Was ist das Sézary-Syndrom? Wie wirkt es sich auf die Haut aus?

Ist Ihnen schon einmal aufgefallen, dass Ihre Haut plötzlich rot wird, stark juckt und sich an manchen Stellen dunkel verfärbt? Man könnte meinen, es handle sich nur um eine harmlose Hauterkrankung, doch in seltenen Fällen kann es sich um etwas Ernsteres handeln. Genau darum geht es heute: das Sézary-Syndrom, eine seltene Krebsart, die Haut, Blut und Lymphknoten befällt. Der Name mag zunächst verwirrend klingen, aber es ist wichtig, diese Erkrankung zu kennen.

Was ist das Sézary-Syndrom?

Vereinfacht gesagt ist das Sézary-Syndrom eine sehr seltene und schnell fortschreitende Form von Hautkrebs. Medizinisch gehört es zur Gruppe der kutanen T-Zell-Lymphome. T-Lymphozyten, kurz T-Zellen, sind wichtige Zellen unseres Immunsystems. Bei dieser Erkrankung entartet eine dieser Zellen und vermehrt sich in Haut, Blut und Lymphknoten.

Stellen Sie sich die T-Zellen wie die Soldaten vor, die unseren Körper schützen. Wenn diese Zellen jedoch fehlgeleitet werden und sich gegen uns richten, passiert Folgendes: Ihre Haut verfärbt sich und wird rot. Manchmal kann sie sich auch dunkel verfärben. Es kann außerdem zu starkem Juckreiz, schmerzhaften Läsionen und Hautausschlägen kommen. Noch gefährlicher ist, dass sich diese Krebszellen im Blut auf andere Körperteile, also die inneren Organe, ausbreiten können. Obwohl es derzeit keine vollständige Heilung gibt, brauchen Sie sich keine Sorgen zu machen : Es gibt viele Behandlungsmethoden, um die Symptome zu lindern und Ihnen Linderung zu verschaffen.

Wie häufig kommt diese Situation vor?

Das ist tatsächlich sehr selten. Es handelt sich also um eine Krankheit, die nur selten auftritt. Stellen Sie sich vor: Selbst in einem Land wie Amerika erkrankt nur einer von einer Million Menschen jährlich daran. Auch in Sri Lanka ist diese Krankheit also nicht sehr häufig. Deshalb ist es wichtig, sich dessen bewusst zu sein, denn wenn die Symptome auftreten, können sie schnell erkannt werden.

Was sind die Symptome des Sézary-Syndroms?

Das Hauptsymptom dieser Erkrankung ist ein charakteristischer roter Hautausschlag (Erythrodermie) . Es handelt sich dabei nicht nur um leichten Juckreiz, sondern um starken Juckreiz und Schmerzen. Manchmal schält sich die Haut ab, und der Ausschlag breitet sich sehr schnell aus. Bei manchen Menschen, insbesondere solchen mit dunklerer Haut, können auch dunkle Flecken auftreten (grau, violett oder braun). Im Frühstadium sind diese Symptome oft schwer zu erkennen, da sie häufigen Hauterkrankungen wie Ekzemen oder Psoriasis ähneln. Viele Menschen halten sie fälschlicherweise für eine einfache Allergie.

Im Verlauf des Sézary-Syndroms bilden sich kleine, erhabene Knötchen (Papeln) auf der Haut. Manche Bereiche können sich dicker und fester anfühlen als andere (Plaques). Schließlich kann sich Hautkrebs (Tumore) entwickeln. Es gibt auch einige weitere Symptome, die wir im Folgenden betrachten werden:

• Geschwollene Lymphknoten – beispielsweise am Hals, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend.
• Fieber – Fieber, das ohne erkennbaren Grund auftritt.
• Ständige Müdigkeit – ein Gefühl der Erschöpfung, egal wie viel Schlaf man bekommt.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Haarausfall – Manchmal können Augenbrauen und sogar Körperbehaarung ausfallen.
• Ektropium (nach innen gekehrtes Augenlid).
• Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie).
• Schwellungen (Ödeme), insbesondere in den Unterschenkeln.
• Kälteintoleranz – Das bedeutet, dass Ihnen selbst bei normaler Raumtemperatur schneller kalt ist als anderen.

