Ðe ʋu le dodom le ŋuwò hã le abi sue aɖe ta? Mina míaƒo nu tso Bernard-Soulier Dɔléle (BSS) ŋu!

Ède dzesii kpɔ be ʋu geɖe dona le ame aɖewo ŋu le ƒoƒo sue aɖe alo abi bɔbɔe aɖe gɔ̃ hã ta, alo esi ʋuna bɔbɔe eye wòxɔa ɣeyiɣi didi hafi wohayaa? Ɣeaɖewoɣi la, esia ate ŋu atso nɔnɔme aɖe si ŋu míese nu geɖe tsoe o, gake ele vevie ŋutɔ be míanya nu tso eŋu gbɔ. Nɔnɔme mawo dometɔ ɖekae nye Bernard-Soulier Syndrome, alo ``(BSS)`` kpuie. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito vie egbea.

Nukae nye Bernard-Soulier ƒe Dɔléle (BSS)?

Kpuie ko la, Bernard-Soulier Dɔléle `(BSS)` nye dɔléle si mebɔ kura o. Nusi dzɔna le esia mee nye be ʋu ƒe sisi le míaƒe ŋutilã me, si fia be ʋua nu tsona ne míexɔ abi la, gblẽna. Bu eŋu kpɔ, abi sue aɖe le wò asi ŋu. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ʋua nu tsona, alo? Enyo, nusi kpena ɖe ema ŋue nye ʋumenugbagbevi dzĩwo, si nye lãmenugbagbevi sue aɖe si le míaƒe ʋu me, kple ʋumenugbagbevi dzĩ, si nye ʋua ƒe akpa si nye tsi.

Ame si ŋu Bernard-Soulier Syndrome (BSS) le la ƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo mesɔ gbɔ o wu alesi wòle dzɔdzɔmee. Ðɔktawo yɔa nɔnɔme sia be ʋumenugbagbeviɣidɔ. Azɔ hã, ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le eme la lolo wu ʋumenugbagbevi dzĩ siwo sɔ. Eyata le susu siawo ta la, ʋu dona le amesiwo ŋu BSS le ŋu eye woxɔa abi bɔbɔe.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia mebɔ o?

Le nyateƒe me la, esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o ŋutɔ. Le atikeŋutinunyalawo ƒe nya nu la, ame ɖeka le ame miliɔn ɖeka me koe dɔléle sia dzea edzi le le xexeame godoo. Esia fia be le Sri Lanka gɔ̃ hã la, ame ʋɛ aɖewo koe le dɔléle sia lém.

Nukae nye Bernard-Soulier Dɔléle (BSS) ƒe dzesiwo?

Zi geɖe la, vidzĩ siwo ŋu BSS le dzea dzesi siawo ɖeɖefia gɔme le woƒe tsitsime. Kpɔe ɖa be dzesi siawo dometɔ aɖe le ye alo ame aɖe si nènya ŋu hã:

• Èxɔa abi bɔbɔe, eye exɔa ɣeyiɣi didi hafi wòhayana: Ne èƒo zikpui bɔbɔe gɔ̃ hã la, ate ŋu agblẽ abi gã aɖe ɖi. Ate ŋu axɔ kwasiɖa geɖe hafi abi ma nahaya.
• Ʋu si le dodom fũ tso lãɖeɖe suesuesuewo kple abi siwo woxɔ gɔ̃ hã me: Èɖatso asi vie esime nèlũlũ alo tsɔ hɛ lã asi esime nèle amagbewo lãm o, asesẽ be nàtɔ te ʋua.
• Ʋu si dona le ŋɔti me enuenu: Ame aɖewo yɔa esia be `(epistaxis)`. Ne ʋu le dodom le wò ŋɔti me enuenu le susu aɖeke manɔmee la, ema hã nye dzesi.
• Ʋu si dona le ŋutigbalẽa te: Esiawo dzena abe teƒe sue dzĩ alo aŋutiɖiɖi ene le ŋutigbalẽa ƒe anyime. Ðɔktawo yɔa esiawo be ``petechiae''.
• Ʋu si dona vevie le nyɔnuwo ƒe dzinukpɔkpɔ me: Ne ʋu si dona le ame ŋu nɔa anyi ŋkeke geɖe wu alesi wònɔna ɖaa, alo ne elolo (dzinukpɔkpɔ) la, ema hã nye nusi ŋu woatsi dzi ɖo.

