Ðe nède dzesi teƒe geɖe siwo le dzo dam le wò ŋutigbalẽ ŋu, alo le viwòa ƒe ŋutilã ŋua? Ðewohĩ èkpɔ ƒunukpeƒetetedɔ suesuesuewo le ŋutigbalẽa tea? Togbɔ be ame geɖe susuna be nusiawo sɔ hã la, ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu anye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si woyɔna be ‘Neurofibromatosis Type 1’, alo NF1 kpuie ƒe dzesiwo. Mègatsi dzi o, togbɔ be ŋkɔa ɖi nusi dzi ŋɔ hã la, enye nɔnɔme si dzi woate ŋu aɖu. Egbea, míaƒo nu tso wo katã ŋu le mɔ bɔbɔe aɖe si gɔme sese le bɔbɔe nu.
Kpuie ko la, nukae nye NF1?
NF1 nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme. Míaƒe ŋutigbalẽ kple lãmekawo (si fia ahɔhɔ̃, aklã, kple lãmeka siwo le ŋutilã bliboa me) koŋue wògblẽa nu le. Ehea tɔtrɔ sue aɖe vaa dɔwɔwɔ si kpɔa lãmenugbagbeviwo ƒe tsitsi dzi le míaƒe ŋutilã me la me. Bu eŋu abe ‘trɔtrɔ’ aɖe si le míaƒe ŋutilã me si kpɔa lãmenugbagbeviwo ƒe mama dzi ene. Gblẽƒe sue aɖe le amesi ŋu NF1 le ŋu le switch sia ŋu. Esia wɔnɛ be lãmenugbagbevi aɖewo mãna kabakaba akpa eye wowɔa dɔdzẽ.
Zi geɖe la, lãmekawo dzie dɔdzẽ siawo dona. Esia tae míeyɔa wo be neurofibromas . Nu vevitɔe nye be dɔdzẽ siawo ƒe akpa gãtɔ nye esiwo ŋu dɔléle aɖeke mele o . Ema fia be womenye kansa o. Dɔdzẽ siawo ate ŋu adze ahɔhɔ̃, aklã, kple ŋutigbalẽ ƒe lãmekawo dzi. Ðewohĩ èse wò ɖɔkta yɔ nɔnɔme sia be ``Von Recklinghausen dɔléle.'' Ema nye ŋkɔ bubu na esia.
Aleke gbegbee NF1 bɔe?
NF1 ye nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒomevi si bɔ wu. Woka nya ta be dɔnɔwo katã ƒe 96% dzea ƒomevi sia me. Le xexeame katã la, wobu akɔnta be vidzĩ yeye siwo ade ɖeka le 3,000 ɖesiaɖe me ate ŋu axɔ NF1. Esia fia be menye nɔnɔme si mebɔ kura o.
Nukawoe nye NF1 ƒe dzesi veviwo?
NF1 ƒe dzesiwo tsoa dɔdzẽ siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi, siwo tea lãmekawo dzi. Gake menye amesiamee ƒe dzesiwo sɔ o. Dzesi ʋɛ aɖewo koe dzena le ame aɖewo ŋu, evɔ ate ŋu agblẽ nu le ame bubuwo ŋu vie wu. Mina míalé ŋku ɖe dzesi veviawo ŋu.
