Ist Ihnen MSA (Multiple Systematrophie) bekannt, eine Krankheit, die mehrere Körpersysteme betrifft?

Stellen Sie sich vor, Sie haben plötzlich Schwierigkeiten beim Gehen, verlieren das Gleichgewicht und Ihnen wird schwindelig und Sie fallen hin, wenn Sie vom Sitzen aufstehen. Es ist verständlich, dass man in solchen Momenten große Angst bekommt. Auch wenn wir diesen Symptomen oft keine große Beachtung schenken, können sie die ersten Anzeichen seltener Erkrankungen sein. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber sehr schwerwiegende neurologische Erkrankung: die Multisystematrophie (MSA) . Obwohl es sich um ein etwas komplexes Thema handelt, werden wir es Ihnen so einfach wie möglich erklären.

Einfach ausgedrückt: Was ist diese MSA?

MSA ist eine seltene neurologische Erkrankung, bei der Teile des Gehirns nach und nach schwächer werden und absterben. Mit der Zeit verschwinden die Fähigkeiten und Funktionen des Körpers, die von diesen geschädigten Hirnregionen gesteuert werden. Ehrlich gesagt ist dies eine sehr traurige Situation, da diese Krankheit letztendlich zum Tod führt.

Früher nannten Ärzte diese Symptomgruppe drei verschiedene Namen. Diese waren:

• Schüchternes Dräger-Syndrom
• Sporadische olivopontozerebelläre Atrophie
• Striatonigrale Degeneration

Später erkannten Forscher jedoch, dass diese drei Krankheiten viele Gemeinsamkeiten aufwiesen. Daher fassten sie sie zusammen und nannten sie „Multiple Systematrophie“ (MSA). „Multiple Systematrophie“ bedeutet „mehrere Systeme“. Dies heißt, dass diese Krankheit mehrere Systeme im Körper betrifft. Die Symptome hängen davon ab, welche Bereiche des Gehirns geschädigt sind. Deshalb erlebt jeder Betroffene eine unterschiedliche Kombination von Symptomen.

Später wurde die Krankheit weiter klassifiziert, hauptsächlich anhand der auftretenden Symptome. Demnach gibt es zwei Arten von MSA.

Wer hat das höchste Risiko, an MSA zu erkranken?

MSA betrifft in der Regel Erwachsene, insbesondere nach dem 30. Lebensjahr. Die Symptome treten am häufigsten zwischen dem 50. und 59. Lebensjahr auf. Diese Krankheit kann jeden betreffen, unabhängig vom Geschlecht.

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Statistiken zufolge treten jährlich nur 0,6 bis 0,7 neue Fälle pro 100.000 Einwohner auf. Das bedeutet, dass diese Krankheit in unserer Gesellschaft nicht häufig vorkommt.

Wie wirkt sich die MSA-Erkrankung auf unseren Körper aus?

MSA führt zum Absterben von Zellen in verschiedenen Hirnregionen. Die Symptome hängen davon ab, welche Hirnbereiche betroffen sind. Die wichtigsten betroffenen Hirnbereiche sind:

• Basalganglien: Diese befinden sich genau in der Mitte des Gehirns. Sie fungieren als Schaltzentrale, die verschiedene Hirnregionen miteinander verbindet. Über sie arbeiten die verschiedenen Bereiche des Gehirns zusammen.
• Hirnstamm: Hier werden die automatischen Körperfunktionen gesteuert, die für unser Überleben unerlässlich sind. Dazu gehören beispielsweise Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck. Diese Dinge laufen automatisch ab, ohne dass wir darüber nachdenken müssen, richtig? Das ist die Schaltzentrale.
• Kleinhirn: Es befindet sich im hinteren Bereich des Kopfes, nahe der Schädelbasis. Es ist der Hauptteil unseres Gehirns, der unsere Körperbewegungen koordiniert und unser Gleichgewicht aufrechterhält. Darüber hinaus hat die Forschung inzwischen ergeben, dass dieser Teil auch an unseren Emotionen und unserer Entscheidungsfindung beteiligt ist.

Wenn diese Hirnregionen geschädigt werden, geraten alle von ihnen gesteuerten Prozesse außer Kontrolle. Beispielsweise führt eine Schädigung des Hirnstamms zu schwerwiegenden Problemen mit automatischen Körperfunktionen wie der Blutdruckregulation.

Was sind die Hauptsymptome von MSA?

Bei MSA treten einige Symptome bei beiden Typen auf. Darüber hinaus gibt es Merkmale, die für jeden Typ spezifisch sind. Das Hauptmerkmal, das beiden Typen gemeinsam ist, ist eine autonome Dysfunktion . Vereinfacht gesagt, funktionieren die normalerweise automatischen Prozesse in unserem Körper nicht richtig.

