Haben Sie schon einmal irgendwo an Ihrem Körper einen wachsenden Knoten gespürt? Manchmal treten auch ohne ersichtlichen Grund Schwellungen oder Taubheitsgefühle in Armen oder Beinen auf. Obwohl wir diesen Symptomen meist keine große Beachtung schenken, kann dahinter eine ernste Erkrankung stecken. Heute sprechen wir über eine besondere Krebsart, von der viele nicht oft hören, über die wir aber alle Bescheid wissen sollten. Keine Angst, wir erklären es Ihnen ganz einfach.
Was ist ein „undifferenziertes pleomorphes Sarkom – UPS“?
Vereinfacht gesagt handelt es sich bei dem „undifferenzierten pleomorphen Sarkom“ oder kurz „UPS“ um eine Art von Krebs, die zu den Weichteilsarkomen zählt. Dabei bilden sich Krebszellen im Weichgewebe unseres Körpers, beispielsweise in Muskeln, Fettgewebe und Blutgefäßen.
Meistens beginnt dieses Uterussarkom (UPS) im Weichgewebe der Arme oder Beine . Manchmal kann es auch im tiefen Bereich des hinteren Bauchraums, dem sogenannten Retroperitoneum , auftreten. Sehr selten befällt es die Knochen. Leider handelt es sich dabei in der Regel um eine recht aggressive Krebsart . Daher ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie sich auf andere Körperteile ausbreitet, insbesondere auf die Lunge oder die Lymphknoten .
Früher wurde diese Erkrankung (UPS) als „malignes fibröses Histiozytom “ bezeichnet. Der Grund dafür war die Annahme, dass dieser Krebs von speziellen Immunzellen, den sogenannten Histiozyten, ausgeht. Spätere Forschungen ergaben jedoch, dass er höchstwahrscheinlich in mesenchymalen Zellen entsteht, die das Bindegewebe unseres Körpers bilden.
Schauen wir uns nun die Bedeutung der beiden Wörter in diesem Namen an.
„Undifferenziert“ bedeutet, dass diese Krebszellen ein sehr chaotisches, ungeordnetes Erscheinungsbild aufweisen. Wie herumliegendes Spielzeug. Sie sind so stark verändert und unreif geworden, dass man unmöglich erkennen kann, aus welchen gesunden Zellen sie entstanden sind oder welche Funktion sie ursprünglich erfüllen sollten.
Der Begriff „pleomorph“ bedeutet, dass sich diese Zellen in Form, Größe oder Zellkern, dem Steuerzentrum der Zelle, unterscheiden . Man kann es sich wie ein Möbelstück vorstellen, das nicht aus derselben Form stammt – jedes ist anders. Manche Zellen sind klein, manche groß. Manche sind rund, manche länglich. Selbst der Zellkern, der die Chromosomen enthält, ist in jeder Zelle unterschiedlich. Deshalb wachsen diese Krebszellen sehr unregelmäßig und schnell, ohne jegliche Kontrolle.
UPS ist tatsächlich eine sehr seltene Krebsart . In den Vereinigten Staaten beispielsweise erkranken jährlich weniger als 5.000 Menschen daran. Unter den Weichteilsarkomen zählt UPS jedoch zu den seltensten Krebsarten.Neben dem Liposarkom (einer Krebsart, die sich im Fettgewebe entwickelt) und dem Leiomyosarkom (einer Krebsart, die sich in der glatten Muskulatur entwickelt) ist das UPS die dritthäufigste Art von Weichteilsarkomen .
Was sind die Symptome von `(UPS)`?
Die Symptome des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms (UPS) können von Person zu Person variieren. Manche Menschen verspüren keinerlei Symptome. Es gibt jedoch einige häufige Symptome:
- Ein allmählich wachsender Knoten oder eine Geschwulst: Dies ist das Hauptsymptom. Er kann sich wie ein Knoten an jeder beliebigen Stelle des Körpers anfühlen, insbesondere in einem Arm, Bein oder Bauch.
- Ein schmerzloser Knoten, der sich bei Berührung verschieben lässt oder auch nicht: Meistens verursachen diese Knoten in den frühen Stadien keine Schmerzen. Daher schenken ihnen manche Menschen keine große Beachtung.
- Taubheitsgefühl oder Brennen durch Druck des Tumors auf einen Nerv: Manchmal kann der Tumor im Wachstum auf einen nahegelegenen Nerv drücken. Dies kann zu Taubheitsgefühl in Händen oder Füßen, Kribbeln oder Brennen führen.
- Schwellung in einem Arm oder Bein: Wenn ein Arm oder ein Bein ohne erkennbaren Grund anschwillt, sollte dies ebenfalls berücksichtigt werden.
Wichtig ist, dass UPS nicht immer eindeutige Symptome aufweist. Die Knoten sind oft schmerzlos , und es treten keine Hautveränderungen über dem Knoten auf (wie Verfärbungen oder Wundstellen). Auch häufige Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust und allgemeines Unwohlsein sind selten.
Was sind die Ursachen für `(UPS)`?
