Ðe viwò suea ƒe miame dzi mele tsitsim nyuie oa? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Mina míaƒo nu tso esia ŋu!

Egbea míele nu ƒom tso dzidɔ aɖe si sesẽ vie, eye mebɔ kura o, gake wòle vevie ŋutɔ la ŋu. Esia nye dɔléle aɖe si woyɔna be Hypoplastic Left Heart Syndrome , alo (HLHS) kpuie. Ðewohĩ vɔvɔ̃ anɔ ŋuwò ne èse nya sia, gake mègatsi dzi o. Mina míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu. Elabena, ele vevie ŋutɔ be nànɔ ŋudzɔ ɖe nu siawo tɔgbe ŋu.

Nukae nye dzitodzito ƒe miame ƒe dɔléle si me ʋu sina tona (HLHS)?

Kpuie ko la, (HLHS) nye dzidɔ si wodzina si nɔa anyi le vidzidzi me . Le esia me la, vidzĩa ƒe dzi ƒe miame ƒe akpa aɖewo metsina nyuie o. Bu eŋu abe pɔmpi ene. Pɔmpi sia ƒe miame ye ɖoa ʋu si me ɔksidzin sɔ gbɔ ɖo ɖe ŋutilã bliboa. Eyata ne miame sia metsi nyuie o la, kuxi aɖe doa mo ɖa. Le go sia me la, dzia ƒe miame ƒe akpa siawo koŋue wògblẽna le:

• Miameʋuka : Esiae nye xɔ vevitɔ si le dzia ƒe miame ƒe akpa si le anyime. Etsɔa ʋu si me ɔksidzin le yia ʋuka si me ʋu sina tona me . Le HLHS me la, zi geɖe la, enɔa sue akpa be wòate ŋu awɔ dɔ nyuie.
• Aorta : Esiae nye ʋuka gãtɔ kekeake le míaƒe ŋutilã me. Etsɔa ʋu tso dzia me yia ŋutilã bliboa me. Le (HLHS) me la, ɖewohĩ esia hã madzɔ nyuie o.
• Mitral kple aortic valves: Esiawo le abe ʋɔtruwo ene. Mɔ ɖeka koe woɖea mɔ na ʋu sina yia mɔ ɖeka dzi. Aortic valve nana ʋu sina tso miameʋuka me yia aorta la me. Mitral valve nana ʋu sina tso xɔ si le etame (atrium) si le dzia ƒe miame yia xɔ si le ete (mitral valve) me. Le HLHS me la, ɖewohĩ ʋuƒo sia mawɔ dɔ nyuie o alo ate ŋu anɔ sue akpa.

Ɣeaɖewoɣi la, do sue aɖe ate ŋu anɔ vidzĩ siwo ŋu HLHS le la ŋu le gli ŋu le dzia ƒe xɔ eve siwo le etame dome (atrial septal defect) . Zi geɖe la, ele be esia nanye gli si le ɣie.

Vovototo kae le dzi si sɔ kple dzi si ŋu (HLHS) le dome?

Akpa eve le míaƒe dzi si sɔ la ŋu. Nuɖusi ƒe akpaa tsɔa ʋu si me oxygen mele o tso ŋutilãa me yia lãkusiwo me be wòaƒo oxygen nu ƒu. Emegbe, ʋu si me ɔksidzin le la yia miame eye wotsɔa pɔmpi yia ŋutilãa ƒe akpa mamlɛa. Gake le vidzĩ si ŋu HLHS le gome la, dzia ƒe miame le sue ale gbegbe be mete ŋu tsɔa ʋu si sɔ yia ŋutilãa ƒe akpa mamlɛa o. Emegbe, ɖusime ʋukaa xɔa nɔƒea. Edzea agbagba be yeatsɔ ʋu ayi lãkusiwo kple ŋutilã ƒe akpa mamlɛa me. Wowɔa esia to ductus arteriosus dzi.To ʋuka tɔxɛ aɖe si woyɔna be ductus arteriosus dzi. Esia (ductus arteriosus) nye ʋuka si le vidzĩ ɖesiaɖe si le vidzidɔ me. Zi geɖe la, etua ŋkeke ʋɛ aɖewo le vidzidzi megbe. Gake le vidzĩ si ŋu (HLHS) le gome la, ne ʋuka sia tu, ne womewɔ atike nɛ o la, ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me. Esi miame mele dɔ wɔm o ta la, mɔ ɖeka kolia si dzi ʋu tona yia ŋutilãa me la xea mɔ.

Aleke gbegbee (HLHS) bɔe?

