Was sind das für Knoten an Hals und Achselhöhlen? Lasst uns mehr über die Rosai-Dorfman-Krankheit erfahren!

Es ist ganz normal, etwas Angst zu haben, wenn wir Veränderungen an unserem Körper bemerken, nicht wahr? Besonders wenn wir kleine Knoten am Hals, in den Achselhöhlen oder in der Leistengegend entdecken, fragen wir uns: „Was ist das?“ Heute sprechen wir über eine seltene Erkrankung, die solche Knoten verursachen kann, von der aber nur wenige Menschen gehört haben. Sie heißt Rosai-Dorfman-Krankheit.

Wissen Sie, was die Ross-Dorffman-Krankheit (RDD) ist?

Vereinfacht gesagt, besitzt unser Körper eine Art weißer Blutkörperchen, die Histiozyten genannt werden. Diese fungieren wie die „Polizisten“ unseres Körpers, die Krankheitserreger bekämpfen und ein wichtiger Bestandteil unseres Immunsystems sind. Wenn sich diese Histiozyten jedoch übermäßig vermehren, spricht man von der Ross-Dorffmann-Krankheit (RDD). Dabei handelt es sich nicht um Krebs (sie ist gutartig) , das heißt, es ist keine gefährliche Krankheit, die sich von einem Körperteil auf einen anderen ausbreitet. Wenn sich diese Zellen jedoch in zu großer Menge ansammeln, können Beschwerden und Symptome auftreten.

Meistens sammeln sich diese überschüssigen Histiozyten in den Lymphknoten des Halses an. Dort schwellen sie dann wie Knoten an. Ärzte bezeichnen diese Lymphknotenschwellung manchmal als Lymphadenopathie. Sie kann aber nicht nur den Hals betreffen, sondern auch Lymphknoten in anderen Körperregionen. Manchmal können sich diese Zellen zusätzlich zu den Lymphknoten auch außerhalb der Lymphknoten ansammeln (extranodale Lokalisationen).

Diese Erkrankung wird auch als „Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie“ bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die zur Gruppe der „Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen“ gehört.

Was sind die Haupttypen der Ross-Dorffmann-Krankheit (RDD)?

Diese Erkrankung verläuft nicht bei allen Betroffenen gleich. Manche haben Schwellungen an einer Stelle, andere an mehreren. Außerdem können sich die Histiozyten nicht nur in den Knoten, sondern auch in anderen Körperregionen ansammeln. So wird die Erkrankung klassifiziert.

• Klassische Ross-Dorffmann-Krankheit (Nodale Form): Dies ist die häufigste Form. Sie äußert sich hauptsächlich durch eine Schwellung der Lymphknoten am Hals. Die Symptome können jedoch je nach Anzahl der betroffenen Lymphknoten variieren.
• Extranodale RDD: Bei dieser Form lagern sich die Histiozyten in Geweben außerhalb der Lymphknoten ab. Am häufigsten ist die Haut betroffen. Dies wird als kutane RDD (CRDD) bezeichnet. Darüber hinaus kann die Erkrankung auch die Nasennebenhöhlen, Augen und Augenlider, Knochen sowie das zentrale Nervensystem (ZNS) – also Gehirn und Rückenmark – betreffen. Gelegentlich können auch die Atemwege und der Magen-Darm-Trakt betroffen sein.

Bei etwa 40 % der Menschen mit RDD können sich diese Histiozytenzellen zusätzlich zu den Warzen auch in anderen Körperteilen ansammeln, wie Sie bereits erwähnt haben.

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen?

Die Ross-Dorffmann-Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene . Sie wird üblicherweise bei Menschen in den Zwanzigern diagnostiziert. Es wurden jedoch auch Fälle bei über 70-Jährigen beschrieben.

Die Rot-Drüsen-Dysfunktion (RDD), die die Hoden betrifft, tritt häufiger bei Männern afrikanischer Abstammung auf. Die zuvor erwähnte Hauterkrankung CRDD ist hingegen häufiger bei Frauen asiatischer Abstammung zu beobachten. CRDD tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf.

Wie selten ist die Ross-Dorfman-Krankheit?