Experten wissen noch immer nicht genau, was das UPS verursacht . Bekannt ist jedoch, dass es durch Veränderungen (Mutationen) in der DNA (dem Molekül, das unsere genetische Information enthält) gesunder Zellen hervorgerufen wird. Was diese Veränderungen in der DNA auslöst, ist allerdings noch unklar.
Risikofaktoren, die das Risiko für die Entwicklung von UPS erhöhen
Ein Risikofaktor erhöht die Wahrscheinlichkeit, an einer Krankheit zu erkranken. Für das Ubiquitin-Pulmonale-Syndrom (UPS) wurden mehrere Risikofaktoren identifiziert. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass nicht jeder mit diesen Risikofaktoren an UPS erkrankt, und umgekehrt kann man nicht sagen, dass Menschen ohne diese Risikofaktoren nicht an UPS erkranken können.
Die aktuell identifizierten Risikofaktoren sind:
- Männliches Geschlecht: Männer erkranken häufiger an dieser Krankheit als Frauen, wobei das Risiko bei weißen Männern besonders hoch ist.
- Ab 50 Jahren: Die Häufigkeit dieser Krankheit nimmt mit dem Alter zu.
- Bestimmte medizinische Zustände: Beispielsweise haben Menschen mit Erkrankungen wie Neurofibromatose (einer Erkrankung, die zur Bildung von Tumoren im Nervensystem führt) oder Morbus Paget (einer Erkrankung, die zu abnormalem Knochenwachstum führt) ein erhöhtes Risiko, an UPS zu erkranken.
- Einige genetische Erkrankungen:Menschen mit seltenen genetischen Erkrankungen wie dem Li-Fraumeni-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, an verschiedenen Krebsarten zu erkranken, einschließlich des UPS-Syndroms.
- Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien: Eine langfristige Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, wie beispielsweise Arsen oder Vinylchlorid, kann ebenfalls ein Risikofaktor sein.
- Vorherige Strahlentherapie des betroffenen Bereichs: Wenn Sie wegen einer anderen Erkrankung eine Strahlentherapie in einem bestimmten Bereich erhalten haben, besteht ein geringes Risiko, dass sich später in diesem Bereich ein Sarkom (UPS) entwickelt.
- Berufliche Strahlenexposition: Wenn Sie bei bestimmten Tätigkeiten Strahlung ausgesetzt sein müssen, kann dies ebenfalls ein Risikofaktor sein.
Es ist erstaunlich, dass viele Menschen, die an UPS erkranken, keine dieser Risikofaktoren aufweisen . Wenn Sie also eine ungewöhnliche Schwellung an Ihrem Körper bemerken, ignorieren Sie diese nicht mit dem Gedanken: „Ich habe keine dieser Risikofaktoren.“
Wie erkennen Ärzte `(UPS)`?
Wenn Sie mit einem solchen Knoten zum Arzt gehen, wird er Sie zunächst nach Ihrem Gesundheitszustand fragen, insbesondere ob in Ihrer Familie bereits Krankheiten wie Krebs vorgekommen sind (Familiengeschichte). Anschließend wird er Sie nach Ihren Symptomen fragen. Wie lange besteht der Knoten schon? Wird er größer? Ist er schmerzhaft? Darüber hinaus wird er folgende Untersuchungen durchführen:
1. Körperliche Untersuchung: Der Arzt untersucht die Lage des Tumors, seine Größe und wie er sich bei Berührung anfühlt (hart oder weich).
2. Bildgebende Verfahren: Diese Untersuchungen helfen, das Innere des Tumors und seine Ausbreitung zu beurteilen. In der Regel werden ein oder mehrere Verfahren durchgeführt, wie z. B. Röntgenaufnahmen, Ultraschalluntersuchungen und/oder MRT-Untersuchungen .
3. Biopsie: Dies ist die wichtigste Untersuchung zur endgültigen Diagnose der Erkrankung . Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus dem Tumor entnommen (gegebenenfalls mit einem feinen, nadelartigen Instrument) und von einem Pathologen (einem Facharzt für Pathologie) mikroskopisch untersucht. Erst dann lässt sich mit Sicherheit sagen, ob es sich um das UPS-Syndrom oder eine andere Erkrankung handelt.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für `(UPS)`?
Die Behandlung des undifferenzierten papillären Sarkoms (UPS) hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie der Größe des Tumors und dem Vorliegen einer Metastasierung. Die Hauptbehandlung im Frühstadium des UPS ist die operative Entfernung des Tumors . Diese erfolgt häufig in Kombination mit einer Strahlentherapie . Gelegentlich können jedoch weitere Krebsbehandlungen erforderlich sein.
Operation
Das Hauptziel der Operation bei UPS ist die vollständige Entfernung des bösartigen Tumors.Ärzte versuchen , nicht nur den Tumor, sondern auch einen kleinen Bereich gesunden Gewebes um den Tumor herum zu entfernen (diesen sogenannten Resektionsrand) . Ähnlich wie beim Jäten von Unkraut im Garten, wo man nicht nur die Pflanze, sondern auch eine dünne Erdschicht entfernt, sodass nicht einmal ein kleines Stück der Unkrautwurzel übrig bleibt, entfernen Ärzte bei der Tumorentfernung den Tumor zusammen mit einem kleinen Bereich gesunden Gewebes. Nur so kann sichergestellt werden, dass alle Krebszellen vollständig entfernt wurden. Befinden sich Krebszellen am Rand des entfernten Tumors, bedeutet dies, dass sich möglicherweise noch weitere Krebszellen im Körper befinden.
