Ðe dɔgbo ƒe veve sesẽ si womate ŋu aɖe o, aɖuɖɔtoe, kple aɖuɖɔ do viviti kpɔa? Ɣeaɖewoɣi la, nusi gbɔ esia tsona ate ŋu anye nɔnɔme si mebɔ o si ŋu mía dometɔ aɖeke mese nu tsoe kpɔ o. Esi wònye be mebɔ o ta la, ame geɖe menya nu tso eŋu o. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle mawo dometɔ ɖeka ŋu, si nye Acute Hepatic Porphyria (AHP). Mègatsi dzi o, míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme amesiame ate ŋu ase nu.
Kpuie ko la, nukae nye Acute Hepatic Porphyria (AHP)?
Acute Hepatic Porphyria, alo AHP kpuie, nye dɔléle si tso porphyrins, si nye atike ƒomevi aɖe si wowɔna le míaƒe ŋutilã me, ƒe ƒuƒoƒo fũ akpa le aklã kple ŋutilã ƒe akpa bubuwo me. Esia menye dɔléle ɖeka ŋutɔŋutɔ o, ke boŋ dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒoe. Ne porphyrins ƒo ƒu alea la, ate ŋu agblẽ nu le lãmekawo ŋu eye wòahe dzesi bubu geɖe siwo meɖea dzi ɖi o vɛ.
Togbɔ be womekpɔ atike na dɔléle sia haɖe o hã la, atikewɔwɔ nyuie ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu dzesiawo dzi eye wòakpe ɖe ŋuwò nànɔ agbe nyuie wu.
Nukatae dɔléle sia dzɔna? Na míalé ŋku ɖe eŋu nyuie.
Be míase esia gɔme nyuie la, ele be míanya nu tso nane si le vevie ŋutɔ le míaƒe ŋutilã me ŋu gbã. Woyɔa ema be ‘ Heme ’ .
Heme nye protein si nye hemoglobin si le míaƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo me ƒe akpa vevi aɖe. Abe alesi nènyae ene la, hemoglobin ye xɔa ɔksidzin tso lãkusi me eye wòmaae ɖe ŋutilã bliboa me. Eyata heme sia le vevie na teƒewo abe aklã, lãmekawo, kple ƒumeŋuɖui ene ƒe dɔwɔwɔ.
Azɔ kpɔ ɖa, ne míaƒe ŋutilã wɔ ‘heme’ sia la, enzyme ƒomevi 8 kpena ɖe ame ŋu be ɖoɖo ma nadzɔ nyuie. Ele abe nu ʋeʋĩ ƒomevi 8 hiã hafi woate ŋu awɔ nuɖuɖu ene. Ne le susu aɖe ta la, enzyme 8 siawo dometɔ aɖe ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ alo gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe le eŋu la, ‘heme’ wɔwɔ ƒe ɖoɖoa nu tsona le afã me. Nusi dzɔna ɣemaɣie nye be ‘porphyrin’ siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi, siwo nye nusiwo wozãna tsɔ wɔa ‘heme’ la, dzea ƒoƒo ƒu ɖe ŋutilãa me .
Le AHP me la, atike sia si woyɔna be ‘ porphyrin ’ la ƒoa ƒu ɖe aklã me koŋ . Nusiwo nuƒoƒoƒu sia gblẽnae nye nusiwo dzena abe dzesiwo ene.
| Dzesi siwo wokpɔna zi geɖe | Nya bubu vi aɖe tso esia ŋu |
|---|---|
| Dɔgbo ƒe vevesese sesẽ | Esiae nye dzesi vevitɔ kple esi nu sẽ wu. Àte ŋu akpɔ dɔgbo ƒe veve sesẽ aɖe si womenya o le susu aɖeke manɔmee. |
| Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi | Nɔnɔme sia ate ŋu adzɔ ne dɔgboa le veve sem vevie. |
| Aɖuɖɔ doviviti | Aɖuɖɔ ate ŋu azu aŋutiɖiɖi alo aŋutiɖiɖi. |
| Ŋutilã ƒe seselelãme | Le porphyria ƒomevi aɖewo me la, ŋutigbalẽa va sea ɣe ƒe keklẽ vevie ŋutɔ. |
| Lãmetsiŋusẽ ƒe kuxiwo | Nɔnɔme sesẽwo abe lãmetutudɔ, vevesese, lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, kple alɔ̃madɔmadɔ ene ate ŋu ado mo ɖa. |
Zi geɖe la, AHP ƒe "amedzidzedze" dzea egɔme kple ƒodo ƒe vevesese sesẽ. Esia ate ŋu anɔ anyi ŋkeke geɖe. Le nɔnɔme mawo me la , ele be woaxɔ ame ɖe kɔdzi . Esia fia be woayi Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU).
