Lernen wir etwas über die maligne Hyperthermie, eine gefährliche Reaktion auf die Narkose während einer Operation.

Wenn Sie oder ein Familienmitglied operiert werden müssen, erhalten Sie vorher eine Narkose, richtig? Vereinfacht gesagt, versetzt sie uns in einen tiefen Schlaf. Doch bei manchen Menschen können bestimmte Narkosemittel eine unvorstellbar schwere, sogar lebensbedrohliche Reaktion auslösen. Heute sprechen wir über die maligne Hyperthermie , eine gefährliche, aber bei frühzeitiger Erkennung behandelbare Erkrankung.

Was ist maligne Hyperthermie?

Maligne Hyperthermie ist eine genetische Erkrankung, also vererbbar. Bei Betroffenen, die während einer Operation bestimmten Narkosemitteln ausgesetzt sind, reagiert der Körper extrem heftig. Dies ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Wichtig ist jedoch, dass diese Reaktion nicht bei allen Narkosemitteln auftritt. Nur wenige Medikamente lösen sie aus. Wird die Erkrankung frühzeitig erkannt, kann sie schnell behandelt werden. Meistens wissen Betroffene nichts von der entsprechenden Genmutation, da sie im Alltag keine Symptome zeigen. Das Problem tritt erst auf, wenn das betreffende Narkosemittel verabreicht wird.

Wer ist stärker gefährdet?

Dieses Risiko besteht vor allem dann, wenn jemand in der Familie an dieser Krankheit leidet.

• Familiäre Vorbelastung: Wenn ein naher Verwandter – Mutter, Vater, Bruder, Schwester oder Kind – an maligner Hyperthermie erkrankt ist, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko. Daher ist es wichtig, dass Sie den Anästhesisten vor einer Operation über diese familiäre Vorbelastung informieren .
• Bestimmte Muskelerkrankungen : Auch wenn in Ihrer Familie noch niemand von diesem Problem betroffen war, haben Menschen mit bestimmten seltenen Muskelerkrankungen ein erhöhtes Risiko. Zum Beispiel:
• Zentrale Kernerkrankung
• Multiminicore-Krankheit
• King-Denborough-Syndrom
• STAC3-Störung

Es handelt sich hierbei um sehr seltene Erkrankungen, aber wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie betroffen ist, ist es wichtig, Ihren Arzt darüber zu informieren.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Es handelt sich hierbei tatsächlich um eine eher seltene Erkrankung. Statistiken zufolge tritt sie bei etwa einer von 100.000 Operationen bei Erwachsenen auf. Bei Kindern ist diese Zahl etwas höher, nämlich bei einer von 30.000 Operationen. Bemerkenswert ist auch, dass die Hälfte der betroffenen Patienten unter 19 Jahre alt ist. Wissenschaftler vermuten jedoch, dass Menschen mit einer genetischen Veranlagung dafür häufiger vorkommen. Denn selbst wenn sie das entsprechende Gen tragen, tritt diese Erkrankung nicht auf, solange sie im Laufe ihres Lebens keinen Narkosemitteln ausgesetzt sind, die diese Reaktion auslösen.

Was sind die Symptome?

Diese Symptome können während der Operation oder kurz danach in der Erholungsphase auftreten. Wenn Sie diese Symptome während der Narkose haben, werden Sie sie nicht bemerken. Ihr Anästhesist wird sie jedoch feststellen. Er wird Ihre Vitalfunktionen während der gesamten Operation sehr genau überwachen und die Behandlung einleiten, sobald er diese Symptome bemerkt.

Warum geschieht das? Was ist der Grund?

Menschen mit einer Veranlagung zu maligner Hyperthermie weisen eine genetische Veränderung, genauer gesagt eine Genmutation, in bestimmten Proteinen ihrer Muskelzellen auf. Stellen Sie sich vor, unsere Muskelzellen speichern Kalzium. Die Freisetzung dieses Kalziums wird durch eine Art Tor reguliert. Bei einem gesunden Menschen, dem Narkosemittel verabreicht werden, funktioniert dieses Tor kontrolliert. Dies führt zu Muskelverspannungen, einem beschleunigten Stoffwechsel und einem gefährlichen Anstieg der Körpertemperatur. Schließlich sterben die Muskelzellen ab, und es reichern sich große Mengen an Substanzen wie Kalium im Blut an. Aus diesen Gründen treten weitere schwerwiegende Symptome auf.

Welche Medikamente verursachen diese Reaktion?

Dieser Zustand wird hauptsächlich durch zwei Gruppen von Medikamenten verursacht.