| Dzesi si dzena | Numeɖeɖe bɔbɔe aɖe |
|---|---|
| Café au lait ƒe teƒeteƒewo | Esiawo le abe amadede si ƒe amadede nye aŋutiɖiɖi si dona tso notsi vi aɖe dede wò kɔfi me me ene. Wonye teƒe gbadza ƒomevi aɖe si le ŋutigbalẽa ŋu. Le dɔléle didi gome la, zi geɖe la, wobua teƒe siawo dometɔ siwo wu ade ƒe amesinɔnɔ be enye nu vevi aɖe. |
| Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔwɔwɔ | Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔdzẽ siwo dzɔna le ŋutigbalẽa te. Esiawo ate ŋu ado mo ɖa le ŋutilãa ƒe akpa sia akpa. Wo dometɔ aɖewo le sue abe pea ene, eye bubuwo lolo wu. Woate ŋu afa ne woka asi wo ŋu alo woasẽ vie. |
| Teƒe siwo le abɔta kple akɔta | Nusi ɖe dzesi le dɔléle sia ŋue nye teƒe suesuesuewo (freckles) ƒe dzedzeme le nyɔnuwo ƒe akɔta, akɔta, kple ɣeaɖewoɣi le no te. |
| Tɔtrɔ siwo vaa ŋkuwo me | Kpe suesuesue siwo ƒe amadede nye aŋutiɖiɖi (Lisch nodules) ate ŋu ado ɖe ŋkua ƒe ŋkume. Azɔ hã, dɔdzẽ (optic gliomas) ate ŋu ado mo ɖa le lãmeka si do ƒome kple ŋku kple ahɔhɔ̃a me. Esia ate ŋu ahe ŋku ƒe kuxiwo vɛ. |
| Ƒu ƒe kuxiwo | Woate ŋu akpɔ nusiwo le abe scoliosis, afɔ siwo wobɔbɔ, ta si lolo wu esi sɔ (macrocephaly), kple eƒe kɔkɔme kpui. |
| Susu ƒe kuxiwo | Ðevi kple ame tsitsi aɖewo ate ŋu axɔ nɔnɔmewo abe susu ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒe dɔléle (ADHD). |
| Vevesese | Le teƒe siwo dɔdzẽwo dzɔ le la, woate ŋu ana ame nase veve le lãmekawo ƒe tete ta. Woate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ŋutinu aɖewo ƒe dɔwɔwɔ hã dzi. |
Nu vevitɔe nye be menye nɔnɔme siawo katãe dzɔna le ame ɖeka me o. Eye menye wo katãe wokpɔna le wo dzidzi me o. Nɔnɔmeawo dometɔ aɖewo dzea dzedze gɔme ne ame tsi.
Nukae hea NF1 vɛ?
Tɔtrɔ sue aɖe ŋutɔ si va le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔe esia tsona. Ne míagblɔe tututu la, enye domenyiŋusẽfianu si woyɔna be `neurofibromin 1` ƒe tɔtrɔ. Domenyiŋusẽfianu sia fiaa mɔ míaƒe ŋutilã be wòawɔ protein si woyɔna be `neurofibromin`. Protein sia le abe `breki` si kpɔa alesi lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ŋutilã me manae dzi. Míeyɔa esia hã be `(tumor suppressor)`.
Le NF1 me la, le vodada aɖe si le mɔfiame siwo le domenyiŋusẽfianu sia me ta la, womewɔa neurofibromin protein la nyuie o. Esia fia be ‘breki’ la mewɔa dɔ nyuie o. Esia wɔnɛ be lãmenugbagbevi aɖewo mãna le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu eye wowɔa dɔdzẽ.
Mɔ eve li siwo dzi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ate ŋu ato:
1. Domenyinu tso dzilawo gbɔ: Ne NF1 le dzila ɖeka ŋu la, mɔnukpɔkpɔ 50% le ɖevi si be wòanyi nɔnɔmea ƒe dome.
2. Edzɔna le vome: NF1 dɔnɔ siwo ade afã ƒe ƒome ŋutinya aɖeke mele wo si o. Esia fia be ne dɔlélea mele dzilawo ŋu o hã la, tɔtrɔa ate ŋu adzɔ le vome le domenyiŋusẽfianu siwo le ɖevia ƒe ŋutilã me ƒe dzidzi me.
Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso NF1 me?
Togbɔ be ame akpa gãtɔ mekpɔa kuxi sesẽwo o hã la, nu siwo gbɔna ate ŋu adzɔ ɣeaɖewoɣi:
- Nukpɔkpɔ ƒe bu (le optic glioma tumors ta) .
- Ƒu ƒe gbagbã alo ƒu ƒe gbagbã
- Lãmetsiŋusẽ ƒe gbegblẽ
- Ʋusɔgbɔdɔ (ʋusɔgbɔdɔ) .
- Dɔdzẽ ƒe gbugbɔgadzɔ le atikewɔwɔ vɔ megbe gɔ̃ hã
- Bubudede ame ɖokui ŋu si mede ame dzi o le dzitsitsi ɖe ame ƒe dzedzeme ŋu ta
Togbɔ be zi geɖe la, menye kansae dɔdzẽ siawo nye o hã la, ƒã ŋutɔ hafi ahɔhɔ̃meka aɖewo ate ŋu azu kansa. Esia tae wòle vevie be nàyi wò ɖɔkta gbɔ edziedzi.
Aleke wowɔa dea dzesi NF1?
Ðɔkta aɖe ado wò kpɔ gbã be wòakpɔ dɔlélea ƒe susu. Ðɔktaa alé ŋku ɖe wò ŋutigbalẽ ŋu nyuie be teƒeteƒewo, ƒunukpeƒewo, kple bubuawo le eŋu hã.Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ dodokpɔwo atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi.
