Ðe wò ŋutilã sena le eɖokui me be yemate ŋu aɖu ye dzi oa? Mina míasrɔ̃ nu tso esia ŋu (Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)!

Ðe wòtsia ta ɣeaɖewoɣia? Alo ɖe nèsena le ɖokuiwò me be nu wɔnuku aɖe le yeƒe dɔgbo me, yeƒe nu ƒu, alo be màte ŋu aɖu gbɔgbɔ dzi oa? Togbɔ be nusiawo adze abe nusiwo sɔ ene hã la, ɣeaɖewoɣi la, ŋutinya si sesẽ wu ate ŋu anɔ megbe na wo. Ema nye nɔnɔme mawo siwo mebɔ o, gake edze be míanya, siwo ŋu míaƒo nu tsoe egbea la dometɔ ɖeka.

Nukae nye ``Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG'' sia? Mina míase egɔme bɔbɔe, alo?

Kpuie ko la, ``Autoimmune Autonomic Ganglionopathy'' alo ``(AAG)'' nye nɔnɔme si me mía ŋutɔwo ƒe ŋutilã ƒe ametakpɔnu, si nye dɔlélenutsiŋutete, dzea mía ŋutɔwo ƒe autonomic nervous system dzi vodadatɔe. Bu eŋu kpɔ, esia le abe nusi adzɔ ne asrafoha si wobu be akpɔ míaƒe dukɔa ta la dze mía ŋutɔwo ƒe teƒe veviwo dzi vodadatɔe ene.

Míaƒe ŋutilã ƒe autonomic nervous system le abe míaƒe ``automatic system'' ene. Eyae nye be ekpɔa ŋusẽ ɖe nu geɖe siwo dzɔna le wo ɖokui si dzi, evɔ míenya o. Le kpɔɖeŋu me:

• Wò gbɔgbɔ
• Dzi ƒe tsotso (dzi ƒe tsotso) .
• Ʋu ƒe sisi
• Fifia ƒe ʋuʋu
• Nuɖuɖumeŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ

Nu siawo dometɔ geɖe menye nusiwo ŋu míebuna o. Wodzɔna le wo ɖokui si. Lãmetsiŋusẽ si wɔa dɔ le eɖokui si ye kpena ɖe ame ŋu be dɔ mawo siwo wowɔna le wo ɖokui si la nɔa dɔ wɔm nyuie. Le AAG me la, nuɖoanyi vevi sia gblẽna. Esia nye nɔnɔme aɖe si woyɔna be autonomic neuropathy, alo dysautonomia.

Nukatae mía ŋutɔwo míaƒe ŋutilã wɔa esia? Nukawoe nye susu siwo tae?

Le nyateƒe me la, ɖɔktawo gɔ̃ hã mete ŋu gblɔ nusi tututu gbɔ `(AAG)` sia tso haɖe o. Gake wova ke ɖe nyateƒenya aɖewo ŋu.

• Zi geɖe la, si nye , le ame abe etɔ̃ le ame atɔ̃ ɖesiaɖe si xɔa ``AAG'' me la, nɔnɔme sia dzɔna le hayahaya tso dɔléle bubu me megbe, alo le dɔléle aɖe xɔxɔ vɔ megbe. Ele abe dɔléle ma ƒe nugbegblẽ le ame ŋu ene.
• Ame aɖewo ate ŋu axɔ dɔléle aɖe si woyɔna be paraneoplastic AAG. Esiae nye esime dɔlékuiwutike aɖewo siwo míaƒe dɔlélenutsiŋutete wɔna le nɔnɔme aɖe abe kansa ene ŋu la yi ɖadze lãmeka siwo le wo ɖokui si dzi.

Nukae esia wɔna ɖe míaƒe ŋutilã ŋu? Na míalé ŋku ɖe eŋu nyuie.

Lãmetsiŋusẽ ƒe ƒuƒoƒo siwo woyɔna be autonomic ganglia le míaƒe lãmeka siwo le wo ɖokui si la me . Esiawo le abe keteke ƒe mɔdodowo ene. Woɖoa gbedasi vovovowo ɖa hexɔa wo to esiawo dzi. Gbedasɛwo ɖɔliɖɔli sia le vevie be míaƒe ŋutilã ƒe nuwɔna siwo le eɖokui si, si fia be, nuwɔna siwo dzi míeɖuna o (reflexes), nate ŋu aɖu wo dzi.

Le AAG me la, míaƒe dɔlélenutsiŋutete dzea dɔlékuiwutike tɔxɛ siwo le ganglia siawo me dzi. Receptors nye teƒe siwo woxɔa gbedasiwo le. Eyata ne lãmenugbagbevi siawo gblẽ la, lãmekawo ƒe gbedasi mawo metoa eme alo toa eme nyuie o. Esia wɔnɛ be nusiwo dzɔna le wo ɖokui si, abe ʋu ƒe sisi kple fifia dzi ɖuɖu ene, dzea egɔme nɔa gbegblẽm.

Bu eŋu kpɔ, ne `kadodo` aɖe si le wò aƒe ƒe `main switch board` me la vuvu, akaɖiawo madze o, fesrea matrɔ o, kple bubuawo Aleae wòle le esia gome.

Aleke gbegbee woyɔa nɔnɔme sia be `(AAG)`?

Le nyateƒe me la, esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o. Le kpɔɖeŋu me, le United States la, ame siwo ade 100 koe wokpɔa dɔléle sia le ƒe sia ƒe. Eyata ƒã ŋutɔ le Sri Lanka. Eyata mègavɔ̃ ne èse nya sia o, esia menye nusi dzɔna ɖe ame geɖe dzi o.

Nukae nye `(AAG)` ƒe dzesiwo? Aleke míewɔna dea dzesi woe?

Nɔnɔme sia ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Menye amesiamee akpɔ dzesi mawo ke o. Dzesi siwo bɔ wue nye:

• Dɔmeɖui: Esia fia dɔmeɖui kple nugododeƒe yiyi sesẽ.
• ŋkume ƒe ŋkumeʋuʋu (Adie ƒe ŋkume): Ɣeaɖewoɣi la, ŋku ɖeka ƒe ŋkume koe ate ŋu akeke eye ate ŋu ase kekeli gɔme.
• Nu me ƒuƒu alo ŋku ƒuƒu: Seselelãme abe ɖe aɖuɖɔ alo aɖatsi aɖeke mele ŋkuwo me o ene.
• Fainting / Syncope: Àte ŋu agbɔdzɔ zi ɖeka le susu aɖeke si medze o ta.
• Neurogenic orthostatic hypotension: Taɖuame kple taɖuame ƒe seselelãme ne èle tsitre tso anyinɔƒe alo fɔ tso aba dzi. Esia tsoa ʋu ƒe sisi ƒe ɖiɖi kpata gbɔ .
• Aɖuɖɔtoe sesẽ / Aɖuɖɔtoe me tsinyenye: Seselelãme si nye be màte ŋu aɖu aɖuɖɔ o togbɔ be èdi be yeaɖe aɖuɖɔ hã.

Wokpɔe be dɔlékuiwutike siwo woyɔna be ganglionic acetylcholine receptor antibodies (g-AChR antibodies) sɔ gbɔ ɖe amesiwo ŋu AAG le dometɔ etɔ̃ ɖesiaɖe me abe eve ene le woƒe ʋu me. Numekulawo xɔe se be kadodo aɖe le g-AChR dɔlékuiwutike siawo ƒe agbɔsɔsɔ kple dzesiawo ƒe sesẽ dome.

Aleke ɖɔkta awɔ anya `(AAG)` dɔléle sia?

Ne dzesi siawo tɔgbe le ŋuwò la, nu gbãtɔ si ɖɔkta awɔe nye be wòabia nya wò tso wò dzesiwo ŋu ahado wò kpɔ. Emegbe, woate ŋu awɔ dodokpɔ tɔxɛ aɖewo atsɔ alé ŋku ɖe wò lãmeka siwo wɔa dɔ le wo ɖokui si ƒe dɔwɔwɔ ŋu.

Wo dometɔ aɖewoe nye esi:

• Nuɖuɖumeŋusẽ dodokpɔwo: Le kpɔɖeŋu me, ``Gastric emptying`` dodokpɔ. Esia doa alesi nuɖuɖu dona le wò dɔgbo me kabakabae la kpɔna.
• `Quantitative sudomotor axon reflex test (QSART):` Esia dzidzea alesi wò fifia lãkusiwo le dɔ wɔm.
• `Thermoregulatory sweat test`: Wowɔa dodokpɔ sia be woakpɔe ɖa be ŋutilã ƒe fifia dzi ɖe kpɔtɔ alo dzi ɖe edzi, kple nusi gbɔ wòtso.
• `Tilt table test`: Le dodokpɔ sia me la, wonana nèmlɔa aba tɔxɛ aɖe dzi eye wotrɔa aba la blewuu le tsitrenu, henɔa ŋku lém ɖe alesi wò dzi ƒe tsotso kple ʋu ƒe sisi trɔnae ŋu.
• Aɖuɖɔtoe me dzodzro: Esia ate ŋu ana nàkpɔ alesi wò tsinyegoe le dɔ wɔm nyuie.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ ʋudodokpɔ atsɔ akpɔe ɖa be `(g-AChR dɔlékuiwutikewo)` siwo míeyɔ va yi ƒe agbɔsɔsɔme hã . Ne dɔlékuiwutike sia ƒe agbɔsɔsɔme sɔ gbɔ la, enye kpeɖodzi bubu be ate ŋu anye `(AAG)`. Ke hã, ʋudodokpɔ sia to vovo na `AChR antibody test`, si wozãna tsɔ léa ŋku ɖe ahɔhɔ̃medɔléle bubu si woyɔna be `(Myasthenia Gravis) ŋu.`

Ðe atike aɖe li na esia? Nukae woate ŋu awɔ?

Esi wònye be AAG nye nɔnɔme si mebɔ o ta la, dzidzenu aɖeke meli o, "esiae nye atikewɔwɔa" haɖe o. Zi geɖe la , woƒe susu nɔa dzesiwo dzi ɖuɖu ŋu.

Ðɔktawo wɔa atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo to atikewɔwɔmɔnu vovovowo tsɔtsɔ ƒo ƒui me. Wo dometɔ aɖewoe nye:

• Plasma exchange / plasmapheresis: Esia bia be nàxɔ wò ʋu ƒe ɖe, aɖe nusiwo gblẽa nu le ame ŋu abe dɔlékuiwutikewo ene ɖa le ʋumenugbagbeviɣia me, eye emegbe nàgbugbɔ ʋu si ŋu wokɔ la ana wò ŋutilã.
• Intravenous immunoglobulin (IVIG) dɔdamɔnu: Esia bia be nàna wò ŋutilã immunoglobulin (si nye ʋumenugbagbeviɣi ƒe akpa aɖe si wɔa avu kple dɔléle) si woxɔ tso ame siwo le lãmesẽ me gbɔ. Esia kpena ɖe ame ŋu be dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔwɔwɔ fa.
• Corticosteroids siwo wodona ɖe ʋuka me: Wodoa atike siwo tsia dɔdzẽ nu, abe methylprednisolone (Solu-Medrol®) alo hydrocortisone (Solu-Cortef®) ƒe agbɔsɔsɔ gbogbo aɖe to atikewo dodo me.
• Atike siwo tsia dɔlélenutsiŋutete nu: Esiawo wɔa dɔ to dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔwɔwɔ fũu akpa dzi ɖeɖe kpɔtɔ me. Le kpɔɖeŋu me, atikewo abe rituximab (Rituxan®) ene.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe `(AAG)` ƒe nɔnɔme sia nua?

Le nyateƒe me la, mɔ aɖeke meli si ŋu kakaɖedzi le si dzi woato axe mɔ ɖe esia nu o, elabena ƒã ŋutɔ. Gake nɔnɔme aɖewo, abe kansa ene, ate ŋu ana afɔku si le eme be nàxɔe nadzi ɖe edzi vie. Ne kansa dze dziwò kpɔ la, nu aɖewo siwo nàte ŋu awɔ atsɔ akpɔ wò lãmesẽ bliboa dzie nye esi:

• Kamedede edziedzi: vevietɔ kamedede si me ya le.
• Ne `(Dysautonomia)` le ŋuwò la, nuɖuɖu si me dze kple tsi sɔ gbɔ ɖo ɖuɖu ateŋu akpeɖe ŋuwò be nàɖu wò ʋu ƒe sisi dzi. (Esia nye nusi ŋu wòle be nàdzro kple wò ɖɔkta.)
• Nuteɖeamedzi dzi ɖuɖu: Zã mɔnu siwo naa lãmesẽ abe kamedede, nuƒoƒo kple xɔ̃wò, kple nuŋɔŋlɔ ɖe magazine me ene.
• Dɔ alɔ̃ nyuie: Mlɔ anyi gaƒoƒo 7-8 ya teti gbesiagbe.
• Awu siwo wotsɔna ƒoa ʋua dodo: Esiawo kpena ɖe ame ŋu be ʋu nazɔ nyuie wu eye wòɖea abi dzi kpɔtɔna (vevietɔ le afɔwo me).

Ðe woate ŋu ada `(AAG)` nɔnɔme sia keŋkeŋa? Nukae adzɔ le etsɔme?

Ele nam be magblɔ be, togbɔ be melé blanui hã la, .Womate ŋu ada AAG o. Gake ame geɖe ate ŋu akpɔ woƒe dzesiwo gbɔ nyuie le ɣeyiɣi didi aɖe megbe. Nukutɔe la, amesiwo ŋu AAG le abe ɖeka le etɔ̃ ɖesiaɖe me ene ƒe lãme asẽ vivivi atike aɖeke mawɔmawɔe. Ke hã, ahiã be ame akpa gãtɔ nakpɔ dzesi aɖewo gbɔ le woƒe agbemeŋkekewo katã me.

Nukae nègadi be yeabia ɖɔktaa?

Ne èsusu be dɔléle aɖe le ye ŋu abe esia ene la, ele vevie ŋutɔ be nàkpɔ ɖɔkta nyui aɖe ahabia nya siwo gbɔna:

• Nukae ate ŋu ahe nye dzesiawo vɛ wu?
• Dodokpɔ kawoe wòle be mawɔ be manya nenye be `(AAG)` le ŋunye?
• Nukae nye atikewɔwɔ ƒe tiatia siwo woate ŋu awɔ na `(AAG)`?
• Nukae nye alesi wòanya wɔ be `(AAG)` ƒe dzesiwo nu nafa ne womewɔ atike na wo o gɔ̃ hã?
• Tɔtrɔ kawoe wòle be mawɔ le agbenɔnɔ me be nye lãmesẽ bliboa nanyo ɖe edzi?

Dɔlélenutsiŋutete ƒe nɔnɔme bubu kawoe do ƒome kple autonomic neuropathy?

``(AAG)`` le etɔxɛ elabena le go ɖeka me la, enye dɔléle si do ƒome kple dɔlélenutsiŋutete, eye le go bubu me la, enye dɔléle si tsoa dɔlélenutsiŋutete gbɔ le lãmekawo me.

Gakpe ɖe eŋu la, dɔléle bubu aɖewo li siwo do ƒome kple dɔlélenutsiŋutete siwo dzia afɔku si le ``dysautonomia'' (autonomic nervous system ƒe dɔlélewo) xɔxɔ me ɖe edzi. Kpɔɖeŋu aɖewoe nye:

• Celiac dɔléle
• `(Guillain-Barré ƒe dɔléle)` (Guillain-Barré ƒe dɔléle)
• `(Lupus / systemic lupus erythematosus)` (Lupus dɔléle) .
• `(Rheumatoid arthritis)` (Lãmekawo ƒe ƒunukpeƒetetedɔ) .
• `(Sjögren ƒe dɔléle)` (Sjögren ƒe dɔléle)

Eyata àte ŋu akpɔe, nɔnɔme siawo nye esiwo ate ŋu ado ƒome kple wo nɔewo.

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Enyo, eyata fifia ènya be `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)` nye dɔléle si mebɔ o si me mía ŋutɔwo ƒe ametakpɔnu dzea míaƒe autonomic nervous system dzi le. Dzesiawo ateŋu anye be ame ƒe susu megabuna kpata, `nyaƒoɖeamenu` ƒe ɖiɖi ne èle tsitrenu, kple dɔgbo me kuxiwo.

Mègavɔ̃ ne èse nya sia o. Esia mebɔ kura o. Azɔ hã, wozãa dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewo kple `plasmapheresis` abe atike na esia ene. Togbɔ be womate ŋu adae keŋkeŋ o hã la, ame akpa gãtɔ ate ŋu aɖu dzesiawo dzi nyuie ahanɔ agbe si sɔ.

Nu vevitɔe nye be nàyi ɖɔkta bibi gbɔ kaba ne dzesi siawo le ŋuwò. Ne ède dzesi wo kaba la, àte ŋu adze atikewɔwɔ gɔme eye nàɖe ŋusẽ si wòkpɔna ɖe wò agbe dzi dzi akpɔtɔ. Menye wò ɖeka koe o, eye ɖɔkta aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò.

` Autoimmune Aneurysmal Ganglionopathy, AAG, Autoimmune Lãmetsiŋusẽ, Dɔlélenutsiŋutete, Ahɔhɔ̃mekawo ƒe Dɔléle, Dzesiwo, Atikewɔwɔ