Sind Sie besorgt über Ihren Herzrhythmus? Dann lassen Sie uns mehr über das Short-QT-Syndrom (SQTS) erfahren!

Fühlen Sie sich manchmal schwindelig oder benommen? Oder hatte jemand in Ihrem Umfeld plötzlich einen Herzinfarkt? Manchmal liegt die Ursache dafür in einer seltenen genetischen Erkrankung, über die man nicht viel hört. Eine solche Erkrankung ist das Short-QT-Syndrom, kurz Short-QT-Syndrom (SQTS) . Auch wenn der Name etwas kompliziert klingt, erklären wir es Ihnen ganz einfach.

Was ist das QT-Intervall? Die elektrischen Signale des Herzens!

Okay, schauen wir uns zunächst an, was das QT-Intervall ist. Wussten Sie, dass unser Herz mithilfe elektrischer Signale schlägt? Es ist wie die Elektrik in einem Haus, die das Licht einschaltet. Durch diese elektrischen Signale ziehen sich die Herzkammern geordnet zusammen und dehnen sich wieder aus – dadurch wird das Blut gepumpt.

Sie haben wahrscheinlich schon einmal erlebt, wie ein Arzt bei einer Herzuntersuchung ein EKG (Elektrokardiogramm) durchgeführt hat. Dabei liegen Sie auf einer Liege, und kleine Elektroden werden auf Ihre Brust und Arme geklebt. Diese Elektroden zeichnen die elektrische Aktivität des Herzens auf. Anhand dieser Aufzeichnung erkennt der Arzt ein spezifisches Wellenmuster, das als P, Q, R, S und T bezeichnet wird. Jeder dieser Buchstaben gibt Aufschluss über die Funktion verschiedener Herzabschnitte.

Einfach ausgedrückt:

• P-Welle: Das elektrische Signal, das die Kontraktion der oberen Herzkammern, der Vorhöfe, auslöst.
• QRS-Komplex: Das elektrische Signal, das die Kontraktion der Herzkammern, der sogenannten Ventrikel, auslöst. Dadurch wird hauptsächlich Blut in den Körper gepumpt.
• T-Welle: Die Herzkammern haben ihre Kontraktion beendet, entspannen sich wieder und bereiten sich auf den nächsten Herzschlag vor. Es ist wie Laufen mit anschließender Erholungsphase.

Und nun zum Wichtigsten: Das QT-Intervall ist die Zeitspanne vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle. Ärzte messen damit, wie lange die Herzkammern (die Ventrikel) benötigen, um sich nach einem Herzschlag auf den nächsten vorzubereiten. Normalerweise liegt das QT-Intervall bei einem gesunden Herzen zwischen 0,35 und 0,45 Sekunden. Bei Menschen mit SQTS beträgt diese Zeit jedoch weniger als 0,34 Sekunden. Das bedeutet, dass das Herz wieder zu schlagen beginnt, bevor es sich erholen konnte.

Worin besteht der Unterschied zwischen dem Short-QT-Syndrom (SQTS) und dem Long-QT-Syndrom?

Das könnte für Sie wichtig sein. Neben dem SQTS gibt es noch eine weitere Erkrankung namens Long-QT-Syndrom (LQTS) . Es ist quasi die andere Seite der Medaille, nicht wahr?

• Short-QT-Syndrom (SQTS): Das QT-Intervall ist abnorm kurz (in der Regel weniger als 0,34 Sekunden).
• Long-QT-Syndrom (LQTS): Das QT-Intervall ist abnormal verlängert (in der Regel größer als 0,45 Sekunden).

Beide Erkrankungen können Herzrhythmusstörungen verursachen. Die Ursachen und Behandlungsmethoden können jedoch unterschiedlich sein. Heute beschäftigen wir uns ausschließlich mit dem Short-QT-Syndrom (SQTS).

Wer kann SQTS entwickeln?

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung . Man weiß nicht einmal genau, wie viele Menschen weltweit betroffen sind, so selten ist sie. Studien haben gezeigt, dass SQTS-Symptome bei manchen Menschen bereits im ersten Lebensjahr auftreten können. Sie können dann im jungen Erwachsenenalter und sogar im Erwachsenenalter wiederkehren. Das bedeutet, dass Menschen jeden Alters betroffen sein können.

Was sind die Ursachen des SQTS?

Das SQTS ist eine genetische Erkrankung . Genau wie Ihre Augenfarbe und Haarstruktur durch Ihre Gene bestimmt werden, kann auch diese Krankheit durch eine Genmutation verursacht werden.

Dies kann auf zwei Arten geschehen:

1. Vererbung von den Eltern: Wenn Ihre Mutter oder Ihr Vater diese genetische Variation besitzt, können Sie sie auch erben.

2. Genmutation ohne erkennbare Ursache: Manchmal kann diese Genmutation ohne ersichtlichen Grund in Ihrem Körper auftreten, selbst wenn niemand in Ihrer Familie davon betroffen ist.