Was verursacht das Sézary-Syndrom?

Dies geschieht, weil gesunde Zellen, sogenannte T-Zellen, in unserem Körper genetische Mutationen durchlaufen und sich dadurch in abnorme Krebszellen verwandeln. Diese abnormen Zellen teilen sich rasant und vermehren sich unkontrolliert, bis sie sich schließlich in Haut, Lymphknoten und Blut ausbreiten. Es ist wie Unkraut, das sich ungehindert ausbreitet. Experten wissen jedoch noch immer nicht genau, was diese genetischen Veränderungen auslöst. Daher lässt sich die genaue Ursache nur schwer bestimmen.

Was sind die Risikofaktoren hierfür?

Obwohl jeder an dieser Krankheit erkranken kann, gibt es Faktoren, die das Risiko erhöhen. Beispielsweise besteht bei einer Infektion mit dem humanen T-Zell-Leukämie-Virus (HTLV) vermutlich ein leicht erhöhtes Risiko, am Sézary-Syndrom zu erkranken. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass nicht jeder, der mit diesem Virus infiziert ist, die Krankheit entwickelt.

Welche Komplikationen können bei dieser Krankheit auftreten?

Das Sézary-Syndrom ist eine Erkrankung, die die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen kann. Stellen Sie sich vor, wie Sie sich wohlfühlen können, wenn Sie sich ständig kratzen und Schmerzen haben. Es kann zu Schlaflosigkeit, ständiger Angst und Depressionen führen. Darüber hinaus gibt es noch weitere Komplikationen:

• Krebsartige T-Zellen breiten sich in Lunge, Leber, Milz und Knochenmark aus.
• Erhöhtes Risiko, an einer anderen Art von Lymphom (Krebs des Lymphsystems) zu erkranken.
• Erhöhtes Risiko häufiger Infektionen, da die Schutzschicht der Haut beschädigt ist und Keime dadurch leichter eindringen können.

Wie diagnostizieren Ärzte diese Krankheit?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser zunächst eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach Ihren Symptomen befragen. Er wird sich auch nach Ihrer Krankengeschichte erkundigen.Bei Verdacht auf Sézary-Syndrom kann der Arzt verschiedene Tests durchführen, wie zum Beispiel:

• Blutuntersuchungen: Dies ist sehr wichtig. Dazu gehören ein komplettes Blutbild (CBC), bei dem der prozentuale Anteil verschiedener Zelltypen im Blut, insbesondere der weißen Blutkörperchen, überprüft wird, ein Sézary-Blutbild (bei dem die Anzahl der Sézary-Zellen (typische Krebszellen für diese Krankheit) im Blut bestimmt wird) und ein peripherer Blutausstrich (eine mikroskopische Untersuchung einer Blutprobe).
• Haut-, Lymphknoten- oder Knochenmarkbiopsien: Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus einem betroffenen Hautbereich oder einer Geschwulst entnommen und in ein Labor geschickt. Dort untersucht ein Pathologe die Gewebeprobe unter dem Mikroskop. So können beispielsweise Tumormarker und Zellveränderungen festgestellt werden.
• Untersuchungen zur Feststellung einer möglichen Ausbreitung des Krebses: Bestätigen Blut- und Gewebeuntersuchungen die Diagnose Sézary-Syndrom, werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um festzustellen, ob sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat. Dazu gehören unter anderem eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Computertomographie (CT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET), bei der die Zellaktivität im Körper untersucht wird.

Welche Behandlungsmethoden gibt es für das Sézary-Syndrom?

Ihr Arzt wird Ihnen eine Behandlung verschreiben, die auf Ihren Symptomen und dem Stadium Ihrer Krebserkrankung (wie weit sie sich ausgebreitet hat) basiert. Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden. Nicht jeder Patient erhält die gleiche Behandlung.

