Ðe wò dzi le ƒoƒom kabakaba zi ɖekaa? Esia ate ŋu anye CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia)!

Ɣeaɖewoɣi, ne ɖeɖi te ŋuwò vevie, alo ne èse nu gã aɖe le wò dzi me, abe dzidzɔ gã, blanuiléle, alo vɔvɔ̃ ene la, ɖe wò dzi ƒoa sesĩe zi ɖeka eye wò akɔta tena? Ðewohĩ wò ŋkuwo trɔ zu blɔ eye wò ta le ʋuʋum? Megawɔ nuku na wò o, nusiawo ate ŋu adzɔ ɖe ɖevi sue gɔ̃ hã dzi. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme tɔxɛ aɖe si dzɔna le dzi ƒe ʋuʋu me, si mebɔ vie o gake wòle vevie ŋutɔ be woanya nu tso eŋu.

Nukae nye CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) si nye dzitodzito me ʋu ƒe sisi le lãme na ame?

Kpuie ko la, CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) nye nɔnɔme aɖe si dzɔna le dzia ƒe ʋuʋu me. Le esia me la, kasia wò dzi ƒe akpa siwo le anyime, si nye dzia ƒe akpa siwo le ete, alo abe alesi ɖɔktawo yɔnae ene la, ventricles , dzea ƒoƒo gɔme kabakaba ŋutɔ eye mesɔ o ne èle kame dem, le fefem, alo nèse nuteɖeamedzi geɖe, abe dzidzɔkpɔkpɔ si gbɔ eme, vɔvɔ̃, alo dzidzɔkpɔkpɔ ene.

Bu eŋu ale: míaƒe dzi le abe tsipɔmpi ene. Eyae nye esi tsɔa ʋu toa ŋutilã bliboa me. Eyata ne dzi sia le ƒoƒom kabakaba akpa, si fia be le tsotso si mesɔ o me la, esesẽna nɛ be wòakɔ ʋu nyuie ahaɖoe ɖe ŋutilã ƒe akpawo katã. Esia koŋue dzɔna le CPVT me.

Aleke gbegbee woyɔa nɔnɔme sia be CPVT?

Le nyateƒe me la, nɔnɔme sia si woyɔna be CPVT mebɔ vie o . Le atikeŋutinunyalawo ƒe nya nu la, wobu akɔnta be ame siwo ade ɖeka le ame akpe ewo (10,000) ɖesiaɖe me koe dɔléle sia le. Eyata, ɖewohĩ menye amesiamee se eŋkɔ o.

Nukatae CPVT sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Nyabiase aɖe le ame geɖe si be, "Nukatae esia dzɔna?" Susu vevitɔ si gbɔ CPVT tsonae nye míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, si nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ . Ènyaa, domenyiŋusẽfianu siawoe kpɔa ŋusẽ ɖe nusianu si le míaƒe ŋutilã me dzi.

• Zi geɖe la, àte ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ƒe dome tso dawò alo fofowò gbɔ, alo wo ame evea siaa gbɔ.
• Gake ƒã ŋutɔ, si fia be ƒã ŋutɔ, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ate ŋu adzɔ le ame yeye ƒe ŋutilã me le vome , domenyiŋusẽfianu ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi aɖeke manɔmee tso dzilawo gbɔ.

Eyata domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia hea kuxi aɖe vɛ le alesi wokpɔa calcium ions dzi le dzitodzito me lãmenugbagbeviwo me. Ema koŋ tae dzia ƒoa kabakaba ne dzia le nuteɖeamedzi me alo le kamedede me.

Nukae nye CPVT ƒe dzesiwo? Aleke míewɔna dea dzesii?

Zi geɖe la, CPVT ƒe dzesiwo dzea egɔme tso ɖevime, zi geɖe tso ƒe 7 va ɖo ƒe 12. Zi geɖe la, dzesiawo dzena zi gbãtɔ le duƒuƒu kple fefe geɖe megbe , alo ne ame aɖe se seselelãme sesẽwo , abe dzidzɔ, vɔvɔ̃, dziku, alo dzidzɔkpɔkpɔ ene.

