Ðe viwòa ƒe lãmekawo le gbɔdzɔgbɔdzɔm vivivia? Mina míasrɔ̃ nu tso Duchenne Lãmetsiŋusẽ ƒe Dɔléle ŋu!

Ðe viwò suea dze azɔlizɔzɔ gɔme emegbe wu ɖevi bubuwoa? Alo ɖe wòdzea anyi ɣesiaɣia? Ède dzesii be esesẽna nɛ be wòafɔ tso anyinɔƒe alo atrakpui lialia? Esiawo nye nu siwo ŋu míeléa ŋku ɖo fũ abe dzilawo ene ɣeaɖewoɣi o. Gake ɣeaɖewoɣi la, esiawo ate ŋu anye nɔnɔme aɖe abe Duchenne Muscular Dystrophy ene ƒe dzesi gbãtɔwo. Eyata mina míaƒo nu tso esia ŋu egbea. Mègavɔ̃ o, nu vevitɔ kekeakee nye be nànya esia.

Nukae nye Duchenne Lãmetsiŋusẽ ƒe Dɔléle (DMD)?

Kpuie ko la, ‘lãmekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie’ nye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si gbɔdzɔa lãmekawo le ɣeyiɣi aɖe megbe eye wòɖea woƒe asitɔtrɔ le nɔnɔmewo ŋu dzi kpɔtɔna. Esia ƒomevi si bɔ wue nye Duchenne lãmekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, si míeyɔna kpuie be DMD .

Esia tso domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe si kpena ɖe míaƒe lãmekawo ŋu be woanɔ lãmesẽ me gbɔ. Bu míaƒe lãmekawo abe gli si wotsɔ anyikpe tu ene. Aŋɔ si léa anyikpe siawo ɖe wo nɔewo ŋu nye protein si woyɔna be dystrophin . Le ɖevi siwo ŋu DMD le gome la, ŋutilãa mewɔa dystrophin protein sia o, alo ewɔa eƒe akpa sue aɖe ko. Emegbe abe gli si me aŋɔ mele o ene la, lãmekawo gblẽna bɔbɔe eye wogbɔdzɔna vivivi.

Nɔnɔme sia bɔ ɖe ŋutsuviwo me wu . Zi geɖe la, dzesiawo dzena le ɖevimenɔɣi. Gbã la, ate ŋu asesẽ be woatsi tre, azɔ azɔli, ahalia atrakpuiwo. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ahiã be ɖevi aɖewo nazã bunɔkeke. Ate ŋu agblẽ nu le dzi kple lãkusi hã ŋu.

Nukawoe nye dzesiawo? Aleke nèwɔ dea dzesii?

Ne DMD le viwòa ŋu la, zi geɖe la, àde dzesi dzesi gbãtɔwo hafi axɔ ƒe 6. Afɔwo ƒe lãmekawoe wògblẽa nu le gbã. Esia tae ɖevi siawo dzea azɔlizɔzɔ gɔme emegbe wu ɖevi bubuwo ɖo. Ne wodze azɔlizɔzɔ gɔme vɔ la, wodzea anyi enuenu, esesẽna na wo be woafɔ tso anyigba, eye esesẽna na wo be woali atrakpuiwo. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, woate ŋu adze ʋuʋu alo azɔlizɔzɔ gɔme le woƒe afɔbidɛwo ƒe nugbɔ.

Ne ɖevia le tsitsim la, dzesi geɖe ate ŋu adze.

Gake ɖo ŋku edzi be zi geɖe la, DMD menyea vevesese o, eye mekpɔa ŋusẽ ɖe ɖevi ƒe nunya dzi o.

Aleke woawɔ anya dɔlélea nyuie?

Ne ède dzesi dzesi siawo le viwòa ŋu la, nu nyuitɔ si nàwɔe nye be nàyi wò ƒomea ƒe ɖɔkta gbɔ kaba. Abia nya wò tso viwòa ƒe dzesiwo ŋu. Emegbe ado ɖevia kpɔ eye ne ehiã la, aɖo wò ɖe dodokpɔ aɖewo wɔwɔ me.

Dodokpɔ siwo woawɔ ne ɖikeke aɖe le ɖɔktaa ŋu

• Ʋudodokpɔ: Esia léa ŋku ɖe enzyme aɖe si woyɔna be Creatine Kinase (CK) ŋu koŋ. CK enzyme sia dona ɖe ʋua me ne lãmekawo gblẽ. Eyata ne CK ƒe agbɔsɔsɔme sɔ gbɔ ŋutɔ la, enye kpeɖodzi gã aɖe be DMD le ŋuwò.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Dodokpɔ sia si woate ŋu atsɔ ʋu aɖe awɔe la ate ŋu anya nenye be dystrophin domenyiŋusẽfianu si hea DMD vɛ la gblẽ. Woate ŋu awɔ dodokpɔ sia be woakpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu sia le ƒometɔ nyɔnuwo hã si (wonye dɔlélea tsɔlawo).
• Lãmetsiwo ƒe dɔwɔwɔ:Le afisia la, wotsɔa aŋe sue aɖe ŋutɔ ɖea ɖevia ƒe lãmeka ƒe akpa sue aɖe ŋutɔ eye wodonɛ kpɔna le nusuekpɔmɔ̃ me. Woate ŋu aɖo kpe edzi nenye be dystrophin protein la mesɔ gbɔ o. Gake le domenyiŋusẽfianu dodokpɔ deŋgɔ si wowɔ egbea ta la, dodokpɔ sia mehiã le go akpa gãtɔ me o.

