Ðe nɔnɔme sia si mebɔ o ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe viwòa dzia? Mina míasrɔ̃ nu tso Aicardi Dɔlélea ŋu!

Dadawo kple fofowo, ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu agbɔ eme be míabu dɔléle siwo le fu ɖem na mía vi suewo ŋu, alo? Vevietɔ ne enye nɔnɔme si mebɔ o si ŋu mèsea nu tsoe zi geɖe o. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka ŋu. Woyɔe be Aicardi Dɔléle . Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o si dzɔna le vidzidzi me eye wògblẽa nu le vidzĩa ƒe ahɔhɔ̃ kple ŋkuwo ŋu. Ðewohĩ àvɔ̃ vie ne èse ŋkɔ sia, gake mina míaƒo nu tso eŋu tsitotsito eye míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe.

Nukae nye Aicardi Dɔléle?

Kpuie ko la, Aicardi Dɔléle nye nɔnɔme si me wodzia vidzĩ kple tɔtrɔ aɖewo le woƒe ŋutilã me, vevietɔ woƒe ahɔhɔ̃ kple ŋkuwo. Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o. Ðɔktawo dea dzesi dzesi vevi etɔ̃ le nɔnɔme sia me. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖa.

1. Agenesis of the corpus callosum: Míaƒe ahɔhɔ̃ ƒe akpa vevi aɖe li si wɔa dɔ abe tɔdzisasrã si ƒoa ahɔhɔ̃a ƒe miame kple ɖusime nu ƒu ene. Woyɔa esia be corpus callosum. Le ɖevi siwo ŋu dɔléle sia le gome la, akpa sia medzɔna bliboe o, alo eƒe akpa aɖe koe wòdzɔna. Esia ate ŋu ado kplamatse nyatakakawo ƒe asitɔtrɔ le ahɔhɔ̃a ƒe akpa eveawo dome.

.​ Alo ŋku ƒe akpa aɖewo, si nye lãkusi si sea nu gɔme le ŋkua ƒe megbe si ɖoa nusi míekpɔna ɖe ahɔhɔ̃a (`(Chorioretinal lacunae)`) ƒe anyimanɔmanɔ. Esia ate ŋu ana ame nakpɔ nu nyuie o.

3. Alɔ̃madɔmadɔ: Ðevi siawo ate ŋu axɔ vidzĩ ƒe ʋuʋudedi, si dzea egɔme tso vidzĩme . Esia nye nɔnɔme si tso ahɔhɔ̃a ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ si mesɔ o gbɔ. Alɔ̃madɔmadɔ siawo ate ŋu anɔ anyi eye woava zu asrãdɔ si gbugbɔna.

Esia nye nɔnɔme si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me. Le nɔnɔme sesẽ aɖewo me la, ate ŋu agblẽ nu le ɖevia ƒe agbenɔƒe ŋu. Gake ele be míaɖo ŋku edzi be menye dɔléleawo katãe nye esiwo nu sẽ o . Togbɔ be viwòa ƒe agbenɔƒe ate ŋu anɔ kpuie wu ɖevi bubuwo hã la, viwòa ate ŋu afe, ako nu, ahase vivi na eƒe ɖevime. Wò ɖɔkta agblɔ nusi nàkpɔ mɔ na na wò le viwòa ƒe nɔnɔme nu. Elabena abe ɖevi ɖesiaɖe ene la, ɖevi ɖesiaɖe ƒe nɔnɔme le etɔxɛ.

Esi ɖevi siawo ahiã atikewɔwɔ kple kpekpeɖeŋu le woƒe agbemeŋkekewo katã me ta la, woatu ƒomedodo kplikplikpli ŋutɔ ɖo kple woƒe ɖɔktawo. Dɔwɔnu kple aɖaŋuɖoɖo gbogbo aɖewo hã li na dzilawo kple dɔnɔdzikpɔlawo be woakpe ɖe wo ŋu woakpɔ wo vi ƒe nuhiahiãwo gbɔ ne ele tsitsim.

Nukae nye Aicardi Dɔléle ƒe dzesiwo?

Aicardi Dɔléle ate ŋu adze ɖevi ƒe ŋutilã ƒe akpa vovovowo dzi. Vevietɔ:

• Na ahɔhɔ̃a
• Le ŋkuwo ta
• Na ŋutilã ƒe tsitsi

Mina míalé ŋku ɖe esiawo dometɔ ɖesiaɖe ŋu tsitotsito vie.