Symptome der autonomen Dysfunktion

• Orthostatische Hypotonie: Dies ist das erste Symptom, das viele Betroffene bemerken. Beim plötzlichen Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen sinkt der Blutdruck abrupt ab . Dies kann zu Schwindel, verschwommenem Sehen und sogar Ohnmacht führen.
• Unfähigkeit, Urin und Stuhl zu kontrollieren: Harninkontinenz und Stuhlinkontinenz können auftreten, wenn man es am wenigsten erwartet.
• Sexuelle Funktionsstörung: Probleme wie Erektionsstörungen, insbesondere bei Männern, treten während des Geschlechtsverkehrs auf.
• Schlafprobleme: Insbesondere kann eine Erkrankung namens REM-Schlafverhaltensstörung auftreten. Dabei bewegt man im Traum den Körper, schreit und fuchtelt mit den Gliedmaßen.
• Vermindertes Schwitzen (Anhidrose): Die Fähigkeit des Körpers zu schwitzen ist stark reduziert.
• Symptome wie Sehstörungen, Mundtrockenheit, Schlafapnoe und Verstopfung treten ebenfalls häufig auf.

Mentale und emotionale Merkmale

Etwa ein Drittel der MSA-Patienten leidet unter Konzentrations- und Denkproblemen. Sie haben außerdem Schwierigkeiten, ihre Emotionen zu kontrollieren, was zu einer Vielzahl psychischer Probleme führen kann.

• Angst
• Depression
• Unangemessenes Weinen oder Lachen
• Panikattacken
• Gedanken an Selbstverletzung oder Selbstmord

Bewegungsbezogene Symptome

Diese Merkmale variieren je nach den beiden MSA-Typen, die wir zuvor besprochen haben.

Was verursacht MSA?

Die genaue Ursache der MSA ist noch unbekannt . Wissenschaftler vermuten jedoch, dass sie durch ein Protein namens Alpha-Synuclein verursacht wird. Dieses Protein reichert sich vermutlich in verschiedenen Hirnregionen abnormal an und schädigt dort die Gehirnzellen. Überraschenderweise steht dasselbe Protein auch im Verdacht, eine Ursache der Parkinson-Krankheit zu sein.

Proteine ​​sind für die Funktion unseres Körpers unerlässlich. Wenn sich diese Proteine ​​jedoch an den falschen Stellen oder auf die falsche Weise zusammenlagern, können sie Zellen schädigen. Genau das passiert bei MSA.

Die Forschung darüber, warum sich dieses Alpha-Synuclein-Protein im Gehirn anreichert, ist noch nicht abgeschlossen. Es wird vermutet, dass genetische Mutationen eine Rolle spielen. Insbesondere gibt es Hinweise darauf, dass der MSA-C-Typ in gewissem Maße vererbt werden kann. Für den MSA-P-Typ konnte jedoch noch kein solcher genetischer Zusammenhang nachgewiesen werden.

Wie wird MSA diagnostiziert?

Dies ist der schwierigste Teil der Erkrankung. Es ist die einzige Möglichkeit, MSA mit hundertprozentiger Sicherheit zu bestätigen.Die Methode besteht darin, Hirngewebe nach dem Tod einer Person zu untersuchen. Der Grund dafür ist, dass es derzeit keine Technologie gibt, um festzustellen, ob sich das Protein Alpha-Synuclein im Gehirn eines lebenden Menschen abgelagert hat.

Solange der Patient lebt, können Ärzte die Erkrankung jedoch vermuten. Sie stützen sich dabei auf Symptome, die Krankengeschichte des Patienten, die Familienanamnese und das Ansprechen auf bestimmte Behandlungen. Oft wird zunächst die Diagnose Parkinson gestellt. Treten jedoch im Laufe der Zeit weitere Symptome auf oder verlieren die Parkinson-Medikamente ihre Wirkung, muss die Diagnose gegebenenfalls auf MSA geändert werden.

Wesentliche Unterschiede zwischen MSA und Parkinson-Krankheit

Diagnostische Tests

Es gibt nur sehr wenige Tests, die MSA direkt diagnostizieren können. Meistens wird eine Reihe von Tests durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen und Hinweise zu sammeln, die den Verdacht stützen, dass MSA die Ursache sein könnte.

• MRT (Magnetresonanztomographie): Diese Untersuchung kann manchmal Schäden an bestimmten Hirnregionen sichtbar machen. Insbesondere bei MSA-C kann in einem Hirnareal ein Muster auftreten, das als „Hot-Cross-Bun“-Zeichen bezeichnet wird. Es ähnelt einem Hot-Cross-Bun. Dieses Zeichen kann jedoch auch bei anderen Erkrankungen vorkommen und ist daher kein sicheres Diagnosekriterium für MSA.
• Gentest: Hiermit können genetische Mutationen im Zusammenhang mit dem Alpha-Synuclein-Protein überprüft werden.
• Hautbiopsie: Neuere Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass dieser Test helfen kann, festzustellen, ob Alpha-Synuclein im Nervengewebe der Haut vorhanden ist. Dies befindet sich jedoch noch in der Forschungsphase.

