Nukae nye Gorlin ƒe Dɔléle? Mègatsi dzi o, mina míaƒo nu tso eŋu tsitotsito!

Ðe nède dzesi teƒe yeyewo alo ƒunukpeƒetetedɔ siwo nɔa dodom ɖe wò ŋutigbalẽ ŋu ɣesiaɣia? Alo èse nu tso ʋuʋudedi siwo me vevesese mele o ŋu le wò aɖuƒu ŋua? Esiawo ate ŋu anye nusiwo sɔ. Gake le go siwo mebɔ o me la, dzesi siawo ate ŋu atso domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o gbɔ. Emae nye nɔnɔme si ŋu míele nu ƒom tsoe egbea, si woyɔna be Gorlin Syndrome. Mègavɔ̃ ne èse ŋkɔ sia o. Mina míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu.

Nuka tututue nye Gorlin Dɔlélea?

Kpuie ko la, Gorlin ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ kura o . Wonyae kple ŋkɔ bubuwo hã, abe `(Basal Cell Nevus Syndrome)`, `(Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome - NBCCS)` kple `(Gorlin-Goltz Dɔléle)`. Afɔku si le ame si ŋu dɔléle sia le la ate ŋu axɔ dɔdzẽ kple esiwo menye kansa o (si fia be magblẽ nu boo aɖeke le ŋutilã ŋu o) siaa. Vevietɔ la, afɔku si le ŋutigbalẽ me kansa ƒomevi aɖe si woyɔna be `(Basal Cell Carcinoma)` xɔxɔ me dzina ɖe edzi. Esiae nye ŋutigbalẽ me kansa ƒomevi si bɔ wu.

Bu eŋu kpɔ, domenyiŋusẽfianu aɖewo le míaƒe ŋutilã me, siwo ƒe dɔ vevitɔe nye be woakpɔ lãmenugbagbeviwo ƒe mama madzemadzee kple dɔdzẽ ƒe wɔwɔme dzi. Míeyɔa esiawo hã be ``tumor suppressor genes``. Eyata, le Gorlin ƒe dɔléle me la, nusi dzɔna enye be tɔtrɔ aɖe, si nye ``nutation``, le domenyiŋusẽfianu siawo dometɔ ɖeka me. Esia tae afɔku si le dɔdzẽ xɔxɔ me dzina ɖe edzi abe alesi míegblɔe ene.

Nu vevitɔ kekeakee nye be womekpɔ atike aɖeke koŋ na Gorlin ƒe dɔlélea haɖe o . Gake mègatsi dzi o! Ne èwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi nyuie, eye ne wokpɔ nuwo abe kansa ene heda wo kaba , amesi ŋu dɔléle sia le ate ŋu anɔ agbe si sɔ. Mehiã be wòakpɔ ŋusẽ ɖe wò agbenɔƒe alo agbenɔnɔ ƒe nyonyome dzi o.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Gorlin ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ kura o . Eŋutinunyalawo gblɔ be le dukɔ abe United States ene gɔ̃ hã me la, dɔléle sia gblẽa nu le ame siwo mede 50,000 o ŋu. Gake xexlẽme sia ate ŋu asɔ gbɔ wu ema kura. Nusitae nye be ame aɖewo ƒe dzesiwo nu mesẽna o ale gbegbe be womenya gɔ̃ hã be dɔléle sia le yewo ŋu o. Zi geɖe la, dzesiawo dzena le ƒewuiviwo alo sɔhɛ tsitsiwo ŋu .

Nukae nye Gorlin Dɔléle ƒe dzesiwo?

Nɔnɔme sia ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ, gake dzesi aɖewo li siwo bɔ:

Nusiwo wokpɔna koŋ

• Multiple basal cell carcinomas: Zi geɖe la, ŋutigbalẽ me kansa sia ƒomevi dzɔna le teƒe siwo ŋdɔ ʋuna le abe mo kple kɔ ene. Gake le amesiwo ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le gome la, amesiawo ate ŋu adze egɔme le woƒe ƒewuiwo me, le woƒe ƒewuiwo ƒe nuwuwu alo ƒe blaeveawo ƒe gɔmedzedze .
• Aɖuɖɔtoe siwo naa aɖuɖɔtoewo:Esiawo nye tsitsi siwo me vevesese mele o, siwo menye kansa o, siwo dzɔna le aɖuƒu me. Wobɔ ɖe ɖeviwo kple sɔhɛ tsitsi siwo ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le me wu.
• Do suesuesue siwo le afɔtiwo kple afɔkpodziwo dzi: Wokpɔa nɔnɔme sia zi geɖe le ƒe 20-awo me. Esiawo nɔa anyi ɖaa.
• Tɔtrɔ le ƒumeŋuɖui ŋu: Woate ŋu akpɔ tɔtrɔ aɖewo le alesi akɔta kple akɔta ƒe wɔwɔme wɔe me.

