Nya nyui aɖe na CAH (Congenital Adrenal Hyperplasia) dɔnɔwo! Mina míaƒo nu tso Crinecerfont ŋu

Ne dɔléle aɖe le ŋuwò alo wò ƒomea me tɔ aɖe si woyɔna be Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) la, esia anye nya vevi aɖe ŋutɔ na wò. Le ƒe 70 megbe la, woda asi ɖe atike yeye aɖe si woazã koŋ na dɔléle sia dzi azɔ. Esia nye mɔkpɔkpɔ gã aɖe ŋutɔŋutɔ na amesiwo le agbe kple CAH. Eyata mina míalé ŋku ɖe nusi atike yeye sia nye, alesi wòwɔa dɔe, kple viɖe siwo le eme ŋu.

Gbã la, mina míase egɔme be, nukae nye CAH?

Kpuie ko la, CAH nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si gblẽa nu le míaƒe adrenal glands ŋu. Lãmenugbagbevi siawo le míaƒe ayikuwo tame. Wowɔa lãmetsiŋusẽ vovovo siwo le vevie na míaƒe ŋutilã.

Bu adrenal gland be enye dɔwɔƒe. Nu vevitɔ si dɔwɔƒe sia wɔnae nye lãmetsi aɖe si woyɔna be cortisol. Esia nye lãmetsi vevi aɖe ŋutɔ si kpena ɖe míaƒe ŋutilã ŋu wònɔa te ɖe nuteɖeamedzi, dɔléle, kple afɔkuwo nu.

Ne cortisol ƒe agbɔsɔsɔ le ame si le lãmesẽ me me ɖiɖi la, ahɔhɔ̃a (abe dɔwɔƒedzikpɔla ene) ɖoa dzesi (sedede) si woyɔna be ACTH ɖe adrenal gland be "wòawɔ cortisol." Gake le amesi ŋu CAH le gome la, enzyme vevi aɖe, alo ‘dɔwɔla’ si hiã be woatsɔ awɔ cortisol mele adrenal gland la si o. Eyata aleke kee ahɔhɔ̃a ɖaɖo ACTH ɖa o, dɔwɔƒea mate ŋu awɔ cortisol o.

Esia fɔ biabia eve ɖe te:

1. Ŋutilãa mewɔa cortisol si hiã o .

2. Esi ACTH ƒe dzesi siwo tso ahɔhɔ̃a me yi edzi le sisim la, lãmetsi ƒomevi bubu si adrenal gland , si woyɔna be androgens, wɔna la dona wògbɔa eme .

Androgen siawo (e.g. testosterone) nye ŋutsu ƒe lãmetsiwo. Ŋutsuwo kple nyɔnuwo siaa hiã wo dometɔ aɖewo, gake le CAH me la, wova kɔna akpa. Esia ate ŋu ahe ɖevi ƒe sɔhɛmenɔɣi kaba, vidzidzi, kple kuxi bubuwo vɛ le ɖevi ƒe tsitsi ŋu .

Ƒe bla nanewoe nye sia si atike vevitɔ si wozãna na esiae nye be woado steroid (glucocorticoids) siwo wɔa dɔ abe cortisol ene le gota. Menye ɖeko esia xɔna ɖe cortisol si mele ŋutilãa me o teƒe ko o, ke ekpɔa ACTH ƒe dzesi si tso ahɔhɔ̃a me hã dzi, si wɔnɛ be androgens ƒe wɔwɔ dzi ɖena kpɔtɔna. Gake kuxiae nye be esia bia be woano steroid agbɔsɔsɔme si sɔ wu alesi wòle dzɔdzɔmee ɣeyiɣi didi aɖe. Esia ate ŋu ahe nugbegblẽ le ame ŋu geɖe vɛ, abe lolo, ƒuwo ƒe ƒuƒu, kple alɔ̃dɔdɔ ƒe kuxiwo ene .

Aleke nèwɔ ke ɖe atike yeye sia ŋu?

Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo nɔ wo ɖokui biam be ɖe steroid-kuxi sia gbɔ kpɔnu bubu aɖe li hã. Le esi teƒe be míana steroid geɖe le gota la, ke ne míekpɔ mɔnu aɖe si dzi míato aɖe ACTH ƒe dzesi si tso ahɔhɔ̃a me dzi akpɔtɔ tẽ ya ɖe?

Afimae wokpɔ taɖodzinu yeye aɖe le. Enye nusi xɔa nu le ahɔhɔ̃a me si woyɔna be CRF1. Ne cortisol ƒe agbɔsɔsɔ ɖiɖi la, CRF1 ye ʋãa ACTH ƒe dzesi. Le CAH me la, wogblẽa ɖoɖo sia me.

Eyata dzɔdzɔmeŋutinunyalawo susui be, ne míexe mɔ na CRF1 sia la, míate ŋu aɖe ACTH ƒe wɔwɔ dzi akpɔtɔ, alo? Ne edzɔ alea la, woakpɔ androgens ƒe wɔwɔ hã dzi, eye woaɖe steroid ƒe agbɔsɔsɔ si wòle be dɔnɔa nano hã dzi akpɔtɔ.

