Maligne Hyperthermie verstehen: Eine gefährliche Reaktion auf Anästhesie – Nirogi Lanka

Wenn Sie oder ein Angehöriger sich einer Operation unterziehen müssen, wissen Sie, dass eine Narkose Standard ist. Sie versetzt Sie in einen tiefen Schlaf, sodass Sie keine Schmerzen spüren. Allerdings kann es bei manchen Menschen in extrem seltenen Fällen zu einer lebensbedrohlichen Reaktion auf bestimmte Narkosemittel kommen. Wir von Nirogi Lanka möchten über diese ernste, aber behandelbare Erkrankung, die sogenannte maligne Hyperthermie , sprechen.

Was ist maligne Hyperthermie?

Vereinfacht gesagt, ist die maligne Hyperthermie eine genetische Erkrankung . Sie wird vererbt. Betroffene können bei der Gabe bestimmter Narkosemittel während einer Operation heftig reagieren. Dies ist ein medizinischer Notfall, der unbehandelt tödlich verlaufen kann.

Am wichtigsten ist, dass nicht alle Narkosemittel diese Reaktion auslösen. Nur eine ganz bestimmte Gruppe von Medikamenten ist dafür verantwortlich. Wird sie frühzeitig erkannt, ist sie zudem sehr gut behandelbar.

Die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Genmutation tragen, da sie im Alltag keine Symptome zeigen. Das Problem tritt erst auf, wenn bestimmte Narkosemittel in den Körper gelangen.

Wer ist einem höheren Risiko ausgesetzt?

Das Risiko hängt vor allem mit Ihrer Familiengeschichte zusammen.

• Familiäre Vorbelastung: Wenn ein naher Verwandter – wie ein Elternteil, Geschwister oder Kind – an maligner Hyperthermie erkrankt ist, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko. Sie müssen Ihren Anästhesisten vor jeder Operation über diese familiäre Vorbelastung informieren .
• Bestimmte Muskelerkrankungen : Auch ohne familiäre Vorbelastung besteht für Menschen mit bestimmten seltenen Muskelerkrankungen ein erhöhtes Risiko, darunter:
• Zentrale Kernerkrankung
• Multiminicore-Krankheit
• King-Denborough-Syndrom
• STAC3-Störung

Es handelt sich hierbei um seltene Erkrankungen, aber wenn bei Ihnen oder einem Familienmitglied eine solche Diagnose gestellt wurde, ist es unerlässlich, dies Ihrem Ärzteteam mitzuteilen.

Wie häufig kommt es vor?

Die maligne Hyperthermie ist selten. Statistiken zufolge tritt sie bei etwa einer von 100.000 Operationen bei Erwachsenen auf. Bei Kindern ist sie häufiger und betrifft etwa eine von 30.000 Operationen. Bemerkenswerterweise tritt die Hälfte aller diagnostizierten Fälle bei Personen unter 19 Jahren auf.

Experten gehen jedoch davon aus, dass viele weitere Menschen die genetische Veranlagung in sich tragen, ohne es zu wissen. Da die Erkrankung solange symptomatisch bleibt, solange sie nicht mit den entsprechenden Medikamenten in Kontakt kommt, erleben viele Träger ihr ganzes Leben lang keine Reaktion.

Was sind die Symptome?

Symptome können während der Operation oder kurz danach im Aufwachraum auftreten. Da Sie unter Narkose stehen, werden Sie diese Symptome selbst nicht spüren. Ihr Anästhesist wird sie jedoch sofort bemerken. Er überwacht Ihre Vitalfunktionen während des gesamten Eingriffs engmaschig und leitet lebensrettende Maßnahmen ein, sobald diese Symptome auftreten.

Was verursacht das?

Bei Menschen mit Neigung zu maligner Hyperthermie liegt eine genetische Mutation vor, die bestimmte Proteine ​​in den Muskelzellen betrifft.

Stellen Sie sich Ihre Muskelzellen wie ein „Tor“ vor, das die Freisetzung von gespeichertem Kalzium reguliert. Bei den meisten Menschen sorgen Narkosemittel dafür, dass dieses Tor normal funktioniert.

Dies führt zu unkontrollierten Muskelkontraktionen und -versteifungen, einem sprunghaften Anstieg des Stoffwechsels und einem gefährlichen Anstieg der Körpertemperatur. Schließlich zerfallen die Muskelzellen und setzen Substanzen wie Kalium in den Blutkreislauf frei, was die oben genannten schweren Symptome hervorruft.

Welche Medikamente lösen diese Reaktion aus?

Es gibt zwei Hauptkategorien von Medikamenten, die diese Reaktion auslösen:

• Inhalationsnarkosegase:
• Halothan
• Desfluran
• Sevofluran
• Isofluran
• Intravenöse Medikamente :
• Succinylcholin (ein schnell wirkendes Muskelrelaxans)

Wie wird es identifiziert und bestätigt?

