Ðe vovototo aɖe le viwòa ƒe gbɔdɔdɔ ƒe tsitsi mea? Mina míaƒo nu tso Androgen Insensitivity Syndrome ŋu!

Ne fugboe tsi le vidzidɔ me la, ɣeaɖewoɣi nu suesuesuewo meyia edzi abe alesi wokpɔ mɔe ene o. Ðevi aɖewo ate ŋu akpɔ kuxi suesuesuewo le woƒe vidzinuwo ŋu ne wodzi wo. Alo, ɖewohĩ woƒe ŋutilã matrɔ abe alesi wokpɔ mɔe ene ne woɖo sɔhɛmenɔɣi o. Le ɣeyiɣi mawo tɔgbe me la, míate ŋu abu nɔnɔme aɖe si woyɔna be `(Androgen Insensitivity Syndrome)` ŋu. Mègatsi dzi o, míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu.

Nukae nye Androgen Insensitivity Syndrome ƒe Dɔléle?

Kpuie ko la, Androgen Insensitivity Syndrome (AIS) nye nɔnɔme si me ɖevi nye ŋutsu le domenyiŋusẽfianu me (i.e., X domenyiŋusẽfianu kple Y domenyiŋusẽfianu le esi), gake eƒe ŋutilã mewɔa nu nyuie ɖe ŋutsu ƒe gbɔdɔdɔ ƒe lãmetsiwo, androgens , ŋu o. Bu eŋu ale: agbo suesuesuewo le míaƒe ŋutilã me siwo ɖoa gbedasiwo ɖe lãmenugbagbeviawo, eye wowɔa nu ɖe ​​lãmetsi siawo ŋu. Le amesi ŋu AIS le gome la, agbo siawo mewɔa dɔ nyuie o.

Ðɔktawo yɔa esia be gbɔdɔdɔ ƒe vovototodedeameme ƒe dɔléle . Tsã la, woyɔnɛ be testicular feminization syndrome, gake womegazãa ŋkɔ ma o. Nɔnɔme sia kpɔa ŋusẽ ɖe ale si vidzĩ ƒe gbɔdɔdɔ ƒe ŋutinuwo tsinae esime wògakpɔtɔ le vidzidɔa me dzi. Ekpɔa ŋusẽ ɖe gbɔdɔdɔ ƒe nɔnɔme siwo wòle be wòadzɔ le sɔhɛmenɔɣi hã dzi. Zi geɖe la, amesiwo ŋu dɔléle sia le mete ŋu dzia vi ne wotsi o (vidzidzimakpɔmakpɔ) .

Ðe esia ƒomevi vovovowo lia?

Ẽ, `AIS` ƒomevi vevi etɔ̃e li. Nɔnɔme vovovowo le ƒomevi ɖesiaɖe si vie.

1. Androgen Insensitivity Syndrome Bliboe (CAIS): .

• Ame siawo ɖi nyɔnuviwo kura le gota. Eyae nye be woƒe vidzinuwo le abe nyɔnuvi tɔ ene.
• Ke hã, nyɔnu ƒe vidzinu ememetɔwo mele wo si o (i.e. azigolowo, vidzidɔ, vidzidɔ).
• Zi geɖe la, wohea amesiwo ŋu `CAIS` le abe nyɔnuviwo ene.

2. Androgen ƒe Seselelãme ƒe Akpa aɖe ƒe Dɔléle (PAIS):

• Ðewohĩ woƒe gotagome vidzinuwo metsi bliboe abe ŋutsuvi tɔ ene o, alo woate ŋu adze abe nyɔnuvi tɔ ene, alo evea siaa tsaka, si ana wòasesẽ be woade dzesi wo nyuie be wonye ŋutsu alo nyɔnu (vidzinu siwo me mekɔ o).
• Wohea amesiwo ŋu `PAIS` le ɣeaɖewoɣi abe ŋutsuviwo ene eye ɣeaɖewoɣi abe nyɔnuviwo ene.

3. Androgen Insensitivity Syndrome (MAIS) si nu mesẽ o: .

• Woƒe vidzinuwo le abe ŋutsuvi tɔ ene.
• Gake zi geɖe la, womete ŋu dzia vi hã o (vidzidzimakpɔmakpɔ). Ðɔkta aɖewo bua `MAIS` be enye `PAIS` ŋutɔ ƒe akpa aɖe.

Amekawoe ate ŋu axɔ nɔnɔme sia? Aleke gbegbe wòbɔe?

`AIS` nɔnɔme sia tso gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe si le `Androgen Receptor (AR) domenyiŋusẽfianu` , si le `X` domenyiŋusẽfianu si tso vidada gbɔ yi ɖevia gbɔ la gbɔ. Esi wònye be esia nye domenyiŋusẽfianu si nye `X-kadodo` ta la, ne vidadaa nye domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la, mɔnukpɔkpɔ 1 le 4 ɖesiaɖe me le viaŋutsuvi si be wòaxɔ `AIS` nɔnɔme sia. Nyɔnuviwo hã ateŋu anyi domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la ƒe dome, eye emegbe woawo hã woanye domenyiŋusẽfianu tsɔlawo, gake womatu `AIS` o.

AIS nye nɔnɔme si mebɔ kura o . PAIS gblẽa nu le vidzĩ ŋutsu siwo ade ɖeka le 99,000 ɖesiaɖe me ŋu. CAIS dzea vidzĩ eve va ɖo atɔ̃ le 100,000 ɖesiaɖe me.

Nukatae esia le dzɔdzɔm? Nuka tae?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye nusi mesɔ o le `AR` domenyiŋusẽfianu si le `X` domenyiŋusẽfianu me. Ne domenyiŋusẽfianu sia mewɔ dɔ nyuie o la, ŋutilãa mate ŋu awɔ androgen xɔlawo o. Ne míagblɔe kpuie ko la, androgen-xɔla siawoe nye nusiwo kpena ɖe ŋutilãa ƒe lãmenugbagbeviwo ŋu be woawɔ nu ɖe ​​ŋutsu ƒe lãmetsi siwo woyɔna be androgens (le kpɔɖeŋu me , testosterone) ŋu . Eyata, ne lãmetsiŋusẽ siawo bu la, ŋutilãa "medea dzesi" ŋutsu ƒe lãmetsiwo o, si fia be ne lãmetsi mawo le eme hã la, womewɔa nusi wòle be woawɔ o.

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

AIS ƒe dzesiwo toa vovo le eƒe ƒomevi nu. Gake nu vevitɔ si bɔ ɖe ƒomevi ɖesiaɖe mee nye vidzidzimakpɔmakpɔ .

Ame siwo ŋu `CAIS` le mate ŋu afɔ fu alo ana woƒe zɔhɛ nafɔ fu o. Togbɔ be woƒe vidzinuwo ɖi nyɔnu tɔ hã la, nyɔnu ƒe vidzidzi ŋutinu ememetɔwo mele wo si o. Ame siwo ŋu `PAIS` alo `MAIS` le hã mate ŋu adzi vi kura o. Ðewohĩ woƒe vidzinu le sue ŋutɔ, eye tsinyenye ƒe dzidziɖedzi ate ŋu aɖiɖi ŋutɔ alo manɔ anyi o.

Dzesi bubu siwo ate ŋu akpɔ ame siwo ŋu CAIS le dometɔ aɖewoe nye:

• Be wòakɔ wu nyɔnuvi mamã dedie le mɔ si mebɔ o nu le eƒe sɔhɛmenɔɣi.
• Dzinukpɔkpɔ ƒe anyimanɔmanɔ (Amenorrhea) .
• Le sɔhɛmenɔɣi , taɖa ʋɛ aɖewo koe nɔa abɔta kple vidzinuwo ƒe akpa si alo menɔa anyi kura o .
• Vidzidɔa ƒe ʋuʋu alo eƒe gogloƒe .
• Vidzidɔa gakpɔtɔ le ƒodoa me (meɖiɖi o).

Dzesi bubu siwo ate ŋu akpɔ ame siwo ŋu PAIS le dometɔ aɖewoe nye:

• Bifid scrotum nye nɔnɔme si me woma vidzidɔa ɖe eve me .
• Akɔta ƒe lolome (Clitoromegaly) .
• No me lãkusiwo ƒe lolome le ŋutsuviwo me (Gynecomastia) .
• Hypospadias nye ne tsinyegoe ƒe ʋuƒoa le ŋutsu ƒe vidzinu ƒe akpa si le ete, ke menye eƒe nugbɔ o .
• Labial ƒe adhesions .
• Ŋutsu ƒe vidzinu sue si mesɔ o (Micropenis) .
• Vidzidɔ siwo meɖiɖi o ƒe akpa aɖe .

Dzesi bubu siwo ame siwo ŋu `MAIS` le ate ŋu akpɔ:

• No ƒe lolome `(Gynecomastia)` .
• Ŋutsu ƒe vidzinu sue (Micropenis).
• Ŋutilã me fu ʋɛ aɖewo ŋutɔ ƒe amesinɔnɔ .

Aleke nèwɔ de dzesi esia?

Ðɔkta ate ŋu ade dzesi PAIS le vidzidzi me ne elé ŋku ɖe vidzĩa ƒe vidzinuwo ŋu. Gake ne CAIS alo MAIS le vidzĩa ŋu la, ɖewohĩ womade dzesii o vaseɖe esime ɖevia xɔ abe ƒe 11 alo 12 ene, esime vidzĩa le sɔhɛme . Esiae nye ɣeyiɣi si me ɖɔkta ate ŋu anya ne kuxi aɖe li.

Le kpɔɖeŋu me, ɖewohĩ ɖevi si ŋu CAIS le la makpɔ dzinu o alo ɖewohĩ eƒe akɔtafu manɔ eŋu o. Ðevi si ŋu MAIS le ƒe vidzinu ate ŋu anɔ sue ŋutɔ alo ate ŋu axɔ no. Le sɔhɛmenɔɣi la, vidzidɔ siwo meɖiɖi o ate ŋu ato teƒe si gbɔdzɔ le ƒodo ƒe gli ŋu. Ɣeaɖewoɣi la, ɖɔktawo va kpɔnɛ be ɖevi ƒe vidzidɔ meɖiɖi o ne wowɔ dɔ na yewo ɖe aɖuɖɔtoe me ʋu ƒe sisi ta .

Dodokpɔ ka ƒomevie wowɔna?

Be woaɖo kpe `AIS` nɔnɔme sia dzi la, ahiã be ɖɔktaa nawɔ dodokpɔ geɖe:

• Ʋudodokpɔ: Esiawo léa ŋku ɖe lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ , gbɔdɔdɔ ƒe domenyiŋusẽfianu, kple domenyiŋusẽfianu ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ŋu .
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ: Dodokpɔwo abe ultrasound ene ate ŋu aɖo kpe edzi nenye be nyɔnuwo ƒe vidzidziŋutetewo dzɔ.

Ne AIS le wò ƒomea me kpɔ, eye nèle ɖoɖo wɔm be yeadzi vi la, anyo be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ . Dodokpɔ sia ate ŋu ana nànya nenye be domenyiŋusẽfianu sia si mesɔ o la tsɔlae nènye.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Wokpɔa ŋutsu alo nyɔnu si wode asi na ame le edziɣi dzie kpɔa AIS dada. Dɔdamɔnu akpa gãtɔ dzea egɔme ne ɖevia ɖo sɔhɛme. Esia naa ɣeyiɣi nɔa ɖevia ƒe ŋutilã ƒe tsitsime tɔtrɔwo me eye wònana ɖevia kpɔa gome le woƒe atikewɔwɔ ŋuti nyametsotsowo me geɖe wu.

Gake lãmesẽŋutinunyala aɖewo xɔe se be ele be woawɔ atike aɖewo, abe vidzidɔ ɖeɖeɖa ene, hafi woava ɖo sɔhɛme le esi afɔku si li be woaxɔ kansa ƒomevi aɖe si woyɔna be gonadoblastomas le vidzidɔ siwo meɖiɖi o me ta. Wogblɔna hã be woate ŋu awɔ atike bubuwo ne wowu sɔhɛmenɔɣi nu.

Atikewɔwɔ ƒe tiatia siwo woate ŋu azã na ɖevi siwo wonyi esime wonye ŋutsuviwo:

• Amekoko be woatsɔ adzra ŋutsu ƒe vidzinuwo ɖo. Le kpɔɖeŋu me, `hypospadias repair` (gbugbɔ ɖoɖo ɖe tsinyegoe ƒe ʋuʋu ŋu) alo `orchiopexy` (gbugbɔ ɖoɖo ɖe tsinyegoe siwo meɖiɖi o ŋu yi ɖe aɖuɖɔtoe me).
• No dzi ɖeɖe kpɔtɔ ƒe amekoko be woaɖe no me lãkusi siwo sɔ gbɔ la ɖa.
• Hernia ɖɔɖɔɖo ƒe amekoko nye dɔ si wowɔna tsɔ tua lãkusi siwo le ʋuʋu ɖi alo esiwo gbɔdzɔ le ƒodo ƒe gli me.
• Testosterone lãmetsiŋusẽ ƒe atikewɔwɔ .

Atikewɔwɔ ƒe tiatia siwo li na ɖevi siwo woxɔ nyi abe nyɔnuviwo ene:

• Amekoko be woaɖe ŋutsu ƒe vidzinuwo alo vidzidɔ ƒe lãkusi si sɔ gbɔ la ɖa.
• Mɔnu siwo menye amekoko o ƒe nyɔnuwo ƒe vidzidɔ kekeɖenudɔ be woatsɔ ana nyɔnu ƒe vidzidɔa nade to ɖe edzi.
• Estrogen lãmetsiŋusẽtikewo zazã .

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe AIS nu o. Gake ne dɔlélea le wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu eye nètsi dzi be ɖewohĩ viwòa anyi domenyiŋusẽfianu sia si mesɔ o ƒe dome la, woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ atsɔ anya nenye be wòe nye amesi tsɔe.

Aleke amesiwo le agbe kple nɔnɔme sia le? (Etsɔme Ŋutega) .

Ame siwo ŋu AIS le ate ŋu anɔ agbe si me dzidzeme le, si me lãmesẽ le . Ame geɖe wɔa nu ɖe ​​lãmetsiŋusẽtikewo zazã kple amekoko ŋu nyuie. Gake esi wònye be zi geɖe la, AIS hea vidzidzi vɛ ta la, ate ŋu asesẽ na ame geɖe le seselelãme gome. Ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe ɖeviwo kple sɔhɛ tsitsiwo ƒe susu ƒe lãmesẽ hã dzi.

Ne womeɖe gonadectomy na wò o la, afɔku si le wò be nàxɔ aɖuɖɔtoe me kansa dzina ɖe edzi abe 30% ene.

Ne AIS le vinye ŋu la, aleke mawɔ akpe ɖe eŋu?

"Ðevia ƒe susu ƒe lãmesẽ dzi kpɔkpɔ nye AIS dzi kpɔkpɔ ƒe akpa gã aɖe."

Ne AIS le viwòa ŋu la, ele vevie be kpekpeɖeŋunaɖoɖo sesẽ aɖe nanɔ asiwò si ase ɖɔktawo, xɔlɔ̃wo, kple ƒometɔwo gɔme. Ne ège ɖe kpekpeɖeŋunahawo me hã la, ate ŋu akpe ɖe viwòa ŋu wòagblɔ eƒe nuteƒekpɔkpɔwo kple kuxiwo na ame bubu siwo le nu ma ke me tom.

Esi viwòa le eƒe sɔhɛmenɔɣi ge, eye wòdze ekpɔkpɔ gɔme be yewoƒe ŋutilã mele tɔtrɔm abe alesi wokpɔ mɔe ene o la, ele vevie ŋutɔ be nàƒo nu tso AIS ŋu na wo .

Aleke nèwɔa nu ɖe ​​AIS ŋu ne ètsi?

Agbenɔnɔ kple AIS le ame tsitsi me ate ŋu asesẽ. Ate ŋu asesẽ be nànɔ gbɔdɔdɔ ƒe agbenɔnɔ si sɔ me, nàkpɔ zɔhɛ si ase wò nɔnɔmea gɔme ahalɔ̃ ɖe edzi, eye vidzidzi ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe ame geɖe dzi le susu me.

Ne AIS le ŋuwò la, ate ŋu aɖe vi be nàƒo nu tso wò nuteƒekpɔkpɔwo ŋu na aɖaŋuɖola alo atikewɔla . Àte ŋu aɖo kadodo me kple ame bubu siwo si AIS le le kpekpeɖeŋunahawo me hã.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Androgen Insensitivity Syndrome (AIS) nye nɔnɔme si me ame nye ŋutsu le domenyiŋusẽfianu me gake mewɔa nu ɖe ​​ŋutsu ƒe lãmetsiŋusẽ ŋu o. Esia wɔe be woƒe vidzinuwo ate ŋu aɖi nyɔnu tɔ, alo ŋutsu kple nyɔnu siaa ƒe nɔnɔme ate ŋu anɔ wo si. Nɔnɔme sia ate ŋu ahe kuxi vovovowo vɛ. Eyata ele vevie ŋutɔ be amesiwo ŋu AIS le naƒo nu kple woƒe ɖɔktawo edziedzi eye woaxɔ susuŋutinunya ƒe kpekpeɖeŋu sesẽ. Ne woɖo aɖaŋu nyui na ame siawo le atikewɔwɔ me eye woƒe lɔlɔ̃tɔwo kpe ɖe wo ŋu la, woate ŋu anɔ agbe si me dzidzedzekpɔkpɔ le hã.

` Androgen insensitivity syndrome, AIS, gbɔdɔdɔ ƒe tsitsi, lãmetsiŋusẽwo, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, domenyiŋusẽfianu, vidzidzimakpɔmakpɔ, vidzinuwo, sɔhɛmenɔɣi, domenyiŋusẽfianu dodokpɔ