Hattest du schon mal eine kleine Schnittwunde, die lange blutete? Oder bekommst du schon nach der kleinsten Berührung große blaue Flecken? Manchmal denken wir, das sei normal, aber es könnte ein Anzeichen für eine Blutgerinnungsstörung sein. Heute sprechen wir über eine weniger bekannte, aber sehr häufige Erkrankung, die die Blutgerinnung beeinträchtigt: das Von-Willebrand-Syndrom.
Einfach ausgedrückt: Was ist die von-Willebrand-Krankheit (VWD)?
Die von-Willebrand-Krankheit (VWD) ist eine Erkrankung, bei der die Blutgerinnung nicht richtig funktioniert. Sie ist eher eine vererbte Schwäche als eine Krankheit.
Stellen Sie sich vor: Bei einer Verletzung eines Blutgefäßes kommen kleine Zellen (Blutplättchen) in unseren Körper, um die Blutung zu stoppen und die Wunde zu verschließen. Das ist, als würde man ein Loch in einer Mauer mit Ziegelsteinen füllen. Diese Blutplättchen verklumpen und besitzen ein spezielles, gummiartiges Protein im Blut, das ihnen hilft, ein festes Blutgerinnsel zu bilden. Dieses Protein nennen wir von-Willebrand-Faktor (VWF) .
Bei einer Person mit VWD kann es sein, dass nicht genügend VWF-Protein im Körper vorhanden ist oder das vorhandene Protein nicht richtig funktioniert. Da sich das Blutgerinnsel nicht richtig bildet, dauert es dann lange, bis Blutungen selbst bei kleinen Verletzungen gestoppt werden.
Dies ist die weltweit häufigste vererbte Blutgerinnungsstörung. Schätzungsweise ist etwa eine von 100 Personen davon betroffen.
Was sind die Haupttypen des Von-Willebrand-Syndroms?
Diese Erkrankung wird hauptsächlich in drei Typen unterteilt. Es gibt auch einen Typ, der nicht angeboren ist, sondern sich später entwickelt.
| Typ | Beschreibung |
|---|---|
| Typ 1 | Dies ist die häufigste Form (60–80 %). Sie entsteht durch einen Mangel an VWF-Protein im Körper. Die Symptome sind in der Regel mild. |
| Typ 2 | Der zweithäufigste Typ (15–30 %). Obwohl das VWF-Protein vorhanden ist, ist seine Funktion eingeschränkt. Es ist wie alter Kaugummi – nutzlos, selbst wenn es noch da ist. Die Symptome können leicht bis mittelschwer sein. |
| Typ 3 | Dies ist die schwerste und seltenste Form. Hierbei fehlt das VWF-Protein im Körper nahezu vollständig. Daher sind die Symptome sehr schwerwiegend. |
| VWD übernommen | Dies ist keine angeborene Erkrankung. Sie kann durch bestimmte Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus), Herzerkrankungen, einige Krebsarten oder durch Medikamente, die Sie einnehmen, verursacht werden. |
Was sind die Symptome dieser Erkrankung?
Die Symptome variieren je nach Art der von-Willebrand-Krankheit.
Leichte und mittelschwere Symptome der Typen 1 und 2
- Schon eine kleine Verletzung kann einen großen blauen Fleck verursachen: Ist Ihnen aufgefallen, dass sich Ihr Körper stellenweise blau verfärbt?
- Häufiges Nasenbluten: Manche Menschen haben häufiges Nasenbluten, das sich nur schwer stoppen lässt.
- Starke Blutung nach einem chirurgischen Eingriff oder einer Zahnextraktion: Hört die Blutung nicht erst nach Stunden auf, nachdem ein Zahn gezogen wurde?
- Frauen erleben während ihrer Menstruation starke Blutungen: Ist die Blutung so stark, dass Sie Ihre Binde mindestens einmal pro Stunde wechseln müssen? Treten Blutklumpen auf? Mit der Zeit kann dies zu Eisenmangelanämie führen.
- Blut im Stuhl oder Urin.
Schwere Symptome des Typs 3
Bei diesem Typ können alle oben genannten Symptome schwerwiegend sein. Darüber hinaus
- Plötzliche, heftige Blutung ohne erkennbaren Grund.
- Blut tritt in die Gelenke und das Weichgewebe aus, was zu Schwellungen und starken Schmerzen führt.
