Hat Ihr Neugeborenes in den ersten zwei oder drei Tagen nach der Geburt keinen Stuhlgang gehabt? Oder ist der Bauch einfach nur geschwollen und fühlt sich hart an? Es ist ganz normal, dass frischgebackene Eltern in solchen Momenten etwas beunruhigt sind. Meistens sind diese Symptome harmlos. In seltenen Fällen können sie jedoch auf eine Erkrankung namens Morbus Hirschsprung hindeuten, über die wir heute sprechen werden. Lassen Sie uns also ganz entspannt darüber reden.
Einfach ausgedrückt: Was ist die Hirschsprung-Krankheit?
Morbus Hirschsprung ist eine sehr seltene, angeborene Erkrankung, bei der ein Baby ohne die Nervenzellen im letzten Abschnitt des Dickdarms geboren wird , die beim Stuhlgang helfen.
Stellen Sie sich unseren Darm wie eine Röhre vor. Die Nahrung, die wir zu uns nehmen, wird verdaut, und die Abfallprodukte, der Kot, wandern durch diese Röhre. Nervenzellen in der Darmwand unterstützen diesen Vorgang. Sie senden Signale an die Darmmuskulatur, wodurch diese sich zusammenzieht und entspannt und so den Kot weiterbefördert.
Ein Baby mit Morbus Hirschsprung besitzt diese Nervenzellen am Ende des Dickdarms nicht. Daher kann der Stuhl nicht weiter transportiert werden und staut sich – ähnlich wie ein Auto im Stau. Dadurch sammelt sich der Stuhl an und bildet eine große Blockade im Darm. Dies kann zu schwerer Verstopfung, Darmverschluss und mitunter zu gefährlichen Infektionen führen.
Normalerweise hat ein gesundes Baby innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden nach der Geburt seinen ersten Stuhlgang. Dieser erste Stuhl wird Mekonium genannt. Er ist in der Regel schwarz und dickflüssig. Ein Baby mit Morbus Hirschsprung kann jedoch keinen solchen Stuhlgang haben.
Was ist der konkrete Grund für diese Situation?
Ärzte wissen noch immer nicht genau, warum manche Babys diese Krankheit entwickeln, aber es wird allgemein angenommen, dass sie mit Genen zusammenhängt .
Vereinfacht gesagt, wachsen in den ersten Wochen der Entwicklung eines Babys im Mutterleib Nervenzellen im gesamten Verdauungstrakt, vom Mund bis zum After. Bei einem Baby mit Morbus Hirschsprung stoppt dieses Nervenzellwachstum jedoch abrupt am Ende des Dickdarms.
Dies kann auf bestimmte Veränderungen (Mutationen) in unserer DNA zurückzuführen sein, die wie eine Art Bauplan für unseren Körper funktioniert. Manchmal werden diese genetischen Veränderungen von den Eltern an die Kinder vererbt. Auch Kinder mit anderen angeborenen Erkrankungen, wie dem Down-Syndrom oder bestimmten Herzkrankheiten, haben ein leicht erhöhtes Risiko, an Morbus Hirschsprung zu erkranken.
Wie erkennen wir diese Symptome?
Meistens treten diese Symptome innerhalb der ersten sechs Lebenswochen auf, insbesondere innerhalb der ersten 48 Stunden. Bei manchen Kindern kann es jedoch mehrere Jahre dauern, bis die Symptome auftreten.
Folgende Eigenschaften sollten Sie kennen.
| Merkmal | Beschreibung |
|---|---|
| Kein Stuhlgang | Eines der Hauptsymptome bei Neugeborenen ist, dass sie auch 48 Stunden nach der Geburt keinen Stuhlgang haben. Bei etwas älteren Babys kann es zu chronischer Verstopfung kommen, die lange anhält und nicht auf Medikamente anspricht. |
| Blähungen | Der Bauch des Babys kann aufgrund von Stuhl und Luft, die sich im Darm angesammelt haben, aufgebläht und hart erscheinen. |
| Erbrechen | Das Baby kann erbrechen. Manchmal kann das Erbrochene grün oder braun aussehen. Dies kann bedeuten, dass Galle aufgrund einer Verstopfung im Darm aufsteigt. |
| Blutiger Durchfall | Dies ist ein sehr gefährliches Symptom . Es deutet auf die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Darminfektion namens Enterokolitis hin. Es kann außerdem von Fieber, starkem Durchfall und Bauchschmerzen begleitet sein. |
| Wachstumsstörungen | Bei etwas älteren Kindern, bei denen die Krankheit noch nicht diagnostiziert wurde, können häufige Verstopfung und Mangelernährung zu Wachstumsstörungen und ständiger Müdigkeit führen. |
Am wichtigsten ist, dass Sie keines dieser Symptome ignorieren, insbesondere wenn ein Neugeborenes keinen Stuhlgang hat. Sie müssen Ihr Baby umgehend einem Arzt vorstellen.
Wie kann ein Arzt diese Krankheit genau diagnostizieren?
Wenn Sie mit Ihrem Kind zum Arzt gehen, wird dieser Ihr Kind untersuchen, Sie nach Ihren Symptomen fragen und Ihnen dann verschiedene Tests empfehlen, um die Diagnose zu bestätigen.
- Abdomenröntgen: Diese Untersuchung kann zur Abklärung eines Darmverschlusses oder einer Blähung eingesetzt werden .
