Ist die Bauchhaut Ihres Babys faltig? Sprechen wir über das Prune-Belly-Syndrom.

Haben Sie schon einmal den Bauch Ihres Neugeborenen betrachtet und bemerkt, dass die Haut sehr faltig ist, wie eine getrocknete Frucht? Oder fühlt sie sich sehr dünn und fleischlos an? Es ist verständlich, dass Sie als Mutter in solchen Momenten besorgt sind. Doch dies könnte ein Anzeichen für eine sehr seltene, aber schwerwiegende Fehlbildung sein, das sogenannte Prune-Belly-Syndrom. Heute erklären wir Ihnen dieses Thema auf einfache und verständliche Weise.

Was ist das Prune-Belly-Syndrom?

Das Prune-Belly-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung. Es wird auch Eagle-Barrett-Syndrom genannt. „Prune“ ist eine Frucht, die einer getrockneten Weintraube oder Pflaume ähnelt. Der Name leitet sich von der faltigen Beschaffenheit des Bauches dieser Kinder ab.

Diese Erkrankung hat drei Hauptsymptome, weshalb sie manchmal auch als „Triadensyndrom“ bezeichnet wird.

1. Fehlende oder sehr schwache Bauchmuskulatur: Dies ist das wichtigste äußere Anzeichen. Die Bauchmuskulatur ist nicht ausreichend entwickelt, wodurch die Haut am Bauch schlaff und faltig wirkt.

2. Hodenhochstand: Diese Erkrankung betrifft hauptsächlich Jungen. Ihre Hoden verbleiben im Bauchraum, anstatt in den Hodensack abzusteigen.

3. Eine abnorm große Blase und Probleme mit dem Harnsystem: Dies ist das schwerwiegendste Problem dieser Erkrankung. Die Blase vergrößert sich stark und verursacht dadurch ernsthafte Probleme mit dem Harnsystem.

Diese Probleme des Harnsystems verhindern, dass das Kind seine Blase, Nieren und die Harnleiter (die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren) vollständig entleert.

Das Prune-Belly-Syndrom kann auch andere Geburtsfehler verursachen. Dazu gehören Fehlbildungen der Lunge, des Herzens, des Darms und des Skelettsystems. Obwohl Mädchen selten betroffen sein können, treten 95 % der Fälle bei Jungen auf.

Warum geschieht das? Was sind die Gründe?

Tatsächlich haben Ärzte noch keine endgültige Ursache für das Prune-Belly-Syndrom gefunden, aber es gibt mehrere Theorien, die darauf hindeuten, dass es die Ursache sein könnte.

• Erste Meinung:Während des Wachstums des Babys im Mutterleib kann es zu einer Blockade der Blase oder Harnröhre kommen. Dadurch kann der Urin den Körper nicht verlassen, was zu einer Vergrößerung von Blase, Harnleitern und Nieren führt. Ist die Blase zu groß, behindert der entstehende Druck das Wachstum der Bauchmuskulatur und den Hodenabstieg.
• Zweite Meinung: Aufgrund der unzureichenden Entwicklung der Bauchmuskulatur hat das Kind Schwierigkeiten beim Wasserlassen. Dies führt zu Schwellungen der Harnwege, was Infektionen und weitere Probleme verursachen kann.
• Dritte Meinung: Vielleicht haben diese Muskelschwäche und die Probleme mit dem Harnsystem etwas gemeinsam, und es gibt möglicherweise eine Ursache, die wir noch nicht kennen (zum Beispiel einen Defekt im Nervensystem).

Da es mehrere Berichte über das Auftreten dieser Erkrankung bei Geschwistern in derselben Familie gibt, wird auch untersucht, ob es hierfür einen genetischen Zusammenhang gibt.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Art und Schweregrad der Symptome können bei Kindern mit Prune-Belly-Syndrom variieren. Es gibt jedoch einige häufige Symptome. Siehe Tabelle unten.

Darüber hinaus können manche Kinder auch einen Klumpfuß haben, eine Erkrankung, bei der der Fuß von Geburt an nach innen gedreht ist, und eine Spina bifida , eine angeborene Fehlbildung, bei der sich die Nerven in der Wirbelsäule nicht richtig entwickeln.

Wie erkennt man diese Erkrankung?

In den meisten Fällen können Ärzte diese Erkrankung während einer Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft feststellen. Falls nicht, sind die Symptome bei der ersten ärztlichen Untersuchung nach der Geburt deutlich sichtbar.

Ihr Arzt wird möglicherweise verschiedene Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen und den genauen Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen.

• Ultraschalluntersuchung: Diese Untersuchung hilft, den Zustand der Nieren und anderer Organe des Harnsystems zu beurteilen.
• Röntgenuntersuchungen: Es gibt zwei Arten von Röntgenuntersuchungen, bei denen ein spezielles Kontrastmittel in den Körper injiziert wird. Die eine ist das intravenöse Pyelogramm (IVP), die andere das Miktionszystourethrogramm (VCUG). Diese Untersuchungen können Verstopfungen und Probleme im Harnsystem deutlich sichtbar machen.
• Bluttests: Diese Tests helfen festzustellen, wie gut die Nieren Ihres Kindes funktionieren.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Da die Symptome und der Schweregrad des Prune-Belly-Syndroms variieren, gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Der Arzt wird die am besten geeignete Behandlung anhand des Zustands des Kindes festlegen. Oft sind mehrere Operationen erforderlich.

Wie wird die Zukunft des Kindes aussehen? (Prognose)

Es ist schwierig, diese Frage pauschal zu beantworten, da die Zukunft des Kindes von der Schwere der Erkrankung, dem Alter des Kindes und seinem allgemeinen Gesundheitszustand abhängt.

Trotz Behandlung kann es bei manchen Kindern zu Nierenversagen kommen. Nierenversagen liegt vor, wenn die Nieren etwa 85–90 % ihrer Funktion verlieren und somit nicht mehr richtig arbeiten können. Dadurch sammeln sich Stoffwechselprodukte und überschüssiges Wasser im Körper an, was zu schwerer Krankheit führt. Symptome sind unter anderem Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Juckreiz und geschwollene Beine.

Bei Nierenversagen besteht die Behandlung in Dialyse oder einer Nierentransplantation .

Sollten Sie auch nur den geringsten Verdacht haben, dass Ihr Baby eines dieser Symptome zeigt, suchen Sie umgehend einen Arzt auf . Eine frühzeitige Diagnose und der Beginn einer geeigneten Behandlung können die Heilungschancen Ihres Babys deutlich verbessern.