Mègavɔ̃ BSS le esi dzesi siawo dometɔ ɖeka alo eve le ŋuwò ta ko o. Gake ne dzesi siawo gakpɔtɔ li la, anyo wu be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Nukae hea Bernard-Soulier ƒe Dɔléle (BSS) vɛ?

Esiae nye nya vevitɔ kekeake. `(BSS)` nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle.. Eyae nye nɔnɔme si dzɔna ne wodzi mí le tɔtrɔ (trɔtrɔ) si va le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me ta. Esia nye domenyinyi , si fia be ɖeviwo ate ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dome tso wo dzilawo gbɔ.

Nɔnɔme sia (BSS) tsoa domenyiŋusẽfianu siwo nye `GP1BA`, `GP1BB` alo `GP9` koŋ ƒe tɔtrɔ gbɔ. Domenyiŋusẽfianu siawo katã le vevie ŋutɔ na ʋu ƒe sisi le míaƒe ŋutilã me. Eyata ne kuxi aɖe do mo ɖa le domenyiŋusẽfianu siawo ŋu la, ʋu ƒe sisi medzɔna nyuie o.

Aleke nàwɔ anya ne Bernard-Soulier ƒe Dɔléle (BSS) le ŋuwò?

Ne dzesi siawo le ŋuwò la, nu gbãtɔ si ɖɔkta awɔ ne èkpɔ woe nye be wòabia nya aɖe wò tsitotsito. Emegbe, woaɖe gbe be woado ʋu kpɔ zi geɖe atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi.

• Ʋumenugbagbeviɣidɔ dodokpɔ: Esia léa ŋku ɖe ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme si le wò ʋu me kple ne womesɔ gbɔ o ŋu.
• Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ dodokpɔwo: Esia ateŋu ade dzesii nenye be tɔtrɔ aɖewo le `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` domenyiŋusẽfianu siwo míeyɔ va yi me si hea `(BSS)` vɛ.
• Nusuekpɔmɔ̃ ƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo dodokpɔ: Woɖea wò ʋu ƒe kpɔɖeŋu aɖe hedoa wo kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me be woakpɔe ɖa be ʋumenugbagbevi dzĩawo lolo le mɔ si mesɔ o nu hã.
• Platelet flow cytometry: Togbɔ be ŋkɔ sesẽ aɖe le esi hã la, dodokpɔ sia dzidzea glycoproteins siwo woyɔna be `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` ƒe agbɔsɔsɔ le ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe anyime. Ne esiawo le sue la, enye dzesi be `(BSS)`.

Dodokpɔ siawo me tsonu dzie ɖɔktaa anɔ te ɖo agblɔ na wò pɛpɛpɛ nenye be BSS le ŋuwò alo mèle ŋuwò o.

Nukawoe nye Bernard-Soulier Dɔléle (BSS) ƒe atikewo?

Fifia la, womekpɔ atike aɖeke na BSS o, elabena domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélee wònye. Gake nu geɖe li nàte ŋu awɔ be nàxe mɔ ɖe ʋu si gbɔ eme nu eye nàɖe kuxi bubu siwo ate ŋu ado mo ɖa dzi akpɔtɔ. Ema koŋ ŋue wotsia dzi ɖo le atikewɔwɔ me.

Nusiwo nàte ŋu awɔ be ʋu naɖe le dodom le ame ŋu dzi akpɔtɔ:

Esiawo nye nu bɔbɔe, gake wole vevie ŋutɔ, siwo nàte ŋu atsɔ akpe ɖe wò gbesiagbegbenɔnɔ ŋu.