• Phototherapie: Hierbei werden spezielle Lichtarten eingesetzt, um Krebszellen in der Haut zu zerstören. Eine Methode ist die extrakorporale Photopherese. Dabei werden weiße Blutkörperchen aus dem Blut entnommen (Leukapherese), mit einem Medikament behandelt, ultraviolettem Licht (UV-Licht) ausgesetzt und anschließend wieder in den Körper zurückgeführt. Alternativ kann die UV-Phototherapie auch direkt auf die Haut angewendet werden.
• Strahlentherapie: Hierbei werden hochenergetische Strahlen eingesetzt, um Krebszellen zu zerstören. Dies kann mittels externer Strahlentherapie (mithilfe eines Geräts zur Strahlenabgabe) oder Ganzkörperbestrahlung mit Elektronen erfolgen.
• Chemotherapie: Dabei werden Medikamente verabreicht, die Krebszellen abtöten. Es gibt Chemotherapien, die auf die Haut aufgetragen werden (topische Chemotherapie), und solche, die den gesamten Körper betreffen (systemische Chemotherapie) (entweder als Tabletten oder als Injektion). Vorinostat (Zolinza®) ist ein Beispiel für ein Medikament, das systemisch wirkt.
• Gezielte Therapie: Diese Behandlungen greifen spezifische Ziele an, die nur auf Krebszellen vorkommen. Die Therapie mit monoklonalen Antikörpern ist eine solche gezielte Therapie, die beim Sézary-Syndrom eingesetzt wird.
• Immuntherapie: Hierbei wird das körpereigene Immunsystem zur Bekämpfung von Krebszellen angeregt. Dies kann mit Medikamenten wie Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®) erfolgen.
• Weitere medikamentöse Behandlungen: Kortikosteroide (Medikamente vom Steroidtyp) und Retinoid-Cremes oder -Gels (z. B. Bexaroten (Targretin®)) werden ebenfalls zur Behandlung von Hautsymptomen eingesetzt.

„Aber denken Sie daran, nicht alle diese Behandlungen sind für jeden gleich. Ihr Arzt wird die beste Behandlung für Ihre Erkrankung festlegen. Er oder sie wird Ihnen alles erklären.“

Welche Nebenwirkungen hat die Behandlung?

Die meisten Krebsbehandlungen haben Nebenwirkungen. Das ist normal. Es ist wichtig, sich im Vorfeld darüber zu informieren. Im Allgemeinen können bei Chemotherapie und Strahlentherapie Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit und Haarausfall auftreten. Phototherapie kann die Haut beeinträchtigen – manchmal kann es zu trockener Haut und Rötungen kommen. Gezielte Therapien, Immunmodulatoren (Medikamente, die das Immunsystem verändern) und Immuntherapie können mitunter Blähungen, Durchfall, Müdigkeit und Veränderungen des Blutbildes verursachen. Es ist ratsam, dies mit Ihrem Arzt zu besprechen und sich im Vorfeld darüber zu informieren. So können Sie im Ernstfall beruhigt bleiben.

Kann dies vollständig geheilt werden?

Dies ist für viele Menschen ein großes Problem. Leider gibt es keine Heilung für das Sézary-Syndrom. Das bedeutet aber nicht, dass Sie die Hoffnung aufgeben sollten . Es gibt viele Behandlungsmethoden, die helfen können, die Symptome zu lindern, die Teilung und das Wachstum der abnormalen Zellen zu stoppen und die Ausbreitung des Krebses zu verlangsamen. Diese Behandlungen können Ihre Lebensqualität verbessern.

Wie lange dauert diese Krankheit?

Das Sézary-Syndrom ist eine chronische Erkrankung. Das bedeutet, dass es sich nicht um eine Krankheit handelt, die vorübergehend auftritt. Sie benötigen möglicherweise lebenslang eine gewisse Behandlung und ärztliche Betreuung.

Wie stehen die Überlebenschancen?

Dies ist ein sensibles Thema, und die Auswirkungen sind individuell verschieden. Aktuellen Daten zufolge überleben etwa 24 % der Menschen mit Sézary-Syndrom mindestens fünf Jahre nach der Erkrankung. Bedenken Sie jedoch, dass dies nur eine allgemeine Schätzung ist, die auf den Erfahrungen anderer basiert. Jeder Mensch ist anders. Die Situation kann sich verbessern, sobald neue, wirksamere Behandlungsmethoden verfügbar sind. Da das Sézary-Syndrom eine seltene Erkrankung ist, ist es schwierig, ausreichend Informationen zu sammeln. Wenn Sie Fragen zu Ihrer Erkrankung haben, wenden Sie sich am besten an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin. Er oder sie kann Ihnen die Fakten zu Ihrer Erkrankung erläutern.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Das Leben mit dem Sézary-Syndrom bedeutet, dass Sie während Ihrer lebenslangen Behandlung besonders auf sich achten müssen. Möglicherweise müssen Sie zusätzliche Maßnahmen zum Schutz Ihrer Haut ergreifen.