(HLHS) nye nɔnɔme si mebɔ kura o. Le United States ƒe akɔntabubu nu la, edzea vidzĩ 3,800 ɖesiaɖe siwo wodzina ƒe sia ƒe la dometɔ ɖeka dzi. (HLHS) nye dzidɔ siwo katã wodzina (CHD) ƒe 2% va ɖo 3%. Ebɔ ɖe ŋutsuviwo me wu nyɔnuviwo.

Nukae nye vidzĩ si ŋu (HLHS) le ƒe dzesiwo?

Ðewohĩ vidzĩ si ŋu (HLHS) le ƒe dzesiwo madze enumake o. Woate ŋu adze le gaƒoƒo alo ŋkeke ʋɛ aɖewo megbe le wo dzidzi megbe. Dzesi vevitɔwoe nye:

• Cyanosis : Amadede blɔtɔ si le ŋutigbalẽ, nuyiwo, kple asibidɛwo ŋu. Esia ate ŋu adze abe amadede ɣi ene le vidzĩ siwo ƒe ŋutigbalẽ le ɣie wu me. Ate ŋu adze abe amadede blɔ ene le vidzĩ siwo ƒe ŋutigbalẽ le keklẽm wu me. Esia tsoa ŋutilãa ƒe oxygen si mesɔ gbɔ o gbɔ.
• Gbɔgbɔ sesẽ : Vidzĩa ate ŋu ase le eɖokui me be gbɔgbɔ sesẽ.
• Notsi nono sesẽ: Ðewohĩ vidzĩa madi be yeano notsi o, alo ate ŋu aɖe ta ne ele notsi nom.
• Kuviawɔwɔ : Vidzĩa ate ŋu adze abe ɖe wòle alɔ̃ dɔm eye wòle kuvia wɔm ene.
• Dzi ƒe tsotso kabakaba.
• Fifia , ŋutigbalẽ si le ƒoƒom, alo vuvɔ.
• Pulse si gbɔdzɔ .

Ne ède dzesi dzesi siawo dometɔ aɖe la, ele vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake. Mègatsi dzodzodzoe o, ke boŋ wɔ nu kaba.

Nukawoe hea (HLHS) vɛ?

Zi geɖe la, naneke koŋ meli si gbɔ HLHS tsona o. Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu atso domenyiŋusẽfianu gbɔ. Vidzĩ siwo ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖewo , abe GJA1 alo NKX2-5 ene, le afɔku me be woaxɔ HLHS. Azɔ hã, vidzĩ siwo ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖewo le, abe Turner ƒe dɔléle alo Trisomy 18 ene, ate ŋu axɔ HLHS.

Aleke wowɔa dea dzesi HLHS?

Ðɔktawo ate ŋu atsɔ nɔnɔmetatawo dodokpɔ siwo me womezãa nɔnɔmetatawo le o akpɔ HLHS. Woate ŋu awɔ esia le fufɔɣi alo le vidzĩa dzidzi vɔ megbe. Le fufɔɣi:

• Do ŋgɔ na vidzidzi ƒe ultrasound : Esia nye fotoɖeɖe si wowɔna zi geɖe le fufɔɣi.
• Fetal echocardiogram: Esia nye scan tɔxɛ aɖe si ate ŋu alé ŋku ɖe dzidɔ ŋu ne vidzĩa gakpɔtɔ le vidzidɔa me.

Le vidzĩa dzidzi vɔ megbe: Ðɔktawo dea dzesi dɔlélea to ŋkuléle ɖe dɔlélea ƒe dzesiwo ŋu kple ŋkuléle ɖe dodokpɔa me tsonu ŋu me. Ɣeaɖewoɣi ne èle to ɖom vidzĩa ƒe dzi kple nuƒomɔ̃ la, àte ŋu ase dzi ƒe liʋiliʋilili . Esia fia be ʋua mele sisim nyuie o.

Dodokpɔ kawoe wozãna tsɔ dea dzesi dɔlélea (HLHS)?

• Akɔta ƒe X-ray: Esia ate ŋu akpɔ vidzĩa ƒe dzi kple lãkusi ƒe lolome kple nɔnɔme.
• Echocardiogram: Esia hã nye ultrasound dodokpɔ. Woate ŋu akpɔ dzia ƒe wɔwɔme ememetɔwo nyuie.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Wozãa esia tsɔ dzidzea elektrikŋusẽ ƒe tɔtrɔ siwo dzɔna le dzi ƒe tsotso me.
• Pulse oximetry screening: Esia ate ŋu anya oxygen agbɔsɔsɔme si le vidzĩa ƒe ʋu me.

