Ðe ƒunukpeƒetetedɔ aɖe le wò ŋutilã ŋua? Ðe esia ate ŋu anye Epithelioid Sarcoma? Mina míakpɔe ɖa godoo!

Enye nusi sɔ be nàtsi dzimaɖi vie ne èkpɔ ƒunukpeƒetetedɔ alo dɔdzẽ sue aɖe le wò ŋutilã ƒe teƒe aɖe, alo? Le ɣeyiɣi mawo tɔgbe me la, nu geɖe va susu me na wò. "Nukae nye esia? Afɔku le emea?" Nyabiase siawo tɔgbe vaa susu me na mí. Egbea míele nu ƒom tso kansa ƒomevi aɖe si mebɔ kura o si ate ŋu adze abe ƒunukpeƒetetedɔ mawo ene ŋu . Woyɔa ema be Epithelioid Sarcoma . Togbɔ be ŋkɔa aɖi nusi wɔ nuku vie hã la, enyo be nànya nu tso eŋu.

Nukae nye Epithelioid Sarcoma? Ne míagblɔe tututu la...

Kpuie ko la, Epithelioid Sarcoma (ES) nye kansa ƒomevi aɖe si mebɔ kura o si le kansa ƒe ƒuƒoƒo aɖe si woyɔna be soft tissue sarcomas me . “Lãmetsi falɛfalɛ” fia nusiwo le míaƒe ŋutilã me abe lãmekawo, amiwo, ʋukawo, kple lãmekawo ene. Eyata kansa sia dzɔna le teƒe mawo tɔgbe.

Zi geɖe la, edzea egɔme abe ƒunukpeƒetetedɔ ene le wò abɔta, asiwo, asibidɛwo, afɔkpodziwo, alo afɔkpodziwo dzi . Ke hã, ate ŋu adze le wò ŋutilã ƒe akpa sia akpa. Ɣeaɖewoɣi la, ƒunukpeƒetetedɔ siwo wu ɖeka ate ŋu adze. Ame aɖewo hã xɔa abi le ŋutigbalẽ ŋu le afisi ƒuƒuawo le.

Akpa nyuitɔ kekeakee nye be, epithelioid sarcoma nye kansa si tsina blewu ŋutɔ . Bu eŋu kpɔ ko, kansa sia ƒomevi ate ŋu anɔ ame aɖewo ŋu ɣleti geɖe, ƒe geɖe gɔ̃ hã, evɔ womaɖe dzesi aɖeke afia o. Ema fia be ate ŋu atsi le wò ŋutilã me evɔ mànya gɔ̃ hã o.

Wogayɔa esia be epithelial sarcoma. Esia ƒomevi vevi eve li: didiƒe kple proximal. Mina míalé ŋku ɖe ema hã ŋu.

Ðe esia ƒomevi aɖewo lia? Nukawoe wonye?

Ẽ, abe alesi míegblɔe va yi ene la, epithelioid sarcoma ƒomevi vevi eve li.

• Distal type: Esiae nye ƒomevi si bɔ wu . “Distal” fia didiƒe ʋĩ tso ŋutilãa titina. Esia fia be esia ƒomevi bɔ ɖe teƒewo abe wò asiwo, afɔwo, wò abɔwo ƒe ŋgɔgbe, kple wò afɔwo ƒe akpa si le ete ene wu .

• Ƒomevi si te ɖe wo nɔewo ŋu: Esiae nye ƒomevi si mebɔ o wu . “Tegoe” fia be ete ɖe ŋutilãa ƒe titina ŋu wu. Eyata, Proximal Epithelioid Sarcoma (PES) sia ate ŋu adzɔ le teƒewo abe wò akɔta, ƒodo, abɔta, vidzinuwo (i.e. ŋutsu ƒe vidzinu alo vidzidɔ), alo ta kple kɔ ene .

Zi geɖe la, proximal ƒomevi sia lolo vie wu distal ƒomevi ma.Kple ŋusẽ. Ema fia be ate ŋu akaka kabakaba vie eye wòagblẽ ɖe edzi. Le ema ta la, edada ate ŋu asesẽ vie wu.

Aleke gbegbee epithelioid sarcoma bɔe? Amekae ate ŋu axɔe wu?

Le nyateƒe me la, esia nye kansa si mebɔ kura o. Bu eŋu kpɔ ko, lãmeka falɛfalɛwo ƒe sarcoma ƒomevi siwo wu 50 ye li. Wo katã ne wotsɔ wo katã ƒo ƒui la, woxɔa kansa siwo katã le ame tsitsiwo me ƒe 1% lɔƒo. Eye emegbe la, epithelioid sarcoma sia nye, azɔ hã, xexlẽme sue aɖe ŋutɔ, abe 1% ene le lãmeka falɛfalɛ sarcoma mawo me. Ema fia be, ƒã ŋutɔŋutɔ, ƒã ŋutɔŋutɔ.

Le eŋutinunyalawo ƒe nya nu la, le dukɔ abe Amerika ene gɔ̃ hã me la, amesiwo ŋu epithelioid sarcoma sia le la mede 1,000 fifia o. Eyata àte ŋu akpɔ alesi gbegbe esia mebɔ o la le susu me.

Zi geɖe,

• Distal type ES – si nye ƒomevi si bɔ wu – gblẽa nu le ƒewuiviwo kple sɔhɛ tsitsiwo ŋu wu.
• Proximal type ES – si mebɔ o, si nu sẽ vie wu – ye wokpɔna wu le ame tsitsiwo me .

Nukawoe nye dzesiawo? Aleke nèwɔ dea dzesii?

Le gɔmedzedzea me la, ɖewohĩ epithelioid sarcoma mahe dzesi aɖeke vɛ o. Esia fia be ɖewohĩ màde dzesi naneke si gblẽ le eŋu o. Gake ne dɔdzẽa le tsitsim la, àte ŋu ade dzesi dzesiwo abe:

• Kpe alo vuvu yeye aɖe dona. Esia ate ŋu anye sue alo gã.
• Abiwo dona le ŋutigbalẽa ƒe akpa si ƒunukpeƒea le, abe alesi wotso alo abi sue aɖe ene.
• Wosea veve. Gake ne dɔdzẽa lolo vie eye wòte ɖe lãmeka alo lãmeka siwo ƒo xlãe ŋu ko hafi esia dzɔna. Menye amesiamee sea veve o.
• Ewɔna nam abe ƒunukpeƒetetedɔ aɖe si le afima ɣeyiɣi didi aɖe la le lolom ɖe edzi ene .

Vevietɔ: Ne ède dzesi ƒunukpeƒe yeye alo vuvu abe esia ene le wò ŋutilã ƒe akpa ɖesiaɖe, alo ne èse le ɖokuiwò me be esi li xoxo le lolom ɖe edzi la, yi ɖɔkta gbɔ godoo . Ate ŋu anye nu bɔbɔe aɖe, gake anyo wu be nàna woakpɔe ɖa.

Nukatae esia dzɔna ɖo? Nukawoe nye susu siwo tae?

Ne míagblɔe tututu la, ɖɔktawo mete ŋu gblɔ nusi tututu hea epithelioid sarcoma vɛ kple kakaɖedzi haɖe o. Gake numekukuwo ɖee fia be edo ƒome kple domenyiŋusẽfianu aɖe si woyɔna be SMARCB1 ƒe ​​nusi mesɔ o . Domenyiŋusẽfianu siae gblɔna na míaƒe ŋutilã be wòawɔ protein. Zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dzɔna le agbe me. Ema fia be menye nane si wodzi wò kplii o, le go geɖe me.

Abe alesi wòle le lãmeka falɛfalɛwo ƒe sarcoma akpa gãtɔ gome ene la, zi geɖe la, epithelioid sarcomas dona tsoa nusi gbɔ wòtso si me kɔ o . Gake zi geɖe la, kansa si woxɔ va yi megbee wokpɔa wo le.Afɔku si le esia xɔxɔ me lolo vie na amesiwo wowɔ keklẽŋusẽdɔdamɔnu na.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, eŋutinunyalawo kpɔe be amesiwo ŋu ƒomea ƒe kansadɔ aɖewo le hã ate ŋu adzi ɖe edzi vie be woaxɔ epithelioid sarcoma. Nɔnɔme siawo dometɔ aɖewoe nye:

• Gardner ƒe dɔlélea
• Neurofibromatosis Ƒomevi 1 kple Ƒomevi 2
• Retinoblastoma ƒe dɔléle
• Li-Fraumeni ƒe dɔlélea
• Tuberous sclerosis ƒe dɔléle sesẽ
• Werner ƒe dɔlélea
• Gorlin ƒe dɔlélea

Esia sesẽ vie, gake enyo be nànya. Ne dɔléle sia le ŋuwò la, ƒo nu kple wò ɖɔkta hena aɖaŋuɖoɖo bubuwo.