Wichtig ist, dass nicht jeder mit diesen Symptomen an VWD leidet. Wenn Sie jedoch eines oder mehrere dieser Symptome regelmäßig haben, sollten Sie sich am besten ärztlich beraten lassen.
Woran erkennt man das?
Ihr Arzt wird Sie zunächst nach Ihren Symptomen und Ihrer familiären Krankengeschichte befragen. Da es sich um eine erbliche Erkrankung handelt, ist es wichtig herauszufinden, ob bereits andere Familienmitglieder an dieser Art von Blutungsstörung gelitten haben.
Anschließend werden einige spezielle Tests durchgeführt, um festzustellen, wie lange die Blutgerinnung dauert und wie gut sie funktioniert. Hauptsächlich
- Messung der Menge an VWF-Protein im Blut (Antigentest).
- Die Funktion dieses Proteins testen.
Manchmal können Faktoren wie Stress und körperliche Betätigung den VWF-Spiegel verändern, daher müssen diese Tests möglicherweise mehrmals durchgeführt werden, um möglichst genaue Ergebnisse zu erhalten.
Welche Behandlungsmethoden gibt es? Wie geht man damit um?
Obwohl das von-Willebrand-Syndrom nicht heilbar ist, lässt es sich gut behandeln und ein normales Leben ermöglichen . Am wichtigsten ist es, das Blutungsrisiko zu minimieren.
1. Vermeidung bestimmter Medikamente
Sie sollten bestimmte blutverdünnende Medikamente vermeiden. Ihr Arzt wird Ihnen häufig von der Einnahme von Aspirin und NSAR (wie Ibuprofen und Naproxen) abraten. Paracetamol ist eine sicherere Alternative bei Schmerzen oder Fieber. Fragen Sie aber unbedingt Ihren Arzt, bevor Sie ein Medikament einnehmen.
2. Spezielle Behandlungen
Die Behandlung richtet sich nach Schweregrad und Art Ihrer Symptome.
- Desmopressinacetat (DDAVP): Dies ist die am häufigsten angewendete Behandlungsmethode. Es kann als Nasenspray oder Injektion verabreicht werden. Es wirkt, indem es die Freisetzung des in unseren Zellen gespeicherten VWF-Proteins ins Blut anregt. Dieses Medikament kann zu Wassereinlagerungen im Körper führen, daher empfiehlt Ihr Arzt Ihnen möglicherweise, Ihre Flüssigkeitszufuhr einzuschränken.
- Gerinnungsfaktorkonzentrate: Ein Konzentrat, das das VWF-Protein enthält und intravenös (i.v.) verabreicht wird. Es wird üblicherweise in schweren Fällen und vor Operationen eingesetzt.
- Andere Medikamente: In Fällen wie einer Zahnextraktion können Tabletten oder flüssige Medikamente wie Aminocapronsäure oder Tranexamsäure verabreicht werden, um das Auflösen des Blutgerinnsels zu verhindern.
- Spezielle Behandlungsmethoden für Frauen: Bei Frauen mit starker Menstruationsblutung können Antibabypillen den VWF-Spiegel erhöhen. Weitere Methoden sind das Tragen einer Hormonspirale (Levonorgestrel-Intrauterinpessar) oder die Entfernung der Gebärmutterschleimhaut (Endometriumablation).
Bei schweren Erkrankungen wie Typ 3, insbesondere bei Blutungen, handelt es sich um einen Notfall. Sie sollten sich umgehend in die Notaufnahme eines Krankenhauses begeben. Jede Verzögerung kann lebensbedrohlich sein.
Kernaussage
- Die von-Willebrand-Krankheit (VWD) ist eine häufige, vererbte Erkrankung, die den Blutgerinnungsprozess beeinträchtigt.
- Bei Symptomen wie häufigen Blutergüssen, Nasenbluten oder starker Menstruationsblutung ist Vorsicht geboten.
- Wenn Sie diese Symptome haben, scheuen Sie sich nicht, einen qualifizierten Arzt aufzusuchen und sich beraten zu lassen.
- Wenn bei Ihnen das Von-Willebrand-Syndrom diagnostiziert wurde, sollten Sie ohne ärztlichen Rat weder Aspirin noch NSAR-Schmerzmittel einnehmen.
- Bei richtiger Behandlung und Betreuung können Sie mit dieser Erkrankung ein gesundes, normales Leben führen.











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