Ihr Arzt wird Ihnen erklären, welche Tests er aufgrund Ihres Zustands für notwendig hält und was Sie von diesen Tests erwarten können.

Gibt es eine Behandlung für MSA?

Leider gibt es derzeit keine Heilung für MSA . Daher besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Symptome zu lindern und eine möglichst lange Lebensqualität zu erhalten.

Die Behandlung richtet sich nach den Symptomen und deren Schweregrad. So werden beispielsweise bei orthostatischer Hypotonie Blutdrucksenker, bei Steifheit Muskelrelaxantien und zur Harnkontrolle weitere Medikamente verabreicht. Auch Physiotherapie und Logopädie sind sehr wichtig.

Welche Zukunft kann jemand mit dieser Krankheit erwarten?

MSA ist eine fortschreitende Erkrankung. Etwa die Hälfte der Betroffenen benötigt innerhalb von fünf Jahren nach Symptombeginn eine Gehhilfe (z. B. einen Gehstock oder Rollator). Ungefähr 60 % benötigen innerhalb von fünf Jahren einen Rollstuhl. Nach sechs bis acht Jahren sind die meisten Patienten bettlägerig.

Im Verlauf der Krankheit sind verschiedene medizinische Eingriffe erforderlich, um die Körperfunktionen aufrechtzuerhalten.

• Bei einer Tracheotomie wird ein kleines Loch in den Rachen gebohrt und ein Schlauch eingeführt, um bei Atembeschwerden zu helfen.
• Sondenernährung ist die Verabreichung von Nahrung über eine Sonde, wenn der Patient nicht schlucken kann.
• Schläuche oder andere chirurgische Eingriffe zur Kontrolle von Urin und Stuhl.

Die durchschnittliche Lebenserwartung eines MSA-Patienten ab Diagnose liegt in der Regel zwischen 6 und 10 Jahren. In einigen weniger schweren Fällen sind bis zu 15 Jahre möglich. Bei einem sehr schweren Krankheitsverlauf kann die Lebenserwartung jedoch deutlich kürzer sein.

Der Tod wird hauptsächlich durch Komplikationen der Krankheit verursacht. Zum Beispiel:

• Lungenentzündung.
• Sepsis (Blutvergiftung) aufgrund einer Harnwegsinfektion.
• Plötzlicher Tod aufgrund von Störungen der Atemregulation im Schlaf.

Wie können wir für unsere Lieben sorgen?

Da sich die Symptome einer Person mit MSA im Laufe der Zeit verschlimmern, kann es schließlich dazu führen, dass sie nicht mehr selbstständig leben kann. Sie kann auch die Fähigkeit verlieren, zu denken, zu sprechen und selbst Entscheidungen zu treffen.

Daher ist es sehr wichtig, frühzeitig im Krankheitsverlauf, solange der Patient noch bei Bewusstsein ist, mit Ihren Angehörigen über die Zukunft zu sprechen . Sollten Sie selbst nicht mehr in der Lage sein, Entscheidungen zu treffen, ist es für alle Beteiligten eine große Erleichterung, wenn Sie im Voraus besprechen können, welche Entscheidungen bezüglich Ihrer medizinischen Behandlung getroffen werden sollen und entsprechende Dokumente vorbereiten.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Viele der frühen Symptome von MSA sollten Sie unbedingt mit einem Arzt besprechen.

• Sexuelle Unmoral.
• Anhaltender Schwindel und Bewusstlosigkeit beim Aufstehen.
• Schlafprobleme, insbesondere Schlafapnoe.

Wenn Ihr Arzt Ihnen mitgeteilt hat, dass Sie an einer Bewegungsstörung wie Parkinson leiden, ist es wichtig, dass Sie über jegliche Veränderungen Ihrer Symptome sprechen. Insbesondere wenn das Medikament (Levodopa) gegen Parkinson nicht wirkt, ist dies ein deutlicher Hinweis darauf, dass Sie möglicherweise an MSA leiden.

MSA ist eine schwere, potenziell tödliche Erkrankung. Sie ist zwar nicht heilbar, doch viele Symptome lassen sich behandeln. Durch diese Behandlung kann die Lebensqualität der Betroffenen über viele Jahre hinweg auf einem guten Niveau erhalten werden. Diese Zeit bietet ihnen die wertvolle Gelegenheit, glücklich mit ihren Lieben zu verbringen und das Leben in vollen Zügen zu genießen.