Nɔnɔme siwo do ƒome kple ahɔhɔ̃

Dzesi geɖe li siwo ate ŋu agblẽ nu le ɖevia ƒe ahɔhɔ̃ ŋu le nɔnɔme sia ta:

• Abe alesi míegblɔe va yi ene la , corpus callosum mewɔa dɔ nyuie o .
• Alɔ̃madɔmadɔ , si nye asrãdɔ.
• Brain asymmetry - Esia fia be ahɔhɔ̃a ƒe akpa eveawo ƒe lolome alo nɔnɔme mesɔ o.
• Ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ alo ƒunukpeƒewo ƒe masɔmasɔ (le lolome alo xexlẽme nu).
• Ahɔhɔ̃ me ʋuʋudediwo.
• Do siwo me tsi yɔ fũu (ventricles) le ahɔhɔ̃a me ƒe lolome.
• Lãmetsiŋusẽ ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe ƒuƒoƒo ɖe teƒe siwo mebɔ o (`(Heterotopia)`).

Nɔnɔme sia ƒe dzesi gbãtɔwo dometɔ ɖeka ate ŋu anye alɔ̃madɔmadɔ, si dzea egɔme ne vidzĩa xɔ ɣleti ʋɛ aɖewo. Esiawo ate ŋu adze abe vidzĩwo ƒe ʋuʋudedi ene . Ðewohĩ àse le ɖokuiwò me be viwòa ƒe ŋutilã bliboa le ʋuʋum hele ʋuʋum zi ɖeka. Alɔ̃madɔmadɔ siawo ate ŋu adzɔ zi geɖe gbesiagbe eye ate ŋu asẽ ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, àte ŋu ade dzesii be viwòa tsi megbe le tsitsime ƒe nu vevi siwo sɔ ɖe eƒe ƒexɔxɔ nu gbɔ ɖoɖo me. Le kpɔɖeŋu me, woate ŋu atsi megbe le azɔlizɔzɔ alo woƒe nya gbãtɔwo gbɔgblɔ me. Susu ƒe nuwɔametɔnyenye bɔ ​​ɖe nɔnɔme sia me. Ate ŋu atso esi nu mesẽ o dzi va ɖo esi nu sẽ dzi.

Dzesi siwo do ƒome kple ŋkuwo

Aicardi Syndrome ƒe dzesi siwo gblẽa nu le ɖevi ƒe ŋkuwo ŋu dometɔ aɖewoe nye:

• Gblẽƒe aɖe le ŋku ƒe lãkusi me (`(Coloboma)`).
• Ŋku ƒe lãkusi si dzi ɖe kpɔtɔ (Chorioretinal lacunae).
• Ŋku suewo alo esiwo metsi o (Microphthalmia).

Le nɔnɔme siwo mesẽ boo o me la, nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo ate ŋu ado mo ɖa si abia be woado ŋkumekpɔnu eye woado ŋku kpɔ enuenu. Gake ne ŋku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie sesẽwo li la, ŋkuagbã hã ate ŋu adzɔ.

Nɔnɔme siwo do ƒome kple ŋutilã ƒe tsitsi

Aicardi Dɔléle ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe alesi ɖevi ƒe ŋutilã ƒe akpa aɖewo tsinae dzi. Esia ate ŋu ahe ŋutilã me dzesiwo abe:

• Lãmetsiwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, lãmekawo ƒe ʋuʋu, kple dɔwɔwɔ ɖekae ƒe anyimanɔmanɔ (`(Hypotonia)`). Ate ŋu ase le eɖokui me abe rababa ƒe fefenu ene.
• Ta sue aɖe (Microcephaly).
• Nusiwo mesɔ o le akɔta kple akɔta, si ate ŋu ahe scoliosis vɛ.
• To siwo lolo.
• Teƒe si le nuyi si le etame kple ŋɔti dome ƒe kpuiƒe (philtrum).
• Asi suewo alo esiwo gblẽ.
• Ŋku ƒe ɖa ƒe ƒuƒu.

Ate ŋu asesẽ na vidzĩwo be woanɔ anyi, alé nane ɖe asi, alo azɔ. Dzesi siwo le xexlẽdzesi sia me dometɔ ɖeka alo esi wu nenema ate ŋu anɔ viwòa ŋu, gake menye wo katãe o.

Dɔgbo ƒe dzesiwo hã ate ŋu ado mo ɖa kple nɔnɔme sia. Le kpɔɖeŋu me:

• Nuɖuɖu sesẽ (na vidzĩwo), ɣeaɖewoɣi la, esẽna ale gbegbe be nuɖuɖu to mɔ̃ me hiã.
• Miléle.
• Dɔmetɔtrɔ.
• Gastroesophageal reflux (Gastroesophageal reflux) - Esia fia be nuɖuɖu gatrɔna yia dzi vaa ŋɔti me.