Es handelt sich um eine sehr seltene Krankheit . Sie betrifft etwa eine von zweihunderttausend Personen. In den Vereinigten Staaten beispielsweise werden jährlich etwa 100 neue Fälle gemeldet. Das bedeutet, dass die Zahl in Sri Lanka noch geringer ist.

Was sind die Symptome der Rose-Dorfman-Krankheit (RDD)?

Die auftretenden Symptome hängen davon ab, wo im Körper sich die überschüssigen Histiozyten ansammeln. Sind nur die Lymphknoten im Hals betroffen, können die Symptome mild oder sogar gar nicht vorhanden sein. Beeinträchtigen diese Zellen jedoch die Funktion eines Organs, können die Symptome schwerwiegender sein.

Klassische (nodale) Symptome

Histiozyten lagern sich häufig im Halsgewebe ab. Daher ist das häufigste Symptom das Auftreten schmerzloser, geschwollener Knoten beidseitig am Hals . Sie erinnern sich vielleicht daran, dass man bei einer Erkältung oder Grippe manchmal einen kleinen Knoten am Hals bekommt, richtig? Genau, aber dieser muss nicht schmerzhaft sein. Je nachdem, wo sich das betroffene Gewebe befindet, kann die Schwellung jedoch auch in anderen Bereichen auftreten.

Die wichtigsten Entzündungsherde, die aufgrund der Zunahme von Histiozyten auftreten können, sind:

• Dein Hals
• Leistenbereich
• Achselhöhlen
• Die Mitte des Brustkorbs (Mediastinum)

Möglicherweise treten außer Schwellungen keine weiteren Symptome auf, oder es können Symptome wie die folgenden auftreten:

• Fieber
• Blasse Haut
• Extreme Erschöpfung
• Nachtschweiß
• Laufende Nase
• Unerklärlicher Gewichtsverlust

Extranodale Symptome

Die Rose-Dorffmann-Krankheit (CRDD) kann die Haut betreffen und überall am Körper auftreten. Diese Knoten, die aus Ansammlungen von Histiozyten bestehen, wachsen in der Regel langsam. Zu den Symptomen, die an der Haut sichtbar sein können, gehören:

• Flache oder erhabene Unebenheiten
• Eitergefüllte oder feste Klumpen
• Gelbe, violette, rote oder braune Beulen
• Es kann sich über die gesamte Haut ausbreiten oder auf einen Bereich beschränkt sein.

Wenn diese überschüssigen Histiozyten ein bestimmtes Organ oder Organsystem betreffen, können verschiedene Symptome auftreten. Beispielsweise kann eine RDD, wenn die Augen betroffen sind, zu Doppeltsehen führen. Bei Befall des zentralen Nervensystems können Krampfanfälle auftreten. Befällt die Lunge, kann ein anhaltender Husten die Folge sein. Die Symptome variieren je nach betroffenem Bereich.

Was verursacht die Ross-Dorffman-Krankheit (RDD)?

Die genaue Ursache dieser Erkrankung ist Wissenschaftlern noch immer unbekannt . Da sich die RDD bei jedem Betroffenen unterschiedlich auswirkt, kommen mehrere Ursachen infrage. So deuten beispielsweise neuere Forschungsergebnisse darauf hin, dass die Hauterkrankung „CRDD“ durch andere Faktoren als die reguläre RDD verursacht wird.

Forscher haben kürzlich entdeckt, dass bestimmte Genmutationen neben CRDD auch bei anderen RDD-Typen vorkommen. Diese Mutationen können zu unkontrolliertem Zellwachstum führen.

Viele Menschen mit RDD leiden neben dieser Erkrankung auch an anderen medizinischen Problemen. Daher könnte ein Zusammenhang zwischen diesen Erkrankungen und RDD bestehen. Weitere Forschung hierzu ist notwendig.

Es wurde festgestellt, dass RDD mit folgenden Erkrankungen in Zusammenhang steht:

• Virusinfektionen: Beispiele hierfür sind Herpes, Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus und HIV-Infektion.
• Krebs: Hodgkin-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom und Hautkrebsarten wie das kutane Klarzellsarkom. (Aber denken Sie daran: RDD ist kein Krebs.)
• Autoimmunerkrankungen: Lupus, juvenile idiopathische Arthritis, autoimmunhämolytische Anämie.