• Es ist sehr wichtig, direkte Sonneneinstrahlung zu vermeiden . Manche Behandlungen können die Haut lichtempfindlich machen.
• Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes genau. Nehmen Sie Ihre Medikamente pünktlich ein.
• Halten Sie Ihre Haut sauber und verwenden Sie Feuchtigkeitscreme (nach Rücksprache mit einem Arzt).
• Ernähre dich gesund.
• Versuche, mental so glücklich wie möglich zu sein.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Die Symptome des Sézary-Syndroms können sich schnell verändern und verschlimmern. Achten Sie daher auf jegliche Veränderungen Ihres Körpers. Sollten Sie eines der folgenden Symptome bemerken, informieren Sie umgehend Ihren Arzt:

• Wenn Sie Veränderungen an Ihrer Haut bemerken – Rötungen oder Verdunkelungen, die sich auf weitere Hautpartien ausbreiten, kleine Beulen, die größer werden, oder neue Beulen, die auftreten –, dann sind dies Anzeichen dafür, dass sich Ihr Zustand möglicherweise verschlechtert.
• Wenn Sie häufig Infektionen haben, die lange zum Abheilen brauchen. Wenn Sie häufig Fieber und Gliederschmerzen haben.

Welche Fragen sollten Sie dem Arzt stellen?

Wenn Sie am Sézary-Syndrom leiden, haben Sie möglicherweise viele Fragen. Es ist hilfreich, diese mit Ihrem Arzt zu besprechen. Sie können Ihrem Arzt beispielsweise folgende Fragen stellen:

• Welche Behandlungen sind für mich am besten geeignet?
• Welche Nebenwirkungen sind bei diesen Behandlungen zu erwarten? Wie kann ich damit umgehen?
• Gibt es klinische Studien (Forschungsstudien zu neuen Behandlungsmethoden), an denen ich teilnehmen kann?
• Kann Krebs nach der Behandlung wieder auftreten? Was wäre, wenn ja?
• Welche Änderungen muss ich in meinem Lebensstil vornehmen?

Worin besteht der Unterschied zwischen Mycosis fungoides und dem Sézary-Syndrom?

Vielleicht haben Sie diese beiden Namen schon einmal gehört. Mycosis fungoides ist ebenfalls eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, das die Haut betrifft. Es gehört also zur selben Gruppe wie das Sézary-Syndrom. Auch hier tritt ein roter oder dunkler Hautausschlag auf. Der Hauptunterschied besteht jedoch darin, dass bei Menschen mit Mycosis fungoides – anders als beim Sézary-Syndrom – keine nennenswerte Menge an Krebszellen (Sézary-Zellen) im Blut zirkuliert. Allerdings kann Mycosis fungoides in manchen Fällen einen schweren Verlauf nehmen und sich zu einem Sézary-Syndrom entwickeln. Es besteht also ein Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Das Sézary-Syndrom ist eine seltene, schnell fortschreitende Krebserkrankung, die Haut und Blut befällt. Sie kann sich auch auf andere Körperteile ausbreiten. Anfangs ähneln die Symptome einer gewöhnlichen Hauterkrankung wie Ekzemen, doch die Symptome des Sézary-Syndroms verschlimmern sich rasch und klingen nicht so leicht ab. Obwohl die Erkrankung nicht vollständig heilbar ist, können Ärzte die Symptome behandeln und eine Ausbreitung von Haut und Blut auf andere Organe verhindern.

Wenn Sie ungewöhnlichen, anhaltenden oder starken Juckreiz, Rötungen, dunkle Flecken oder eine Verdickung Ihrer Haut bemerken, sollten Sie daher so schnell wie möglich einen Arzt, insbesondere einen Dermatologen, aufsuchen. Je früher die Erkrankung erkannt wird, desto eher kann die Behandlung beginnen. Das kann Ihr Leben entscheidend verbessern.

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