Was ist Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)? Besteht für Ihr Kind ein Risiko?

Haben Sie schon einmal von Langerhans-Zell-Histiozytose, kurz LCH, gehört? Der Name klingt vielleicht etwas kompliziert und beängstigend. Tatsächlich handelt es sich aber um eine sehr seltene Erkrankung, die hauptsächlich Kleinkinder, insbesondere Neugeborene und Kinder unter 15 Jahren, betrifft. Keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach und detailliert auf Singhalesisch, sodass Sie es gut verstehen können – so, als würden Sie sich mit einem guten Freund unterhalten.

Was genau ist (LCH)?

Vereinfacht gesagt, ist die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) eine Erkrankung, bei der der Körper eines Kindes zu viele Langerhans-Zellen aufweist. Diese speziellen Zellen des Immunsystems sind eine Unterart der weißen Blutkörperchen. Ihre Hauptfunktion besteht darin, eindringende Krankheitserreger zu bekämpfen und uns vor Krankheiten zu schützen.

Diese Zellen kommen normalerweise im ganzen Körper vor, insbesondere in der Haut, der Lunge, den Lymphknoten, dem Knochenmark, der Milz und der Leber. Bei der Langerhanszell-Histiozytose (LCH) vermehren sich diese Langerhanszellen jedoch in einem oder mehreren Bereichen übermäßig . Dadurch können die Organe geschädigt werden und Läsionen entstehen.

Der Krankheitsverlauf kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Manche Kinder erholen sich mit der richtigen Behandlung vollständig. Überraschenderweise kann die Erkrankung, insbesondere wenn nur die Haut betroffen ist, manchmal auch ohne Behandlung abklingen. Wenn die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) jedoch lebenswichtige Organe wie das Knochenmark, die Milz oder die Leber des Kindes befällt, kann eine intensivere Behandlung erforderlich sein.

Ist (LCH) Krebs?

Diese Frage beschäftigt viele Menschen. Tatsächlich betrachten die meisten Forscher die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) als Krebserkrankung, also als Neubildung. Einige Wissenschaftler sehen sie jedoch mittlerweile als entzündliche Erkrankung an. Onkologen sind Fachärzte für Krebs und Blutkrankheiten. Manchmal werden auch Krebsbehandlungen wie Chemotherapie zur Behandlung der LCH eingesetzt.

Wer ist von dieser Erkrankung (LCH) am stärksten betroffen?

Die LCH tritt am häufigsten bei Neugeborenen und Kindern zwischen 1 und 15 Jahren auf. Bei Erwachsenen ist die LCH sehr selten, aber nicht unmöglich.

Wie häufig kommt das vor?

Statistiken zufolge erkranken jährlich ein bis zwei von einer Million Neugeborenen an Langerhanszell-Histiozytose (LCH). Auch etwa fünf von einer Million Kindern unter 15 Jahren sind betroffen. Es handelt sich also um eine sehr seltene Erkrankung.

Was sind die Symptome der Langerhanszell-Histiozytose (LCH)?

Die Symptome der Langerhanszell-Histiozytose (LCH) variieren stark von Person zu Person. Sie kann nur einen Körperbereich betreffen oder auch mehrere. Die Symptome hängen also davon ab, welcher Körperteil des Kindes betroffen ist.

Wenn die Knochen betroffen sind:

Etwa 80 % der Kinder mit LCH entwickeln Läsionen in einem oder mehreren Knochen. Was kann die Ursache dafür sein?

• Schwellungen oder Knoten können sich an verschiedenen Stellen bilden, beispielsweise am Schädel, den Augenknochen, den Gehörknöchelchen, den Kieferknochen, den Gliedmaßen, der Wirbelsäule, der Hüfte oder den Rippen. Diese Schwellungen können schmerzhaft sein oder auch wieder verschwinden.
• Kopfschmerzen.
• Nacken- oder Rückenschmerzen.
• Knochenbrüche.
• Schwierigkeiten beim Gehen.
• Hinkend.

Auf der Haut:

Hautausschläge werden häufig als Symptome von Hautkrebs (LCH) angesehen.

• Bei Säuglingen kann ein Ausschlag auf der Kopfhaut auftreten, der Milchschorf ähnelt.
• Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann es zu einem schuppigen Ausschlag führen, der Schuppen ähnelt.
• Diese Hautausschläge können auch an anderen Körperstellen auftreten (Leiste, Arme, Achselhöhlen, Bauch, Rücken, Brust). Sie können schmerzhaft, juckend oder hart sein.
• Bei manchen Kindern können sich nässende Blasen bilden.
• Es können auch Verfärbungen, Verhärtungen oder Absplitterungen der Nägel auftreten.