Dzesi siwo mebɔ o

Menye amesiamee akpɔ dzesi siawo o, gake ame aɖewo ate ŋu akpɔe be:

• Ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ: Esiawo ate ŋu anye kansa (medulloblastoma) alo esiwo menye kansa o (meningioma).
• Dzi alo azigolo me fibromas: Esiawo nyea dɔdzẽ siwo menye kansa o, zi geɖe la, womegblẽa nu le ame ŋu o.
• Ŋku ƒe kuxiwo: nuwo abe strabismus, nystagmus, kple ŋku ƒe ʋuʋu ene.
• Tɔtrɔ sesẽwo le ƒuwo ŋu: Le kpɔɖeŋu me, akɔta ƒe anyimanɔmanɔ kura (spina bifida).
• Mo ƒe nɔnɔme siwo mesɔ o: Ŋkuwo dome didime si dzina ɖe edzi (hypertelorism), vidzidzi kple nuyi/aɖu si me ʋuʋu, kple teƒe ɣi suesuesuewo (milia) le mo.
• Ta si lolo wu alesi wòle dzɔdzɔmee (macrocephaly).
• Susu ƒe nuwɔametɔnyenye.
• Aɖuɖɔtoe ƒe nɔnɔmewo `(Seizures)`.

Nukae hea Gorlin Dɔlélea vɛ?

Abe alesi míedzro eme va yi ene la, míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe nɔnɔme sia tsona. Ne míagblɔe tututu la, domenyiŋusẽfianu etɔ̃ le míaƒe ŋutilã me siwo xea mɔ na dɔdzẽ (tumor suppressor genes). Woawoe nye domenyiŋusẽfianu siwo woyɔna be ``PTCH1`` (esiae nye esi ŋu wòku ɖo wu), ``PTCH2`` kple ``SUFU``. Ne domenyiŋusẽfianu siawo mewɔ dɔ nyuie o la, lãmenugbagbevi aɖewo dzea tsitsi gɔme le mɔ si mesɔ o nu. Emae hea dzesiwo abe dɔdzẽ ene vɛ.

Ame akpa gãtɔ nyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ƒe dome tso wo dzilawo gbɔ. Gake le go aɖewo me la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ate ŋu adzɔ le vome hafi woadzi ame, eye ƒome ŋutinya aɖeke manɔmee.

Wonyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ƒe dome le "autosomal dominant" ƒe nɔnɔme me . Kpuie ko la, èxɔa domenyiŋusẽfianu si sɔ tso dzila ɖeka gbɔ eye domenyiŋusẽfianu si trɔ tso evelia gbɔ. Ele be PTCH alo SUFU domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ nanɔ asiwò hafi Gorlin ƒe dɔlélea nadze ŋuwò.

Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo gblɔ be ne wotrɔ domenyiŋusẽfianu si xea mɔ na dɔdzẽ ƒe kɔpi si sɔ le mɔ aɖe nu ko hafi kansa dzea amesi ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le dzi. Le kpɔɖeŋu me, nusiwo ɣe ƒe keklẽ gblẽna ate ŋu ana domenyiŋusẽfianu nyui la natrɔ. Emegbe, domenyiŋusẽfianu eveawo siaa mewɔa dɔ nyuie o, eye womate ŋu atɔ te dɔdzẽawo o. Esiae hea ŋutigbalẽ me kansa vɛ. Eye ne lãmenugbagbevi bubu siwo le ŋutilãa me gblẽ alea la, kansa ƒomevi bubuwo ate ŋu adze ame dzi.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi dɔléle siae?