Bu alesi gbegbe mate ŋu awɔ naneke o ne esesẽ na ɖevi sue aɖe be wòaɖu nu. Gake mɔ aɖewo li siwo dzi míato akpɔ nusiawo gbɔ.

Togbɔ be vovototo le alesi ŋutilã ƒe akpa aɖewo tsii me hã la, ɖewohĩ viwòa ate ŋu awɔ nanewo le eɖokui si. Le kpɔɖeŋu me:

• Ðu nu wò ɖeka.
• Mi ɖeka bɔbɔ nɔ anyi.
• Ƒo nu le nyagbe kpuiwo me, alo nàɖe wò susu agblɔ to mɔ bubuwo abe asiwɔwɔ ɖe nya dzi ene dzi.
• Zɔ̃.
• Zã nugododeƒea.

Ðewohĩ axɔ ɣeyiɣi didi wu ame bubuwo hafi viwòa nabi ɖe aɖaŋu siawo me. Le nɔnɔme sesẽ aɖewo me la, ɖewohĩ womate ŋu abi ɖe aɖaŋu siawo me kura o. Gake ɖo ŋku edzi be ɖevi ɖesiaɖe to vovo .

Nukawoe hea Aicardi Dɔléle vɛ?

Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe si le X domenyiŋusẽfianu me gbɔe esia tsona . Wogale numekuku wɔm be woanya domenyiŋusẽfianu si tututu wònye.

Nu vevitɔe nye be nɔnɔme sia menye domenyiŋusẽfianu o . Eyae nye be menye dzilawo gbɔe wònyi o. Edzɔna le vome, alo le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ yeye si dzɔna kpata ta.

Nusiwo ate ŋu ana woaxɔ Aicardi Dɔlélea

Nɔnɔme sia gblẽa nu le nyɔnuviwo ŋu wu elabena domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔa kpɔa ŋusẽ ɖe X domenyiŋusẽfianu dzi.

Ènyaa, X domenyiŋusẽfianu eve (XX) le nyɔnuviwo si. X domenyiŋusẽfianu ɖeka kple Y domenyiŋusẽfianu ɖeka (XY) le ŋutsuviwo si. Dzɔdzɔmenugbagbevi siawoe afia ɖevia ƒe gbɔdɔdɔ ƒe nɔnɔme.

Ne nɔnɔme sia dzɔ ɖe ɖevi ŋutsu aɖe dzi la, ate ŋu awu ame elabena X domenyiŋusẽfianu ɖeka koe le wo si. Esi wònye be X domenyiŋusẽfianu eve le nyɔnuwo si ta la, ne ɖeka ŋu wògblẽ nu le gɔ̃ hã la, X domenyiŋusẽfianu si le lãmesẽ me le evelia si.

Aicardi Dɔléle ƒe Kuxiwo

Aicardi Dɔléle ate ŋu ana ɖevi naku kaba. Susu vevi siwo tae wòle alea ɖoe nye:

• Alɔ̃madɔmadɔ siwo nɔa anyi ɖaa, siwo dada sesẽna.
• Kuxi siwo do ƒome kple nuɖuɖu kple nunono.
• Yagbɔgbɔ sesẽ.

Ðewohĩ viwòa ate ŋu axɔ gbɔgbɔtsixe ƒe dɔléle siwo ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me abe aklãdɔ ene . Esia le alea elabena lãmeka siwo le lãkusi kple lãkusi me gbɔdzɔ. Eyata ate ŋu asesẽ be woakpɔ dɔlékui mawo gbɔ.

Aleke ɖɔktawo wɔa anya Aicardi Dɔlélea?

Ɣeaɖewoɣi la, ɖɔkta ate ŋu akpɔ nɔnɔme sia ƒe dzesiwo le ultrasound wɔwɔ do ŋgɔ na vidzidzi me hafi woadzi vidzĩa. Ne wodzi vidzĩa vɔ la, woɖoa kpe dɔlélea dzi to ŋkuléle ɖe dzesi siwo gblẽa nu le vidzĩa ƒe ahɔhɔ̃ kple ŋkuwo ŋu me.

Woate ŋu awɔ dodokpɔ siwo gbɔna atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi:

• Ahɔhɔ̃ ƒe MRI-dɔdamɔnu:Dzro ahɔhɔ̃a ƒe akpa si woyɔna be corpus callosum kple ahɔhɔ̃a ƒe wɔwɔme bubuwo me.
• EEG (Electroencephalogram) dodokpɔ: Eléa ŋku ɖe ahɔhɔ̃a ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ ŋu be yeanya ne asrãdɔ le ame ŋu.
• Na ɖeviwo ƒe ŋkudɔdala nado wò ŋkuwo kpɔ: Kpɔ nɔnɔme siwo míeyɔ va yi, ``Coloboma'' kple ``Choroidal lacunae'' ɖa.

