Was Sie über das hepatopulmonale Syndrom wissen müssen!

Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld an einer Lebererkrankung leidet oder wenn Sie selbst betroffen sind, ist es wichtig, diese Erkrankung zu kennen, die manchmal Atemnot verursachen kann. Wir nennen sie hepatopulmonales Syndrom. Der Name mag etwas kompliziert klingen, aber wir erklären es Ihnen ganz einfach: Es handelt sich um ein Problem, das von der Leber bis zur Lunge reicht.

Was genau ist das hepatopulmonale Syndrom?

Vereinfacht gesagt ist das hepatopulmonale Syndrom eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation einer Lebererkrankung, die auch die Lunge betreffen kann. „Hepato“ bedeutet „die Leber betreffend“, „pulmonal“ bedeutet „die Lunge betreffend“. Wussten Sie, dass Leber und Lunge durch Blutgefäße miteinander verbunden sind?

Stellen Sie sich vor, jemand hat eine Lebererkrankung, insbesondere eine Erkrankung wie Zirrhose, bei der die Leber versteift und schrumpft. Dabei erweitern sich einige der mit der Lunge verbundenen Blutgefäße unnötig. Wie ein sich aufblähender Ballon. In der Medizin nennen wir das „Vasodilatation“ . Wenn sich die Blutgefäße so erweitern, verändert sich das normale Blutflussmuster in der Lunge. Manchmal vermischt sich das Blut in der Lunge nicht richtig mit Sauerstoff, sondern fließt direkt hindurch. Solche unregelmäßigen Blutflüsse werden als „Shunts“ bezeichnet. Die Erweiterung der Blutgefäße in der Lunge ist auf die „Vasodilatation“ zurückzuführen, und der Sauerstoffgehalt im Blut sinkt aufgrund dieser „Shunts“. Dies nennen wir „Hypoxämie“ . Verstehen Sie?

Wie wirkt sich diese Erkrankung auf Sie aus? Haben Sie Atembeschwerden?

Sie fragen sich jetzt wahrscheinlich: „Okay, was bedeutet das für mich?“ Die Hauptauswirkung ist Atemnot (Dyspnoe) . Diese tritt nicht plötzlich auf, sondern verschlimmert sich allmählich. Manche bemerken sie anfangs gar nicht. Mit der Zeit kann sich der Zustand jedoch so stark verschlimmern, dass selbst im Stehen das Atmen schwerfällt.

Manche Menschen haben Atembeschwerden im Sitzen oder Stehen, fühlen sich aber im Liegen besser. Bei anderen ist es umgekehrt: Sie haben Atemprobleme im Liegen und fühlen sich im Sitzen besser. Da sich diese Atemnot jedoch mit der Zeit verschlimmert, sprechen wir von chronischer respiratorischer Insuffizienz. Das bedeutet, dass der Tod nicht plötzlich eintritt, sondern dass die Organe und das Gewebe des Körpers allmählich nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Diesen Zustand nennen wir Hypoxie .

Das ist ein sehr gefährlicher Zustand. Wissen Sie was? Sauerstoff ist lebensnotwendig für unseren Körper. Bei vollständigem Sauerstoffmangel kann es zu dauerhaften Schäden an lebenswichtigen Organen wie Gehirn und Herz kommen. Unbehandelt kann dieser Zustand lebensbedrohlich sein.

Wer ist eher geneigt, ein hepatopulmonales Syndrom zu entwickeln?

Studien haben gezeigt, dass etwa ein Viertel (25 %) der Menschen mit chronischer Lebererkrankung ein hepatopulmonales Syndrom entwickeln. Es kann auch bei plötzlichem, schwerem Leberversagen, dem sogenannten akuten Leberversagen, auftreten, ist aber seltener.

Meistens verläuft die Leberzirrhose folgendermaßen: Sie führt zu erhöhtem Druck in den mit der Leber verbundenen Blutgefäßen. Medizinisch spricht man hier von portaler Hypertension . Diese portale Hypertension kann bei manchen Menschen zu einer Erweiterung der Blutgefäße in der Lunge und damit zum hepatopulmonalen Syndrom führen. Sehr selten kann portale Hypertension jedoch auch andere Ursachen haben, beispielsweise Blutgerinnsel, die ebenfalls dieses Syndrom auslösen können.

