Hat Ihr Kind irgendwo am Körper einen kleinen Knoten entdeckt? Oder einen Hautausschlag, der juckt und nicht abheilt? Manchmal sind diese Anzeichen harmlos, aber in seltenen Fällen können sie auf eine seltene Erkrankung namens Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) hindeuten. Es ist verständlich, dass man bei diesem Namen erschrickt, da er ungewohnt ist. Aber keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach.
Einfach ausgedrückt: Was ist LCH?
Stellen Sie sich unseren Körper wie ein großes Land vor. Es gibt eine Armee, die dieses Land beschützt: unser Immunsystem . Eine besondere Art von Soldaten in dieser Armee sind die Langerhans-Zellen . Diese Zellen gehören zu den weißen Blutkörperchen. Ihre Hauptaufgabe ist es, Krankheitserreger und Infektionen zu bekämpfen, die in unseren Körper eindringen, und uns so vor Krankheiten zu schützen. Diese „Soldaten“ finden sich überall in unserem Körper, insbesondere in der Haut, der Lunge, den Lymphknoten, dem Knochenmark, der Milz und der Leber.
Bei der Langerhanszell-Histiozytose (LCH) vermehren sich diese Langerhanszellen jedoch unkontrolliert und sammeln sich in verschiedenen Körperregionen an. Man kann es sich vorstellen wie eine Horde Soldaten, die kampflos an einem Ort verharrt. Durch diese Ansammlung schädigen sie das gesunde Gewebe in den betroffenen Bereichen. Dort bilden sich Läsionen.
Die gute Nachricht ist, dass die meisten Kinder mit der richtigen Behandlung vollständig genesen. Manchmal, insbesondere wenn nur die Haut betroffen ist, heilt die Erkrankung sogar von selbst aus. Sind jedoch lebenswichtige Organe wie Knochenmark, Milz oder Leber betroffen, kann eine intensivere Behandlung erforderlich sein.
Ist LCH Krebs?
Diese Frage beschäftigt viele Menschen. Tatsächlich herrscht unter Ärzten noch immer Uneinigkeit darüber. Viele Forscher betrachten die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) als eine krebsähnliche Erkrankung, also als eine Neubildung , d. h. als ein abnormales Zellwachstum. Andere hingegen sehen sie als eine entzündliche Erkrankung des Immunsystems.
Die LCH wird jedoch von Onkologen behandelt, die auf Krebs- und Blutkrankheiten spezialisiert sind. Manchmal werden auch Krebsbehandlungen wie Chemotherapie eingesetzt.
Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen?
LCH tritt am häufigsten bei Neugeborenen und Kindern zwischen 1 und 15 Jahren auf. Erwachsene sind sehr selten, aber nicht ausgeschlossen.
Statistisch gesehen kommen nur ein bis zwei von einer Million Neugeborenen pro Jahr mit dieser Krankheit zur Welt. Das bedeutet, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt.
Was sind die Symptome der Langerhanszell-Histiozytose (LCH)?
Die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) verläuft bei Kindern unterschiedlich. Während bei manchen nur ein Körperbereich betroffen ist, können bei anderen mehrere Bereiche betroffen sein. Daher variieren die Symptome je nach betroffenem Körperteil. Schauen wir uns diese genauer an.
| Betroffener Körperteil | Symptome, die man sehen kann |
|---|---|
| Knochen | Bei etwa 80 % der Patienten mit Langerhanszell-Histiozytose (LCH) sind die Knochen betroffen. Es können Knoten oder Schwellungen an verschiedenen Stellen auftreten, beispielsweise am Schädel, an den Knochen um die Augen, hinter den Ohren, am Kieferknochen, an den Gliedmaßen, der Wirbelsäule und der Hüfte. Schmerzen können auftreten, müssen aber nicht. Zusätzlich können Kopfschmerzen, Nacken- und Rückenschmerzen, Gangstörungen und Hinken vorkommen. |
| Haut | Der häufigste Ausschlag ist ein Hautausschlag. Milchschorf kann eine nicht heilende Hautveränderung sein, die am Kopf des Babys auftritt. Rote, schuppige Stellen können in der Leistengegend, den Achselhöhlen, am Bauch, auf der Brust und am Rücken auftreten. Diese können nässen und jucken oder schmerzen. Auch die Nägel können sich verfärben oder ausfallen. |
| Mund | Lockere oder lockere Zähne, zurückgehende Zähne, geschwollenes Zahnfleisch, Geschwüre an den Lippen, der Zunge, der Innenseite der Wangen oder am Gaumen. |
| Leber oder Milz | Eine vergrößerte Leber oder Milz kann zu Bauchschwellungen, Gelbfärbung der Augen und der Haut (Gelbsucht), Juckreiz, extremer Müdigkeit und einer erhöhten Neigung zu Blutergüssen oder Blutungen führen. |