Aleke wodaa Aicardi Dɔléleae?

Atikewɔwɔ na Aicardi Dɔlélea toa vovo le alesi dzesiawo gblẽa nu le ɖevia ŋui nu. Atikewɔwɔmɔnu ɖeka mewɔa dɔ na amesiame o.

• Atike siwo tsia alɔ̃madɔmadɔ nu: Esiawo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu alɔ̃madɔmadɔ dzi. Gake ɣeaɖewoɣi la, alɔ̃madɔmadɔ dada sesẽna. Atike aɖeke meli si sɔ na amewo katã o. Viwòa ƒe ɖɔkta ate atike vovovo geɖe kpɔ be yeake ɖe esi awɔ dɔ na wo wu ŋu.
• Mɔ̃ siwo woate ŋu ade ame me: Le kpɔɖeŋu me, mɔ̃ siwo le abe vagus nerve stimulator ene ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu ahɔhɔ̃a ƒe dɔwɔwɔ dzi. Esia ate ŋu anye tiatia ne atikewo mewɔa dɔ o.

Dɔdamɔnu bubuwo ate ŋu anye:

• Lãmesẽnyawo gbɔ kpɔkpɔ: Do ŋusẽ lãmekawo eye nàna woƒe ʋuʋu nanyo ɖe edzi.
• Dɔwɔwɔ ƒe atikewɔwɔ: Tu aɖaŋu siwo hiã be nàwɔ gbesiagbedɔwo ɖo.
• Nuƒoƒo ƒe atikewɔwɔ: Na nuƒoƒo ƒe ŋutete nanyo ɖe edzi alo nàsrɔ̃ kadodomɔnu bubuwo.
• Hehenana ƒe ɖoɖo tɔxɛwo le suku.
• Nukpɔkpɔ ƒe kpekpeɖeŋu: Le kpɔɖeŋu me, alesi woazã mɔ̃ɖaŋununya siwo trɔna ɖe nɔnɔmewo ŋu alo alesi woaxlẽ ŋkunɔwo ƒe nuŋɔŋlɔ .

Viwòa ahiã kpekpeɖeŋu le eƒe agbemeŋkekewo katã me, vevietɔ ne eƒe tagbɔ gblẽ. Kpekpeɖeŋu geɖe hã li na ƒometɔwo kple dɔnɔdzikpɔlawo be woakpɔ wo vi dzi ahadi nunɔamesiwo ne ehiã.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ vinyea ƒe ɖɔkta?

Ne womekpɔ dɔlélea le viwòa ŋu le eƒe vidzĩme o, eye wòtsi megbe le tsitsime ƒe nu vevi siwo sɔ ɖe eƒe ƒexɔxɔ nu gbɔ ɖoɖo me (e.g., eƒe nya gbãtɔwo gbɔgblɔ, eya ɖeka bɔbɔ nɔ anyi) la, yi ɖɔkta gbɔ enumake .

Ne viwòa xɔ alɔ̃madɔmadɔ zi gbãtɔ la, ƒo ka na dɔwɔƒe siwo kpɔa nudzɔdzɔ kpatawo gbɔ enumake .

Nya kawoe wòle be mabia vinye ƒe ɖɔkta?

Ne èse nu tso dɔléle si le viwò ŋu ŋu la, nyabiase geɖe ate ŋu anɔ asiwò. Àte ŋu abia nyawo abe:

• Aleke gbegbee vinyea ƒe dzesiwo nu sẽe?
• Dzesi kawoe wòle be malé ŋku ɖo?
• Nukae mawɔ ne vinyea xɔ alɔ̃dɔdɔ?
• Atikewɔwɔ ka ƒomevie nèkafu?
• Ðe atikewɔwɔa ƒe nugbegblẽ aɖewo lia?
• Nukae nye vinye ƒe agbenɔƒe?

Nukae wòle be makpɔ mɔ na ne Aicardi Dɔléle le vinye ŋu?

Esesẽ be nàgblɔ alesi tututu Aicardi Dɔlélea akpɔ ŋusẽ ɖe viwòa dzii. Esi wònye be dɔlélea mebɔ kura o, eye dzesiwo ate ŋu ato vovo ŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ ta la, viwòa ƒe ɖɔkta agblɔ nusi koŋ nàkpɔ mɔ na tso viwòa ƒe nɔnɔmea ŋu na wò.