Diese genetischen Veränderungen beeinflussen die Funktion sogenannter Ionenkanäle in den Herzmuskelzellen. Diese Ionenkanäle tragen dazu bei, dass die elektrischen Signale des Herzens korrekt weitergeleitet werden. Bei einer Störung dieser Kanäle verkürzt sich das QT-Intervall.

Was sind die Symptome des SQTS?

Nicht jeder mit SQTS hat die gleichen Symptome. Manche Menschen haben überhaupt keine Symptome. Die meisten Menschen verspüren jedoch einige Symptome.

Wichtig ist, dass diese Symptome denen anderer Herzerkrankungen ähneln können. Sollten Sie also ähnliche Beschwerden haben, ist es ratsam, unbedingt einen Arzt aufzusuchen und sich untersuchen zu lassen.

Die wichtigsten Symptome, die auftreten können, sind:

• Vorhofflimmern (VHF): Dies ist das häufigste Symptom. Schätzungsweise vier von fünf Menschen mit SQTS sind davon betroffen. Bei VHF schlagen die oberen Herzkammern (Vorhöfe) nicht richtig, sondern flattern. Dadurch schlägt das Herz unregelmäßig.
• Herzklopfen: Etwa jeder Dritte kann dieses Symptom verspüren. Es kann sich anfühlen, als ob jemand in der Brust schlägt, oder als ob man das Pochen tatsächlich in der Brust spürt.
• Schwindel und Ohnmacht oder Synkope: Davon kann bis zu jeder vierte Mensch betroffen sein. Es kann zu Benommenheit und manchmal zu Bewusstlosigkeit führen.

Leider erfahren manche Menschen (etwa zwei von fünf) erst nach einem Herzstillstand oder plötzlichem Herztod von ihrer SQTS-Diagnose. Ursache ist eine gefährliche Herzrhythmusstörung (Arrhythmie) in den Herzkammern, wie beispielsweise Kammerflimmern oder Kammertachykardie, die zum plötzlichen Herzstillstand führt. Dies ist eine sehr ernste Erkrankung.

Stellen Sie sich vor, da ist ein 25-jähriger junger Mann namens Asanka. Er war ein guter Sportler und kerngesund. Eines Tages, als er mit seinen Freunden Cricket spielte, brach er plötzlich zusammen und griff sich an die Brust. Er wurde umgehend ins Krankenhaus gebracht, doch man konnte ihm nicht mehr helfen. Spätere Untersuchungen ergaben, dass Asanka am Short-QT-Syndrom (SQTS) litt. Es ist traurig, so etwas zu hören, aber es ist wichtig, sich dessen bewusst zu sein.

Wie wird das SQTS diagnostiziert?

Bei Verdacht auf SQTS wird der Arzt Sie zunächst nach Ihren Symptomen und nach Herzerkrankungen in Ihrer Familie fragen. Anschließend werden möglicherweise folgende Tests durchgeführt:

• EKG (Elektrokardiogramm): Dies ist die wichtigste Untersuchung. Sie misst das QT-Intervall. Beträgt das QT-Intervall weniger als 0,34 Sekunden und treten weitere Symptome auf, besteht in der Regel der Verdacht auf ein Short-QT-Syndrom (SQTS). Manchmal kann ein SQTS auch dann in Betracht gezogen werden, wenn das QT-Intervall zwischen 0,34 und 0,36 Sekunden liegt und weitere Symptome vorliegen (z. B. familiäre Vorbelastung mit SQTS, ungeklärte Ohnmachtsanfälle).
• Gentest: Dieser Test dient dazu, festzustellen, ob genetische Veränderungen vorliegen, die das SQTS verursachen. Er kann helfen, die Erkrankung zu bestätigen und zu ermitteln, ob weitere Familienmitglieder gefährdet sind.

Manchmal treten keine Symptome auf, und man stellt zufällig fest, dass das QT-Intervall verkürzt ist, wenn aus einem anderen Grund ein EKG durchgeführt wird.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für das SQTS?

Obwohl das Short-QT-Syndrom eine ernstzunehmende Erkrankung ist, ist es behandelbar. Die Behandlung erfolgt durch einen Kardiologen. Je nach Ihrem Krankheitsbild kann Ihr Arzt Ihnen folgende Behandlungsoptionen vorschlagen:

• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): Dies ist die zuverlässigste Behandlungsmethode für Erwachsene mit Short-QT-Syndrom. Ein ICD ist ein kleines Gerät, das operativ unter die Haut im Brustbereich implantiert und mit dem Herzen verbunden wird. Es überwacht permanent den Herzrhythmus. Tritt eine gefährliche Herzrhythmusstörung (Arrhythmie) auf, gibt der ICD automatisch einen Elektroschock ab, um den normalen Rhythmus wiederherzustellen. Er ist wie ein Rettungsschwimmer im Notfall.
• Medikamente: Es gibt Antiarrhythmika , die den Herzrhythmus kontrollieren. Chinidin wird beispielsweise häufig bei SQTS eingesetzt. Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente wie Flecainid (Tambocor™) , Ibutilid (Corvert® ), Propafenon , Amiodaron , Sotalol oder Betablocker (z. B. Metoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) , Carvedilol (Coreg®) ) verschreiben.

