Ist dieses M-Protein auch für Ihre Nieren ein Problem? (Monoklonale Gammopathie mit renaler Bedeutung – MGRS) Sprechen wir darüber!

Wir alle wissen, dass unsere Nieren ein sehr wichtiges Organ sind, das still und leise seine Arbeit verrichtet. Manchmal können aber auch die Nieren unbemerkt erkranken. Heute sprechen wir über eine Erkrankung, die Nierenschäden verursacht und deren Name zunächst etwas kompliziert klingt, die aber leicht verständlich ist. Es handelt sich um MGRS (Monoklonale Gammopathie mit renaler Bedeutung) . Auch wenn der Name etwas lang ist, keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was ist MGRS einfach ausgedrückt?

Okay, schauen wir uns an, was MGRS ist. Vereinfacht gesagt, ist MGRS eine Gruppe von Erkrankungen, die die Nieren schädigen. Diese Schädigung entsteht, weil einige unserer Plasmazellen , die sogenannten B-Zellen (eine Art weißer Blutkörperchen), zu viele Kopien von sich selbst, sogenannte Klone , erstellen. Man kann sich das wie einen Kopierer vorstellen, der mehrere Kopien desselben Blattes Papier anfertigt.

Die so entstehenden Plasmazellen produzieren einen Antikörper namens M-Protein . Diese M-Proteine ​​lagern sich in verschiedenen Organen unseres Körpers ab, insbesondere in den Nieren, und beginnen, diese zu schädigen.

Wichtig ist, dass MGRS kein Krebs ist. Allerdings kann es bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit MGRS im Laufe der Zeit zu Krebs, wie beispielsweise einem multiplen Myelom, kommen. Daher ist es wichtig, sich dessen bewusst zu sein.

Gibt es verschiedene Arten von MGRS?

Ja, es gibt mehr als ein Dutzend Arten von MGRS-Erkrankungen. Diese werden danach klassifiziert, welcher Teil der Niere vom M-Protein betroffen ist. Es gibt drei Hauptkategorien:

1. Glomeruläre Erkrankungen

Die häufigste Form der MGRS sind Glomerulopathien . Diese schädigen die winzigen Blutgefäße in den Nieren. Sie funktionieren wie die Siebe eines Wasserfilters. Zu den weiteren Erkrankungen, die in diese Kategorie fallen, gehören:

• Renale Amyloidose. Dazu gehören die Typen AL-Amyloidose, AH-Amyloidose und AHL-Amyloidose.
• Kryoglobulinämische Glomerulonephritis (CG).
• Fibrilläre Glomerulopathie (FGN).
• Immunotaktoide Glomerulopathie (ITG).
• Glomeruläre Erkrankungen, die mit monoklonalen Proteinen assoziiert sind. Dazu gehören Erkrankungen, die als „Leichtketten-“ und „Schwerkettenablagerungskrankheiten“ bezeichnet werden.

2. Tubulointerstitielle Erkrankungen

Diese Erkrankungen betreffen die Nierenkanälchen (Tubuli), die von den Nieren gefilterte Nährstoffe und Flüssigkeiten zurück ins Blut transportieren, sowie das umliegende Gewebe. Beispiele hierfür sind:

• Leichtketten-Fanconi-Syndrom (LCFS).
• Leichtketten-proximale Tubulopathie (LCPT) ohne Kristalle.
• Kristallspeichernde Histiozytose.

3. Erkrankungen der Blutgefäße innerhalb der Niere (Intrarenale Gefäßläsionen)

Diese Erkrankungen betreffen die Blutgefäße in den Nieren. Ein Beispiel ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) . Dabei werden winzige Blutgefäße in den Nieren durch Blutgerinnsel verstopft.

Wie häufig ist MGRS?

MGRS ist eine sehr seltene Erkrankung. Schätzungsweise sind weniger als 1 % der Bevölkerung betroffen. Sie tritt besonders häufig bei Menschen über 60 Jahren auf.

Was sind die Symptome von MGRS?