Wie wird die Ross-Dorffman-Krankheit (RDD) diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie zunächst körperlich untersuchen und nach Ihren Symptomen fragen. Er wird nach Anzeichen einer Rosai-Dorfman-Krankheit (RDD) suchen, wie z. B. geschwollenen Lymphknoten und Hautknoten. Außerdem wird er Sie nach Ihrer Krankengeschichte befragen, um festzustellen, ob Sie Erkrankungen haben oder hatten, die mit RDD in Zusammenhang stehen.

Darüber hinaus kann der Arzt auch folgende Tests durchführen:

• Bildgebende Verfahren: Je nachdem, bei welchem ​​Gewebe der Verdacht auf Histiozyten besteht, kann der Arzt eine Röntgenaufnahme, einen Ultraschall, eine MRT, eine CT, eine PET, eine PET/CT oder eine Knochenszintigrafie anordnen. Diese Verfahren dienen dazu, das Körperinnere sichtbar zu machen.
• Blutuntersuchungen: Um festzustellen, welche Veränderungen im Körper auftreten, können verschiedene Blutuntersuchungen durchgeführt werden, wie beispielsweise ein komplettes Blutbild (CBC) und ein umfassendes Stoffwechselprofil.
• Biopsie: Dies ist eine sehr wichtige Untersuchung.Dabei wird eine kleine Probe des betroffenen Gewebes (z. B. eines geschwollenen Lymphknotens) entnommen und die Zellen mikroskopisch untersucht, um festzustellen, ob sie Merkmale der Rosai-Dorfman-Krankheit aufweisen. Mithilfe dieser Biopsie lässt sich auch klären, ob eine andere Erkrankung das abnorme Zellwachstum verursacht.

Wie wird die Ross-Dorffmann-Krankheit (RDD) behandelt?

Manchmal kann die Rosai-Dorfman-Krankheit (RDD) ohne Behandlung spontan abklingen . Das bedeutet, dass sich die Erkrankung von selbst bessert. Die Dauer der Genesung ist jedoch schwer vorherzusagen. Es kann Monate oder sogar Jahre dauern. In manchen Fällen verschwindet die Krankheit aber nicht von selbst oder sie kehrt zurück. Unbehandelt kann sich die Erkrankung verschlimmern.

Die Behandlung, die Sie erhalten, hängt davon ab, wie stark RDD Sie beeinträchtigt hat.

• Hinweis: Wenn Sie keine Symptome haben, die Ihr Leben stark beeinträchtigen, kann Ihr Arzt entscheiden, Ihren Zustand zu beobachten. Dies ähnelt dem Konzept des „abwartenden Beobachtens“.
• Operation: Die Knoten können operativ entfernt werden. Bei CRDD (kutaner RDD) oder wenn die Knoten die Atemwege blockieren oder das Rückenmark beeinträchtigen, kann eine Operation erforderlich sein.
• Strahlentherapie: Wenn die Histiozyten nicht operativ entfernt werden können, kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Dabei werden die Zellen mithilfe eines Geräts gezielt mit Strahlung bestrahlt, um sie zu zerstören.
• Chemotherapie: Bei schweren Krankheitsverläufen oder wenn andere Behandlungen, wie z. B. eine Operation, die Symptome nicht gelindert haben, kann eine Chemotherapie in Betracht gezogen werden. Dabei werden Medikamente eingesetzt, die schnell wachsende Zellen, wie z. B. Krebszellen, abtöten.
• Kortikosteroide: Kortikosteroide wie Prednison können Gelenkschwellungen reduzieren und Symptome lindern. Es handelt sich um Medikamente, die Entzündungen hemmen.
• Immuntherapie: Diese Behandlungen helfen Ihrem eigenen Immunsystem, überschüssige Histiozytenzellen effektiver zu erkennen und zu zerstören.

Wie sieht die Zukunft für jemanden mit Ross-Dorffman-Krankheit (RDD) aus?