Wichtig: Diese Medikamente sollten nur auf ärztliche Verschreibung und genau nach Anweisung eingenommen werden. Die eigenmächtige Einnahme kann gefährliche Folgen haben.

Lässt sich das Risiko eines SQTS verringern?

Da das Short-QT-Syndrom eine genetische Erkrankung ist, lässt sich ihre Entstehung nicht verhindern. Wir können sie nicht kontrollieren.

Wenn bei Ihnen jedoch das Short-QT-Syndrom (SQTS) diagnostiziert wird, ist es sehr wichtig, regelmäßig einen Kardiologen aufzusuchen und dessen Anweisungen zu befolgen. Er kann Ihre Herzgesundheit überwachen und dazu beitragen, das Risiko schwerwiegender Komplikationen, insbesondere des plötzlichen Herztodes, die durch das SQTS verursacht werden können, zu verringern.

Wie lange kann man mit SQTS leben?

Das ist eine Frage, die sich viele stellen. Wie lange man mit dem Short-QT-Syndrom (SQTS) leben kann, ist individuell sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen kann SQTS zum plötzlichen Herztod führen. Schätzungen zufolge haben Menschen mit SQTS ein Risiko von 40 %, bis zum 40. Lebensjahr einen plötzlichen Herztod zu erleiden. Dieses Risiko ist bei Säuglingen im Alter von 0 bis 1 Jahr und jungen Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren am höchsten. Tritt dies bei einem Säugling im Alter von 0 bis 1 Jahr auf, sprechen Ärzte auch vom Plötzlichen Kindstod (SIDS) .

Aber keine Sorge. Wichtig ist: Nicht jeder mit einem verkürzten QT-Intervall (unter 360 Millisekunden) im EKG hat das Short-QT-Syndrom (SQTS), und nicht jeder ist gefährdet, einen plötzlichen Herztod zu erleiden. Manche Menschen mit SQTS führen ein ganz normales Leben ohne jegliche Symptome. Da SQTS so selten ist, erforschen Wissenschaftler weiterhin die Auswirkungen auf die Lebenserwartung.

Ihr Arzt kann Ihnen helfen, Ihre Erkrankung zu bewältigen und das Risiko von Komplikationen zu verringern, indem er Ihnen geeignete Behandlungsoptionen anbietet.

Welche weiteren Fragen möchten Sie Ihrem Arzt stellen?

Wenn Sie den Verdacht haben, an SQTS zu leiden, oder wenn bei Ihnen die Diagnose gestellt wurde, ist es ratsam, Ihrem Arzt folgende Fragen zu stellen:

• Welche Symptome treten bei SQTS auf? Passen meine Symptome dazu?
• Welche Tests muss ich durchführen, um SQTS zu diagnostizieren?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich? Welche ist die beste für mich?
• Welche Änderungen meines Lebensstils kann ich vornehmen, um mein Herz gesund zu halten? (z. B. Vermeidung bestimmter Medikamente, bestimmter Aktivitäten)
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass meine Kinder das SQTS erben? Gibt es Tests, um das herauszufinden?

Neben diesen Fragen sollten Sie sich nicht scheuen, mit Ihrem Arzt über alles zu sprechen, was Sie beschäftigt oder worüber Sie Zweifel haben.

Hier eine Zusammenfassung dessen, was wir besprochen haben (Kernaussage):

Okay, erinnern wir uns also daran, worüber wir gesprochen haben:

• Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine sehr seltene genetische Erkrankung.
• Dabei verkürzt sich das QT-Intervall, ein Abschnitt der elektrischen Herzaktivität, abnorm. Vereinfacht gesagt, verkürzt sich die Zeit, die die Herzkammern nach einem Herzschlag benötigen, um sich auf den nächsten vorzubereiten.
• Dies kann Symptome wie Schwindel, Ohnmacht und Engegefühl in der Brust hervorrufen.
• Manchmal treten auch gar keine Symptome auf.
• Das SQTS ist eine schwerwiegende Erkrankung, die zu plötzlichem Herzstillstand und sogar zum Tod führen kann.
• Dies kann jedoch mit einem EKG und Gentests diagnostiziert werden.
• Dies kann mit ICD-Geräten und Medikamenten behandelt werden.
• Wenn Sie Zweifel daran haben oder wenn jemand in Ihrer Familie an einer solchen Herzkrankheit leidet, sollten Sie unbedingt einen Arzt um Rat fragen.

Denken Sie daran, es ist wichtig, diese Dinge zu kennen und rechtzeitig ärztlichen Rat einzuholen. Wir wünschen Ihnen gute Gesundheit!

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