Nu aɖewo siwo ate ŋu anye CPVT ƒe dzesiwoe nye esi:

• Ewu ame tsɛ aɖe koÀte ŋu atsi dzodzodzoe enuenu, alo nàse le ɖokuiwò me be yeƒe ta natsi alo yeƒe ta le ƒoƒom. Ɣeaɖewoɣi la, àte ŋu abu kasia le susu aɖeke manɔmee eye nàdze anyi.
• Dzi ƒe tsotso nye seselelãme si dzɔna kpata, si le ƒoƒom kabakaba ŋutɔ, si le ƒoƒom abe ɖe ame aɖe le du dzi le wò akɔta ene.
• Ame aɖewo ate ŋu akpɔ nɔnɔmewo abe alɔ̃madɔmadɔ ene gɔ̃ hã . Esia dzɔna elabena ʋu si ɖoa ahɔhɔ̃a gbɔ dzi ɖena kpɔtɔna ne dzia metsɔa ʋu nyuie o.

Vevietɔ: Ne viwòa ƒe ta ʋuʋu zi ɖeka esime wòle fefem, le du ƒum, alo le titim, alo ne eto nyatoƒoe le gbɔgbɔ sesẽ ŋu la, mègaŋe aɖaba ƒu edzi ko o. Ele vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake.

Aleke ɖɔkta awɔ anya CPVT nyuie?

Ne dzesi siawo le ŋuwò alo viwòa ŋu la, ɖɔkta awɔ dodokpɔ geɖe atsɔ akpɔe ɖa be CPVT le ŋuwò hã.

• Echocardiogram - echo test: Esia le abe dzia ƒe ultrasound scan ene. Ezãa gbeɖiɖi ƒe ƒutsotsoewo tsɔ kpɔa wò dzi ƒe nɔnɔme, alesi dzitodzitowo le dɔ wɔm nyuie, nenye be ʋukaawo le dɔ wɔm nyuie, kple alesi ʋu le sisim nyuie.
• ECG (Electrocardiogram): Dodokpɔ sia xɔa wò dzi ƒe elektrikŋusẽ ƒe dzesiwo, alo dzi ƒe tsotso ƒe nɔnɔmetata. Ðewohĩ amesi ŋu CPVT le maɖe tɔtrɔ ɖedzesi aɖeke afia le ECG ŋu ne wole nɔnɔme si sɔ me o.
• Kamedede ƒe Nuteɖeamedzi Dodokpɔ: Esia nye dodokpɔ vevi aɖe ŋutɔ be woatsɔ ade dzesi CPVT. Ne èle du ƒum le afɔdzidemɔ̃ dzi alo le gasɔ dom la, woléa ŋku ɖe wò dzi ƒe tsotso kple ECG ŋu ɣesiaɣi. Amesiwo ŋu CPVT le la ƒe dzi ƒe tsotso kabakaba le mɔ si mesɔ o nu le kamedede sia me.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ bubuwo: Le go aɖewo me la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàlé ŋku ɖe wò dzi ŋu nyuie wu, abe MRI (Magnetic Resonance Imaging ), dzitodzito me ʋuka dodo , alo dzitodzito me ʋukawo me toto ene .
• Domenyiŋusẽfianu Dodokpɔwo: Dodokpɔ siawo dia domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ tɔxɛ aɖewo (nutations) siwo hea CPVT vɛ le ʋu me. Esia ate ŋu aɖo kpe dɔlélea dzi eye wòanya ne ƒomea me tɔ bubuwo le afɔku me.

Ɣeaɖewoɣi la, wò ɖɔkta ate ŋu ana mɔ̃ sue aɖe wò si nàte ŋu ado ŋkeke ʋɛ aɖewo alo kwasiɖa ʋɛ aɖewo. Woyɔa esia be ambulatory monitor alo Holter monitor.Eŋlɔa elektrikŋusẽ si le wò dzi me le ŋkekea me (ƒe 24, 48, alo esi wu nenema gɔ̃ hã) ɖi esime nèle wò gbesiagbedɔwo wɔm hele wò aƒemedɔ siwo nèwɔna ɖaa wɔm. Esia nana wò ɖɔkta kpɔa alesi wò dzi le ƒoƒom nyuie, ne dzesi aɖeke mele ŋuwò o gɔ̃ hã.

Nukawoe nye CPVT ƒe atikewo?

Ne dzia te ƒoƒo kabakaba akpa kasia, si fia be ne eyi dzitodzito me ʋu ƒe sisi (Ventricular Tachycardia) ƒe nɔnɔme me la, ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me. Le nɔnɔme mawo me la, ate ŋu ahiã be woatsɔ elektrikŋusẽ aƒoe (Cardioversion alo Defibrillation) be dzia ƒe ʋuʋu naɖo eƒe nɔnɔme nyuitɔ me. Zi geɖe la, wowɔa esia abe atikewɔwɔ kpata ene.

Gake le ɣeyiɣi didi me la, taɖodzinu vevitɔ si le CPVT dada ŋue nye be woaxe mɔ na dzi ƒe tsotso be wòagawɔ kabakaba le mɔ si mesɔ o nu o eye woalé dzi ƒe tsotso si sɔ me ɖe asi. Nusiwo gbɔna dometɔ ɖeka alo esi wu nenema ate ŋu anɔ wò atikewɔwɔ ƒe ɖoɖoa me:

• Atikewo:
• Beta-blockers: (e.g. Lopressor®, Corgard®) Atike siawo wɔa dɔ to lãmetsiŋusẽwo abe adrenaline ene ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi ɖe dzia dzi dzi ɖeɖe kpɔtɔ me. Esia kpena ɖe ame ŋu wòɖua dzi ƒe tsotso dzi be wòagadzi ɖe edzi le kamedede alo nuteɖeamedzi me o. Esiae nye atike vevitɔ si wonana na CPVT.
• Calcium Channel Blockers: (e.g. Cardizem®, Procardia®) Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu ana atike sia kpe ɖe beta-blockers ŋu.
• Atike bubu siwo woatsɔ axe mɔ ɖe dzi ƒe tsotso nu: Woate ŋu ana atike bubuwo ame aɖewo abe flecainide ene.
• Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD): Esia nye mɔ̃ sue aɖe si zãa batri si wotsɔa amekoko dea akɔta ƒe ŋutigbalẽ te. Eléa ŋku ɖe dzia ƒe ʋuʋu ŋu ɣesiaɣi. Ne dzia ƒe ʋuʋu va zu nusi mesɔ o zi ɖeka si me afɔku le la, mɔ̃a naa elektrikŋusẽ le eɖokui si be wòagaɖoe. Zi geɖe la, ɖɔktawo kafua ICD na amesiwo le afɔku gã me eye wòsesẽna be woaɖu woƒe dzi ƒe tsotso dzi ne wozã atike ɖeɖeko.
• Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD): Esia nye amekoko si ɖea lãmeka siwo yia dzia me la dometɔ aɖewo ɖa. Esia ate ŋu aɖe dzia ƒe ʋuʋu dzi akpɔtɔ eye wòaɖe afɔku si le dzitodzito me ƒe ʋuʋu si me afɔku le me dzi akpɔtɔ. Woate ŋu abu amekoko sia ŋu na amesiwo ŋu ICD le siwo ƒe mo wɔ yaa enuenu alo amesiwo mewɔa dɔ nyuie ɖe atikewo ŋu o.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ahiã be nàwɔ tɔtrɔ vevi aɖewo le wò agbenɔnɔ ŋu .

• Ele be seɖoƒe na kamedede sesẽ , abe duƒuƒu sesĩe alo kpekpemewo kɔklɔ ene.
• Le ɖevi sue si ŋu CPVT le gome la, anyo wu be wòate ɖa tso hoʋiʋli ƒe kamedefefewo gbɔ , elabena dzidzɔ kple nyaƒoɖeamenu si le hoʋiʋli aɖe dzi ɖuɖu me ate ŋu ana dzia naƒo kabakaba.
• Ele vevie ŋutɔ hã be nàsrɔ̃ mɔ siwo dzi nàto aɖe nuteɖeamedzi dzi akpɔtɔ.

Ðe míate ŋu axe mɔ na CPVT sia be wòagadzɔ oa?

Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe CPVT tsona ta la, le nyateƒe me la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ nɛ keŋkeŋ be wòagadzɔ o . Elabena menye nusi dzi míate ŋu aɖu o.

Gake ne wonya de dzesi CPVT ko la, ne wokpɔ edzi nyuie, si fia be ne wozã atike si ɖɔkta ŋlɔ nɛ nyuie la, wowɔa tɔtrɔ le agbenɔnɔ ŋu abe alesi woŋlɔe ene, eye woyia ɖɔkta gbɔ edziedzi la, amesi ŋu CPVT le gɔ̃ hã ate ŋu anɔ agbe si sɔ le akpa gãtɔ me, si ƒe nɔnɔme deŋgɔ.

Ne wokpɔ CPVT le wò ƒomea me la, ele vevie be nàbu domenyiŋusẽfianu dodokpɔ kple domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo nana ƒomea me tɔ bubuwo, vevietɔ ɖeviwo ŋu. Domenyiŋusẽfiala ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàse nɔnɔmea gɔme nyuie wu, aƒo nu tso mɔnukpɔkpɔ siwo li be viwòwo anyi eƒe dome ŋu, eye nàdzro nya veviwo abe nusi nàte ŋu awɔ tso eŋu ene me.

Nukae woate ŋu awɔ be woaƒo asa na kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa le CPVT ta?

Ne womekpɔ CPVT dzi nyuie o la, kuxi aɖewo siwo me afɔku le ate ŋu ado mo ɖa. Àte ŋu awɔ nusiawo atsɔ aɖe wò afɔkua dzi akpɔtɔ:

• Ƒo nu kple wò ɖɔkta eye nàwɔ kamedede ƒe ɖoɖo si le dedie si awɔ dɔ na wò. Mehiã be nàdzudzɔ kamedede keŋkeŋ o, gake ele be nànya kamedede siwo nyo kple esiwo menyo o.
• Ðe seɖoƒe na aha siwo me caffeine le abe kɔfi, tii, tsokolet aɖewo, kple aha fafɛ aɖewo alesi nàte ŋui, elabena caffeine nye nusi doa ŋusẽ ame eye ate ŋu ana wò dzi ƒe tsotso nadzi ɖe edzi.
• Lé ŋku ɖe wò dzesiwo ŋu ɣesiaɣi . Ne èse le ɖokuiwò me be yeƒe ta le ƒoƒom, yeƒe akɔta le ƒoƒom, alo gbɔgbɔ sesẽ na wò la, mègaŋe aɖaba ƒu dzesi siawo dometɔ aɖeke dzi o. Yɔ wò ɖɔkta enumake.
• Mègana atike si wò ɖɔkta ŋlɔ na wò ŋkeke ɖeka hã nato ŋuwò gbeɖe o, noe le ɣeyiɣi nyuitɔ dzi eye nànoe le agbɔsɔsɔ nyuitɔ me .
• Ele vevie ŋutɔ be nàkpɔ ɖɔkta ɖe game dzi ahawɔ dodokpɔ siwo hiã. Esia nye nusi wòle be nàwɔ le wò agbemeŋkekewo katã me.

Etsɔme ka ƒomevie amesi ŋu CPVT le ate ŋu akpɔ mɔ na?

Ne womewɔ atike na CPVT o la, ate ŋu ahe lãmesẽkuxiwo kple kuxiwo vɛ. Kuxi aɖewo, abe dzidɔ kpata ene , ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.

Gake, nya nyuiae nye be ne wowɔ atike na wo nyuie eye wole lãmesẽ me la, ame akpa gãtɔ siwo ŋu CPVT le ate ŋu alé dzi ƒe tsotso si sɔ me ɖe asi, aɖe kuxi siawo ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ ŋutɔ, eye woanɔ agbe si me dzidzɔ le, si me dzidzeme le.

Ne CPVT le ŋuwò la, ahiã be woakpɔ egbɔ le wò agbemeŋkekewo katã me be nàkpɔ egbɔ be wò dzi ƒe tsotso sɔ.Ehiã. Ema fia be ele be nàyi ɖɔkta gbɔ edziedzi ahawɔ dodokpɔ siwo hiã. Ne CPVT ƒe dzesiwo gadze ake, abe taɖuame le kamedede vɔ megbe ene la, te ɖe wò ɖɔkta ŋu enumake kaba.

Nusiwo nàbia wò ɖɔkta

Ne dzesi siawo le ŋuwò alo viwòa ŋu, alo ne wokpɔ CPVT le ŋuwò xoxo la, akpe ɖe ŋuwò ŋutɔ be nàbia wò ɖɔkta tso nusiwo gbɔna ŋu eme nakɔ:

• Nukae ate ŋu ahe dzesi siawo vɛ wu? Ðe esia nye CPVT?
• Dodokpɔ bubu kawoe wòle be nye alo vinyea nawɔ atsɔ aɖo kpe edzi kple kakaɖedzi be CPVT le ŋunye?
• Nukawoe nye atike nyuitɔ kekeake siwo woate ŋu azã na CPVT? Atikewɔwɔ kae nyo nam/vinyea?
• Viɖe kawo kple nugbegblẽ le ame ŋu le atikewɔmɔnu siawo me?
• Nukae wòle be nàwɔ le ɖɔktawo yiyi dome, be nàkpɔ dzesiwo gbɔ le aƒeme, alo le nɔnɔme kpata aɖe me?
• Tɔtrɔ kawoe wòle be mawɔ le nye agbenɔnɔ me (nuɖuɖu, kamedede)?
• Ðe ƒomea me tɔ bubuwo le afɔku mea? Ðe wòle be woado wo hã kpɔa?

Mlɔeba la, nusi dzi nàɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Eyata togbɔ be nɔnɔme si ŋu míeƒo nu tsoe didi, si nye CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia), ate ŋu adze nu dziŋɔ vie hã la, nu vevitɔe nye be nàde dzesii kaba eye nàna woawɔ atike nɛ nyuie.

Ne wokpɔ dɔlélea nyuie, wowɔ atike na wò abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene, eye nètrɔ agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ bɔbɔe aɖewo la, amesi ŋu CPVT le gɔ̃ hã ate ŋu anɔ agbe si sɔ, si me wowɔa dɔ le, eye wòana dzidzeme le akpa gãtɔ me. Ðo ŋku edzi be ne dzesiwo le ŋuwò la, ele vevie be nàyi ɖɔkta gbɔ kaba evɔ màŋe aɖaba aƒu wo dzi o. Menye wò ɖeka koe le mɔzɔzɔ sia me o, eye ɖɔkta bibiwo kple lãmesẽdɔwɔla bibiwo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò ahalé be na wò. Eyata mègavɔ̃ o, tsɔ dzideƒo dze ŋgɔ esia.

` CPVT, dzi ƒe tsotso, dzi ƒe tsotso, ventricular tachycardia, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, ʋusɔgbɔdɔ, dzi ƒe tsotso kpata, ɖeviwo ƒe lãmesẽ