Stellen Sie sich vor, jemand in Ihrem Umfeld beginnt plötzlich, sein Gedächtnis, sein Verhalten und sein Gangbild rasant zu verändern. Haben Sie schon einmal von einer Krankheit gehört, die für Ärzte schwer zu diagnostizieren ist und sehr schnell fortschreitet? Heute sprechen wir über eine dieser seltsamen und sehr seltenen Krankheiten: Prionenkrankheiten.
Einfach ausgedrückt: Was sind Prionenkrankheiten?
Prionenerkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die das Gehirn und das Nervensystem betreffen. Sie können
schwere Demenz oder Kontrollverlust über den Körper verursachen und sich sehr schnell verschlimmern. Sie sind sehr selten; in den Vereinigten Staaten werden jährlich nur etwa 350 Fälle gemeldet. Was sind die Ursachen?
Prionen sind winzige Proteine, die in unserem Gehirn vorkommen. Aus unbekannten Gründen falten sich diese Proteine jedoch falsch, verknäueln sich und verändern ihre Form. Das Gefährlichste daran ist, dass dieses falsch gefaltete Prionenprotein auch andere gesunde Proteine falsch falten kann. Ähnlich wie ein schlechter Freund andere anstecken kann. Diese falsch gefalteten Proteine reichern sich im Gehirn an und beginnen, Gehirnzellen (Neuronen) zu zerstören. Dies verursacht die Symptome.
Viele Menschen verwechseln Prionenerkrankungen mit Alzheimer . Obwohl beide Erkrankungen Gedächtnisverlust verursachen, besteht ein wesentlicher Unterschied. Alzheimer verschlimmert sich in der Regel langsam über viele Jahre. Bei Prionenerkrankungen hingegen verschlechtert sich der Zustand sehr schnell, meist innerhalb weniger Monate. Und wie bei Alzheimer gibt es auch für Prionenerkrankungen noch keine Heilung.
Was sind die wichtigsten Arten von Prionenkrankheiten?
Prionenerkrankungen können sowohl Menschen als auch Tiere befallen. Es gibt mehrere Haupttypen, die Menschen betreffen. Schauen wir uns diese einmal genauer an.
| Krankheitsname | Eine kurze Beschreibung |
|---|
| Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) | Dies ist die häufigste Prionenkrankheit beim Menschen. Sie betrifft in der Regel Menschen über 60 Jahre. |
| Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Variante CJD - vCJD) | Dies kann auch jungen Menschen passieren. Es wurde festgestellt, dass der Verzehr von mit BSE (Rinderwahnsinn) infiziertem Rindfleisch zur Übertragung führen kann. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom | Es handelt sich hierbei außerdem um eine sehr seltene, erbliche genetische Erkrankung. |
| Fatale familiäre Schlaflosigkeit | Es handelt sich hierbei ebenfalls um eine genetische Erkrankung, die von Generation zu Generation weitergegeben wird. Das Hauptsymptom ist schwere Schlaflosigkeit. |
| Kuru | Eine Krankheit, die sich durch den Brauch einiger Stämme in Papua-Neuguinea, Menschenfleisch zu essen, verbreitete. Heute ist dies nahezu unbekannt. |
Was sind die Symptome einer Prionenkrankheit?
Die Symptome einer Prionenerkrankung können plötzlich auftreten. Dazu gehören plötzliche Veränderungen der Stimmung, des Gedächtnisses und der Bewegungen.
| Betroffener Sektor | Sichtbare Symptome |
|---|
| Psychische und Verhaltensstörungen | Schwere Angstzustände oder Depressionen, plötzliche Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderungen, rasch fortschreitende Vergesslichkeit (Demenz) |
| Körper und Bewegung | Gleichgewichtsstörungen, unsicherer Gang, Verlust der Muskelkontrolle, plötzliches Zucken oder Zittern, undeutliche Sprache, Schluckbeschwerden |
| Weitere Funktionen | Anfälle Sehstörungen |
Ursachen und Risikofaktoren für die Entwicklung dieser Krankheit
Krankheiten wie CJD entwickeln sich meist ohne erkennbare Ursache, jedoch wurden einige Risikofaktoren identifiziert.
- Familiäre Vorbelastung : Bei etwa 15 % der Menschen liegt die Ursache in einem genetischen Defekt (einem Defekt im Gen namens `PRNP`), der über Generationen vererbt wird.
- Infektionen : Dies ist sehr selten. Manchmal kann diese Krankheit bei der Transplantation von Gewebe von einer erkrankten Person übertragen werden oder wenn die während der Operation verwendeten Instrumente nicht ordnungsgemäß sterilisiert wurden.