Ðe dɔléle sia kaka ɖe ŋutilã bliboa mea?

Zi geɖe la, epithelioid sarcoma mekakana (metastasize) yia teƒe bubuwo o. Eyae nye be, enɔa afisi wòdze egɔme tsoe. Gake ɣeaɖewoɣi la, vevietɔ esiwo me wowɔa adã wu abe proximal type ene la, ate ŋu akaka. Ne ewɔe la, anɔ eme godoo be ayi wò ʋukawo, lãkusiwo, kple ƒuwo gbɔ .

Aleke nèwɔ de dzesi esia? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Ðɔkta awɔ dodokpɔ geɖe atsɔ anya epithelioid sarcoma. Wo dometɔ vevitɔwoe nye:

• Ŋutilãmedodokpɔ : Ðɔktaa ado wò kpɔ, akpɔ nuwo abe afisi ƒunukpeƒea le kple eƒe lolome ene.
• Biopsy: Esiae nye dodokpɔ vevitɔ kekeake . Woɖea ƒunukpeƒea ƒe akpa sue aɖe ŋutɔ hedoa eŋu le nusuekpɔmɔ̃ me. Ema ko hafi míate ŋu anyae kple kakaɖedzi nenye be kansae, eye ne nenemae la, ƒomevi ka.
• Ʋudodokpɔ hena kansa: Woate ŋu akpɔ kansa ƒe dzesi aɖewo le ʋua me.
• MRI scan (Magnetic Resonance Imaging – MRI): Esia ate ŋu akpɔ afisi dɔdzẽa le, eƒe lolome, kple nenye be ekaka ɖe lãkusi siwo ƒo xlãe me nyuie.
• CT scan (Computed Tomography – CT scans): Esia ateŋu alé ŋku ɖe dɔdzẽa hã ŋu eye woakpɔe ɖa be kansa la kaka ɖe teƒe bubuwo abe lãkusi ene hã.
• PET scan (Positron Emission Tomography – PET scans): Esia kpena ɖe ame ŋu be woake ɖe teƒe siwo kansa lãmenugbagbeviwo wɔa dɔ le le ŋutilãa me.

Ðewohĩ mahiã be nàwɔ dodokpɔ siawo katã o. Wò ɖɔkta atso nya me le dodokpɔ siwo hiã ŋu le wò nɔnɔmea nu.

Nukae nye atikewɔwɔa?

Wò ɖɔkta anɔ te ɖe nu geɖe dzi atia atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo, siwo dometɔ aɖewoe nye dɔdzẽa ƒe lolome, afisi wòle, ne kansa la kaka ɖe teƒe bubuwo, wò ŋutilã ƒe ŋutete be wòada gbe le eŋu, kple nusiwo nèlɔ̃.

Amekoko

Atike vevitɔ kple esi bɔ wu na epithelioid sarcoma enye be woaɖe dɔdzẽa ɖa to amekoko me . Ne kansa la kaka ɖe ʋuka siwo te ɖe wo ŋu me la, amekolaa ate ŋu aɖe wo hã ɖa.

Kekeli ƒe Dɔdamɔnu

Esia nye kansa dada bubu si bɔ. Ezãa X-ray siwo ŋu ŋusẽ geɖe le tsɔ tsrɔ̃a kansa lãmenugbagbeviwo. Ðɔktawo ate ŋu ana atike sia be woatsɔ aɖe dɔdzẽ aɖe dzi akpɔtɔ hafi woawɔ dɔ nɛ. Alo, woate ŋu azãe atsɔ awu kansa lãmenugbagbevi ɖesiaɖe si susɔ le amekoko vɔ megbe.