Ðe atike aɖe li na (HLHS)a?

Ẽ, atikewɔmɔnu aɖewo li. Gbã la, ele be woana atike aɖe si woyɔna be prostaglandin vidzĩa . Esia nana be ʋuka si me ʋu sina tona la ʋuna. Esia wɔnɛ be mɔ aɖe li si dzi ʋu tona toa ŋutilãa me. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu ana atike bubuwo be wòakpe ɖe vidzĩa ƒe dzi ŋu wòawɔ dɔ nyuie wu. Ðewohĩ ahiã be woakpe ɖe vidzĩa hã ŋu wòagbɔ ya. Emegbe, woate ŋu awɔ dɔ na ame zi geɖe. Wozãa amekoko siawo tsɔ trɔa ʋu ƒe sisi yia lãkusi kple ŋutilã me. Le amekoko siawo megbe la, dzia ƒe dɔwɔwɔ katã kloe yia ɖusime ʋuka me. Eyae tsɔa ʋu yia ŋutilã bliboa me.

Amekoko kawoe wowɔna na (HLHS)?

Amekolawo wɔa dɔ vevi etɔ̃: Norwood ƒe dɔwɔwɔ , Glenn ƒe dɔwɔwɔ , kple Fontan ƒe dɔwɔwɔ . Wowɔa dɔ siawo ɖe ɖoɖo nu. 1. Norwood ƒe dɔwɔwɔ: Wowɔa dɔ sia le vidzĩ siwo ŋu HLHS le ƒe agbenɔƒe ƒe kwasiɖa eve gbãtɔwo me . Le dɔ sia wɔwɔ me la, amekolawo:

• Wotrɔa asi le vidzĩa ƒe ʋuka si metsi haɖe o ŋu be ʋu nate ŋu asi ayi ŋutilãa me.
• Wodea shunt , si nye mɔ̃ sue aɖe, be woatsɔ ahe ʋu tso ɖusime ʋuka me, eɖanye tso ʋuka si me ʋu sina tona me, ayi aklã ƒe ʋuka siwo kplɔa ame yia lãkusi me la me.
• Enaa kadodo nɔa dzia ƒe xɔ siwo le etame (atria) dome. Esia kpena ɖe ŋutilãa ŋu wòkpɔa ʋu si me oxygen sɔ gbɔ ɖo tso lãkusi me.

2. Glenn shunt dɔwɔwɔ le mɔ eve nu: Na vidzĩaEle be woawɔ amekoko evelia le abe ɣleti 4 va ɖo 6 ene. Le Glenn ƒe amekokoa wɔɣi la:

• Wole shunt xoxoa ɖem ɖa.
• Wodea ʋuka yeye aɖe si me woɖea ʋu le eye wòtsɔa vidzĩa ƒe ʋuka si woyɔna be superior vena cava (SVC) (si tsɔa ʋu si me oxygen mele o tsoa ŋutilã ƒe akpa si le etame yia dzia me) doa ka kple aklã ƒe ʋuka.
• Shunt sia ɖea agba si le ɖusime ventricle dzi dzi kpɔtɔna, elabena enaa ʋu yia lãkusia me tẽ.

3. Fontan dɔdamɔnu: Wowɔa dɔ mamlɛtɔa ne woxɔ tso ɣleti 18 va ɖo ƒe 4 . Dɔwɔwɔ sia trɔa ʋu siwo katã trɔna tso ŋutilãa me yia lãkusiwo me, eye wòtoa dzia ŋu. Le Fontan ƒe dɔwɔwɔ me la:

• Vidzĩa ƒe ʋuka si le anyime (IVC) (si tsɔa ʋu si me oxygen mele o tso eƒe ŋutilã ƒe akpa si le anyime yia dzia me) doa ka kple aklã ƒe ʋuka.

Ðe kuxi aɖewo le atikewɔwɔa mea?

Ẽ, vidzĩ aɖewo ate ŋu abu woƒe agbe gɔ̃ hã ne wole amekoko aɖe me yina bubu me. Azɔ hã, kuxi aɖewo ate ŋu ado mo ɖa le amekoko ɖesiaɖe megbe. Le kpɔɖeŋu me:

• Kuxi siwo le ɖusime ʋuka si mele dɔ wɔm nyuie o ŋu.
• Aortic valve ƒe tsi si le dodom.
• Aklãdɔléle.
• Dzi ƒe ʋuʋu si mesɔ o.
• Ʋu ƒe sisi.
• Dɔdzedze.
• Nuɖuɖu sesẽ.
• Alɔ̃madɔmadɔ.
• Ayiku me kuxiwo.
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.