- Nɔnɔmetata dodokpɔwo: Dodokpɔwo abe `(MRI)`, `(X-ray)` alo `(CT scan)` be woakpɔe ɖa be dɔdzẽ le ŋutilãa me hã.
- Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Ʋudodokpɔ be woatsɔ aɖo kpe edzi be tɔtrɔ aɖe le `NF1` domenyiŋusẽfianu me hã.
- Ŋkudodokpɔ: Eŋutinunyala bibi aɖe nado wò ŋkuwo kpɔ be Lisch ƒe lãkusiwo le wo me hã.
Zi geɖe la, wokpɔa dɔléle sia le tsitsime. Esia le alea elabena abe alesi míegblɔe va yi ene la, dzesi aɖewo (le kpɔɖeŋu me, ƒunukpeƒetetedɔ siwo le ŋutigbalẽa te) dzea egɔme dzena ne ame tsi.
Nukawoe nye atike siwo wozãna na NF1?
Nu vevitɔ kekeake si wòle be míagblɔ gbãe nye be, .Atike aɖeke meli na NF1 haɖe o. Gake mègavɔ̃ o. Atikewɔwɔ geɖe li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu wò dzesiwo dzi eye nànɔ agbe si me dzidzedzekpɔkpɔ kple dzidzeme le wu. Atikewɔwɔ nɔ te ɖe dzesi siwo ƒomevi le ŋuwò dzi.
- Amekoko: Woate ŋu awɔ dɔ na dɔdzẽ siwo le veve sem, siwo tea lãmekawo, alo doa kplamatse woƒe dzedzeme.
- Kansa dada: Ne dɔdzẽ aɖe zu kansa la, wowɔa atikewo abe ``chemotherapy`` ene.
- Ƒuwo dada: Wozãa amekoko alo ƒunukpeƒetetedɔ na nuwo abe aklã ƒe ƒoƒo ene.
- Atikewo: Fifia atike tɔxɛ aɖewo li, abe selumetinib ene, be woatsɔ akpɔ dɔdzẽ ƒe tsitsi dzi. Wozãa atikewo hã tsɔ daa nɔnɔmewo abe ADHD ene.
Atikewɔlawo ƒe dodokpɔ edziedzi ƒe vevienyenye
Ele vevie be amesiwo ŋu NF1 le nayi ɖɔkta gbɔ zi ɖeka ya teti le ƒea me be woado wo kpɔ bliboe. Ele be woado woƒe ŋkuwo kple ʋu ƒe sisi hã kpɔ ƒe sia ƒe. Esia akpe ɖe wo ŋu woade dzesi kuxi yeye ɖesiaɖe kaba eye woadze atikewɔwɔ gɔme.
Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta?
Ne èsusu be NF1 ƒe dzesiwo le ye alo viwò ŋu, vevietɔ ne ède dzesi nusiwo gbɔna la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ.
- Café-au-lait (kɔfi ƒe amadede) teƒe siwo wu ade ƒe amesinɔnɔ.
- Ŋutilã trɔna alo ƒuna le susu aɖeke manɔmee.
- Tɔtrɔ siwo va le nukpɔkpɔ me.
Ne wonya be NF1 le ŋuwò xoxo, ne èse veve geɖe wu, dɔdzẽwo le tsitsim kabakaba, alo dzesi yeyewo le ŋuwò la, na wò ɖɔkta nanya enumake.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- NF1 nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si nana ŋutigbalẽ ƒe abi kple dɔdzẽ dzɔna ɖe lãmekawo dzi. Menye kansae dɔdzẽ siawo dometɔ akpa gãtɔ nye o.
- Woate ŋu anyi nɔnɔme sia ƒe dome tso dzilawo gbɔ, alo ate ŋu adzɔ le vome ame aɖeke manɔmee le ƒomea me.
- Dzesiawo toa vovo ŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Azɔ hã, menye dzesiawo katã dzena zi ɖeka o, gake wova doa mo ɖa le ɣeyiɣi aɖe megbe.
- Togbɔ be womate ŋu ada NF1 keŋkeŋ o hã la, atikewɔmɔnu geɖe li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu dzesiawo dzi eye wòana nànɔ agbe nyui. Ƒe sia ƒe ƒe atikewɔlawo ƒe dodokpɔ le vevie ŋutɔ.
- Enye nusi sɔ be nàse le ɖokuiwò me be yemele dedie o eye yelé blanui le ŋutigbalẽ ƒe dzesiwo kple ƒoƒoewo ta. Mègahe ɖe megbe gbeɖe le nuƒoƒo na wò ɖɔkta alo susumedɔléle ŋuti aɖaŋuɖola tso nya sia ŋu o.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee