Ist der Bauch Ihres Babys runzlig wie eine Pflaume? Sprechen wir über das Pflaumenbauch-Syndrom!

Wenn wir den Bauch eines Neugeborenen betrachten, sehen wir ihn normalerweise glatt und rund, nicht wahr? Doch stellen Sie sich vor: Manchmal, ganz unerwartet, sehen wir, dass die Haut am Bauch des Babys sehr faltig ist, wie eine Pflaume. Als Mutter oder Vater sind Sie in diesem Moment vielleicht sehr erschrocken und besorgt. „Oh je, was ist mit meinem Baby passiert?“, denken Sie vielleicht. Tatsächlich handelt es sich dabei um eine sehr seltene Erkrankung. Heute sprechen wir über die seltene Krankheit, die dies verursachen kann: das Pflaumenbauch-Syndrom . Keine Sorge, wir erklären Ihnen alles ganz einfach und verständlich.

Einfach ausgedrückt: Was ist das Pflaumenbauch-Syndrom?

Das Prune-Belly-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung. Es hat seinen Namen von der Tatsache, dass die Haut am Bauch des Babys einer Pflaume ähnelt. Es äußert sich durch drei Hauptsymptome. Daher wird es manchmal auch als „Triaden-Syndrom“ bezeichnet. Es wird außerdem zu Ehren der Ärzte, die es entdeckt haben, als „Eagle-Barrett-Syndrom“ bezeichnet.

Diese drei Hauptmerkmale sind:

1. Schwache oder fehlende Bauchmuskulatur: Unser Bauch besitzt eine Muskelschicht, die seine Form erhält und die darin liegenden Organe, wie beispielsweise den Darm, schützt. Bei Babys mit diesem Syndrom ist diese Muskulatur nicht richtig entwickelt. Manchmal ist sie gar nicht ausgebildet. Deshalb wirkt die Haut am Bauch faltig und schlaff.

2. Hodenhochstand: Bei einem männlichen Säugling befinden sich die Hoden normalerweise außerhalb des Körpers im Hodensack. Bei Säuglingen mit diesem Zustand liegen die Hoden jedoch im Bauchraum. Sie sind nicht abgestiegen.

3. Probleme mit den Harnwegen: Dies ist der schwerwiegendste Aspekt der Erkrankung. Die Nieren, die Blase und die Harnleiter des Babys sind noch nicht vollständig entwickelt. Dies kann zu ernsthaften Problemen beim Wasserlassen führen.

Zusätzlich zu diesen drei Hauptsymptomen können bei manchen Säuglingen auch verschiedene Probleme mit dem Herzen, der Lunge, dem Darm und dem Skelettsystem auftreten.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Sie betrifft etwa eines von 30.000 bis 40.000 Neugeborenen. Das Besondere daran ist, dass 95 % dieser Fälle bei Jungen auftreten . Das liegt daran, dass der bereits erwähnte Hodenhochstand ausschließlich Jungen betrifft.

Welche Anzeichen können Ihnen helfen, festzustellen, ob Ihr Baby diese Erkrankung hat?

Das Prune-Belly-Syndrom soll über 50 Symptome aufweisen. Diese können jedoch von Baby zu Baby variieren. Manche Babys sind sehr stark betroffen, andere weniger. Ihr Arzt wird Ihr Baby untersuchen und die notwendigen Tests durchführen, um die Diagnose sicher zu stellen.

Werfen wir einen Blick auf die folgende Tabelle, um zu sehen, was die häufigsten Symptome sind.

Warum passiert das Babys?

Ehrlich gesagt haben die Ärzte die genaue Ursache dafür noch nicht gefunden , aber es gibt mehrere Theorien.

Manche glauben, dass dieses Problem auf eine unzureichende Entwicklung der Bauchmuskulatur zurückzuführen ist. Andere vermuten eine genetische Ursache. Das Problem wurde auch bei Geschwistern beobachtet. Zudem können Kinder mit Chromosomenanomalien wie Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) und Trisomie 21 (Down-Syndrom) ebenfalls unter dem sogenannten Prune-Belly-Syndrom leiden.

Welche Komplikationen können aufgrund dieser Erkrankung auftreten?

Der Schweregrad des Prune-Belly-Syndroms hängt von anderen damit verbundenen Problemen ab, insbesondere vom Ausmaß der Schädigung des Harnsystems.

Die häufigsten Komplikationen sind:

• Verstopfung: Schwache Magenmuskeln erschweren es, genügend Kraft aufzuwenden, um den Stuhlgang zu ermöglichen.
• Knochenfehlbildungen: Dinge wie Hüftluxationen, Fehlbildungen der Hände, Finger oder Zehen.
• Häufige Harnwegsinfekte: Infektionen können leicht auftreten, weil der Urin nicht richtig abfließen kann. Diese Infektionen können die Nieren schädigen.
• Unfruchtbarkeit: Wenn die Hoden nicht absteigen, kann dies die Fähigkeit, später Kinder zu zeugen, beeinträchtigen. Es besteht außerdem ein Risiko für Hodenkrebs.
• Lungenhypoplasie: Aufgrund von Platzmangel im Mutterleib können sich die Lungen nicht richtig entwickeln.
• Chronisches Nierenversagen: Dies ist die schwerwiegendste Komplikation. Anhaltende Probleme mit dem Harnsystem können zu einem allmählichen Nierenversagen führen.