Atikewo zazã

Ne kansa la kaka ɖe wò ŋutilã ƒe akpa bubuwo la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atikewo . Esia bia be woana atike tɔxɛwo wò be wòawu kansa lãmenugbagbeviwo. Zi geɖe la, wodoa atike siawo ɖe ʋuka me. Gake woate ŋu ana wo hã abe atikekui, tsi, atike si wotsɔ sisi ɖe ŋutigbalẽ ŋu, alo atike si wodona ɖe lãme na ame ene.

Atike Siwo Wozãna ƒe Atikewɔwɔ si Woɖo Tae

Esia nye atikewɔwɔ yeye aɖe ko. Ebia be woana atike siwo tɔ ŋku domenyiŋusẽfianu kple protein siwo kpɔa alesi kansa lãmenugbagbeviwo tsina hemãna dzi ko . Esia fia be womegblẽa nu le lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ me ŋu boo o. Atike ƒomevi vovovowo li wozãna na esia. Wò ɖɔkta awɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo aɖe koŋ na wò le wò nɔnɔmea nu. Tazemetostat nye atike ƒomevi aɖe si wozãna na epithelioid sarcoma. Ekpena ɖe ame ŋu wòdaa kansa lãmenugbagbevi siwo womate ŋu aɖe ɖa keŋkeŋ to amekoko me o.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nu be wòagadzɔ oa?

Nublanuinyae nye be, esi wònye be zi geɖe la, epithelioid sarcoma dzɔna le susu aɖeke manɔmee ta la, mɔ aɖeke meli si dzi míato axe mɔ nɛ be wòagadze o . Ema fia be esesẽ be woagblɔ be, "Ne èwɔ esia la, madzɔ o."

Nukae dzɔna ne èxɔ epithelioid sarcoma? Ðe woate ŋu adaea?

Enye nusi sɔ be vɔvɔ̃ naɖo ŋuwò ne èse nya sia. Gake epithelioid sarcoma nye dɔléle si woate ŋu ada , vevietɔ ne woxɔe kaba . Wò ɖɔkta awɔ dodokpɔ aɖewo atsɔ akpɔ alesi gbegbe dɔdzẽa loloe kple ne ekaka ɖe teƒe bubuwo hã. Emegbe, woawɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo si sɔ na wò.

Ðewohĩ ɖɔktawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe anɔ atike wɔm na wò. Wo dometɔ aɖewoe nye:

• Wò atikewɔla gbãtɔ ( ɖɔkta si kpɔa wò zi geɖe).
• Kansaŋutinunyalawo: Amesiawo dometɔ aɖewoe nye ƒumeŋutinunyalawo, kansadɔdalawo, kple ɖɔkta siwo naa atike kple keklẽŋusẽdɔdamɔnu.
• Ŋutilãŋutinunyalawo: Na ŋutigbalẽ ƒe kuxiwo.
• Dɔléleŋutinunyalawo: Amesiwo léa ŋku ɖe wò ʋu kple lãmenugbagbeviwo ƒe dodokpɔ ŋuti nyatakakawo ŋu hegblɔa nyatakakawo wò tsitotsito.
• Atikewɔlawo: Ame siwo kpena ɖe ŋuwò nèkpɔa nuteɖeamedzi kple vɔvɔ̃ siwo dona tso dɔléle sia tɔgbe me gbɔ.

Mɔ ɖeka kolia si dzi woato ada epithelioid sarcoma keŋkeŋ enye be woaɖe dɔdzẽa ɖa keŋkeŋ to amekoko me . Gake ɖewohĩ manya wɔ ɣesiaɣi be woaɖee ɖa keŋkeŋ o.

Ne amekola mete ŋu ɖe dɔdzẽa ɖa keŋkeŋ o la, zi geɖe la, wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atike vovovowo atsɔ akpɔ wò nɔnɔmea dzi. Esi wònye be epithelioid sarcoma nye kansa si le tsitsim blewu ta la, ame geɖe siwo ŋu dɔléle sia le ate ŋu anɔ agbe didi, si me dzidzɔ le kokoko .

