Ðe wò ŋutigbalẽ kple wò ŋku ƒe ɣiwo le ɣiea? Mina míasrɔ̃ nu geɖe tso Dubin-Johnson ƒe Dɔlélea ŋu!

Ède dzesii kpɔ be wò ŋutigbalẽ ƒe amadede alo wò ŋku ƒe ɣiwo le ɣie viea? Alo ɖe nède dzesii kpɔ be wò aɖuɖɔ le ɣie wu alesi wònɔna ɖaa? Ne nu siawo me tom nèle la, nu ɖeka si ate ŋu atsoe nye dɔléle aɖe si mebɔ o gake mesẽ boo o si woyɔna be Dubin-Johnson ƒe dɔléle . Eyata, mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito, bɔbɔe ŋutɔ.

Nukae nye Dubin-Johnson ƒe Dɔlélea?

Kpuie ko la, Dubin-Johnson ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si gblẽa nu le míaƒe aklã ŋu . Nusi dzɔna le esia mee nye be nu ɣi aɖe si woyɔna be bilirubin, si wowɔna le míaƒe ŋutilã me la ƒoa ƒu le esi teƒe be wòado le ŋutilãa me nyuie. Fifia ɖewohĩ ànɔ nusi bilirubin nye ŋu bum. Le ɣeyiɣi aɖe megbe, ne woƒe agbenɔƒe wu enu la, ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le míaƒe ŋutilã me la gblẽna. Ɣemaɣie wowɔa bilirubin sia. Zi geɖe la, ele be bilirubin sia nado le míaƒe aklã me kpe ɖe ʋumenugbagbeviɣi ŋu eye woaɖee le ŋutilã me abe gbeɖuɖɔ ene. Gake nuwɔna sia medzɔna nyuie le amesi ŋu Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le ƒe ŋutilã me o. Eyata bilirubin ƒoa ƒu ɖe aklã kple ʋu me, si hea dzesiwo abe aɖuɖɔtoe ene vɛ . Ɣemaɣie ŋutigbalẽ kple ŋku ƒe ɣiwo trɔna zua ɣie.

Ameka dzie nɔnɔme sia gblẽ nu le wu?

Dubin-Johnson ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle , eyata ate ŋu adze ame sia ame dzi, le ƒe ɖesiaɖe me. Hafi nànyi nɔnɔmea ƒe dome la, ele be dziwòla evea siaa natsɔ domenyiŋusẽfianua ana wò. Woyɔa esia be autosomal recessive domenyinyi. Le kpɔɖeŋu me, ne dziwòlawo dometɔ ɖeka koe nyi domenyiŋusẽfianu la ƒe dome la, màɖe dzesi aɖeke afia o, ke boŋ ànye domenyiŋusẽfianu la tsɔla . Esia fia be àte ŋu atsɔ domenyiŋusẽfianua ana viwòwo.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Akɔntabubu aɖeke meli tututu ku ɖe alesi esia bɔe ŋu o, gake ebɔ ɖe amesiwo le dukɔwo abe Iran, Iraq, Morocco, kple Japan ene me wu. Wobu akɔnta be dɔléle sia ate ŋu anɔ ame 1,300 ɖesiaɖe me le dukɔ mawo me.

Aleke Dubin-Johnson ƒe dɔlélea kpɔa ŋusẽ ɖe nye ŋutilã dzii?

Dubin-Johnson ƒe dɔlélea tsoa nu ɣi si nye bilirubin ƒe ƒuƒoƒo ɖe wò aklã me gbɔ. Esiae nana wò ŋutigbalẽ kple wò ŋku ƒe ɣiwo dzena ɣie. Ɣeaɖewoɣi la, ne èle xɔ me eye kekeli mebɔ o la, ɖewohĩ màde dzesi ɣi sia o. Gake le teƒe si akaɖi le nyuie, abe ŋdɔ ene la, ɣi sia va dzena nyuie wu. Zi geɖe la, nu gbãtɔ si nèdea dzesii le ɣie sia ŋue nye mo.. Emegbe ate ŋu akaka ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo abe akɔta kple dɔgbo ene. Ne èkpɔ ahuhɔ̃e me la, ne èʋu nu hekpɔ wò aɖe te la, àkpɔe be ezu ɣie le afima hã.

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

Ame akpa gãtɔ siwo ŋu wokpɔ be Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le la ƒe dzesi vevitɔwoe nyea ʋuʋudedi, si tsoa bilirubin ƒe ƒuƒoƒo ɖe aklã me gbɔ. Esia fia be:

• Wò ŋutigbalẽ ƒe ɣie kple wò ŋkuwo ƒe ɣie.
• Wò aɖuɖɔ ƒe amadede ƒe tɔtrɔ (wòtrɔna zua ɣie alo aŋutiɖiɖi).

Ɣeaɖewoɣi la, ne ŋutilãa le nuteɖeamedzi aɖewo me, le kpɔɖeŋu me, ne dɔléle bubu aɖe le ŋuwò, le fufɔɣi, alo ne èle fufɔfɔtikewo (fufɔfɔnu siwo woano) zãm la, amadede ɣi sia ate ŋu adzi ɖe edzi.

Tsɔ kpe ɖe esiawo ŋu la, dzesi sue bubuwo ate ŋu ado mo ɖa, gake zi geɖe la, womesẽna nenema gbegbe o:

• Ðeɖiteameŋu ƒe seselelãme nye `(Ðeɖiteameŋu)`.
• Vevesese vi aɖe le ƒodo ƒe akpa si le anyime (Abdominal Pain).

Nu vevitɔe nye be Dubin-Johnson ƒe dɔlélea nye dɔléle si me dɔléle aɖeke mele o. Esia fia be magblẽ nu gã aɖeke le wò agbe ŋu o.

Ne èwɔ dodokpɔ aɖewo la, àte ŋu akpɔ nu siawo tɔgbe:

• Nu aɖewo ƒoa ƒu ɖe wò aklã me, si wɔnɛ be wòdzena abe yibɔ ene (woléa ŋku ɖe esia ŋu to lãkusi sue aɖe ɖeɖe tso aklã me - woyɔnɛ be `Aklã ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ` ).
• Aklã ate ŋu alolo vie ( `Hepatomegaly` ).

Nukae hea Dubin-Johnson ƒe dɔlélea vɛ?

Nu vevitɔ si gbɔ Dubin-Johnson ƒe dɔlélea tsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le `ABCC2` domenyiŋusẽfianu me. `ABCC2` domenyiŋusẽfianu sia ƒe dɔe nye be wòawɔ protein si kpena ɖe míaƒe lãmenugbagbeviwo ŋu be woaɖe gbeɖuɖɔwo ɖa. Etɔxɛe la, protein sia kpena ɖe aklãmenugbagbeviwo ŋu woɖea bilirubin (nu ɣi si susɔ tso ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe gbagbã me) ɖa eye woɖenɛ doa goe abe ʋumenugbagbevi dzĩwo ene (tsi si kpena ɖe nuɖuɖu ŋu wòɖua nu).

Eyata ne Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le ŋuwò la, wò ŋutilã mate ŋu aɖe gbeɖuɖɔ sia si woyɔna be bilirubin ɖa le wò lãmenugbagbeviwo me nyuie o. Esia wɔnɛ be nuwo abe bilirubin ene ƒoa ƒu ɖe wò ŋutilã me (woyɔa esia be hyperbilirubinemia ). Esia tae dzesiwo abe jaundice ene dzena.

Aleke wowɔna dea dzesi Dubin-Johnson ƒe dɔlélea?

Wò ɖɔkta ado wò kpɔ gbã, abia wò dzesiwo, eye wòakpɔe ɖa be nɔnɔme sia tɔgbe nɔ wò ƒomea me kpɔ hã (ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya).

Emegbe, woaɖe gbe be woagawɔ dodokpɔ geɖe atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi. Esiawo ate ŋu anye:

• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ (le kpɔɖeŋu me , X-ray , ultrasound scan ) be woatsɔ alé ŋku ɖe wò aklã ŋu.
• Ʋudodokpɔ (vevietɔ bilirubin dodokpɔ ) .ɖeka).
• Aɖuɖɔtoe dodokpɔwo .
• Ðewohĩ dodokpɔ si me woɖe aklã ƒe akpa sue aɖe le ( `Liver Biopsy` ).

Ne bilirubin dodokpɔa ɖee fia be bilirubin ƒe agbɔsɔsɔ le wò ʋu me sɔ gbɔ akpa la, efia be dɔléle aɖe si woyɔna be hyperbilirubinemia (bilirubin si sɔ gbɔ ɖe ʋu me) le ŋuwò. Ne wò dzesiawo gakpɔtɔ li la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖe gbe be woado domenyiŋusẽfianu ƒe ʋu kpɔ be woake ɖe domenyiŋusẽfianu si le wò dzesiwo hem vɛ ŋu. Esia koe nye mɔ si dzi nàto aɖo kpe edzi be Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le ŋuwò.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Nya nyuiae nye be ame akpa gãtɔ siwo ŋu wokpɔ be Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le la mehiã atikewɔwɔ aɖeke o. Esia le alea elabena menye nɔnɔme sesẽ aɖekee wònye o. Gake ne ehiã be woawɔ atike na wò la, zi geɖe la, nɔnɔme alo nuwɔna bubu si le wò bilirubin ƒe agbɔsɔsɔ dzim ɖe edzi tae. Le kpɔɖeŋu me, ne dzamezã le fu ɖem na wò la, wò ɖɔkta ate ŋu agblɔ na wò be nàno tsi geɖe eye nàɖi ɖe eme. Alo, ne atike aɖe si zãm nèle le wò dɔlélea ƒe dzesiwo gblẽm ɖe edzi la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàdzudzɔ atike ma nono.

Nukae ate ŋu ana Dubin-Johnson ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo nagagblẽ ɖe edzi?