Was den Mund betrifft:

Zu den Symptomen, die im Mund sichtbar sind, gehören:

• Zahnlockerung oder Zahnverlust.
• Gezogener Zahn.
• Schwellung des Zahnfleisches.
• Wunden an den Lippen, der Zunge, der Innenseite der Wangen oder am Gaumen.

Leber- oder Milzbeschwerden:

Sind diese Organe betroffen, treten Symptome wie die folgenden auf:

• Bauchschwellung aufgrund einer Vergrößerung der Leber und/oder der Milz.
• Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes (Gelbsucht).
• Juckreiz.
• Ermüdung.
• Neigung zu Blutergüssen und/oder Blutungen.

Wenn das Knochenmark betroffen ist:

Im Knochenmark werden die Blutzellen gebildet. Wenn es betroffen ist:

• Anämie, blasse Haut, Müdigkeit und Appetitlosigkeit aufgrund einer Abnahme der roten Blutkörperchen.
• Häufige Infektionen und Fieber aufgrund niedriger weißer Blutkörperchen.
• Neigung zu Blutergüssen und/oder Blutungen aufgrund niedriger Thrombozytenzahl.

Endokrines System (Endokrines System - Hormone):

LCH kann das endokrine System eines Kindes beeinträchtigen, wo Hormone produziert werden, beispielsweise die Hypophyse und die Schilddrüse.

• Bei einer Beteiligung der Hypophyse können folgende Symptome auftreten: übermäßiger Durst (Polydipsie) und häufiges Wasserlassen (auch Diabetes insipidus genannt), Wachstumsstörungen, vorzeitige oder verzögerte Pubertät und Gewichtszunahme.
• Bei Beteiligung der Schilddrüse: Schwellung der Schilddrüse, Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) und Atembeschwerden.

Was die Ohren betrifft:

• Häufige Ohrenentzündungen.
• Flüssigkeit tritt aus den Ohren aus.
• Rötung.
• Juckender Ausschlag.
• Ohrenschmerzen.
• Hörverlust.

Was die Augen betrifft:

• Hervorquellende Augen.
• Schwellung oberhalb der Augen.
• Sehprobleme.

Lymphknoten:

• Geschwollene und schmerzhafte Lymphknoten im Hals, in den Achselhöhlen und/oder in der Leiste.

Zentralnervensystem:

Dies bedeutet, dass das Gehirn und/oder das Rückenmark betroffen sind.

• Kopfschmerzen.
• Schwindel.
• Erbrechen.
• Übermäßiger Durst.
• Häufiges Wasserlassen.
• Schwierigkeiten beim Gehen.
• Gleichgewichtsverlust.
• Unfähigkeit, Körperbewegungen zu kontrollieren (Ataxie).
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Sehen.
• Krampfanfälle.
• Veränderungen im Verhalten und/oder im Gedächtnis.

Lunge:

Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (LCH), eine Erkrankung der Lunge, tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf. Besonders gefährdet sind Raucher.

• Brustschmerzen.
• Trockener Husten.
• Atembeschwerden.
• Blut husten.
• Lungenversagen (Pneumothorax).

Magen-Darm-Trakt:

Wenn der Magen, der Dünndarm und/oder der Dickdarm des Kindes betroffen sind:

• Magenschmerzen.
• Erbrechen.
• Durchfall.
• Blut im Stuhl.
• Wachstumsstörungen aufgrund von Mangelernährung.

Wichtig: Diese Symptome können durch zahlreiche andere Erkrankungen verursacht werden, nicht nur durch LCH. Daher ist es wichtig, bei Auftreten dieser Symptome bei Ihrem Kind umgehend ärztlichen Rat einzuholen, um eine korrekte Diagnose zu erhalten.

Was sind die Ursachen von (LCH)?

Nur etwa die Hälfte der Menschen mit LCH weisen eine somatische Mutation im Gen BRAF auf. Somatische Mutationen sind Veränderungen, die nach der Befruchtung in bestimmten Zellen auftreten. Sie werden nicht von den Eltern vererbt, sondern entstehen zufällig während der Embryonalentwicklung.