Was ist der wahre Grund dafür?

Tatsächlich ist Wissenschaftlern noch immer nicht genau bekannt, warum diese Erkrankung, die sogenannte portale Hypertension, bei manchen Menschen zu einer Erweiterung der Blutgefäße in der Lunge (Vasodilatation) führt. Es gibt dazu zahlreiche Theorien und Meinungen. Auch ist nicht vollständig geklärt, warum dies nicht bei allen, sondern nur bei manchen Menschen auftritt. Es scheint kein direkter Zusammenhang mit dem Schweregrad der Lebererkrankung zu bestehen.

Eines ist jedoch klar: Die Gefäßerweiterung in der Lunge führt zu einem Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut (Hypoxämie). Vereinfacht gesagt, besteht ein Ungleichgewicht zwischen der Menge an Luft, die in die Lunge gelangt, und der Menge an Blut, die die Lunge durchströmt. Deshalb erhält der Körper nicht ausreichend Sauerstoff.

Was sind die Symptome? Wie erkennt man die Krankheit?

Bei einem nicht sehr schweren Verlauf des hepatopulmonalen Syndroms treten möglicherweise keine Symptome auf. Das erste Symptom, das viele Betroffene bemerken, ist, wie bereits erwähnt, Atemnot (Dyspnoe) . Allerdings kann Atemnot viele Ursachen haben. Menschen mit Lebererkrankungen können auf unterschiedliche Weise Atembeschwerden verspüren. Daher erkennen Patienten und Ärzte dies manchmal nicht sofort als Symptom des hepatopulmonalen Syndroms.

Bei einer Verschlechterung des Zustands können auch andere Symptome auftreten, wie zum Beispiel:

• Platypnoe: Dies ist der Zustand, in dem man beim Sitzen oder Stehen Atembeschwerden hat, aber beim Hinlegen eine gewisse Erleichterung verspürt.
• Orthopnoe: Hier ist es genau umgekehrt. Im Liegen fällt das Atmen schwer, im Sitzen geht es besser.
• Zyanose: Eine bläuliche Verfärbung der Lippen, Fingernägel und manchmal der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel im Körper. Dies ist ein sichtbares Symptom.
• Trommelschlägelfinger:Die Finger- oder Zehenspitzen erscheinen geschwollen und vorgewölbt, ähnlich wie die Spitzen eines Trommelstocks. Dies ist ein weiteres Anzeichen für Sauerstoffmangel.

Zusätzlich zu diesen Symptomen können auch Symptome auftreten, die typisch für Lebererkrankungen und/oder portale Hypertonie sind. Zum Beispiel:

• Spinnenangiome: Kleine, rote, spinnenartige Blutgefäße, die unter der Haut auftreten.
• Krampfadern: Erweiterte Blutgefäße sind im Magen oder in der Speiseröhre sichtbar.
• Vorangegangene gastrointestinale Blutungen .
• Aszites (Schwellung des Bauchraums)

Wie diagnostizieren Ärzte diese Erkrankung?

Ärzte erkennen dieses hepatopulmonale Syndrom, wenn drei Hauptsymptome gleichzeitig auftreten:

1. Portale Hypertonie: Diese tritt häufig bei Lebererkrankungen auf.

2. Intrapulmonale Gefäßerweiterungen: Dies bedeutet, dass die Blutgefäße in der Lunge erweitert sind.

3. Verminderter Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie) .

Meistens, wenn Sie ein hepatopulmonales Syndrom entwickeln, haben Ihre Ärzte bereits eine Lebererkrankung oder portale Hypertension festgestellt. Andernfalls führt Ihr Ärzteteam zunächst verschiedene bildgebende Verfahren und Bluttests durch, um festzustellen, ob eine Leberschädigung vorliegt. Anschließend werden die Lungenvenen untersucht und der Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut gemessen. Diese Tests können deutlich zeigen, dass sich die Blutgefäße in Ihrer Lunge erweitern (Vasodilatation), was zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie) führt.

Welche speziellen Tests werden hierfür durchgeführt?

Um diese Erkrankung zu bestätigen, führen Ärzte mehrere Tests durch. Einige davon sind:

• Pulsoximetrie: Sie haben das wahrscheinlich schon einmal gemacht. Es ist ein sehr einfacher, schmerzloser Test. Ein kleines, klammerartiges Gerät wird an Ihrer Fingerspitze befestigt. Es sendet Licht durch Ihren Finger und misst die Lichtmenge, die auf der anderen Seite austritt. Daraus wird die Sauerstoffsättigung in Ihrem Blut bestimmt. Dies ist ein Standardtest.
• Arterielle Blutgasanalyse (BGA): Zeigt die Pulsoximetrie einen niedrigen Blutsauerstoffgehalt an, wird als nächstes eine BGA durchgeführt. Diese ist etwas detaillierter. Dabei wird eine kleine Blutprobe aus einer Arterie am Handgelenk entnommen. Die Blutprobe wird untersucht, um den Sauerstoffgehalt im Blut (PaO2) zu bestimmen. Dieser Wert gibt Aufschluss darüber, wie gut Ihre Lunge Sauerstoff ins Blut aufnimmt.
• Kontrastechokardiographie:Dies ist die beste radiologische Methode, um erweiterte Lungenvenen festzustellen. Ein Echokardiogramm ist eine Ultraschalluntersuchung. Dabei werden hochfrequente Schallwellen eingesetzt, um Bilder Ihres Herzens und der Lungenvenen zu erstellen. Bei einem kontrastmittelverstärkten Ultraschall wird ein Kontrastmittel, eine spezielle Flüssigkeit, in eine Vene injiziert, um die Venen besser sichtbar zu machen. Bei einem Kontrastechokardiogramm spritzt Ihnen ein/e Techniker/in eine aufgeschäumte Kochsalzlösung in die Vene. Diese Lösung wird durch Zugabe kleiner Luftbläschen zu Kochsalzwasser hergestellt. Anschließend wird beobachtet, ob sich diese kleinen Bläschen im Laufe der Zeit von der rechten zur linken Herzkammer bewegen (Rechts-Links-Shunt). Dies kann Aufschluss darüber geben, ob Sie am hepatopulmonalen Syndrom leiden oder nicht.

Wie wird das behandelt?

Die einzige derzeitige Behandlungsmöglichkeit für das hepatopulmonale Syndrom ist die Sauerstoffzufuhr . Dabei atmen Sie 100%igen Sauerstoff ein, um Ihren Körper zu unterstützen. Sie erhalten den Sauerstoff möglicherweise in einer Druckkammer im Krankenhaus, der sogenannten hyperbaren Sauerstofftherapie. Alternativ können Sie ein Gerät für zu Hause bekommen, beispielsweise eine Sauerstoffmaske. Sauerstoff kann die Symptome, insbesondere Atemnot, lindern und die ordnungsgemäße Funktion Ihres Körpergewebes gewährleisten, indem er es mit dem benötigten Sauerstoff versorgt.

Kann das hepatopulmonale Syndrom wiederkehren? Ist es vollständig heilbar?

Die einzige Heilungschance bei diesem hepatopulmonalen Syndrom ist eine Lebertransplantation . Ja, Sie haben richtig gehört. Nach einer erfolgreichen Lebertransplantation bilden sich die Erweiterung der Blutgefäße in der Lunge (Vasodilatation) und der Sauerstoffmangel im Blut (Hypoxämie) allmählich zurück. Das heißt, es wird besser. Es dauert etwa sechs bis zwölf Monate, bis sich Ihre Lungenfunktion wieder normalisiert hat.

Allerdings kommen nicht alle Menschen für eine Lebertransplantation in Frage. Dafür gibt es verschiedene Gründe. Selbst wenn sie die Voraussetzungen erfüllen, müssen sie mitunter lange auf eine Spenderleber warten. Die Genesung gleicht daher einem Wettlauf gegen die Zeit.

Ist das tödlich? Wie sieht es mit der Überlebenszeit aus?