Amekawoe xɔa dɔléle sia? Amekawoe le afɔku me?
Zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu mee dɔléle sia tsona . Eyae nye be ènyi domenyiŋusẽfianu siwo hea dɔléle sia vɛ la ƒe dome tso dziwòlawo gbɔ.
Gake nu vevitɔ le afisiae nye be menye amesiame si si domenyiŋusẽfianu si hea dɔlélea vɛ le lae axɔ dzesiwo o . Ame akpa gãtɔ siwo ŋu AHP domenyiŋusẽfianu le ate ŋu anɔ lãmesẽ me le woƒe agbemeŋkekewo katã me dzesi aɖeke manɔmee.
Esia le abe dzata si le alɔ̃ dɔm ene. Ne domenyiŋusẽfianu la le ŋutilã me hã la, ne naneke meli si aʋãe wòanyɔ, alo "anyɔe" o la, ate ŋu anɔ anyi kuxi aɖeke manɔmee.
Eyata nukawoe hea dɔléle sia vɛ?
Esia nye akpa vevi aɖe ŋutɔ. Ne AHP le ŋuwò alo ame aɖe si nènya la, ele vevie be nànya nu siawo.
| Daƒe | Nya veviwo |
|---|---|
| Atike aɖewo | Vevesesenutsitike aɖewo, atike siwo naa ame ƒe dzi dzea eme, barbiturates, atike siwo naa ame ƒe dzi dzea eme, kple vidzidzinutsitikewo ate ŋu anye nu vevi siwo aʋãe. Ne èsusu be AHP le ŋuwò alo wokpɔe be dɔlélea le ŋuwò la, mègano atike aɖeke ɖɔkta gbɔ yiyi manɔmee o. |
| Ahanono kple atamanono | Esiawo ate ŋu ahe dɔlélea vɛ bɔbɔe elabena wotsɔa nyaƒoɖeamenu geɖe dea aklãa dzi. |
| Nuɖuɖu sesẽ alo nutsitsidɔ | Nuɖuɖu dzi ɖeɖe kpɔtɔ alo nuɖuɖu dzi ɖeɖe kpɔtɔ le agbagbadzedze be woaɖe lolo dzi akpɔtɔ zi ɖeka me gblẽa nu le dɔnɔ siawo ŋu ŋutɔ. Calorie siwo ŋutilãa hiã la makpɔmakpɔ nye nusi ʋãa ame vevie. |
| Susu kple ŋutilã me nuteɖeamedzi | Nuwo abe nuteɖeamedzi sesẽ, amekoko, kple dɔlékuiwo xɔxɔ hã ate ŋu ahe dɔlélea vɛ. |
Nukae wòle be mawɔ?
Ne èle dzesi siwo míeyɔ le nyati sia me dometɔ aɖe kpɔm, vevietɔ dɔgbo ƒe vevesese sesẽ si womate ŋu aɖe o, edziedzi , taflatse mègasusui be esɔ o. Kpɔ ɖɔkta bibi aɖe enumake.
Ðɔktaa ado wò kpɔ eye ne ehiã la, abia be woawɔ aɖuɖɔ, ʋu, kple domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔwo atsɔ akpɔe ɖa be dɔlélea le ŋuwò hã.
Nuɖuɖu si da sɔ le vevie ŋutɔ na amesi le agbe kple AHP. Ne ehiã la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo wò ɖe nuɖuɖuŋutinunyala aɖe gbɔ.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Acute Hepatic Porphyria (AHP) nye dɔléle si mebɔ o, si ƒe dome wonyi, si tsoa atike aɖe si woyɔna be porphyrin ƒe ƒuƒoƒo ɖe aklã me gbɔ.
- Nusi koŋ gbɔ esia tsona enye enzyme si hiã le ‘heme’ wɔwɔ me ƒe anyimanɔmanɔ.
- Dzesi vevitɔe nye ƒodo ƒe vevesese si womate ŋu ado dzi atsɔ o. Ate ŋu ahe lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ ƒe kuxiwo hã vɛ.
- Ne domenyiŋusẽfianu si hea dɔlélea vɛ le asiwò hã la, ne èƒo asa na nusiwo hea dɔlélea vɛ la, ɖewohĩ màkpɔ dzesi aɖeke o.
- Atike aɖewo, ahanono, atamanono, nuɖuɖu sesẽwo zazã, kple nuteɖeamedzi nye nu vevi siwo hea dɔlélea vɛ.
- Ne dzesi siawo dometɔ aɖe le ŋuwò alo nèsusu be AHP le ye ŋu la, ƒo nu kple ɖɔkta godoo. Mègado go aɖaxɔ atike le ɖokuiwò si gbeɖe o.
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee