behandelten Patienten fünf Jahre nach der Behandlung. Ihre Prognose – also was nach der Behandlung geschieht – hängt jedoch von vielen Faktoren ab . Ihr Alter, Ihr allgemeiner Gesundheitszustand, Ihre Symptome und die Reaktion Ihres Körpers auf die Behandlung spielen dabei eine Rolle. Bei Fragen wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wie kann ich auf meine Gesundheit achten?

Die Haarzellleukämie erhöht das Risiko lebensbedrohlicher Infektionen. Sie können Ihr Immunsystem stärken und sich vor Infektionen schützen . Hier einige Vorschläge:

• Ernähren Sie sich gesund: Lebensmittel wie Obst, Gemüse, mageres Eiweiß und Vollkornprodukte unterstützen die Funktion des Immunsystems.
• Tägliche Bewegung: Tägliche Aktivität ist in vielerlei Hinsicht gut für Ihre Gesundheit, unter anderem für Ihr Immunsystem.
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf: Schlafmangel kann Ihr Immunsystem schwächen.
• Lassen Sie sich rechtzeitig impfen: Impfungen trainieren Ihren Körper, Krankheitserreger zu bekämpfen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Impfungen Sie benötigen und wann Sie diese erhalten sollten.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Die Haarzellleukämie und ihre Behandlung können das Risiko für schwere, mitunter lebensbedrohliche Infektionen erhöhen. Suchen Sie umgehend einen Arzt auf, wenn Sie folgende Symptome haben:

• Fieber, das höher als 38 Grad Celsius (100,4 Grad Fahrenheit) ist und nicht sinkt.
• Halsschmerzen, die länger als ein paar Tage anhalten oder sich verschlimmern.
• Bauchschmerzen, die nicht verschwinden oder sich verschlimmern.

Zusammenfassung und Fazit (Kernaussage)

Vielleicht fühlen Sie sich ohne ersichtlichen Grund müder als sonst. Oder vielleicht denken Sie schon länger an eine Atemwegsinfektion, die trotz aller Medikamente nicht abklingt. Nun haben Tests ergeben, dass Sie an einer seltenen Form von Blutkrebs leiden, der sogenannten Haarzellleukämie, die mit keiner Behandlung heilbar ist.

Aber keine Sorge . Es gibt Behandlungen, die die Erkrankung jahrelang symptomfrei unter Kontrolle halten können. Eine langfristige Remission bedeutet, dass Ihr Behandlungsteam Ihre Gesundheit lebenslang überwachen wird. Und falls die Haarzellleukämie zurückkehrt, suchen Forscher weiterhin nach Möglichkeiten, die Erkrankung erneut in Remission zu versetzen.

Sie können selbst einiges tun. Beispielsweise können Krebsbehandlungen Ihr Infektionsrisiko erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt nach Impfungen und anderen Maßnahmen, mit denen Sie Ihr Infektionsrisiko verringern können.Sie sind nicht allein, es gibt Ärzte und medizinisches Fachpersonal, die Ihnen auf diesem Weg helfen.

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