Dodokpɔ siwo wowɔna hafi naa atike amewo

Womate ŋu ana atike yeye aɖe amewo ne wonya ke ɖe eŋu ko o. Ele be woadoe kpɔ ɖe wo nɔewo yome be woakpɔe ɖa be ele dedie eye wòwɔa dɔ hã. Crinecerfont atike la to afɔɖeɖe siawo katã me.

1. Nudokpɔƒe kple lãwo dodokpɔ: Afɔɖeɖe gbãtɔe nye be woado atike la kpɔ le lãmenugbagbeviwo kple lãwo ŋu le nudokpɔƒea. Esia nye be woatsɔ anya ne aɖi le atike la me loo alo ne agblẽ nu le ŋutinuwo ŋu. Bu eŋu kpɔ ko, atike yeye siwo ade ɖeka le 10,000 ɖesiaɖe me koe toa mɔxenu siawo katã dzi eye woda asi ɖe edzi.

2. Dɔdamɔnu Dodokpɔwo: Ne lãwo dodokpɔ kpɔ dzidzedze vɔ la, wowɔa amegbetɔwo ƒe dodokpɔwo le afɔɖeɖe vovovowo me.

Aleke dodokpɔ me tsonuawo le na Crinecerfont?

Dodokpɔ siwo wowɔ le atike sia ŋu na nu nyuiwo ŋutɔ. Vevietɔ Akpa II & Akpa III dodokpɔwo le vevie ŋutɔ.

Akpa II - Ðevi suewo ƒe emetsonuwo

Le afisia la, wona atike la ɖevi suewo (ƒe 14-17) siwo ŋu CAH le ƒe ƒuƒoƒo sue aɖe ŋkeke 14 eye wokpɔ tɔtrɔ siwo va le woƒe lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ me. Nusiwo do tso eme wɔ nuku ŋutɔ.

• ACTH (ahɔhɔ̃ ƒe dzesi) dzi ɖe kpɔtɔ 57% .
• 17-OHP (si nye nusi fia be androgen wɔwɔ) dzi ɖe kpɔtɔ 69% .
• Androstenedione (androgen ƒomevi aɖe) dzi ɖe kpɔtɔ 58% .

Akpa III - Ƒuƒoƒo gãwo ƒe emetsonuwo

Esi emetsonu siawo de dzi ƒo na dzɔdzɔmeŋutinunyalawo ta la, wowɔ dodokpɔ gã eve siwo me wozã ame tsitsiwo kple ɖeviwo le, afisi wona atike si nye Crinecerfont ame aɖewo eye wona atike si wotsɔ ɖɔa amee si le abe atike ene gake mekpɔ ŋusẽ aɖeke ɖe ame dzi o la na ame bubuwo.

Nusiwo do tso eme siawo ɖee fia kɔte be Crinecerfont kpena ɖe ame ŋu be wòaɖu androgen ƒe agbɔsɔsɔ dzi, eye wòɖea steroid siwo ate ŋu agblẽ nu le dɔnɔwo ŋu le ɣeyiɣi didi me ƒe agbɔsɔsɔme hã dzi kpɔtɔna.

Aleke gbegbee atike sia le dedie?

Numekukuwo ɖee fia be atike sia mekpɔa nugbegblẽ le ame ŋu vevie o kloe. Nusiwo ŋu woka nya ta le ƒe akpa gãtɔ nye nu suesuesuewo eye wonɔa anyi ɣeyiɣi kpui aɖe ko.

• Ɖeɖiteameŋu
• Taɖuame
• No fafɛ alo ŋɔti si xe
• Lãmetsi alo ƒodo ƒe vevesese
• Ƒunukpeƒewo ƒe vevesese

Nuxlɔ̃ame vevi ɖeka kolia si va kpe ɖe atike sia ŋue nye be ne mèno steroid ƒe agbɔsɔsɔ si tututu wò ɖɔkta ŋlɔ na wò o la , wò cortisol ƒe agbɔsɔsɔ ate ŋu aɖiɖi afɔkutɔe, si ana nàva zu dɔléle si ate ŋu ade wò agbe afɔku me si woyɔna be adrenal insufficiency. Gake ame aɖeke si no atikeawo nyuie le numekukuawo me la meto nɔnɔme sia me o . Eyata ele vevie ŋutɔ be nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi.

Mɔkpɔkpɔ yeye na CAH dɔdamɔnu

Le nusiwo do tso eme dzidzedzetɔe siawo ta la, FDA (dɔwɔƒe vevitɔ si da asi ɖe atikewo dzi) si le United States da asi ɖe atike sia dzi etɔxɛe. Crinecerfont (si ƒe ŋkɔe nye Crenessity) menye CAH ƒe atike o. Gake enye afɔɖeɖe gã aɖe le CAH dada me.

Fifia ɖɔktawo ate ŋu aŋlɔ atike sia na wò tsɔ kpe ɖe steroid-tike si nèzãna fifia (atike si wotsɔ kpe ɖe eŋu) ŋu . Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe steroid zazã dzi akpɔtɔ. Esia fia be ɖewohĩ steroid-tikewo ƒe nugbegblẽ le ame ŋu ʋɛ aɖewo koe ate ŋu ado mo ɖa, akpɔ wò lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ dzi nyuie wu, eye nànɔ agbe nyuie wu.