Die Symptome der MGRS können je nach MGRS-Typ variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Ich fühle mich sehr müde (Erschöpfung) .
• Schwellungen in den Unterschenkeln, Knöcheln oder Füßen. Manchmal können auch der Bauch, die Hände oder das Gesicht anschwellen.
• Es kommt zum nephrotischen Syndrom . Dieses ist gekennzeichnet durch eine Proteinausscheidung im Urin und erhöhte Cholesterinwerte im Blut.
• Schäumender oder seifiger Urin. Dies kann ein Anzeichen für Eiweiß im Urin (Proteinurie) sein.
• Häufiges Wasserlassen bedeutet, dass man oft urinieren muss.
• Blut im Urin (Hämaturie) oder rosafarbener Urin.
• Übelkeit und Erbrechen.
• POEMS-Syndrom . Auch dies ist eine seltene Erkrankung.
• Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schwäche in den Gliedmaßen (dies sind Anzeichen einer Neuropathie).
• Hautverfärbungen (helle oder dunkle Flecken).
• Atembeschwerden (Dyspnoe).

Was verursacht MGRS?

Die Hauptursache des MGRS ist eine Nierenschädigung durch die zuvor genannten M-Proteine. M-Proteine ​​sind eine Art Antikörper, der nicht richtig funktioniert und fehlerhaft produziert wird. Sie entstehen aus beschädigten Klonen (Kopien) von Plasmazellen, einer Unterart der weißen Blutkörperchen (B-Zellen).

Bei manchen Menschen können diese Plasmazellklone M-Proteine ​​produzieren, ohne dass Organe geschädigt werden. Dieser Zustand wird als monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) bezeichnet. Bei Menschen mit MGRS hingegen reichern sich diese M-Proteine ​​in den Nieren an und schädigen diese.

Was ist die Hauptursache von MGRS?

Experten wissen noch immer nicht genau, was MGRS verursacht. Autoimmunerkrankungen , genetische Veränderungen , Infektionen und Umweltfaktoren tragen vermutlich alle dazu bei.

Welche Komplikationen können aufgrund von MGRS auftreten?

Diese Plasmazellklone und MGRS können aufgrund von Nierenschäden schwerwiegende Komplikationen verursachen. Dazu gehören unter anderem:

• Chronische Nierenerkrankung (CKD) .
• Nierenversagen im Endstadium .
• Nierenversagen .
• Entwicklung zu anderen Erkrankungen. Bei manchen Menschen nimmt die Anzahl der Plasmazellklone so stark zu, dass sich daraus ein multiples Myelom (MM), eine Form von Blutkrebs, entwickeln kann. MGRS kann sich auch zu anderen Krebsarten wie der Waldenström-Makroglobulinämie , der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) oder einem B-Zell-Lymphom entwickeln.

Wie wird MGRS diagnostiziert?

Ein Arzt kann MGRS durch eine Nierenbiopsie bestätigen. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus der Niere entnommen und auf das M-Protein untersucht. Gegebenenfalls werden auch Blut-, Urin- oder Knochenmarkproben analysiert.

Gibt es eine Behandlung für MGRS?

Ja, es gibt Behandlungsmöglichkeiten für MGRS. Ärzte setzen Medikamente ein, die denen einer Chemotherapie bei Krebs ähneln. Diese Medikamente zerstören entweder die betroffenen Zellen oder verhindern deren Vermehrung. Weitere Medikamente können helfen, Schwellungen zu reduzieren. Hauptziel der Behandlung ist es, die Nierenfunktion zu erhalten und Nierenschäden vorzubeugen.

In manchen Fällen von MGRS kann auch eine Stammzelltransplantation durchgeführt werden. Dabei werden die geschädigten Zellen durch gesunde Zellen ersetzt. Bei schwerer Nierenschädigung kann zudem eine Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Spezifische Medikamente und Behandlungen, die bei MGRS eingesetzt werden

Die Art der Medikamente, die Sie erhalten, hängt von der Art Ihrer MGRS ab. Hier sind einige Behandlungsoptionen:

• Monoklonale Antikörper – z. B. Rituximab, Daratumumab.
• Proteasom-Inhibitoren – z. B. Bortezomib, Carfilzomib, Ixazomib.
• Immunmodulatorische Medikamente – z. B. Thalidomid, Lenalidomid, Pomalidomid.
• Alkylierende Substanzen – z. B. Cyclophosphamid, Bendamustin, Melphalan.
• Kortikosteroide – z. B. Prednison, Dexamethason.
• Autologe Stammzelltransplantation.