• Ƒo asa na atike siwo nana ʋudodo ƒe afɔkua dzina ɖe edzi: Vevesesenutsitike aɖewo, abe nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), aspirin, kple antihistamines aɖewo ate ŋu ana ʋudodo ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi. Eyata mègano atike siawo ɖɔkta gbɔ yiyi manɔmee o.
• Zã aɖuɖɔɖɔɖɔ si ƒe ɖa le falɛfalɛ ne èle wò aɖuwo klɔm: Esia ate ŋu aɖe ʋu si le dodom le aɖuwo me dzi akpɔtɔ.
• Srɔ̃ mɔ nyuitɔ si dzi nàto atɔ te ʋu si dona le ŋɔti me: bia wò ɖɔkta tso alesi nàlé wò ŋɔti kple alesi nàlé wò tae ŋu.
• Ðe seɖoƒe na nuɖuɖu kple nunono aɖewo: Nuɖuɖu siwo me aha sesẽ kple sukli si ŋu wokɔ sɔ gbɔ ɖo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe wò ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme dzi, eyata anyo wu be nàɖo seɖoƒe na wo alesi nàte ŋui.
• Ŋlɔ ŋkɔ ɖe dɔwɔƒe si naa beléle kpata gaƒoƒo 24: Esia akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ atike kaba le nɔnɔme kpata aɖe me, abe ʋu gã aɖe si le dodom ene.
• No iron kpeɖeŋutɔ ne iron mele ŋuwò o: Ʋu si dona enuenu ate ŋu ana iron nagbɔdzɔ. No iron-tikewo abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene.
• Do asigɛ alo dzesidenu si wotsɔ dea dzesi atikewɔnyawo: Ele vevie ŋutɔ le nɔnɔme kpata aɖe me be nàdo asigɛ alo dzesidenu si gblɔe kɔte be `(BSS)` le ŋuwò.

Atikewɔwɔ ƒe atikewɔwɔ:

Le go aɖewo me la, vevietɔ ne ʋu le dodom kpata alo ne wole dzadzram ɖo ɖe amekoko ŋu la, ɖɔktawo ate ŋu ana atikewo abe:

• Ʋumenugbagbeviɣidɔ: Zi geɖe la, esiae nye atike gbãtɔ na ʋu si dona le ame ŋu kpata. Wotsɔa ʋumenugbagbevi dzĩ siwo tso nunala aɖe gbɔ naa wò ŋutilã to IV-ka dzi. Ʋumenugbagbevi dzĩ siawo kpena ɖe ŋuwò be wò ʋu natsi.
• Antifibrinolytic therapy: Esiawo nye atike siwo kpena ɖe ʋu ŋu. Le kpɔɖeŋu me, tranexamic acid, si ŋu ɖewohĩ èse nu tsoe la hã li le ŋkɔ si nye ``Cyklokapron®'' te. Esia kpena ɖe ame ŋu wòɖua ʋu ƒe dodo dzi.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Bernard-Soulier Dɔléle (BSS) nua?

Nublanuitɔe la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ na BSS ƒe dzɔdzɔ o elabena domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔmee wònye.

Gake ne BSS le wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu, alo ne èsusu be ɖewohĩ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le ye ŋu la, àte ŋu abu domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu . Ele vevie hã be nàdi domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo . Domenyiŋusẽ ŋuti aɖaŋuɖola ate ŋu agblɔ dɔlélea ŋuti nya geɖe na wò eye wòaɖe afɔku si le eŋu be wòakaka viwòwo me na wò.

Nukawoe nye nusiwo ŋu wòle be nànya ne èle agbe kple Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ame akpa gãtɔ siwo ŋu BSS le ate ŋu anɔ agbe si sɔ. Gake ele be woaɖɔ ŋu ɖo vie wu be woaɖe abixɔxɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Le kpɔɖeŋu me, anyo wu be nànɔ adzɔge tso kamedefefe siwo me wodoa ka kple ame bubuwo le gbɔ, elabena woate ŋu axɔ abi eye ʋu geɖe nado le wo me.

Ele vevie hã be nàyi wò dɔnɔdzikpɔla gbãtɔ gbɔ edziedzi be wò lãmesẽ bliboa nalé ɖe te. Ne wowɔ dɔ na wò la, ahiã be nàwɔ ɖoɖo ɖe eŋu do ŋgɔ eye ɖewohĩ woado ʋumenugbagbevi dzĩwo na wò hafi awɔ dɔ na wò.

Ne Bernard-Soulier Syndrome (BSS) le ŋuwò la, nya kawoe wòle be nàbia wò ɖɔkta?