| Knochenmark | Blutarmut, Blässe, Müdigkeit und Appetitlosigkeit aufgrund eines Mangels an roten Blutkörperchen. Häufige Infektionen und Fieber aufgrund eines Mangels an weißen Blutkörperchen. Neigung zu Blutergüssen aufgrund eines Mangels an Blutplättchen. |
| Endokrines System (Endokrines System - Hormone) | Bei Beteiligung der Hirnanhangdrüse: starker Durst und häufiges Wasserlassen (Diabetes insipidus), Wachstumsstörungen, vorzeitige oder verzögerte Pubertät, Gewichtszunahme. Bei Beteiligung der Schilddrüse: Schwellung der Schilddrüse, Atembeschwerden. |
| Ohren | Häufige Ohrenentzündungen, Ausfluss aus dem Ohr, Rötung des Ohrs, Juckreiz im Ohr, Ohrenschmerzen und Hörverlust. |
| Augen | Hervortretende Augen, Schwellungen oberhalb der Augen, Sehbeeinträchtigung. |
| Lymphknoten | Schwellungen und Schmerzen in Form von Knoten (Knoten) im Hals, in den Achselhöhlen oder in der Leistengegend. |
| Zentralnervensystem | Kopfschmerzen, Schwindel, Erbrechen, Schwierigkeiten beim Gehen, Gleichgewichtsstörungen (Ataxie), Schwierigkeiten beim Sprechen oder Sehen, Krampfanfälle, Veränderungen des Verhaltens und des Gedächtnisses. |
| Lunge | Dies tritt häufig bei Erwachsenen auf, insbesondere bei Rauchern. Brustschmerzen, trockener Husten, Atembeschwerden, Lungenkollaps (Pneumothorax). |
| Magen-Darm-Trakt | Magenschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Blut im Stuhl und Wachstumsstörungen aufgrund von Nährstoffmängeln. |
Wichtig ist, dass diese Symptome auch bei vielen anderen häufigen Erkrankungen auftreten können. Lassen Sie sich also nicht von einem Verdacht auf LCH verunsichern, nur weil Sie ein oder zwei dieser Symptome haben. Sollten die Symptome jedoch anhalten, ist es sehr wichtig, einen Arzt aufzusuchen und eine genaue Diagnose zu erhalten.
Was ist die genaue Ursache der Langerhanszell-Histiozytose (LCH)?
Vereinfacht gesagt, besitzen unsere Zellen Gene, die ihnen signalisieren, sich zu teilen und die Zellteilung zu stoppen. Etwa die Hälfte der Kinder mit Langerhanszell-Histiozytose (LCH) weist eine kleine Veränderung, eine Mutation, im Gen BRAF auf. Dieses Gen produziert ein Protein, das das Zellwachstum steuert. Aufgrund dieser Mutation erhält dieses Protein nicht den Befehl, die Zellteilung zu stoppen. Es ist, als ob der „An“-Schalter klemmt. Daher teilen und verschmelzen die Langerhanszellen unaufhörlich.
Dies ist keine vererbte Eigenschaft. Diese genetische Mutation tritt zufällig nach der Empfängnis im Mutterleib auf.
Zusätzlich zum `BRAF`-Gen haben Forscher herausgefunden, dass diese Krankheit auch durch Mutationen in anderen Genen wie `MAP2K1`, `RAS` und `ARAF` verursacht werden kann.
Wie finden Sie das, Doktor?
Wenn Sie mit Ihrem Kind zum Arzt gehen, wird dieser Sie zunächst nach den Symptomen Ihres Kindes fragen. Anschließend wird Ihr Kind sorgfältig untersucht. Da die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) viele verschiedene Körperteile betreffen kann, sind unter Umständen mehrere Tests erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.
| Testart | Einfach ausgedrückt... |
|---|---|
| Bluttests | Ein komplettes Blutbild misst die Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Bluttests werden auch durchgeführt, um beispielsweise die Leberfunktion zu überprüfen. |
| Biopsie | Dies ist die sicherste Methode, um LCH zu bestätigen.Aus einem Knoten oder einer Läsion wird unter Narkose eine kleine Gewebeprobe entnommen und mikroskopisch untersucht, um das Vorhandensein von LCH-Zellen zu bestätigen. Bei Verdacht auf Knochenmarkbeteiligung kann zusätzlich eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden. |
| Gentests | Die bei der Biopsie entnommene Gewebeprobe wird verwendet, um auf eine Mutation im `BRAF`-Gen zu testen. |
| Bildgebende Verfahren | Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen, CT-Scans, MRT-Scans und PET-Scans können das Ausmaß der Auswirkungen der LCH auf innere Organe wie Knochen, Gehirn und Lunge bestimmen. |
Auf Grundlage der Ergebnisse dieser Tests wird Ihr Arzt Ihr Kind an einen pädiatrischen Hämatologen/Onkologen überweisen.