Welche Nebenwirkungen hat die Behandlung?

Behandlungen wie die Chemotherapie können viele unangenehme Nebenwirkungen verursachen, manchmal sogar Organschäden. Deshalb wählen Ärzte die Behandlungen sehr sorgfältig aus, um den größtmöglichen Nutzen zu erzielen und das Risiko schwerwiegender Nebenwirkungen zu minimieren. Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören:

• Anämie ( Blutarmut).
• Blutung.
• Verstopfung.
• Durchfall.
• Müde.
• Erhöhtes Risiko von Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen.
• Das Essen ist geschmacklos.
• Übelkeit und Erbrechen.

Lässt sich MGRS verhindern?

Da wir die genauen Ursachen von MGRS nicht kennen, gibt es derzeit keine spezifische Möglichkeit, der Erkrankung vorzubeugen.

Was können Sie erwarten, wenn Sie MGRS haben?

Obwohl MGRS behandelbar ist, heilt sie in der Regel nicht vollständig aus. Sie kann nach der Behandlung erneut auftreten. Bei schwerer Nierenschädigung kann eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Etwa 18 % der Menschen mit MGRS entwickeln später ein multiples Myelom. Daher wird Ihr Arzt Sie regelmäßig mit Blut- und Urinproben untersuchen, da diese Erkrankung frühzeitig erkannt werden kann.

Wie lange kann man mit MGRS leben?

Wie lange man mit MGRS leben kann, hängt vom jeweiligen MGRS-Typ, dessen Schweregrad und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Patienten mit geringerer Nierenschädigung haben eine bessere Prognose als Patienten mit schwererer Schädigung. Beispielsweise lebten in einer Studie Patienten mit Amyloidose in Verbindung mit MGRS durchschnittlich etwa 10 Jahre nach der Diagnose. Patienten ohne Amyloidose lebten hingegen deutlich länger. Auch Patienten, die gut auf die Behandlung ansprechen, haben die besten Ergebnisse.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Befolgen Sie unbedingt alle Empfehlungen Ihres Arztes zur Pflege Ihrer Nierengesundheit zu Hause. Dazu gehört beispielsweise, den Alkoholkonsum einzuschränken und Risikofaktoren für Nierenerkrankungen wie Bluthochdruck und Diabetes zu kontrollieren. Diese Maßnahmen können zwar MGRS nicht direkt behandeln, aber das Risiko weiterer Nierenschäden verringern. Ihr Arzt kann Ihnen auch helfen, die Nebenwirkungen der Behandlung zu lindern.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Bei Anzeichen einer Nierenerkrankung, wie Schwellungen, schaumigem oder rosafarbenem Urin, häufigem Wasserlassen oder sehr geringem Harnfluss, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Es kann hilfreich sein, Ihrem Arzt folgende Fragen zu stellen:

• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für meine Form der MGRS?
• Was kann ich tun, um Nierenschäden vorzubeugen?
• Auf welche neuen oder sich verschlimmernden Symptome sollte ich achten?

Und schließlich das Wichtigste (Kernaussage)

MGRS ist eine ernstzunehmende Erkrankung, die die Nieren lebensbedrohlich schädigen kann. Aber denken Sie daran: Nicht jeder mit MGRS entwickelt Krebs. Ihr Arzt wird Sie regelmäßig untersuchen und alle auftretenden Probleme frühzeitig erkennen und behandeln. Dank neuer Therapien können wir Ihre Lebensqualität heute verbessern und Ihr Risiko für schwere Erkrankungen verringern. Haben Sie also keine Angst, befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes und stellen Sie sich dieser Erkrankung.

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