Das BRAF-Gen produziert ein Protein, das Zellwachstum und -entwicklung steuert. Normalerweise kann dieses Protein durch chemische Signale an- und abgeschaltet werden. Bei einer Mutation dieses Gens bleibt das Protein jedoch dauerhaft aktiv. Dies führt zu unkontrolliertem Wachstum und unkontrollierter Teilung der LCH-Zellen, was Gewebeschäden und die Entstehung von Tumoren verursacht.

Wissenschaftler haben zudem herausgefunden, dass Mutationen in mehreren anderen Genen die Krankheit ebenfalls verursachen können. Beispiele hierfür sind die Gene MAP2K1, RAS und ARAF. Einige Forscher vermuten, dass auch Umweltgifte und Virusinfektionen zur Entstehung der Krankheit beitragen können.

Was sind die Risikofaktoren für (LCH)?

Bestimmte Faktoren können das Risiko Ihres Kindes, an Langerhanszell-Histiozytose (LCH) zu erkranken, erhöhen. Dazu gehören:

• Eine familiäre Vorbelastung mit LCH.
• Hispanische Abstammung (obwohl dies für unser Land nicht so relevant ist, wird es in den Quellen erwähnt).
• Rauchen (insbesondere bei Erwachsenen mit Lungenkrebs (LCH)).
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien während der Schwangerschaft.
• Exposition gegenüber Metall-, Granit- oder Holzstaub am Arbeitsplatz.
• Infektionen in der Neugeborenenperiode.
• Nicht erhaltene empfohlene Impfungen in der Kindheit.

Welche Komplikationen können bei (LCH) auftreten?

Etwa 50 % der Kinder mit LCH entwickeln aufgrund dieser Erkrankung verschiedene Komplikationen. Zum Beispiel:

• Narbenbildung.
• Wachstumsverzögerung.
• Erkrankungen des Bewegungsapparates.
• Eine Erkrankung wie Diabetes (Diabetes insipidus).
• Hormonelle Ungleichgewichte.
• Hörbeeinträchtigung.
• Psychische Gesundheitsprobleme (wie Depressionen, Angstzustände).
• Knochen- und Lungenprobleme.
• Leberzirrhose.
• Sekundäre Krebserkrankungen (z. B. Leukämie, Lymphom, Ewing-Sarkom).

Wie wird LCH diagnostiziert?

Der Kinderarzt wird zunächst nach der Krankengeschichte Ihres Kindes fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Anschließend wird er je nach den Symptomen Ihres Kindes verschiedene Tests anordnen. Abhängig von den Testergebnissen kann Ihr Kind an einen pädiatrischen Hämatologen/Onkologen überwiesen werden, der die Behandlung und Betreuung Ihres Kindes koordiniert.

Welche Tests werden zur Diagnose durchgeführt?

Da die LCH verschiedene Körperteile betreffen kann, sind mehrere Tests erforderlich, um die Krankheit genau zu diagnostizieren.

• Bluttests:
• Blutbild (CBC): Hierbei werden die Werte der roten Blutkörperchen, der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen des Kindes überprüft.
• Blutchemische Untersuchungen: Hierbei werden die Konzentrationen bestimmter Substanzen überprüft, die von den Organen und Geweben des Körpers freigesetzt werden.
• Leberfunktionstests: Hierbei werden die Konzentrationen von Substanzen überprüft, die von der Leber freigesetzt werden.

• Urintests:
• Urinanalyse: Es wird die Menge an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Eiweiß und Zucker im Urin des Kindes überprüft.
• Wasserentzugstest: Hierbei wird getestet, wie viel Urin das Kind ausscheidet und ob sich der Urin konzentriert, wenn es kein Wasser erhält.

• Biopsien:
• Biopsie: Ein Arzt entnimmt eine Gewebeprobe, die ein Pathologe unter dem Mikroskop auf LCH-Zellen untersucht.
• Knochenmarkpunktion und -biopsie: Mithilfe einer Hohlnadel werden Knochenmark, Blut und ein kleines Knochenstück aus dem Hüftknochen des Kindes entnommen. Dieses wird anschließend von einem Pathologen untersucht.

• Gentests:
• Anhand einer Blut- oder Gewebeprobe wird nach Veränderungen im (BRAF)-Gen gesucht.

• Bildgebende Verfahren:
• Röntgenaufnahmen: Es werden Bilder der Knochen und Organe des Körpers angefertigt. Manchmal wird eine Skelettuntersuchung des gesamten Körpers durchgeführt, um nach Anomalien zu suchen.
• Knochenszintigrafie: Dabei wird eine radioaktive Substanz in eine Vene injiziert und anschließend mit einem Scanner nach abnormalen Ablagerungen in den Knochen gesucht. Dieses Verfahren wird heutzutage kaum noch angewendet.
• Computertomographie (CT): Dem Kind wird eine spezielle Flüssigkeit zu trinken gegeben oder in eine Vene injiziert, und es werden detaillierte Bilder aus verschiedenen Winkeln im Körperinneren aufgenommen.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET): Eine kleine Menge radioaktiven Zuckers (Glukose) wird in eine Vene injiziert. Anschließend wird das Gerät über den Körper bewegt, um Bilder davon aufzunehmen, wo der Zucker verbraucht wird. Erkrankte Zellen erscheinen auf diesem Scan hell.
• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Dabei wird eine Substanz namens Gadolinium in eine Vene injiziert. Anschließend werden mithilfe von Magneten, Radiowellen und einem Computer detaillierte Bilder aufgenommen. Erkrankte Bereiche erscheinen heller.
• Ultraschall: Nutzt hochenergetische Schallwellen, um Bilder vom Inneren des Körpers zu erzeugen, indem Echos von Organen und Geweben reflektiert werden.

Wie wird LCH behandelt?

Die Behandlung der Langerhanszell-Histiozytose (LCH) hängt davon ab, wo sich die LCH-Zellen im Körper des Kindes befinden und ob es sich um eine „niedriges Risiko“ oder ein „hohes Risiko“ der Erkrankung handelt.

Organe mit niedrigem Risiko sind:

• Haut
• Knochen
• Lunge
• Lymphknoten
• Gastrointestinaltrakt
• Hypophyse
• Schilddrüse
• Thymusdrüse

Zu den Hochrisikoorganen gehören:

• Leber
• Milz
• Knochenmark
• Zentralnervensystem (ZNS)

Ärzte klassifizieren die Erkrankung (LCH) in „LCH eines Organsystems“ und „LCH mehrerer Organsysteme“. Das bedeutet:

• Einzelsystem-LCH (Langzeit-Zell-Histiozytose): LCH-Zellen finden sich nur in einem Teil eines einzelnen Organs oder Organsystems. Die häufigste Form ist die LCH, die ausschließlich die Knochen betrifft.
• Multisystemische Langerhanszell-Histiozytose (LCH): Hierbei handelt es sich um Zellen in zwei oder mehr Organen oder im gesamten Körper (LCH). Diese Form der LCH ist etwas seltener als die monosystemische LCH.

In manchen Fällen, insbesondere bei solchen, die nur die Haut oder die Knochen betreffen (LCH), kann die Erkrankung ohne Behandlung ausheilen. In solchen Fällen beobachten die Ärzte die Erkrankung, um festzustellen, ob sie wiederkehrt oder sich ausbreitet.

(LCH) Behandlungsmöglichkeiten:

• Steroidtherapie: Ihr Arzt kann Ihnen Steroide wie Prednison verschreiben, insbesondere bei kutaner Langerhanszell-Histiozytose (LCH). Diese reduzieren die Aktivität der weißen Blutkörperchen, was sich ebenfalls auf die LCH-Zellen auswirken kann.
• Operation: LCH-Tumoren und das umliegende Gewebe können operativ entfernt werden. Bei einem Verfahren namens Kürettage werden die LCH-Zellen mit einem scharfen, löffelartigen Instrument (Kürette) vom Knochen abgeschabt.
• Chemotherapie: Dabei werden Krebszellen Medikamente verabreicht, um ihr Wachstum zu stoppen. Diese Medikamente töten die Zellen entweder ab oder verhindern ihre Teilung. Sie werden oral eingenommen, intravenös oder intramuskulär injiziert oder manchmal als Creme auf die Haut aufgetragen.
• Strahlentherapie: Hochenergetische Röntgenstrahlen oder andere Strahlungsarten werden eingesetzt, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum und Teilung zu stoppen.
• Immuntherapie: Eine Methode, bei der das körpereigene Immunsystem des Kindes zur Krebsbekämpfung eingesetzt wird. Die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers werden durch körpereigene oder im Labor hergestellte Substanzen gestärkt.
• Gezielte Therapie: Hierbei werden Medikamente oder andere Substanzen eingesetzt, um spezifische Krebszellen zu identifizieren und anzugreifen. Beispielsweise können sogenannte BRAF-Inhibitoren Krebszellen abtöten, indem sie Proteine ​​blockieren, die für das Zellwachstum notwendig sind. Monoklonale Antikörper sind im Labor hergestellte Proteine ​​des Immunsystems.
• Stammzelltransplantation: Transplantation neuer Zellen zum Ersatz von durch Chemotherapie zerstörten blutbildenden Zellen.