Welche Behandlungsmethoden gibt es für LCH?
Nicht alle Kinder mit LCH benötigen die gleiche Behandlungsform. Die Behandlung richtet sich nach dem Ort und dem Schweregrad der Erkrankung.
Ärzte unterteilen die Langerhanszell-Histiozytose in zwei Haupttypen:
1. LCH mit Befall eines einzelnen Organsystems: Die Krankheit betrifft nur ein Organsystem im Körper (z. B. nur die Knochen oder nur die Haut).
2. Multisystemische LCH: Die Krankheit betrifft zwei oder mehr Organsysteme des Körpers (z. B. Haut und Leber).
Organe wie Leber, Milz und Knochenmark gelten als „Hochrisikoorgane“, während Organe wie Haut, Knochen und Lunge als „Niedrigrisikoorgane“ gelten. Diese Klassifizierung bestimmt den Behandlungsplan.
Es gibt mehrere Hauptbehandlungsmethoden:
- Steroidtherapie: Vor allem wenn nur die Haut betroffen ist, werden Steroidmedikamente wie Prednison als Tabletten oder Salben eingesetzt.
- Chirurgischer Eingriff: Zur Entfernung eines LCH-Tumors im Knochen wird ein chirurgischer Eingriff wie eine Kürettage durchgeführt.
- Chemotherapie: Hierbei handelt es sich um eine medikamentöse Behandlung zur Abtötung von Krebszellen. Da sich LCH-Zellen schnell teilen, verhindern diese Medikamente ihr Wachstum. Die Medikamente können als Tabletten, Injektionen oder als Creme zur Anwendung auf der Haut verabreicht werden.
- Strahlentherapie: Hierbei werden hochenergetische Strahlen eingesetzt, um LCH-Zellen zu zerstören. Diese Methode wird heutzutage nur noch sehr selten angewendet.
- Gezielte Therapie:Für Kinder mit der BRAF-Genmutation gibt es Medikamente (BRAF-Inhibitoren), die gezielt gegen diese Mutation wirken. Diese schädigen gesunde Zellen nur sehr geringfügig.
- Immuntherapie: Die körpereigene Immunabwehr des Kindes wird angeregt, LCH-Zellen zu bekämpfen.
- Stammzelltransplantation: Eine Behandlungsoption, die bei sehr schweren Fällen in Betracht gezogen wird, die mit anderen Behandlungen nicht heilbar sind.
Wie ist die Situation nach der Behandlung?
Die Prognose bei LCH hängt von verschiedenen Faktoren ab, unter anderem davon, welche Körperteile von der Krankheit betroffen sind, wie weit sie sich ausgebreitet hat und wie gut sie auf die Behandlung anspricht.
- Die Heilungsrate bei Kindern mit ausschließlich „geringem“ Organbefall (sowohl einzelner als auch mehrerer Organsysteme) liegt bei nahezu 100 % . Das bedeutet, dass kein Sterberisiko besteht. Es besteht jedoch das Risiko eines Rezidivs oder anderer Langzeitkomplikationen.
- Der Zustand von Kindern, deren „Hochrisiko“-Organe wie Leber, Milz und Knochenmark betroffen sind, kann schwerwiegender sein.
Daher ist es äußerst wichtig, auch nach Abschluss der Behandlung über viele Jahre hinweg regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen . Sie müssen regelmäßig auf ein Wiederauftreten der Erkrankung untersucht werden.
Kernaussage
- Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die durch das unkontrollierte Wachstum einer bestimmten Art von Immunzellen verursacht wird. Sie tritt am häufigsten bei Kindern auf.
- Obwohl es nicht als Krebs eingestuft wird, behandeln Onkologen es mit Krebstherapien.
- Die Symptome (Hautläsionen, Knochenknötchen, häufige Infektionen) variieren stark je nachdem, welcher Körperteil von der Krankheit betroffen ist.
- Eine Biopsie ist unerlässlich, um die Krankheit endgültig zu diagnostizieren.
- Bei vielen Kindern, insbesondere bei jenen aus der „niedrigen Risikogruppe“, kann die Behandlung die Krankheit vollständig heilen.
- Auch nach Abschluss der Behandlung ist eine ärztliche Nachsorge über mehrere Jahre sehr wichtig, um festzustellen, ob die Krankheit erneut auftritt.
- Besprechen Sie alle Fragen oder Bedenken, die Sie bezüglich des Zustands Ihres Kindes haben, offen mit Ihrem Arzt.
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