Esiawo nye nya dziŋɔ siwo sese, gake ɖɔktawo aƒo nu tso afɔku siawo ŋu na wò eye woadze agbagba ana atike nyuitɔ kekeake wò.

Ðe dzidodo na ame nye atike nyui aɖea?

Ɣeaɖewoɣi la, amekolawo ate ŋu aɖo aɖaŋu be woado dzi na ame ɖe amekoko etɔ̃ mawo teƒe. Gake ahiã be vidzĩ siwo wodo dzi na la nano atike (atike siwo tsia dɔlélenutsiŋutete nu) le woƒe agbemeŋkekewo katã me.

Ðe woate ŋu ada HLHS hafi woadziia?

Fifia la, manya wɔ be woada HLHS keŋkeŋ to amekoko me le fufɔɣi o. Gake fugboe ƒe amekolawo ate ŋu awɔ nu aɖewo ɣeaɖewoɣi atsɔ axe mɔ ɖe nu gbegblẽ aɖewo siwo ate ŋu ado mo ɖa le vidzĩ si le tsitsim si ŋu HLHS le ŋu (e.g., aortic valve sue aɖe). Gake nɔnɔme tɔxɛ ŋutɔwo me koe esia dzɔna le.

Ðe woate ŋu aɖe (HLHS) ƒe afɔkua dzi akpɔtɔa?

Esi womenya nusi gbɔ HLHS ƒe dɔléle akpa gãtɔ tso o ta la, esesẽ be woagblɔ alesi woawɔ axe mɔ ɖe enu keŋkeŋ. Gake ele vevie ɣesiaɣi be nàwɔ ɖe lãmesẽmenɔnɔ ƒe nɔnɔmewo dzi le fufɔɣi:

• Ƒo asa na ahanono kple atamanono.
• Atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme bubuwo abe Suklidɔ ene dzi ɖuɖu .
• Nuɖuɖu si naa lãmesẽ ɖuɖu.
• Vitamin si me folic acid microgram 400 (mcg 400) ya teti le nono do ŋgɔ na vidzidzi gbesiagbe .

Ne HLHS le wò ƒomea me alo wò zɔhɛa ŋu la, anyo be nàƒo nu kple domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola hafi nàfɔ fu.

Ne (HLHS) le vinye ŋu la, nukae wòle be makpɔ mɔ na?

Ne viwòa da HLHS vɔ la, ahiã be wòayi dzidɔŋutinunyala gbɔ zi ɖeka ya teti le ƒea me le eƒe agbemeŋkekewo katã me. Esia ana wòakpɔ egbɔ be eƒe dzi, lãkusi, kple ŋutinu bubuwo le dɔ wɔm nyuie. Ne viwòa le tsitsim la, ahiã be wòayi ame tsitsiwo ƒe dzidɔ si wodzina ƒe dɔnyala bibi aɖe gbɔ . Ahiã be ɖevi geɖe siwo ŋu HLHS le nano dzidɔtikewo le woƒe agbemeŋkekewo katã me. Ahiã hã be woano dɔlékuiwutikewo hafi woawɔ dɔ ɖesiaɖe, si me aɖudɔ hã le. Esia ate ŋu aɖe dzitodzito me dɔléle (dzitodzito me dɔlékui aɖe) ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Nukae nye mɔkpɔkpɔ na (HLHS) ƒe nɔnɔme?

Ne womewɔ atike na HLHS o la, enye dɔléle si ate ŋu ana ame naku le ŋkeke alo kwasiɖa aɖewo megbe tso esime wodzii. Le atikewɔwɔ me la, nukpɔsusua nɔ te ɖe dzidɔ si le vidzĩa me ƒe sesẽ dzi. Bia viwòa ƒe ɖɔkta tso afɔku siwo le amekoko ɖesiaɖe me ŋu. Ðewohĩ ɖevi aɖewo ƒe kamedede ƒe ŋutete dzi ɖe kpɔtɔ le woƒe agbemeŋkekewo katã me. Zi geɖe la, ɖɔktawo ɖoa aɖaŋu be woaɖo seɖoƒe na kamedede sesẽ, abe hoʋiʋli ƒe kamedefefewo ene.

Vidzĩ siwo ŋu (HLHS) le ƒe agbetsitsi ƒe agbɔsɔsɔme kae nye?