- Kontrasteinlauf: Dabei wird eine spezielle weiße Flüssigkeit (ein Farbstoff namens Barium) durch den Enddarm des Babys eingeführt und anschließend eine Reihe von Röntgenaufnahmen angefertigt. Die Flüssigkeit ermöglicht es, das Innere des Darms deutlich zu erkennen. Der Teil ohne Nervenzellen erscheint in der Regel dünner, während der darüber liegende, mit Stuhl gefüllte Teil größer und stärker geschwollen wirkt. Dies kann einen guten Eindruck von der Erkrankung vermitteln.
- Rektalbiopsie: Diese Untersuchung bestätigt die Erkrankung mit absoluter Sicherheit. Dabei entnimmt der Arzt eine winzige Gewebeprobe aus der Darmwand des Kindes und untersucht sie mikroskopisch. Anhand des Vorhandenseins von Nervenzellen in der Gewebeprobe lässt sich die Erkrankung präzise diagnostizieren.
- Anorektale Manometrie: Diese Untersuchung wird üblicherweise bei älteren Kindern durchgeführt. Dabei wird ein kleines, ballonartiges Gerät in den Enddarm eingeführt und aufgeblasen, um zu überprüfen, ob die Muskulatur im Enddarm ordnungsgemäß funktioniert.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Morbus Hirschsprung ist nicht medikamentös heilbar. Die einzige und dauerhafteste Behandlungsmethode ist eine Operation . Keine Sorge, diese Operation wird heutzutage sehr erfolgreich durchgeführt.
Bei der Operation entfernt der Arzt den Teil des Dickdarms, dem Nervenzellen fehlen, und verbindet den gesunden, nervenreichen Teil des Dickdarms direkt mit dem Enddarm. Diese Operation wird als „Durchzugsoperation“ bezeichnet.
Manchmal kann, abhängig vom Zustand des Kindes, vor der eigentlichen Operation eine vorübergehende Stomaanlage durchgeführt werden. Dabei wird eine Öffnung (Stoma) geschaffen, sodass ein Teil des gesunden Darms an die Hautoberfläche des Bauches gelangt. Anschließend wird ein Stomabeutel an diese Öffnung angeschlossen, um den Stuhl aufzufangen. Sobald sich das Kind etwas erholt hat und für die eigentliche Operation bereit ist, wird die Stomaanlage wieder verschlossen und die Durchzugsoperation durchgeführt.
Welche Komplikationen können nach einer Operation auftreten?
Die meisten Kinder haben nach der Operation einen normalen Stuhlgang und führen ein gesundes Leben. Bei manchen Kindern können jedoch nach dem Eingriff noch Probleme auftreten. Es ist wichtig, sich dessen bewusst zu sein.
Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis
Dies ist die gefährlichste Komplikation . Sie kann vor oder nach der Operation auftreten. Es handelt sich um eine schwere Darminfektion.
Wenn Ihr Kind nach der Operation Symptome wie Fieber, Bauchschwellung, Erbrechen, starken Durchfall oder Blut im Stuhl zeigt, handelt es sich um einen Notfall. Bringen Sie Ihr Kind sofort in die Notaufnahme des Krankenhauses.
Stuhlinkontinenz
Manche Kinder haben nach einer Operation Schwierigkeiten, ihren Stuhlgang zu kontrollieren. Das bedeutet, dass sie Stuhlgang haben können, ohne es zu merken. Dies kann an den Auswirkungen der Operation auf die Muskulatur des Enddarms liegen. Mit der Zeit und gezielten Übungen (Beckenbodentherapie) lässt sich dieser Zustand weitgehend in den Griff bekommen.
Verstopfung und Darmverschluss
Manche Kinder können nach der Operation Verstopfung entwickeln. Dies kann an einer Verengung des Operationsgebietes oder anderen Ursachen liegen. In solchen Fällen wird Ihr Arzt die notwendige Behandlung verschreiben.
Auch wenn diese Erkrankung operativ behandelt wird, ist es wichtig, den Zustand des Kindes weiterhin zu überwachen. Sprechen Sie regelmäßig mit dem Arzt über die Stuhlgewohnheiten und die Ernährung Ihres Kindes.
Kernaussage
- Die Hirschsprung-Krankheit ist ein seltener Geburtsfehler, der aufgrund des Fehlens von Nervenzellen im Darm zur Unfähigkeit zum Stuhlgang führt.
- Die Hauptsymptome eines Neugeborenen, das innerhalb von 48 Stunden keinen Stuhlgang hat, einen geschwollenen Bauch und grün/braunes Erbrechen aufweist, sind: Wenn Sie diese Symptome bemerken, suchen Sie sofort einen Arzt auf.
- Die Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt.
- Die Behandlung besteht in einer Operation. Nach einer erfolgreichen Operation können die meisten Kinder ein normales Leben führen.
- Wenn nach der Operation Symptome wie Fieber, Bauchschwellung oder blutiger Durchfall auftreten, sollten Sie sich umgehend in die Notaufnahme des Krankenhauses begeben, da dies ein Anzeichen für eine gefährliche Infektion namens Enterokolitis sein könnte.
- Diese Erkrankung erfordert eine lebenslange Überwachung. Daher ist es sehr wichtig, die Anweisungen des Arztes zu befolgen und Ihr Kind regelmäßig untersuchen zu lassen.











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