Wenn Sie am hepatopulmonalen Syndrom leiden, haben Sie wahrscheinlich bereits eine chronische Lebererkrankung. Eine Lebererkrankung im Endstadium kann ohne Lebertransplantation tödlich verlaufen. Das hepatopulmonale Syndrom ist nur eine der Begleiterscheinungen und Komplikationen, die damit einhergehen. Viele Menschen sterben nicht direkt am hepatopulmonalen Syndrom, das durch Sauerstoffmangel (Hypoxämie) gekennzeichnet ist, aber es beeinträchtigt dennoch ihren allgemeinen Gesundheitszustand und verkürzt ihre Lebenserwartung.

Wie lange man mit einem hepatopulmonalen Syndrom (HPS) leben kann, hängt von vielen Faktoren ab. Dazu gehören der Schweregrad der Lebererkrankung, der allgemeine Gesundheitszustand und das Vorliegen weiterer Erkrankungen. Im Durchschnitt kann jemand mit Leberzirrhose, aber ohne HPS, ohne Lebertransplantation etwa sieben Jahre leben. Bei jemandem mit Leberzirrhose und HPS kann die durchschnittliche Lebenserwartung ohne Lebertransplantation jedoch auf etwa zwei Jahre sinken.

Manche Menschen haben ein leichtes hepatopulmonales Syndrom, das nicht so schwerwiegend ist wie eine Lebererkrankung. Sie können mit unterstützender Therapie länger leben. Bei schwerem Verlauf der Erkrankung überleben manche Patienten eine Lebertransplantation jedoch nicht. Die durchschnittliche Fünf-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom nach erfolgreicher Lebertransplantation liegt bei etwa 70 %. Dies ist etwas niedriger als die allgemeine Überlebensrate nach einer Lebertransplantation (75 %).

Lebererkrankungen verlaufen bei jedem anders. Das hepatopulmonale Syndrom ist eine seltene und potenziell tödliche Erkrankung. Möglicherweise haben Sie noch nie davon gehört, bis Sie selbst oder jemand aus Ihrem Umfeld betroffen ist.

Viele Menschen haben wenige oder gar keine Symptome. Doch für manche, insbesondere für diejenigen mit bereits gesundheitlichen Problemen, kann dies wie der „letzte Tropfen, der das Fass zum Überlaufen bringt“ wirken. Wie eine Lebererkrankung verschlimmert sich auch das hepatopulmonale Syndrom (HPS) mit der Zeit. Wenn Sie bereits auf der Warteliste für eine Lebertransplantation stehen, rücken Sie nach der Diagnose HPS auf der Liste nach oben. Denn Ärzte wissen, dass diese Erkrankung die Lebenserwartung verkürzen und die Lebensqualität mindern kann – und sie wissen, dass eine Lebertransplantation Heilung bringen kann. In der Zwischenzeit kann eine fortgesetzte Sauerstofftherapie Linderung verschaffen und Ihnen helfen, länger zu leben.

Zum Schluss noch einige wichtige Dinge, die Sie sich merken sollten

Ich hoffe, Sie haben durch unsere Ausführungen zum hepatopulmonalen Syndrom etwas Klarheit gewonnen. Beachten Sie bitte folgende Punkte:

• Dies ist eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Komplikation einer Lebererkrankung .
• Das Hauptsymptom ist Atemnot (Dyspnoe) , insbesondere bei Menschen mit Lebererkrankungen.
• Wenn bei jemandem mit einer Lebererkrankung Atembeschwerden auftreten, sollte man auch an dieses Krankheitsbild (hepatopulmonales Syndrom) denken und den Arzt darüber informieren.
• Die Lebertransplantation ist derzeit die einzige kurative Behandlungsmethode.
• Bis eine solche Behandlung verfügbar ist, kann die Sauerstofftherapie dazu beitragen, die Symptome zu lindern und das Leben zu erhalten.
• Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld diese Symptome aufweist, ist es sehr wichtig, umgehend einen Arzt aufzusuchen. Denn je früher die Symptome erkannt werden, desto besser lassen sie sich behandeln und die weitere Therapie planen. Keine Panik, aber es ist ratsam, die Symptome zu kennen.

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