Lässt sich LCH verhindern?

Die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) ist weitgehend vermeidbar, da sie durch eine Genmutation verursacht wird. Einige Risikofaktoren, wie die familiäre Vorbelastung und die ethnische Zugehörigkeit, können wir nicht beeinflussen. Es gibt jedoch einige Dinge, die wir steuern können:

• Rauchen verboten.
• Während der Schwangerschaft sollten bestimmte schädliche Chemikalien vermieden werden.
• Alle empfohlenen Impfungen erhalten.

Wie ist die Prognose bei (LCH)?

Die Prognose für LCH hängt von mehreren Faktoren ab:

• Wie viele Körpersysteme oder Organe sind betroffen?
• Welche Körpersysteme oder Organe sind betroffen?
• Wie gut die Krankheit auf die Behandlung anspricht.

Kinder mit Langerhanszell-Histiozytose (LCH) auf ein Organsystem oder auf mehrere Organsysteme, bei denen Leber, Milz oder Knochenmark nicht betroffen sind, gelten im Allgemeinen als „niedriges Risiko“. Mit der richtigen Behandlung haben Kinder dieser Kategorie eine nahezu hundertprozentige Überlebenschance. Die Erkrankung kann jedoch erneut auftreten und/oder andere Langzeitkomplikationen hervorrufen.

Kinder mit einer Multisystemischen Leukämie (LCH), die die Leber, die Milz oder das Knochenmark betrifft, fallen in die Kategorie „hohes Risiko“.

Wann sollte mein Kind zum Arzt gehen?

Auch nach Abschluss der Behandlung Ihres Kindes sind regelmäßige Arztbesuche notwendig. Das Risiko eines Rückfalls ist hoch. Daher muss Ihr Kind über mehrere Jahre hinweg überwacht werden. Im Rahmen dieser Nachuntersuchungen werden dieselben Tests wie bei der Erstdiagnose durchgeführt, beispielsweise Ultraschall, MRT, CT und PET. Ihr Arzt wird Ihnen die empfohlenen Kontrolltermine mitteilen.

Welche Fragen sollte ich dem Kinderarzt stellen?

Sie haben möglicherweise viele Fragen zur Diagnose Ihres Kindes. Es ist ratsam, diese aufzuschreiben und zum nächsten Arzttermin mitzubringen. Hier sind einige Fragen, die Sie stellen können:

• Wie wird sich die Langerhans-Zell-Histiozytose auf mein Kind auswirken?
• Benötigt mein Kind eine Behandlung?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für mein Kind?
• Welche Nebenwirkungen hat die Behandlung?
• Wird mein Kind durch diese Behandlungen vollständig geheilt?
• Wie ist die Prognose für die Erkrankung meines Kindes?
• Gibt es Selbsthilfegruppen, die Sie empfehlen können?

Abschließend eine Kernaussage

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die meist Kinder betrifft. Wenn Ihr Kind betroffen ist, erleben Sie möglicherweise viele verschiedene Gefühle. Sie sind vielleicht traurig und besorgt um Ihr Kind. Innerlich sind Sie vielleicht sehr ängstlich, versuchen aber, nach außen hin stark zu sein. Alle Ihre Gefühle sind berechtigt. Denken Sie daran: Sie müssen diesen Weg nicht allein gehen. Das Ärzteteam Ihres Kindes versteht Ihre Situation. Es ist für Sie da, um Sie auf jedem Schritt zu unterstützen, die Erkrankung Ihres Kindes zu verstehen und Ihnen die Kraft zu geben, damit umzugehen.

Denken Sie daran: Eine frühzeitige Diagnose und die richtige Behandlung können Ihrem Kind zu einer besseren Gesundheit verhelfen. Haben Sie keine Angst, begegnen Sie dieser Herausforderung mit Mut.

Langerhans -Zell-Histiozytose (LCH), Pädiatrie, Krebs, genetische Mutationen, Symptome, Behandlung