Viwòa ahiã kpekpeɖeŋu le eƒe agbemeŋkekewo katã me. Esi wònye be ɖewohĩ womate ŋu awɔ nu geɖe dedie le wo ɖokui si o, alo anɔ wo ɖokui si gɔ̃ hã o ta la, woahiã atikewɔwɔ, atikewɔwɔ, kple kpekpeɖeŋunadɔ siwo ayi edzi. Viwòa ƒe atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo akpe ɖe ŋuwò le mɔa dzi. To mɔ sia dzi la, woate ŋu ana nànya nu si nàkpɔ mɔ na kple ale si nàdo alɔ viwòa nyuie wu.

Nukae ɖevi si ŋu Aicardi Dɔléle le ƒe agbenɔƒe?

Viwòa ƒe nyonyo le etsɔme nɔ te ɖe alesi woƒe dzesiawo nu sẽe kple alesi wosẽe dzi. Dzesi sesẽwo ate ŋu ana ɖevi ƒe agbenɔƒe nadidi. Gake ame geɖe siwo ƒe dzesiwo mesẽ o nɔa agbe vaseɖe tsitsime .

Esia toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ, eyata ƒo nu kple viwòa ƒe ɖɔkta hena nyatakaka siwo de pɛpɛpɛ wu.

"Ne ènya be dɔléle aɖe si mebɔ o abe Aicardi Syndrome ene le viwò ŋu la, ate ŋu anye nu sesẽtɔ kekeake siwo dzila alo dɔnɔdzikpɔla ate ŋu ase la dometɔ ɖeka. Nyabiase geɖe le asiwò ku ɖe nusi nàkpɔ mɔ na kple nusi nàkpɔ mɔ na ŋu. Togbɔ be ɖɔktawo mate ŋu agblɔ etsɔme ɖi o hã la, woate ŋu ana nusianu si hiã viwòa be wòanɔ lãmesẽ me alesi wòanya wɔe, ana beléle kple kpekpeɖeŋu."

Aicardi Dɔlélea dzi kpɔkpɔ nye nusi yia edzi le ame ƒe agbemeŋkekewo katã me. Togbɔ be esia ate ŋu anye mɔzɔzɔ si me nuteɖeamedzi kple seselelãme le hã la, ɖo ŋku edzi be viwò ƒe ɖɔktawo anɔ kpli wò le afɔɖeɖe ɖesiaɖe me. Ne èhiã kpekpeɖeŋu alo nya aɖe le asiwò la, mègahe ɖe megbe le biabia me o.

Nu vevitɔ kekeake siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Enyo, eyata, nu ʋɛ aɖewo li siwo dzi wòle be nàɖo ŋkui tso nusiwo ŋu míeƒo nu tsoe me:

• Aicardi Dɔléle nye dɔléle si mebɔ kura o si nɔa anyi le vidzidzi me .
• Esia gblẽa nu le ahɔhɔ̃ kple ŋkuwo ŋu koŋ , eye ate ŋu ana ame naxɔ alɔ̃ .
• Nɔnɔme sia menye nusi tso dzidzime yi dzidzime o .
• Dɔlélea ƒe dzesiwo kple eƒe sesẽ ate ŋu ato vovo ŋutɔ tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ .
• Atikewɔwɔ ate ŋu akpɔ dzesiawo gbɔ, eye ele vevie be woado alɔ ɖevia .
• Menye wò ɖeka koe o. Ðɔktawo, atikewɔlawo, kple kpekpeɖeŋunahawo le afima be yewoakpe ɖe mia kple viwòa ŋu.
• Asixɔxɔ le ɖevi ɖesiaɖe ŋu, gome le wo si be woalɔ̃ wo, alé be na wo, eye woakpɔ dzidzɔ. Enye míaƒe agbanɔamedzi be míakpe ɖe ɖevi siwo le nɔnɔme sia ŋu la ŋu woatsi vaseɖe woƒe ŋutete katã dzi .

Mele mɔ kpɔm be nyatakaka sia kpe ɖe ŋuwò nèse Aicardi Dɔlélea gɔme vie. Ðo ŋku edzi be wò ɖɔktae nye ame nyuitɔ kekeake si aɖo aɖaŋu na wò ku ɖe viwòa ŋu.

` Aicardi Dɔléle, Aicardi Dɔléle, Dɔléle Si Mebɔ O, Ahɔhɔ̃medɔléle, Alɔ̃madɔmadɔ, Tsitsi ƒe Heheɖemegbe, Domenyiŋusẽfianu ƒe Tɔtrɔ, Ðeviwo ƒe Lãmesẽ