Ne èsusu be (BSS) le ye ŋu alo wokpɔe be dɔlélea le ye ŋu la, anyo ŋutɔ be nàbia nya siawo abe esiawo ene wò ɖɔkta:

• Nukawoe nye Bernard-Soulier Dɔléle ƒe dzesi gbãtɔwo?
• Dodokpɔ kawoe wòle be mawɔ be makpɔe ɖa be Bernard-Soulier ƒe Dɔléle le ŋunye tututu?
• Nukawoe nye Bernard-Soulier Dɔlélea ƒe atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã?
• Ne Bernard-Soulier Syndrome le ŋunye la, nukae mate ŋu awɔ be ʋu nagado le ɖokuinye me fũu akpa o?
• Dɔ kawoe mele be mawɔ o le esi Bernard-Soulier ƒe Dɔléle le ŋunye ta?
• Mɔnukpɔkpɔ kawoe li be vinyewo nanyi Bernard-Soulier Dɔlélea dome tso gbɔnye?

Tsɔ kpe ɖe biabia siawo ŋu la, mègavɔ̃ be yeaƒo nu kple ɖɔkta tso nusianu si ava susu me na wò ŋu o.

Ðe Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ƒe dɔléle le fufɔɣi nye afɔku na vidzĩa?

Ne èfɔ fu eye BSS le ŋuwò la, àhiã atikewɔla bibiwo (vidzidzi kple ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒe beléle si me afɔku le ŋutɔ) . Ahiã be woalé ŋku ɖe wò ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme kple wò lãmesẽ bliboa ŋu edziedzi. Le vidzidzi me la, ɖewohĩ màte ŋu awɔ atike si naa alɔ̃dɔdɔ ƒomevi aɖewo siwo ana ʋudodo ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi o.

Le vidzĩa dzidzi vɔ megbe gɔ̃ hã la, ele be woalé ŋku ɖe vidzĩa ƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme ŋu edziedzi. Elabena mɔnukpɔkpɔ li be viwòa ate ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea ``(BSS)'' vɛ la dome tso gbɔwò. Eyata ele vevie be nàƒo nu tso esia ŋu kple wò ɖɔkta eye nàɖe afɔ siwo hiã.

Nukae nye kuxi vevitɔ si Bernard-Soulier ƒe Dɔléle (BSS) hena vɛ?

Kpuie ko la, kuxi vevitɔ si ``BSS'' hena vɛ enye ʋua ƒe ŋutete be wòatsi . Esia tae ʋu si dona fũu akpa kple abi bɔbɔe nye dzesi siwo bɔ wu ɖo.

Nɔnɔme bubu kawoe hea dzesi siwo ɖi Bernard-Soulier Syndrome (BSS) tɔ vɛ?

Nɔnɔme bubu geɖewo li siwo hea ʋu ƒe dodo ƒe kuxiwo kple dzesi siwo ɖi BSS tɔ vɛ. Enyo be nànya esiawo kple ŋkɔ ɖeɖeko:

• `Ʋudɔléle ƒe dɔléle`
• `May-Hegglin ƒe nusi mesɔ o`
• `Nudzraɖoƒe ƒe tadɔléle`
• `Glanzmann ƒe ʋuka me ʋu ƒe sisi`
• `Von Willebrand ƒe dɔléle`

Ðɔkta koe anɔ te ɖe wò dzesiwo dzi anya dɔléle siawo dometɔ si tututu wònye.

Míaƒe nya mamlɛawo

Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` nye dɔléle si mebɔ kura o si ƒe dome nènyi tso dziwòlawo gbɔ. Ne dɔléle sia le ŋuwò la, ʋu ƒe sisi ƒe kuxi aɖewo ate ŋu ado mo ɖa. Ke hã, mefia be màte ŋu anɔ agbe si sɔ o. Nu vevitɔe nye be nàƒo asa na nɔnɔme siwo me afɔku le siwo ate ŋu ana nàxɔ abi eye nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi ɣesiaɣi.

Kpɔ wò ƒomea ƒe ɖɔkta edziedzi. Ate ŋu aɖo wò biabiawo ŋu, akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ nɔnɔme sia gbɔ, eye wòawɔ dɔ kpli wò be nàlé wò lãmesẽ bliboa me ɖe asi. Mègavɔ̃ o, sidzedze kple beléle nye míaƒe ŋusẽ gãtɔwo ne míele agbe kple nɔnɔme siawo.

` Bernard-Soulier Syndrome, BSS, ʋu ƒe sisi, ʋumenugbagbevi dzĩwo, ʋu si le dodom fũ, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, abi