Be nànya Gorlin ƒe dɔlélea la, wò ɖɔkta awɔ nu siwo gbɔna:

• Ŋutilãmedodokpɔ: Kpɔe ɖa be ŋutigbalẽ me kansa hã le eme.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ: Kpɔe ɖa be dɔdzẽ, fibromas, alo ƒumeŋuɖui ƒe kuxiwo le aɖu ƒe ƒu me hã (e.g., X-ray, CT scan, MRI scan).
• Biopsy: Dɔwɔwɔ si me woɖea lãkusi sue aɖe tso ŋutigbalẽa alo ƒunukpeƒe aɖe me hedoa nusuekpɔmɔ̃ kpɔna be kansa lãmenugbagbeviwo le eme hã.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Woɖea ʋu be woatsɔ akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe si do ƒome kple Gorlin ƒe dɔlélea le ŋuwò hã.

Nukawoe nye Gorlin Dɔlélea ƒe atikewo?

Togbɔ be atike aɖeke meli koŋ na Gorlin ƒe dɔlélea ŋutɔ o hã la, ne dɔdzẽ siwo nye kansa alo esiwo hea kuxi bubuwo vɛ na wò la, ahiã be nàda wo. Le kpɔɖeŋu me:

• Woate ŋu aɖe ŋutigbalẽ me kansa alo aɖuɖɔtoe me dɔdzẽ ɖa to amekoko me .
• Woate ŋu azã kansadɔdamɔnu bubuwo, abe atike siwo wotsɔna tsia lãme na ame alo fotoɖemɔ̃ ene hã atsɔ atsrɔ̃ kansa lãmenugbagbeviwo.

Esi wònye be kansa xɔxɔ ƒe afɔkua dzina ɖe edzi ta la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã ɣe ƒe keklẽŋusẽtike nyui aɖe, ado awu siwo ƒe abɔwo didi, eye nàdo kposɔ ne èle ŋdɔkutsu ɖum. Azɔ hã, ne ehiã vevie ko hafi wowɔa dodokpɔwo abe X-ray ene. Le goawo katã me la, kansadɔdalawo ƒoa asa na keklẽŋusẽdɔdamɔnu nana amesiwo ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le abe kansa dada ene. Esia le alea elabena keklẽŋusẽ ate ŋu ana kansa xɔxɔ ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Gorlin Dɔlélea nua?

Míate ŋu aɖu domenyiŋusẽfianu siwo wodzi mí dzi o. Eyata mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe Gorlin ƒe dɔlélea nu o. Gake àte ŋu aɖe ŋutigbalẽ me kansa xɔxɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ ne èɖe afɔ siwo nàtsɔ axe mɔ ɖe enu . Azɔ hã, ne wodoe kpɔ le atikewɔƒe edziedzi la, àte ŋu ade dzesi kansa le eƒe gɔmedzedze. Ekema edada le bɔbɔe wu.

Ne Gorlin ƒe dɔlélea le ŋuwò (alo ne wò ƒomea me tɔ aɖe le eŋu) eye nèle ɖoɖo wɔm be yeadzi vi eye nètsi dzi be ye vi ate ŋu anyi eƒe dome la, ke yi domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola gbɔ . Woaɖe afɔku siwo le eme la me na wò kple wò zɔhɛa.

Aleke etsɔme anɔ na amesi le nɔnɔme sia lém? (Nukpɔsusu) .

Ame geɖe kpɔa Gorlin ƒe dɔlélea gbɔ to afɔɖeɖe siwo wowɔna be woaxe mɔ ɖe ŋutigbalẽ me kansa nu kple atikewɔlawo ƒe dodokpɔ edziedzi me. Ne wodo kansa kpɔ edziedzi abe alesi wò ɖɔkta kafui ene la, woate ŋu akpɔ kuxi ɖesiaɖe kaba . Ame siwo ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le ate ŋu anɔ agbe didi eye woanɔ agbe abe amesiwo ŋu dɔlélea mele o ene abe amesiwo ŋu dɔlélea mele o ene.

Azɔ hã, nu vevitɔ si dzi wòle be míaɖo ŋkui enye be menye amesiame si ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le lae axɔ kansa alo kuxi mawo ke anɔ wo ŋu o. Eto vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò le wò nɔnɔmea ŋu le wò dzesiwo nu.

Aleke malé be na ɖokuinye? (Ðokuidzikpɔkpɔ) .