Numekuku geɖe li ku ɖe alesi dɔléle sia tsia agbee ŋu. Gake esi wònye dɔléle si mebɔ kura o ta la, akɔntabubuawo to vovo ŋutɔ. Nyatakaka aɖewo ɖee fia be ƒe atɔ̃ ƒe agbetsitsi ƒe agbɔsɔsɔme tso 25% va ɖo 92%. Enɔ te ɖe nu geɖe dzi, abe alesi dɔlélea le kple alesi wowɔa nui ne wodae ene.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne ède dzesi ƒunukpeƒetetedɔ alo vuvu si mebɔ o le wò ŋutilã ƒe akpa ɖesiaɖe la, mègaŋe aɖaba ƒu edzi o. Kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ. Zi geɖe la, amesiwo ŋu epithelioid sarcoma le la ƒe abɔwo, asiwo, asibidɛwo, afɔkpodziwo, alo afɔkpodziwo va nɔa ƒunukpeƒewo. Gake ɖo ŋku edzi be dɔdzẽ siawo ate ŋu adze le ŋutilãa ƒe akpa sia akpa.

Nya kawoe wòle be nàbia ɖɔktaa?

Ne wokpɔe be epithelioid sarcoma le ŋuwò alo wò lɔlɔ̃tɔ aɖe ŋu la, nya aɖewo siwo nàte ŋu abia wò ɖɔktae nye esi:

• Afikae dɔdzẽa le?
• Ðe dɔdzẽ ɖeka koe le ŋunyea? Alo ɖe bubuwo hã lia?
• Ðe kansa la kaka ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwoa?
• Atikewɔwɔ kae nèkafu?
• Ɣeyiɣi didi kae nye atikewɔwɔ axɔ?
• Aleke mase le ɖokuinye me le atikewɔwɔ me? (Nuwo abe eƒe nugbegblẽ le ame ŋu ene)
• Ðe teƒe aɖewo li siwo mate ŋu asrɔ̃ nu geɖe tso esia ŋua? (abe nyatakakadzraɖoƒe siwo dzi woka ɖo, agbalẽwo ene)

Enye nusi sɔ be vɔvɔ̃, dziku, kple dziɖeleameƒo ne wokpɔ dɔléle sia tɔgbe le ŋuwò. Ðo dze kple wò ɖɔkta tso nusiwo nàkpɔ mɔ na do ŋgɔ na atikewɔwɔ, le atikewɔwɔ me, kple le atikewɔwɔ vɔ megbe ŋu. Ate ŋu aɖe vi hã be nàƒo nu kple aɖaŋuɖola alo atikewɔla. Woate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ seselelãme sesẽ siwo me tom nèle le ɣeyiɣi sia tɔgbe me gbɔ. Ne anya wɔ la, wɔ ɖeka kple kpekpeɖeŋunaha aɖe si me ame siwo le nu ma ke me tom abe wò ene le. Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò be màgase le ɖokuiwò me be yetsi akogo o.

Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme

• Epithelioid sarcoma nye lãmeka falɛfalɛwo ƒe kansa si mebɔ kura o, si nu sẽ ŋutɔ .
• Zi geɖe la, ƒunukpeƒetetedɔ nɔa abɔ kple afɔwo meAte ŋu adze abe ʋuʋudedi ene, eye ɣeaɖewoɣi la, ŋutigbalẽ ƒe abiwo nɔa eŋu.
• Ðewohĩ dzesiawo madze le eƒe gɔmedzedze o .
• Edo ƒome kple domenyiŋusẽfianu aɖe si woyɔna be SMARCB1 ƒe ​​gbɔdzɔgbɔdzɔ , gake womenya nusi tututu gbɔ wòtso haɖe o.
• Amekokoe nye atikewɔwɔ vevitɔ . Wozãa keklẽŋusẽdɔdamɔnu, atikewɔmɔnu, kple atike siwo woɖo taɖodzinu na hã.
• Esesẽ be woaxe mɔ ɖe enu , gake ne wokpɔe kaba la, woate ŋu adae .
• Ne ède dzesii be ƒu yeye aɖe le wò ŋutilã ŋu la, yi ɖɔkta gbɔ enumake.
• Mègavɔ̃ o, mègatsi dzodzodzoe o, eye nàwɔ ɖe atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo nyuiwo dzi . Menye wò ɖeka koe o, ɖɔktawo kple ame veviwo li woakpe ɖe ŋuwò.

Ðo ŋku edzi be nyatakaka siwo katã ku ɖe nyati sia ŋu koe. Ne nane si ŋu nètsi dzi ɖo la, anyo wu be nàyi ɖɔkta gbɔ.