- Verzehr von infiziertem Fleisch: Der Verzehr von Rindfleisch, das mit BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie ) infiziert ist, kann eine Form der Krankheit namens vCJK ( variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ) auslösen. Als sich die Krankheit in den 1990er-Jahren in Europa ausbreitete, starben einige wenige Menschen daran. Mittlerweile gelten strenge Vorschriften für die Rinderfütterung und die Blutspende, sodass dieses Risiko deutlich reduziert wurde.
Wie wird eine Prionenkrankheit diagnostiziert?
Die Diagnose dieser Erkrankung kann schwierig sein, da die Symptome anderen Erkrankungen ähneln können. Bei Symptomen wie Vergesslichkeit wird Ihr Arzt zunächst andere Ursachen wie einen Schlaganfall oder einen Hirntumor ausschließen. Folgende Untersuchungen können durchgeführt werden:
- Lumbalpunktion: Dabei wird eine dünne Nadel zwischen zwei Wirbelkörper eingeführt und eine kleine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) entnommen. Die Konzentration bestimmter Proteine in dieser Flüssigkeit kann untersucht werden, um Aufschluss über die Erkrankung zu erhalten.
- MRT- Untersuchung (Magnetresonanztomographie): Dabei werden mithilfe starker Magneten und Radiowellen detaillierte Bilder des Gehirns erstellt. Manchmal lassen sich damit spezifische Veränderungen im Gehirn darstellen, die bei Prionenerkrankungen auftreten.
- Computertomographie (CT): Dabei werden mehrere Röntgenaufnahmen angefertigt, um ein klares Bild des Gehirns zu erzeugen.
Das Wichtigste: Die einzige Möglichkeit, eine Prionenerkrankung mit absoluter Sicherheit festzustellen, ist die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus dem Gehirn (eine Hirnbiopsie). Dies ist jedoch ein sehr riskanter Eingriff. Daher wird er nur durchgeführt, wenn der Verdacht besteht, dass es sich um eine andere behandelbare Erkrankung handeln könnte.
Behandlung und Vorbeugung der Krankheit
Prionenerkrankungen sind derzeit nicht heilbar. Die aktuellen Behandlungen lindern lediglich die Symptome und verschaffen den Betroffenen etwas Erleichterung. Dazu gehören Schmerzmittel, Antidepressiva und Medikamente gegen Angstzustände. Da sich der Zustand eines Menschen mit einer Prionenerkrankung täglich verschlechtert, benötigen sie unweigerlich Hilfe bei den alltäglichen Verrichtungen. Unter Umständen ist ein Katheter zur Urinableitung, eine Kochsalzlösung zur Vorbeugung von Austrocknung und eine Sondenernährung erforderlich, falls sie nicht selbstständig essen können.
Lässt sich die Krankheit verhindern?
Erbliche Prionenkrankheiten lassen sich nicht verhindern, aber folgende Maßnahmen können dazu beitragen, das Risiko einer Ansteckung oder Verbreitung der Krankheit durch Lebensmittel zu verringern:
- Ordnungsgemäße Reinigung und Desinfektion von medizinischen Geräten.
- Wenn Sie an einer Prionenkrankheit leiden oder in Ihrer Familie Fälle davon vorgekommen sind, sollten Sie keine Gewebe oder Organe spenden.
- Nur Fleisch essen, das als sicher zertifiziert ist.
Die Ausbreitung der „Rinderwahnsinnskrankheit“ ist dank strenger Vorschriften vieler Länder weltweit hinsichtlich des Futters und des an Rinder verfütterten Rindfleischs mittlerweile sehr gut unter Kontrolle.
Kernaussage
- Prionenkrankheiten sind eine Gruppe sehr seltener, aber schwerwiegender Erkrankungen, die das Gehirn schädigen.
- Bei diesen Erkrankungen verschlechtern sich Gedächtnis, Verhalten und Körperbewegungen sehr schnell . Diese Schnelligkeit ist das Hauptmerkmal, das sie von Erkrankungen wie Alzheimer unterscheidet.
- Die Krankheit ist schwer genau zu diagnostizieren, und es sind mehrere spezifische Tests erforderlich, um dies zu tun.
- Obwohl es derzeit keine spezifische Heilung dafür gibt, können die Symptome kontrolliert und dem Patienten Linderung verschafft werden.
- Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, eine plötzliche, unerklärliche Veränderung des Gedächtnisses, der Persönlichkeit oder der Bewegungen bemerkt, ist es sehr wichtig , sofort einen Arzt aufzusuchen, um Rat einzuholen .
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