Identifizierung während der Operation

Diese Erkrankung wird oft erst während einer Operation festgestellt. Wenn Sie nichts von Ihrer Erkrankung wissen, wird es auch Ihr Anästhesist nicht wissen. Da Sie jedoch während des gesamten Eingriffs kontinuierlich überwacht werden, ist er darin geschult, bei folgenden Anzeichen sofort an eine maligne Hyperthermie zu denken:

• Ein unerklärlicher Anstieg Ihrer Herzfrequenz .
• Ein rascher Anstieg der Körpertemperatur .
• Erhöhte Ausatemmenge an Kohlendioxid .
• Muskelsteifheit.

Anästhesisten sind speziell darin geschult, diese Veränderungen frühzeitig zu erkennen, sodass sie sofort lebensrettende Maßnahmen einleiten können.

Kann ich vorher herausfinden, ob ich gefährdet bin?

Wenn Sie aufgrund Ihrer familiären Krankengeschichte vermuten, dass Sie einem Risiko ausgesetzt sein könnten, stehen Ihnen spezielle Tests zur Verfügung, um dies zu bestätigen.

• Koffein-Halothan-Kontrakturtest (CHCT): Dabei wird eine kleine Muskelprobe (Muskelbiopsie) entnommen und im Labor Halothan und Koffein ausgesetzt. Anhand der Reaktion des Muskelgewebes können Ärzte feststellen, ob eine Veranlagung zu dieser Erkrankung besteht.
• Gentests: Mit einem Bluttest lassen sich spezifische genetische Mutationen identifizieren, die mit maligner Hyperthermie in Verbindung stehen (wie z. B. RYR1, STAC3 oder CACNA1S).

Diese Tests können jedoch teuer sein und sind nicht in allen medizinischen Einrichtungen verfügbar. Wenn Sie eine Notoperation benötigen und in Ihrer Familie diese Erkrankung vorgekommen ist, werden die Ärzte nicht auf die Testergebnisse warten, sondern ausschließlich sichere Narkosemittel verwenden, die diese Reaktion nicht auslösen .

Wie wird es behandelt?

Das primäre, lebensrettende Medikament zur Behandlung der malignen Hyperthermie ist Dantrolen .

Sobald ein Anästhesist diesen Zustand vermutet, verabreicht er dieses Medikament intravenös. Gleichzeitig wird er:

• Die Verabreichung des Auslöseanästhetikums ist unverzüglich einzustellen .
• Benachrichtigen Sie den Chirurgen und beenden Sie die Operation so schnell wie möglich.
• Verabreichen Sie kalte Infusionslösungen und verwenden Sie externe Kühlmethoden wie Eisbeutel, um Ihre Körperkerntemperatur zu senken.
• Sauerstoffversorgung sicherstellen.
• Behandeln Sie jegliche Herzrhythmusstörungen.

Sobald sich Ihr Zustand stabilisiert hat, werden Sie mindestens 24 Stunden lang auf der Intensivstation überwacht. Dort führt das Ärzteteam Bluttests durch und leistet gegebenenfalls weitere Nachsorge.

Wie sind die Aussichten und welche Komplikationen gibt es?

Wenn das Ärzteteam die Erkrankung frühzeitig erkennt und eine präzise Behandlung einleitet, ist eine vollständige Genesung sehr wahrscheinlich.

Zu den möglichen Komplikationen gehören:

• Muskelschäden.
• Nierenversagen.
• Leberversagen.
• Blutgerinnungsstörungen.
• Herzstillstand.
• Krampfanfälle.
• Koma.
• Tod.

Unbehandelt verläuft die maligne Hyperthermie häufig tödlich. Selbst bei optimaler Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate schätzungsweise zwischen 3 % und 5 %.

Lässt sich das verhindern?

Ja, das kann passieren! Am effektivsten lässt sich das verhindern, indem man sicherstellt, dass sowohl Sie als auch Ihr medizinisches Team umfassend über Ihr Risikoprofil informiert sind.

Wenn Sie wissen, dass Sie eine entsprechende Genmutation tragen oder ein Familienmitglied diese Erkrankung hatte, müssen Sie Ihren Anästhesisten vor jeder Operation informieren. Er wird dann ausschließlich sichere Alternativmedikamente verwenden, die die Reaktion nicht auslösen , und so eine Krise von vornherein verhindern.

Viele Menschen erfahren erst von ihrem Risiko, nachdem sie selbst eine allergische Reaktion erlebt haben. Deshalb ist es so wichtig, die eigene familiäre Krankengeschichte zu kennen.

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