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo?

DMD ƒe atike aɖeke meli haɖe o. Gake atikewɔmɔnu nyui geɖewo li siwo dzi woato aɖu dzesiawo dzi ahakpɔ lãmekawo, dzitodzitowo, kple lãkusiwo ta.

• Corticosteroids: Atikewo abe Prednisone kple Deflazacort ene ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu lãmekawo ƒe gbegblẽ dzi vaseɖe afi aɖe. Ðevi siwo noa atike siawo ate ŋu azɔ ƒe 2-5 didi wu esiwo menoa atike siawo o. Wokpena ɖe dzi kple lãkusi hã ŋu be wowɔa dɔ nyuie wu.
• Egbegbe Atikewo: Egbea la, woto atikewɔmɔnu vovovo siwo ŋu woɖo taɖodzinu ɖo vɛ le domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ si hea DMD vɛ ƒe nɔnɔme nu. Atikeawo dometɔ aɖewoe nye Eteplirsen, Golodirsen, kple Casimersen. Esiawo kpena ɖe ame ŋu be dystrophin protein si bu la gaɖoa agbɔsɔsɔ aɖe me.
• Domenyiŋusẽfianu ƒe dɔdamɔnu: (Delandistrogene moxeparvovec - Elevidys) ye nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔdamɔnu gbãtɔ si dzi woda asi ɖo hena esia wɔwɔ. Ebia be woana protein bubu ŋutilãa si axɔ ɖe dystrophin protein ƒe dɔwɔwɔ teƒe ƒe akpa aɖe. Esiawo gakpɔtɔ nye atike yeye ŋutɔ siwo xɔ asi ŋutɔ.
• Dzidɔŋutinunyala ƒe Aɖaŋuɖoɖo: DMD ɖeviwo ate ŋu axɔ dzidɔ, eyata ele vevie be woado wo kpɔ le dzidɔdala gbɔ edziedzi. Ʋusɔgbɔdɔtike aɖewo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòakpɔ dzitodzito ƒe lãmeka ta.
• Lãmesẽnyawo gbɔ kpɔkpɔ: Kamedede kple kekeɖenudɔwɔwɔ ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be lãmekawo kple ƒunukpeƒewo nate ŋu atrɔ ɖe nɔnɔmewo ŋu. Ele vevie be nàdi lãmesẽdɔwɔla ƒe aɖaŋuɖoɖo na esia.
• Amekoko: Le go aɖewo me la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ na ame be woatsɔ aɖɔ lãmeka siwo le sesẽm (contractures) ɖo eye woaɖɔ akɔta ƒe goglome ɖo (scoliosis).

Nu siwo miate ŋu awɔ abe dzilawo ene

Enye nusi sɔ be nàse le ɖokuiwò me be yegbɔdzɔ ne èse be dɔléle aɖe abe DMD ene le viwò ŋu. Gake ɖo ŋku edzi be nɔnɔme sia ƒe amesinɔnɔ mefia be mate ŋu ayi suku, afe kple exɔlɔ̃wo, alo akpɔ dzidzɔ o. Ne èwɔ ɖe atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo nyuitɔ dzi la, àte ŋu akpe ɖe viwòa ŋu wòanɔ agbe si me dzo le.

• Kpe ɖe wo ŋu woatsi tre ahazɔ alesi woate ŋui: Esia kpena ɖe wo ŋu be woƒe ƒuwo sẽna eye woƒe akɔta nɔa dzɔdzɔe. Ne ehiã la, àte ŋu azã mɔ̃wo abe `braces` alo `standing walkers`.
• Na nunyiame nyui nasu ame si:Nuɖuɖu tɔxɛ aɖeke meli na DMD o. Gake nuɖuɖu nyui ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu lolo dzi eye wòaxe mɔ ɖe nuwo abe dɔmeɖui ene nu. Ƒo nu kple nuɖuɖuŋutinunyala aɖe be wòawɔ nuɖuɖu ƒe ɖoɖo si asɔ na viwòa.
• Yi edzi nànɔ dɔ dzi: Di ​​aɖaŋuɖoɖo tso kamededeŋutinunyala gbɔ eye nàna viwòa nawɔ kamedede siwo le dedie siwo meɖea fu na lãmekawo o.
• Ŋusẽ hã: Nuƒoƒo na ƒome bubu siwo si viwo le abe esia ene kple nuteƒekpɔkpɔwo gbɔgblɔ na wò anye ŋusẽtsoƒe gã aɖe na wò. Wɔ ɖeka kple kpekpeɖeŋunahawo hena ema. Ne ehiã la, mègahe ɖe megbe le susuŋutinunyala ƒe kpekpeɖeŋu didi me o.

Le nyataƒoƒo me la, agbenɔnɔ kple DMD nye kuxi. Gake ne wowɔ atike nyuitɔ, kamedede, nunyiame, kple beléle na ɖevi siawo lɔlɔ̃tɔe la, woate ŋu anɔ agbe dzidzedzetɔe, si me dzidzɔ le abe ame bubu ɖesiaɖe le egbegbe hadomegbenɔnɔ me ene. Mɔkpɔkpɔ le mí katã si be ne dzɔdzɔmeŋutinunya le ŋgɔ yim la, atikewɔmɔnu siwo nyo wu gɔ̃ hã ava do le etsɔme.