Esia nye nyateƒenya wɔnublanui aɖe vie, gake ele vevie be nànya. Vidzĩ siwo ŋu (HLHS) le ƒe 20% va ɖo 60% nɔa agbe le woƒe agbenɔƒe gbãtɔ me. Le ema megbe la, agbetsitsi ƒe agbɔsɔsɔme le ƒe atɔ̃, ewo, kple wuiatɔ̃ siwo gbɔna me anɔ abe 40% ene. Vidzĩ siwo wodzi le woƒe kpekpeme si sɔ nu, evɔ womedzi wo kaba o la, ƒe emetsonuwo nyo wu vidzĩ siwo wodzi kple woƒe kpekpeme sue. Numekuku aɖe ɖee fia be vidzĩ geɖe siwo tsi agbe le ƒe gbãtɔ me gakpɔtɔ le agbe esime woxɔ ƒe 18.

Esesẽ be woakpɔ akɔntabubu siawo. Gake ɖo ŋku edzi be atikewɔwɔ ŋuti dzɔdzɔmeŋutinunya le nyonyom ɖe edzi gbesiagbe. Atikewɔwɔ yeyewo, mɔ̃ɖaŋununya yeyewo gbɔna. Eyata ele vevie be mɔkpɔkpɔ nanɔ agbe.

Aleke malé be na vinyea?

Ðevi siwo wodzi kple nɔnɔme sia ate ŋu anɔ agbe le lãmesẽ me ne dzidɔŋutinunyala kpɔ beléle nɛ ɣeyiɣi didi. Àte ŋu akpɔ viwòa dzi to:

• Na dzamezã (flu) ƒe atike kple COVID-19 ƒe atike viwò ƒe sia ƒe.
• Kplɔ viwòa yi dzidɔŋutinunyala gbɔ ɣleti ade ɖesiaɖe alo zi ɖeka le ƒea me .
• Na atike si woŋlɔ na viwòa ɖe game dzi .
• Ðe viwòa ƒe kamedede sesẽ dzi kpɔtɔ , abe alesi wò ɖɔkta kafui ene.
• Ne nusɔsrɔ̃ sesẽ na viwòa , kpe ɖe eŋu.

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

Ne HLHS le viwòa ŋu la, àte ŋu abia nyawo abe:

• Afɔku kawoe le amekoko me?
• Ðe kuxi aɖewo li siwo ŋu wòle be míakpɔ nyuie le le amekoko vɔ megbea?
• Atike kawoe vinyea hiã? Ðe atike mawo ƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewoa?
• Aleke nɔnɔmea (HLHS) akpɔ ŋusẽ ɖe vinyea ƒe agbenɔnɔ dzii?
• Beléle kae vinyea hiã le amekoko megbe?
• Ne medzi vi bubu la, ɖe afɔku aɖe li be vidzĩ ma hã adzi (HLHS)a?

Vi si ŋu HLHS le ƒe vidzidzi ate ŋu anye nuteƒekpɔkpɔ si ɖea fu na ame ŋutɔ le seselelãme gome eye wòatsi akogo . Ne èle viwò ƒe dzidɔ ƒe nuteɖeamedzi kple kakaɖedzimanɔamesi gbɔ kpɔm la, ele vevie be nàdi kpekpeɖeŋunaha alo teƒe bubu aɖe si nàxɔ seselelãme ƒe kpekpeɖeŋu. Susu me nɔnɔ asẽ ŋu akpe ɖe ŋuwò nànɔ te ɖe viwò ƒe lãmesẽ ƒe dziyiyi kple dziɖeleameƒo nu.

Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme

(HLHS) nye dzidɔ sesẽ aɖe si wodzina. Gake ne wokpɔe kaba eye wowɔ atike na ɖeviwo nyuie la, mɔnukpɔkpɔ sua wo si be woanɔ agbe nyui. Esia bia be woawɔ dɔ sesẽ geɖe eye atikewɔlawo nakpɔ wo dzi ɣeyiɣi didi. Nu vevitɔ kekeakee nye be nànya be menye wò ɖeka koe o. Ðɔktawo, dɔnɔdzikpɔlawo, kple lãmesẽdɔwɔla bubuwo le afima be yewoakpe ɖe mia kple viwòa ŋu. Ele vevie ŋutɔ hã be nàxɔ kpekpeɖeŋu tso dzila bubu siwo to nuteƒekpɔkpɔ mawo tɔgbe me gbɔ. Dzi megaɖe le ƒowò o. Nusiwo nètsɔ sa vɔe ɖe viwòa ta la xɔ asi ŋutɔ.