Wie wird diese Erkrankung diagnostiziert?

In den meisten Fällen kann diese Erkrankung frühzeitig während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung des Fötus festgestellt werden.Ärzte vermuten dies, wenn die Ultraschalluntersuchung eine sehr große Blase oder geschwollene Nieren beim Baby zeigt. Die Untersuchung kann auch ergeben, dass das Baby keine Bauchmuskulatur hat.

Nach der Geburt kann der Arzt dies aufgrund des äußeren Erscheinungsbildes des Babys vermuten, beispielsweise aufgrund der faltigen Bauchform. Anschließend werden verschiedene Tests durchgeführt, um die Erkrankung zu bestätigen und das Ausmaß der Organschädigung zu bestimmen.

Welche Tests werden durchgeführt?

• Bluttests: Erfahren Sie mehr über die Nierenfunktion.
• Ultraschalluntersuchung: Überprüfung des Zustands der Organe im Bauchraum, wie zum Beispiel der Nieren und der Blase.
• Röntgenuntersuchung: Zur Überprüfung auf mögliche Probleme mit dem Skelettsystem.
• Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Erhalten Sie ein klareres und detaillierteres Bild der Organe.
• Miktionszystourethrogramm (VCUG): Dies ist eine spezielle Röntgenuntersuchung. Dabei wird eine spezielle Flüssigkeit in die Blase gespritzt und der Flüssigkeitsfluss beim Wasserlassen des Babys beobachtet. So lässt sich feststellen, ob Urin zurückfließt (Reflux).

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung des Prune-Belly-Syndroms ist individuell verschieden, da nicht jedes Baby gleich stark betroffen ist. In der Regel arbeitet ein Team aus Spezialisten, darunter Kinderärzte, Kinderurologen und Nephrologen, zusammen, um den bestmöglichen Behandlungsplan für Ihr Baby zu entwickeln.

Bei der Entscheidung über die Behandlung werden folgende Faktoren berücksichtigt:

• Der allgemeine Gesundheitszustand des Babys.
• Das Alter des Babys.
• Der Schweregrad der Erkrankung und welche Organe betroffen sind.
• Die Fähigkeit des Babys, Operation und Behandlung zu tolerieren.
• Ihre Meinungen und Wünsche als Eltern.

Viele Babys werden jedoch mehrere Operationen benötigen. Diese Eingriffe dienen der Stärkung der Bauchwand, der Verlagerung der Hoden in die tiefere Lage des Körpers und der Behebung von Problemen mit den Harnwegen.

Es werden verschiedene Hauptarten von Operationen durchgeführt:

• Vesikostomie: Dabei wird operativ eine kleine Öffnung im Unterbauch zur Harnblase geschaffen. So kann der Urin direkt abfließen. Dies kann Nierenschäden reduzieren.
• Orchidopexie: Dabei werden die Hoden, die sich im Bauchraum befinden, operativ in den Hodensack verlagert und dort fixiert.
• Zystoplastik: Dies ist ein etwas komplexerer Eingriff. Dabei wird die Harnblase vollständig rekonstruiert.

In einigen schweren Fällen, wenn die Nieren vollständig versagen,Eine Nierentransplantation kann ebenfalls erforderlich sein.

Wie wird die Zukunft dieser Kinder aussehen?

Ich weiß, das ist schwer zu hören. Aber es ist wichtig, die Wahrheit zu kennen. Die Lebenserwartung dieser Kinder hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Leider sterben zwischen 10 und 25 % der Babys im Mutterleib oder in den ersten Lebenswochen an Komplikationen.

Doch es gibt auch eine positive Seite. Etwa 40 % der Kinder mit Prune-Belly-Syndrom weisen trotz leichter Probleme mit dem Harnsystem eine normale Nierenfunktion auf und führen ein weitgehend normales Leben.

Weitere 30 % benötigen möglicherweise im Laufe ihres Lebens eine Nierentransplantation. Am wichtigsten ist jedoch, dass alle Betroffenen lebenslang ärztlich betreut werden müssen. Die regelmäßige Überwachung der Harnwege ist unerlässlich, um Nierenschäden so gering wie möglich zu halten.

Wie pflegt man sein Kind und wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Wenn bei Ihrem Kind das Prune-Belly-Syndrom diagnostiziert wird, ist es am wichtigsten, einen erfahrenen Arzt zu finden, der sich mit dieser Erkrankung auskennt. Er oder sie wird Ihnen alles erklären und Sie bei der Pflege Ihres Kindes beraten.

Harnwegsinfektionen sind für diese Kinder sehr gefährlich. Deshalb sollten Sie sofort Ihren Arzt kontaktieren, wenn Sie auch nur das geringste Anzeichen einer Harnwegsinfektion bemerken.

Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, handeln Sie umgehend. Suchen Sie sofort ärztlichen Rat. Es ist außerdem wichtig, die vereinbarten Termine in der Klinik wahrzunehmen und Ihr Kind untersuchen zu lassen, wie vom Arzt empfohlen.