• Inhalationsanästhetika:
• Halothan
• Desfluran
• Sevofluran
• Isofluran
• Intravenöse Medikamente :
• Succinylcholin (dies ist ein schnell wirkendes Muskelrelaxans)

Wie lässt sich dies feststellen und bestätigen?

Erkennung während der Operation

Die Diagnose wird häufig während einer Operation gestellt. Wenn Sie nichts von Ihrer Erkrankung wissen, wird auch Ihr Anästhesist sie nicht bemerken. Er oder sie wird Sie jedoch während der gesamten Operation überwachen und möglicherweise eine maligne Hyperthermie vermuten, wenn folgende Veränderungen auftreten:

• Erhöhter Puls ohne erkennbaren Grund.
• Rasanter Anstieg der Körpertemperatur .
• Erhöhte Kohlendioxidemissionen .
• Muskelsteifheit.

Anästhesisten sind darin geschult, diese Veränderungen schnell zu erkennen, damit sie die Behandlung umgehend einleiten können.

Kann man im Voraus wissen, ob ein Risiko besteht?

Wenn Sie aufgrund Ihrer Familiengeschichte vermuten, dass Sie dieses Risiko haben, gibt es mehrere spezielle Tests, um dies zu bestätigen.

• Koffein-Halothan-Kontrakturtest (CHCT): Dabei wird eine sehr kleine Muskelprobe (Muskelbiopsie) entnommen und im Labor Halothan-Gas und Koffein ausgesetzt. Anhand der Reaktion der Muskelprobe lässt sich feststellen, ob eine Veranlagung zu dieser Erkrankung besteht.
• Gentest: Dieser Test, bei dem eine Blutprobe entnommen wird, kann genetische Mutationen (z. B. RYR1, STAC3, CACNA1S) nachweisen, die mit maligner Hyperthermie in Zusammenhang stehen.

Diese Tests sind jedoch recht teuer und nicht überall in Sri Lanka verfügbar. Sollten Sie also eine Notoperation benötigen und jemand in Ihrer Familie an dieser Erkrankung leiden, werden die Ärzte nicht auf die Testergebnisse warten , sondern ausschließlich sichere Narkosemittel verwenden, die bei Ihnen keine solche Reaktion auslösen .

Wie wird es behandelt?

Das wichtigste und lebensrettende Medikament bei maligner Hyperthermie ist Dantrolen . Sobald der Anästhesist diesen Zustand vermutet, verabreicht er dieses Medikament unverzüglich intravenös. Gleichzeitig

• Die die Reaktion auslösende Narkose wird sofort gestoppt.
• Der Chirurg wird benachrichtigt und die Operation wird so schnell wie möglich durchgeführt.
• Um eine hohe Körpertemperatur zu senken , werden kalte Infusionslösungen in die Venen verabreicht und der Körper wird beispielsweise mit Eisbeuteln gekühlt.
• Liefert Sauerstoff.
• Behandelt Herzrhythmusstörungen.

Sobald Ihr Zustand stabil ist, werden Sie mindestens einen Tag lang auf der Intensivstation (ITS) überwacht. Dort werden weitere Blutuntersuchungen durchgeführt und gegebenenfalls zusätzliche Behandlungen vorgenommen.

Wie wird die Situation aussehen? Welche Komplikationen gibt es?

Wird diese Erkrankung vom Ärzteteam schnell diagnostiziert und richtig behandelt, ist eine vollständige Genesung möglich. Folgende Komplikationen können sich daraus ergeben:

• Muskelschäden.
• Nierenversagen.
• Leberversagen.
• Blutung.
• Herzstillstand.
• Krampfanfälle.
• Er fiel ins Koma.
• Tod.

Die maligne Hyperthermie ist eine Erkrankung, die unbehandelt häufig tödlich verläuft. Selbst bei adäquater Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate zwischen 3 % und 5 %.

Lässt sich das verhindern?

Ja, das lässt sich verhindern! Am besten ist es, wenn Sie Ihr eigenes Risiko und das Ihres Arztes kennen. Wenn Sie wissen, dass Sie eine entsprechende Genmutation haben oder dass jemand in Ihrer Familie betroffen ist, sollten Sie dies dem Anästhesisten vor der Operation mitteilen. Dann verwendet er bei der Narkose völlig sichere Medikamente anstelle der riskanten. So kann die gefährliche Reaktion vermieden werden. Viele Menschen erfahren erst von ihrem Risiko, wenn es sie selbst betrifft. Deshalb ist es so wichtig, die eigene Familiengeschichte zu kennen. Maligne Hyperthermie, Anästhesie, Chirurgie, Anästhesiereaktion, genetische Erkrankung, Dantrolen, Familienanamnese, Operationssicherheit, Anästhesiekomplikationen, genetische Erkrankungen