Ne Gorlin ƒe dɔléle le ŋuwò la, ele be nàwɔ afɔɖeɖe tɔxɛ siawo atsɔ axe mɔ ɖe ŋutigbalẽ me kansa nu:

• Ƒo asa na abati siwo dzi woɖea lãgbalẽ le zazã.
• Nɔ xɔ me alesi nàte ŋui le gaƒoƒo siwo me ŋdɔ ʋuna wu (10 a.m. vaseɖe 4 p.m.).
• Do ɣe ƒe keklẽŋusẽtike si ƒe dɔwɔwɔ keke ta si me SPF 30 ya teti le gbesiagbe. Gbugbɔ tsɔe de eme enuenu.
• Ne èle gota yim la, do awu siwo kpɔa UV ta kple kposɔ si ƒe abɔwo keke.

Ahiã hã be nàyi ɖɔkta vovovowo gbɔ akpɔe ɖa be kansa kple dɔléle bubuwo hã le ŋuwò hã. Zi nenie wòle be nàyi la anɔ te ɖe ne wokpɔ dɔdzẽ alo nu bubu siwo mesɔ o dzi. Ðɔkta sasrãkpɔ siawo ate ŋu anye:

• Na ŋutigbalẽŋutinunyala nado wò ŋutigbalẽ kpɔ.
• Aɖudodokpɔ kple nɔnɔmetatawo dodokpɔ be woatsɔ akpɔe ɖa be dɔdzẽ le aɖuƒu me hã.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ be woatsɔ akpɔe ɖa be fibromas, ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ, alo ŋku ƒe kuxiwo hã le wo ŋu hã.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne èsusu be basal cell carcinoma le ye alo viwò ŋu la, yi ɖɔkta gbɔ enumake . Esiae nye Gorlin ƒe dɔlélea ƒe dzesi si bɔ wu. Abe alesi wòle le ŋutigbalẽ me kansa ƒomevi bubuwo gome ene la, nya nu tso ƒunukpeƒetetedɔ alo teƒe yeye ɖesiaɖe si nɔa anyi ɖaa, alo esi le tsitsim ŋu.

Zi geɖe la, ŋutigbalẽ me dɔdzẽ medo ƒome kple Gorlin ƒe dɔlélea o, gake nuka kee ɖatso eme o, ele vevie be woadoe kpɔ.

Nya kawoe wòle be nàbia ɖɔktaa?

Ne wokpɔe be Gorlin ƒe dɔlélea le ŋuwò la, àte ŋu abia nya siawo wò ɖɔkta:

• Kansa ƒe dzesi kawoe wòle be manya nu tsoe?
• Zi nenie wòahiã be woado nye kansa kpɔ?
• Nukae mate ŋu awɔ atsɔ aɖe kansa ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ?
• Ðe mahiã be woawɔ atike na dɔdzẽ siwo menye kansa oa?
• Mɔnukpɔkpɔ kawoe li be madzi vi si ŋu Gorlin ƒe dɔlélea le?

Gorlin ƒe dɔlélea hea kuxi geɖe vɛ siwo ɖewohĩ amesiwo ŋu dɔlélea mele o mado goe o. Ne NBCCS le ŋuwò la, ele be wò kple wò atikewɔlawo nanɔ ŋudzɔ vevietɔ le basal cell carcinoma ɖesiaɖe si adze ame dzi la didi kple edada me.

Gbedasi Mamlɛtɔ si Wotsɔ Yi Aƒeme

Nya nyuiae nye be woate ŋu ada basal cell carcinomas keŋkeŋ ne woda wo kaba. Azɔ hã, zi geɖe la, dɔdzẽ siwo menye kansa o mehea kuxiwo vɛ o. Ne wowɔe la, ɖɔkta ate ŋu aɖe wo ɖa alo akafu atikewɔmɔnu bubuwo. Àte ŋu anɔ agbe didi, bliboe kple Gorlin ƒe dɔlélea. Eya ta, mègatsi dzodzodzoe o, ke boŋ kpɔ nyuie. Wɔ ɖe atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo nyuiwo dzi, eye nusianu anyo!

---

` Gorlin ƒe dɔléle, NBCCS, basal cell carcinoma, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, ŋutigbalẽ me kansa, ŋutigbalẽŋutinunya