Jaundice ƒe dzesi siwo Dubin-Johnson ƒe dɔlélea hena vɛ ate ŋu anɔ anyi le eƒe agbemeŋkekewo katã me. Gake dzesi siawo ate ŋu agblẽ ɖe edzi ne è:

• Ne èno aha sesẽ.
• Ne èle fufɔfɔtikewo zãm.
• Ne dɔlékui aɖe li.
• Ne èfɔ fu.

Ne èse le ɖokuiwò me be yeƒe dzesiwo le sesẽm ɖe edzi la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso atikewɔmɔnu siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ gbɔdzɔe ŋu.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Dubin-Johnson ƒe dɔlélea nua?

Esi wònye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme ta la, míate ŋu axe mɔ na Dubin-Johnson ƒe dɔlélea ƒe dzɔdzɔ o. Gake ne èle ɖoɖo wɔm be yeadzi vi eye nèdi be yeanya afɔku si le domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle sia me na viwòa la, àte ŋu aƒo nu tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ alo domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo na wò ɖɔkta ŋu .

Ne Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le ŋunye la, nukae wòle be makpɔ mɔ na?

Mɔkpɔkpɔ na amesiwo ŋu wokpɔ be Dubin-Johnson ƒe dɔlélea le la nyo ŋutɔ. Atike aɖeke meli o, eye zi geɖe la, mehiã be woawɔ atike nɛ o, eye wokpɔa dzesiawo gbɔ. Vevietɔ wu la, nɔnɔmea mekpɔa ŋusẽ ɖe ame ƒe agbenɔƒe dzi o.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ nye ɖɔkta?

Ne wò Dubin-Johnson ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo nu sẽ ɖe edzi, vevietɔ ne wò ʋumenugbagbeviɣidɔa na dzesi siwo le abe dzamezã ene la, yi ɖɔkta gbɔ. Le kpɔɖeŋu me:

• Ƒodo ƒe vevesese .
• Asrã .
• Ɖeɖiteameŋu .
• Aɖuɖɔtoe alo ʋuʋudedi .

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

Àte ŋu abia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Ðe nye dzesiwo hiã be woawɔ atike na woa?
• Ðe vinyea anyi nɔnɔme sia ƒe domea?
• Nukae wòle be mawɔ ne nye lãme mekɔ o le nye dzesiwo ta?

Vovototo kae le Dubin-Johnson ƒe dɔlélea kple Rotor ƒe dɔlélea dome?

Dubin-Johnson ƒe dɔléle kple Rotor ƒe dɔléle siaa nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔmewo. Dzesi ɖeka tɔgbe le wo ame evea siaa ŋu, abe aɖuɖɔtoe ene. Gake vovototo vevitɔ si le nɔnɔme eveawo domee nye nusi gbɔ wotso.

Dubin-Johnson ƒe dɔlélea tsoa tɔtrɔ si va le `ABCC2` domenyiŋusẽfianu me gbɔ. Gake tɔtrɔ si va le `SLCO1B1` kple `SLCO1B3` domenyiŋusẽfianuwo me gbɔe Rotor ƒe dɔlélea tsona .

Nu vevi bubu si wòle be míade dzesii enye be Rotor Syndrome ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe alesi ame ƒe ŋutilã wɔa nu ɖe ​​atike aɖewo ŋui dzi. Eyata ne Rotor Syndrome le ŋuwò alo viwòa ŋu la, ele vevie ŋutɔ be nàna wò ɖɔkta nanya hafi aŋlɔ atike aɖewo nɛ.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, Rotor Syndrome menaa aklã ƒe amadede trɔna o. Gake amesiwo ŋu Dubin-Johnson ƒe Dɔlélea le ƒe aklã dzena yibɔ .

Enye nusi sɔ be nàtsi dzimaɖi ne wò alo viwòa ƒe ŋutigbalẽ trɔ zu ɣie. Togbɔ be ʋusɔgbɔdɔ bɔ ɖe vidzĩ yeyewo me hã la, ʋusɔgbɔdɔ si Dubin-Johnson ƒe dɔlélea hena vɛ nye dɔléle si nɔa anyi ɖaa, si nɔa anyi le eƒe agbemeŋkekewo katã me.

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Eyata, ènya nu geɖe tso Dubin-Johnson ƒe dɔlélea ŋu fifia. Mègatsi dzi o, menye nɔnɔme sesẽ aɖee wònye o. Wò ɖɔkta aɖe atike si hiã be wòaɖe wò ŋkuwo kple ŋutigbalẽ ƒe ɣie dzi akpɔtɔ, alo ne dzesi bubuwo dze le ŋuwò la me. Nu vevitɔe nye be nàƒo nu tso wò dzesiwo ŋu na wò ɖɔkta edziedzi eye nàkpɔ egbɔ be yele lãmesẽ me. Àte ŋu anɔ agbe si sɔ, si me dzidzɔ le kple nɔnɔme sia.

` Dubin-Johnson ƒe dɔléle, asrã ɣi, aklã, bilirubin, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, ŋutigbalẽ ƒe ɣie, ʋuʋudedi