Ihre Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab: der Anzahl der betroffenen Zellen, dem Ort der überschüssigen Histiozyten in Ihrem Körper und Ihrem Ansprechen auf die Behandlung. Meistens heilt die Rosai-Dorfman-Krankheit von selbst aus. In manchen Fällen ist jedoch eine Behandlung erforderlich, da sonst schwerwiegende Komplikationen auftreten können.

Generell gilt: Je weniger Zellen betroffen sind, desto besser ist das Ergebnis.Bei extranodaler RDD, die Haut, Brustkorb oder obere Atemwege betrifft, ist die Prognose eher günstig. Sind die Histiozyten jedoch in den unteren Atemwegen, den Nieren oder der Leber vorhanden, kann die Situation etwas ungünstiger sein.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vergessen Sie nicht, mit Ihrem Arzt über diese Dinge zu sprechen, da es sehr wichtig ist, dass Sie Ihre Erkrankung gut verstehen:

• "Doktor, welche Teile meines Körpers sind genau von meiner RDD-Erkrankung betroffen?"
• "Werde ich weitere bildgebende Verfahren (wie Scans) oder Bluttests benötigen?"
• "Brauche ich eine Behandlung, oder ist es möglich, dass sich meine RDD-Erkrankung von selbst bessert?"
• "Wie besorgt sollte ich wegen dieser RDD-Situation sein?"
• „Welche Behandlung empfiehlt mir der Arzt am besten?“
• Welche Nebenwirkungen sind nach der Behandlung zu erwarten?
• "Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass meine RDD-Erkrankung nach der Behandlung wieder auftritt?"
• „Wie oft muss ich zur Vorsorgeuntersuchung kommen, um meinen Gesundheitszustand zu überwachen?“

Ist die Ross-Dorffman-Krankheit (RDD) eine Krebsart?

Nein. Diese Frage stellen sich viele. Die Rose-Dorffman-Krankheit ist kein Krebs (gutartig) . Das heißt, sie breitet sich nicht wie Krebs (maligne Erkrankung) von einem Körperteil zum anderen aus. Die durch die RDD entstehenden Knoten können jedoch Organe beeinträchtigen, deren Funktion stören und Komplikationen verursachen. Ihr Arzt kann am besten beurteilen, wie sich Ihre RDD auf Ihren Körper auswirkt und ob Anlass zur Sorge besteht.

Wer hat die Ross-Dorffman-Krankheit (RDD) entdeckt?

Das ist auch gut zu wissen. 1965 entdeckte der Wissenschaftler Pierre Paul Louis Lucien Destombes Symptome der Rosai-Dorfman-Krankheit bei vier Patienten. 1969 untersuchten die Wissenschaftler Juan Rosai und Ronald Dorfman eine weitere Patientengruppe mit ähnlichen Symptomen. Die Krankheit ist heute allgemein als Rosai-Dorfman-Krankheit bekannt, eine Kombination ihrer Namen. Selten wird sie auch Rosai-Dorfman-Destombes-Krankheit genannt, zu Ehren aller drei Wissenschaftler.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Die Ross-Dorffmann-Krankheit (RDD) kann aufgrund ihrer Seltenheit und der unterschiedlichen Auswirkungen auf jeden Betroffenen eine Herausforderung darstellen. Es gibt keine einheitliche Behandlungsrichtlinie für RDD. Daher ist es wichtig, offen mit Ihrem Arzt zu sprechen, Ihre Diagnose zu verstehen und sich über Ihre Behandlungsoptionen zu informieren.

Möglicherweise leiden Sie an einer leichten Form der RDD, die von selbst abklingt. Es kann aber auch sein, dass Sie eine Kombination verschiedener Behandlungen benötigen. Fragen Sie Ihren Arzt, wie Ihr Behandlungsplan und die zu erwartenden Ergebnisse auf Ihre individuelle Situation abgestimmt werden.

Denken Sie daran, Sie sind nicht allein . Bei einer so seltenen Erkrankung ist es sehr wichtig, den ärztlichen Rat zu befolgen und mental stark zu bleiben. Wenn Sie Fragen oder Zweifel haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Haben Sie keine Angst, denn Wissen ist die beste Waffe im Kampf gegen solche Erkrankungen.

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