Befindet sich der Tumor in Ihrem Arm oder Bein, wird Ihr Chirurg versuchen, den Krebs zu entfernen und dabei so viel Funktion wie möglich zu erhalten. In manchen schweren Fällen kann jedoch eine Amputation notwendig sein . Daher ist es wichtig, dass Sie mit Ihrem Onkologen besprechen, welche Behandlungsmöglichkeit für Ihre Situation am besten geeignet ist.
Zusätzliche Krebsbehandlungen
Onkologen können vor oder nach der Operation auch zusätzliche Behandlungen anwenden. Obwohl diese Behandlungen den Tumor oft nicht verkleinern, können sie dazu beitragen, die Operation zur Tumorentfernung sicher durchzuführen oder eventuell nach der Operation verbliebene Krebszellen abzutöten.
Diese zusätzlichen Behandlungen sind:
- Chemotherapie: Die Verabreichung von Medikamenten, die Krebszellen abtöten.
- Immuntherapie: Die körpereigenen Immunzellen werden zur Bekämpfung von Krebszellen angeregt.
- Strahlentherapie: Zerstörung von Krebszellen mithilfe hochenergetischer Strahlen.
Ihr Behandlungsplan ist individuell auf Sie zugeschnitten. Er kann sich von dem anderer Patienten unterscheiden. Sprechen Sie daher mit Ihrem Onkologen über Ihre Möglichkeiten. Sie werden häufig von einem interdisziplinären Team behandelt. Dieses Team kann aus einem Chirurgen, einem Strahlentherapeuten und einem Onkologen bestehen. Obwohl jeder Spezialist eine andere Rolle hat, arbeiten alle zusammen, um Sie bestmöglich zu behandeln. Sie werden Ihnen helfen, die beste Vorgehensweise für Ihre Situation zu finden.
Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?
Wenn Sie irgendwo an Ihrem Körper einen Knoten oder eine Wucherung bemerken, die langsam wächst , insbesondere wenn diese von Symptomen wie Schmerzen, Schwellungen oder der Unfähigkeit, Ihre Gliedmaße richtig zu bewegen, begleitet wird , sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen .
Wenn Sie bereits festgestellt haben, dass Sie über `(UPS)` verfügen, dannWenn neue Symptome auftreten oder sich Ihre Symptome verschlimmern, informieren Sie umgehend Ihren Onkologen .
Was kann jemand mit `(UPS)` erwarten?
Die Lebenserwartung ist individuell verschieden. Sie hängt von der Größe des Sarkoms und dem Stadium der Erkrankung ab . Im Allgemeinen liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei hochgradigen Sarkomen (UPS) bei etwa 60 % . Das bedeutet, dass nach fünf Jahren etwa 60 % der diagnostizierten Patienten noch leben. Die Zehn-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 48 % .
Bedenken Sie jedoch, dass diese Überlebensraten nur allgemeine Schätzungen sind . Sie geben keine genaue Auskunft darüber, wie lange Sie leben werden oder welche Behandlung für Sie am wirksamsten sein wird. Um mehr über Überlebensraten und deren Auswirkungen auf Sie zu erfahren, sprechen Sie am besten mit Ihrem Onkologie-Team.
Lässt sich `(UPS)` vollständig heilen?
Das Uveamelanom (UPS) ist vollständig heilbar, insbesondere bei frühzeitiger Diagnose . Selbst im fortgeschrittenen Stadium gibt es Behandlungsmöglichkeiten, die Ihre Lebensqualität verbessern und Ihr Leben verlängern können. Wie bei jeder Krebsart ist die Früherkennung und Behandlung des Uveamelanoms der beste Weg zu einem erfolgreichen Ergebnis .
Zu berücksichtigende Punkte
Wenn bei Ihnen Krebs diagnostiziert wird, kann das jeden Lebensbereich beeinflussen. Bei einer seltenen Krebsart wie dem undifferenzierten pleomorphen Sarkom (UPS) fühlen Sie sich möglicherweise sehr allein und unverstanden. In solchen Zeiten kann es hilfreich sein , einer Selbsthilfegruppe beizutreten, in der andere Betroffene ähnliche Erfahrungen machen . Der Austausch mit ihnen kann Ihnen helfen, Ihre Gefühle zu verstehen und damit umzugehen.
Außerdem steht Ihnen Ihr Ärzteteam jederzeit zur Seite . Es berät Sie zu Ihren Behandlungsmöglichkeiten, unterstützt Sie und stellt Ihnen alle Informationen und Ressourcen zur Verfügung, die Sie für fundierte Gesundheitsentscheidungen benötigen. Scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen . Denken Sie immer daran: Sie sind nicht allein.
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